褐色細胞腫

1. 高血圧クリーゼ：褐色細胞腫に関連する高血圧緊急症は、最も恐れられている臨床症状の1つです。発作はランダムに発生し、誘因（上記の徴候と症状を参照）に続発して発生する場合もあれば、カテコールアミンの急増後に自然に発生する場合もあります。^{[ 18 ]}主な症状は、従来の治療法に反応せず、末梢臓器障害を引き起こす恐れのある収縮期血圧の上昇（> 200 mmHg）です。^{[ 17 ]}患者は、他の臓器へのさらなる損傷や死亡を防ぐために、直ちに救命治療を受ける必要があります。
2. 心筋虚血/梗塞：心臓発作は、冠状血管におけるプラーク（動脈硬化）の著しい蓄積によって引き起こされることが多い。褐色細胞腫の患者は、プラークの蓄積が全体的に見られないにもかかわらず心筋梗塞を発症するため、心筋梗塞のメカニズムが異なると考えられる。現在の研究では、腫瘍が大量のカテコールアミンを分泌し、それが心筋組織と直接相互作用して酸素欠乏などの悪影響を及ぼし、瘢痕化と細胞死の加速につながると仮説が立てられている。 ^{[ 17 ]}
3. 中毒性心筋炎：心筋損傷のない患者でも、過剰なカテコールアミンは心電図上の異常なST変化を引き起こす可能性があります。ノルエピネフリン（カテコールアミンの一種）は、冠血流を阻害し細胞から酸素を奪うことで心臓組織を損傷し、虚血性組織を引き起こすと仮説が立てられています。^{[ 19 ]}幸いなことに、腫瘍切除とそれに続くカテコールアミンの抑制により、損傷は可逆的であることが証明されています。
4. 心筋症：褐色細胞腫は、心筋炎（上記参照）、拡張型心筋症、ストレス誘発性またはたこつぼ型心筋症など、さまざまなタイプの心筋症に関与している。 ^{[ 24 ]}他の心血管関連合併症と同様に、過剰なカテコールアミンが心筋負荷の増加と重大な生理的ストレスの原因となっている。 ^{[ 25 ]}現在の文献によると、カテコールアミン誘発性損傷のほとんどは可逆的であるため、心臓リモデリングを可能にし、さらなる破壊を防ぐために、早期かつ正確な診断の必要性が強調されている。 ^{[ 24 ] [ 25 ]}
5. 不整脈：洞性頻脈は褐色細胞腫に関連する最も一般的な異常な心拍リズムであり、患者は「心臓がドキドキする」または動悸を感じる。 ^{[ 17 ]}その他多くの頻脈性不整脈（心拍数の増加）も報告されている。

1. 脳血管障害（脳卒中）：褐色細胞腫患者における一過性脳虚血発作または脳卒中に関する複数の報告がある^{。 [ 26 ] [ 27 ] [ 28 ] [ 29 ] [ 30 ] [ 31 ] [ 32 ]}褐色細胞腫患者130人を対象とした研究では、7人が一過性脳虚血発作（神経学的欠損は完全に消失）と診断され、3人が持続的な症状を伴う脳卒中を経験した。 ^{[ 33 ]}
2. 頭痛：頭痛は褐色細胞腫の主要な臨床症状の1つであり、衰弱させるほどの痛みを引き起こす可能性があります。 ^{[ 8 ]}研究対象となった患者の大多数は、痛みが予告なく突然始まり突然終わったと報告し、痛みは激しい両側性の拍動性の痛みであると表現しました（ただし、重症度のスケールは公表されていません）。研究対象となった患者の71%が頭痛を報告しましたが、影響を受けた患者の20%強が、片頭痛によく見られる吐き気、嘔吐、光過敏症、または音過敏症を併発した。 ^{[ 34 ]}

1. 急性腎不全：いくつかの報告では、診断されていない褐色細胞腫患者の主な症状として、横紋筋融解症（急速な骨格筋の破壊）が急性腎障害を引き起こし、一時的な透析が必要となること^{が詳細に報告されている。 [ 35 ] [ 36 ] [ 37 ] [ 38 ]}腎不全はカテコールアミン誘発性筋損傷によって引き起こされる。ノルエピネフリンは血管を狭窄させ、それによって血流を制限し、虚血を引き起こす。 ^{[ 35 ]}

多臓器不全症候群（MODS）^{[ 39 ]}：炎症反応の亢進によって引き起こされる多臓器不全は、関与する臓器系の数に応じて死亡率が上昇する重篤で生命を脅かす緊急事態です。^{[ 40 ]}褐色細胞腫関連MODSは、多臓器不全、 40℃を超える高体温、神経学的症状、および低血圧または高血圧を引き起こす心血管不安定性に関連しています。^{[ 41 ]}高血圧クリーゼとは対照的に、褐色細胞腫関連MODSは従来のα受容体作動薬に反応しない可能性があり、臨床的安定性が得られない場合は緊急外科切除が必要になる場合があります。^{[ 42 ]}

血漿遊離メタネフリンの上昇は、褐色細胞腫の診断のゴールドスタンダードと考えられています。^{[ 66 ]} 10以上の研究で、この検査の感度と特異度はそれぞれ97%と93%であることが確認されていますが、正しい臨床シナリオでも偽陽性結果が出る可能性が懸念されています。 ^{[ 7 ]}褐色細胞腫の生化学分析を解釈する際には、医療提供者は(1)検体採取の状態、(2)患者が服用しているすべての薬剤、(3)患者の食事に細心の注意を払う必要があります。^{[ 67 ]}

1. 採取条件：多くのルーチン検査とは異なり、すぐに採取できるものとは異なり、理想的な条件と正確なサンプルを確保するために従わなければならない推奨事項がいくつかあります。現在の研究では、採血前に患者が仰向け（背中を平らにした状態）で30分間安静にした後にのみ採血すべきであることが示されています。^{[ 68 ] [ 69 ]}この場合は、仰向けでの特定の基準値を使用する必要があります。これらの条件を確保することは難しく、ほとんどの施設では費用がかかりすぎる可能性があります。このような場合、座位での陽性結果の後、安静にした仰向けでの採血を繰り返すことで、偽陽性結果を排除できます。^{[ 67 ]}
2. 薬剤による干渉:多くの処方薬、市販薬、および違法薬物は、血漿メタネフリンの適切な採取を妨げ、偽陽性の結果につながる可能性があります。医療提供者は、患者の薬剤リストを詳細に確認し、干渉する薬剤を一時的に中止できるかどうかについて話し合う必要があります。メタネフリンの偽上昇を引き起こすことが最も多く報告されている薬剤には、βアドレナリン受容体遮断薬、フェノキシベンザミン、三環系抗うつ薬、ミノキシジル、モノアミン酸化酵素阻害薬、セロトニンノルエピネフリン再取り込み阻害薬 ( SNRI )、およびメチルドパが含まれます。^{[ 70 ] [ 67 ] [ 71 ]}これらの薬剤の大部分は精神疾患に対して一般的に処方されているため、患者が褐色細胞腫の評価を受けている間、代替治療オプションを促進するために処方医との話し合いが必要になる場合があります。^{[ 70 ]}処方薬の可能性をすべて中止した後、市販薬やサプリメント、および一般的に使用されているアセトアミノフェンやプソイドエフェドリンがメタネフリン値の偽上昇を引き起こすかどうかを確認することが重要です。^{[ 67 ] [ 70 ]}最後に、患者の娯楽目的の薬物使用について、偏見のないオープンな話し合いを行うことが重要です。アンフェタミン、ニコチン、コカインは、血漿ノルエピネフリン値を著しく上昇させる可能性があります。
3. 生活習慣と食事:ほとんどの検査と同様に、患者は採血前日の深夜0時以降は食事を控える（絶食する）必要があります。ただし、メタネフリン採血には、採血の少なくとも12時間前からニコチン、アルコール、運動を控えるなど、さらに特別な推奨事項があります[ ^{10 ] 。}患者はまた、採血の少なくとも24時間前からカテコールアミンを含む食品（果物、フルーツドリンク、チョコレート、カフェイン、トマト、豆、ナッツ、ジャガイモ）を避ける必要があります。^{[ 8 ] [ 72 ] [ 73 ]}

上記（３）の条件は、制御しないと偽陽性結果につながる可能性が高いが、正常上限値の３〜４倍を超える値は褐色細胞腫の診断とみなすべきである。^{[ 45 ] [ 74 ]}

血漿検査が利用できない場合は、24時間尿中メタネフリンが許容できる代替手段となります。^{[ 75 ]}他の追加のバイオマーカーも褐色細胞腫の診断に役立つことがありますが、最も注目すべきはクロモグラニンAです。褐色細胞腫患者におけるカテコールアミンの上昇の特異性と比較すると、クロモグラニンAはさまざまな神経内分泌腫瘍で高値を示す非特異的なポリペプチドです。^{[ 76 ]}しかし、2006年のイタリアからの報告では、研究対象となった褐色細胞腫患者の90%以上でクロモグラニンAレベルの上昇が認められました。^{[ 77 ]}メタネフリン値が曖昧な場合は、クロモグラニンAを補助マーカーとして使用して腫瘍の存在を予測することができます。

境界域のメタネフリン上昇は医師にとって診断上の課題となる。最初のステップは検査を繰り返すことであり、採取条件、薬剤干渉、結果を変える可能性のある食事や生活習慣など、上記で説明したゴールドスタンダード診断に従うための特別な注意を払う。問題となる薬剤を中止できない場合、または検査を繰り返しても同じ結果になる場合は、クロニジン抑制試験の実施を検討する。^{[ 8 ] [ 78 ]} 1970年代には、クロニジン塩酸塩という薬剤が高血圧の新しい薬剤として市場に広まったが、報告された副作用（吐き気、嘔吐、眠気、目や口の乾燥、便秘、全身倦怠感）により服薬遵守が制限され、処方が大幅に減少した。^{[ 79 ]}クロニジンの副作用は不便ですが、クロニジンの最も危険な側面は離脱性リバウンド高血圧です。つまり、薬を突然中止すると、血圧が急速に元の値に戻るか、それを超える可能性があります。^{[ 80 ] [ 81 ] [ 82 ]}ただし、1回限りの体重に基づく用量は、疾患の状態を判断するのに役立つ限られた状況で使用できます。^{[ 67 ]}患者は一晩絶食した後、検査施設に来て、ベースラインのメタネフリンの採血とクロニジンの投与を受けます。患者は（3）時間仰臥位のままで、再度採血が行われます。クロニジン投与後も血漿メタネフリン値が高いままであれば、陽性結果（褐色細胞腫を示す）となります。結果が同じか低下した場合は、検査は陰性で、患者は褐色細胞腫ではありません。^{[ 67 ]}褐色細胞腫のない患者は、クロニジン投与後に極度の低血圧になることがあります。この検査後は、患者自身で移動手段を確保すべきではありません。

血漿メトキシチラミンはカテコールアミンであるドーパミンの分解産物である。頭頸部の傍神経節腫は一般的にドーパミンを分泌するが、褐色細胞腫に特徴的な症状を引き起こさないため、「生化学的に無症状」と呼ばれる。しかし、メトキシチラミンは頭頸部の腫瘍を検出するために利用できる。^{[ 83 ]}さらに研究によると、このバイオマーカーは転移性疾患の有用な指標でもあることが示されており、これは現在までに転移の唯一の生化学的証拠である。^{[ 84 ]}

診断だけでなく、検査値は医師に腫瘍の種類、位置、大きさ、および関連する遺伝子型に関する重要な情報も提供することができます。^{[ 74 ]}医療従事者が患者のケアの方向性を決めるために使用できる、よく知られた主要な生化学的表現型が3つあります。^{[ 85 ]}

1. アドレナリン作動性（エピネフリンおよびメタネフリン）
   • 副腎腫瘍を示唆する可能性が高い^{[ 86 ]}
   • 血漿メタネフリン濃度がノルメタネフリンとメタネフリンの合計濃度の15%以上に上昇した場合、副腎腫瘍または既に切除された副腎腫瘍の再発が予測される。
   • 患者は、上記で説明した典型的な発作性（エピソード性）症状を示す可能性が高い^{[ 74 ]。}

2. 

   ノルアドレナリン作動薬（ノルエピネフリンおよびノルメタネフリン）
   • 副腎外腫瘍を示唆する可能性が高い^{[ 86 ]}
   • 患者は、典型的なアドレナリン作動性表現型のエピソードと比較して、持続的で持続的な褐色細胞腫関連症状（高血圧と頻脈）を示す可能性が高い^{[ 74 ]。}
   • フォン・ヒッペル・リンドウ病およびコハク酸デヒドロゲナーゼサブユニットX遺伝子変異を有する患者によく見られる^{[ 74 ]}

3. 

   ドーパミン作動性（ドーパミンおよび3-メトキシチラミン）
   • 頭頸部の副腎外腫瘍を示唆する可能性が高い^{[ 85 ]}
   • 患者は無症状である可能性が高いですが、消化管全体にわたるドーパミン受容体の刺激に続発する吐き気、嘔吐、腹痛、下痢、体重減少などの非特異的な兆候を示す可能性があります^{[ 74 ]。}
   • 特にコハク酸デヒドロゲナーゼサブユニットB遺伝子変異を有する患者に多く見られる^{[ 74 ]}

アドレナリン作動性表現型とノルアドレナリン作動性表現型の両方において、血漿または尿中のメタネフリンとノルメタネフリンの濃度の合計が大きいほど、腫瘍の直径は大きくなると予想される。^{[ 86 ]}

解剖学的画像診断とは、コンピュータ断層撮影（CT）[CATスキャン]または磁気共鳴画像診断（MR）スキャンを指します。これらの画像診断法は、腫瘍を最初に特定し、大きさ、形態、および隣接する内部構造との構造的関係に関する詳細な情報を提供するのに役立ちます。^{[ 87 ]}従来、患者は褐色細胞腫を疑わせる症状で医師を受診し、生化学的評価が行われます。結果が陽性の場合、患者はCTまたはMRスキャンによる解剖学的画像診断に紹介されます。しかし、解剖学的画像診断がより容易に利用できるようになると、別の理由で指示されたスキャンで偶発的（予期せぬ所見）な副腎結節が発見された後、患者は内分泌専門医に紹介されます。^{[ 66 ]}

褐色細胞腫の画像診断法としてCTとMRのどちらが好ましいかについてはコンセンサスが得られていないが、それぞれの方法には長所と短所がある。CTは患者を電離放射線に曝露するため、小児や妊婦にはMRが好ましい。^{[ 88 ]}さらに、CTで使用される静脈内造影剤は腎臓障害を引き起こす可能性があるため、既存の障害のある患者には避けるべきである。^{[ 89 ]}しかし、閉所恐怖症で長時間狭い空間にいることに苦痛を感じる患者は、CTの開放的な設計に比べてMR装置が閉鎖的であるため、MRに耐えられないことが多い。^{[ 90 ]}患者が不安になり装置内で動き始めると、モーションアーチファクトが発生するが、これはCTベースの画像では発生しにくい。^{[ 91 ]}

CTやMRと比較すると、超音波は好ましい画像診断法ではなく、褐色細胞腫患者には避けるべきである。しかし、電離放射線を避けることが最優先事項である特定の患者集団（小児、妊婦）では、MRが利用できない場合や患者がスキャンを完了できない場合に、超音波を補助的な方法として使用できる。さらに、褐色細胞腫患者で急性副腎出血が疑われる場合、超音波は、上記の画像診断法や手術で診断を確定する前に、「最初のパス」として迅速、無痛、無放射線、安価な方法である。^{[ 92 ]}

以下で説明する画像診断法は、腫瘍の特徴付け、転移性疾患の確認、および治療計画のためのものであり、腫瘍の位置を特定したり、外科チームが切除の準備をするのに役立てたりするために使用されるものではありません。^{[ 93 ]}ほとんどの褐色細胞腫患者の場合、機能画像診断はCTまたはMRの後に行われます。解剖学的画像診断で副腎腫瘍のみが示され、体内の他の場所に疾患の証拠がなく、メタネフリン値が明らかに上昇している場合は、機能画像診断は省略して、迅速な外科的切除を行うことができます。^{[ 88 ]}過去 10 年間、褐色細胞腫患者の評価に 5 つの機能的技術が使用されてきた。(1) 18F-フルオロデオキシグルコース陽電子放出断層撮影 ( ¹⁸ F-FDG PET )、一般に PET スキャンと呼ばれる、(2) ヨウ素-123メタ-ヨードベンジルグアナジン( ¹²³ I-MIBG)、(3) 18F-フルオロジヒドロキシフェニルアラニン ( ¹⁸ F- FDOPA )、(4) 68Ga-DOTA 結合ソマトスタチンアナログ ( ⁶⁸ Ga- DOTA )、(5) ^{[ 94 ]} 11C-ヒドロキシエフェドリン (HED-PET)。

褐色細胞腫患者に最初に用いられた機能画像診断法は、^123I - MIBGシンチグラフィーであった。化合物の構造がカテコールアミンであるノルエピネフリン（褐色細胞腫から分泌される）と類似していることから、MIBGはほとんどの神経内分泌腫瘍に取り込まれやすかった。^{[ 95 ]}さらに、MIBGスキャンで陽性と判定された患者はMIBG治療の対象となり、広範囲に転移した疾患を有する患者に新たな治療の選択肢が与えられた。^{[ 96 ]}しかし、その後の調査により、MIBGは副腎病変には優れているものの、副腎外傍神経節腫、特にコハク酸脱水素酵素サブユニットをコードする遺伝子（SDHx）などの特定の遺伝子変異を有する患者には、その優位性ははるかに低いことが明らかになった。^{[ 84 ]}陽電子放出断層撮影法が開発されるにつれて、MIBGは褐色細胞腫患者にとって徐々に好まれなくなってきた。^{[ 84 ]}

上記4つのモダリティのうち、^18F - FDG PETはほとんどの病院システムで最も一般的で容易に利用できる機能画像診断法ですが、神経内分泌腫瘍に対する特異性は最も低いです（左図）。2012年には、200人以上の患者が、当時のゴールドスタンダード（MIBG/CT/MRI）と新しいFDG PETを比較する試験に参加しました。機能的対応物と比較すると、FDGは生化学的に活性な腫瘍を有する患者において、軟部組織および骨転移の検出においてMIBGよりも高い特異性を示しました。^{[ 84 ]}

FDG-PETの開発後、神経内分泌特異的なPETスキャンが登場し始めた。最初に有望な画像診断法の一つは^18F -FDOPAであり、頭頸部傍神経節腫や頭頸部以外の非転移性疾患の検出において高い感度を示した。^{[ 84 ] [ 97 ]}残念ながら、特にコハク酸脱水素酵素サブユニットB（SDHB）変異に関連する転移性疾患の場合、 ^18F -FDOPAは従来のFDG-PETに劣っていた。^{[ 98 ]}しかし、他の褐色細胞腫感受性遺伝子（ NF1、VHL、RET）の遺伝子変異を有する患者の場合、^18F -FDOPAが好ましい放射性医薬品となっている。^{[ 99 ] [ 100 ]}

最新のPETモダリティは、⁶⁸ Ga-DOTAアナログを用いたソマトスタチン受容体タイプ2受容体イメージングです。 ^{[ 91 ]}過去10年間、さらなる研究により、この機能イメージングモダリティが幅広い臨床シナリオにおいて優れていることが示され続けており、コハク酸デヒドロゲナーゼ（SDHx）変異を有する小児患者では解剖学的イメージング（ CT / MR ）をも凌駕しています。^{[ 101 ]} FDOPAは転移性疾患を一貫して検出できませんでしたが、⁶⁸ Ga-DOTAアナログは転移性褐色細胞腫の優れた局在化を示しました。^{[ 102 ]} 2019年の直接比較研究で直接比較したところ、⁶⁸ Ga-DOTAアナログはFDOPAを上回り、特に転移性骨病変の検出において優れていました。^{[ 103 ]} DOTAアナログのもう1つの利点は、ペプチド受容体放射性核種療法による治療が可能であることであり、これについては後述の治療セクションで説明します。^{[ 104 ]}

また、HED-PETは、複雑な臨床シナリオにおける褐色細胞腫の診断と除外、および曖昧な副腎腫瘍の特徴付けのための正確なツールである。^{[ 105 ]}

褐色細胞腫の手術計画において最も重要な部分は、適切な術前遮断であると言えるでしょう。過剰なカテコールアミンは、いつでも噴火して身体に壊滅的な被害をもたらす休火山に例えられています。^{[ 114 ]}噴火はいつでも起こり得ますが、最も一般的な誘因は麻酔と腫瘍の直接操作であり、適切な準備がなければ手術は褐色細胞腫患者にとって最も危険な時期の一つとなります。^{[ 115 ]}カテコールアミン危機を回避するために、米国内分泌学会は、機能性（ホルモン活性）腫瘍を有するすべての患者に対し、手術の少なくとも7日前から術前αアドレナリン受容体遮断を開始することを推奨しています。 ^{[ 45 ]}最新の術前治療により、ほとんどの患者で優れた術中血圧コントロールが得られます。^{[ 116 ]}臨床状況に応じていくつかの薬剤選択肢があり、それぞれに長所と短所があります。

過剰なカテコールアミンは総血液量の減少を引き起こし、手術中に患者を低血圧に陥りやすくする。 ^{[ 128 ]}したがって、手術前には十分な水分摂取を伴う高ナトリウム食を推奨すべきである。^{[ 129 ]}米国の一部の医療機関では、手術前夜に患者を入院させ、午前0時から手術時まで静脈内輸液を行うところもある。 ^{[ 114 ]}しかし、2009年の小規模な試験では、術前静脈内輸液を受けた患者と受けなかった患者の間で死亡率に差はなかったと報告されている。^{[ 130 ]}

2010年にカリフォルニア州ロサンゼルスのシダーズ・サイナイ医療センターの研究者らが40人の内分泌専門医を対象に行った調査では、ほぼ全員が術前輸液（手術前に患者に十分な水分を摂取させること）の重要性を指摘した。しかし、患者データを精査した結果、同じ医師の60%以上が塩分負荷と適切な水分補給について患者と議論していなかったことが判明した。^{[ 131 ]}患者を年齢別に層別化すると、若い患者には水分のアドバイスが与えられましたが、高齢の患者には与えられませんでした。、過剰な水分が危険な併存疾患（心不全恐れて、高齢の患者集団への水分補給を控えることを選択したと^{推測されました。 [ 131 ]}認識されているコンセンサスやゴールドスタンダードはまだありませんが、医療提供者は、患者の認識している栄養状態、体液量、併存疾患、および自己水分補給能力に基づいて決定を個別化する必要があります

最も一般的な術後合併症、考えられる原因、および治療オプションは次のとおりです。^{[ 132 ] [ 133 ]}

心血管

1. 高血圧：褐色細胞腫患者では、術後高血圧は腫瘍の切除が不完全であるか、または位置不明の別の腫瘍を示している可能性があります。ただし、疼痛、体液過剰、本態性高血圧などの従来の非特異的な術後高血圧の原因も考慮する必要があります。周術期高血圧クリーゼは、まずフェントラミン5.0ミリグラム（mg）を静脈内ボーラス投与し、血圧が許容範囲内に下がるまで10分ごとに5.0mgを追加投与して治療します。^{[ 134 ]}血圧がわずかに上昇しているだけであれば、患者は手術前に使用していたαおよびβアドレナリン受容体拮抗薬を再開できます。^{[ 132 ]} 
2. 低血圧：術後期間に患者の血圧が低くなる理由はいくつかあります。まず第一に、腫瘍（および高血圧を引き起こすカテコールアミンの豊富さ）が除去されたことです。さらに、患者は依然としてαアドレナリン受容体拮抗薬の影響を受けており、これが血圧を低下させている可能性があります。^{[ 133 ]}術後低血圧の第一選択治療は積極的な輸液蘇生であり、そのため手術前に患者の水分補給を十分に行うこと（上記参照）が非常に重要になります。^{[ 132 ]} 輸液で血圧が回復しない場合は、昇圧剤が必要になることがあります。

内分泌

1. 高血糖：カテコールアミンは、体内の血糖値を下げるホルモンであるインスリンの分泌を阻害します。周術期には血糖値を頻繁に測定し、血糖値が高い場合は必要に応じてインスリンを投与する必要があります。腫瘍切除後、腫瘍関連の高血糖は解消される可能性が高いです。
2. 低血糖：腫瘍が摘出された後、インスリンの抑制が解除されるため、血糖値が危険なほど低くなることがあります。症状には、振戦、不安、動悸、発汗、意識障害（錯乱）、めまい、視力障害などがあります。^{[ 135 ]}ベータ遮断薬の遡及的分析では、ベータ遮断薬の使用により、低血糖になりやすくなり、これらの症状が現れないため、診断が遅れる可能性があることが分かりました。^{[ 136 ]}
3. 副腎機能不全:両側副腎摘出術 (左と右) 後、患者は身体の機能を維持するために必要なホルモンを分泌できなくなります。副腎機能不全を発症しないように、生涯にわたるステロイド (ヒドロコルチゾンとフルドロコルチゾン) の経口補充が必要になる場合があります。 ^{[ 137 ]}身体がストレスを受けると (手術中)、副腎は自然にステロイドをより多く産生しますが、副腎が摘出されている場合は、そうすることができません。したがって、「ストレス投与」ステロイドが必要であり、副腎の自然な生理機能を模倣するために手術中に開始する必要があります。^{[ 138 ]}術後副腎機能不全の可能性が高いと考えられる場合の典型的なレジメン: ^{[ 132 ] [ 133 ]}
   1. 麻酔前に手術室で50ミリグラム（mg）のヒドロコルチゾンを静脈内投与する。
   2.  手術後、最大72時間（3日間）まで、25～50mgのヒドロコルチゾンを8時間ごとに静脈内投与する。患者が経口で薬を服用できるようになったら、すぐに経口補充療法に切り替える。
   3. 患者は退院前に通常の維持量（定期的な毎日）のステロイドに移行し、適切な用量調整と管理のために内分泌科に紹介されるべきである。患者の体表面積に応じて、ヒドロコルチゾンの典型的な1日の総投与量は15～25mgである （朝と午後に分けて服用する）。^{[ 139 ]}
   4. 両方の副腎を失った人は、別のステロイド（鉱質コルチコイド補充）も必要になります。典型的な1日の投与量は、フルドロコルチゾン50～200マイクログラムです^{[ 139 ]。}

腫瘍切除後には、他にも多くの合併症（腎不全、心不全、腸管偽閉塞など）が報告されています。しかし、上記のような合併症はより頻繁に発生するため、本稿ではそれらの管理方法について具体的に解説しています。