傍神経節腫

傍神経節腫
傍神経節腫
その他の名前	化学切除腫、傍神経節腫、頸動脈小体腫瘍、グロムス細胞腫瘍
	頸動脈小体腫瘍（傍神経節腫の一種）の顕微鏡写真
専門	腫瘍学

傍神経節腫は、さまざまな身体部位（頭部、首、胸部、腹部を含む）に発生する可能性のある、まれな神経内分泌腫瘍です。副腎に同じ種類の腫瘍が見つかった場合、褐色細胞腫と呼ばれます。これらはまれな腫瘍であり、全体の発生率は30万人に1人と推定されています。^[1]良性腫瘍と悪性腫瘍を判別する検査はないため、傍神経節腫の患者全員に長期にわたる経過観察が推奨されます。^[2]

兆候と症状

傍神経節腫のほとんどは無症状で、痛みのない腫瘤として現れるか、高血圧、頻脈、頭痛、動悸などの症状を引き起こします。^{[3]すべての傍神経節腫に神経分泌顆粒が含まれていますが、}カテコールアミンなどのホルモンの分泌が臨床的に重要になるほど豊富な症例は1～3％のみです。その場合、症状は褐色細胞腫（髄内傍神経節腫）の症状に似ていることがよくあります。 ^[要出典]

遺伝学

パラガングリオーマの約 75% は散発性で、残りの 25% は遺伝性です (多発性および若年発症の可能性が高くなります)。コハク酸脱水素酵素、SDHD (旧称 PGL1)、SDHA、SDHC (旧称 PGL3)、およびSDHBの遺伝子変異が、家族性頭頸部パラガングリオーマの原因であることが確認されています。SDHB の変異は、家族性副腎褐色細胞腫および副腎外パラガングリオーマ (腹部および胸部) において重要な役割を果たしますが、SDHB および SDHD 遺伝子変異に関連する腫瘍の種類にはかなりの重複があります。パラガングリオーマは、MENタイプ 2A および 2B でも発生する可能性があります。家族性傍神経節腫に関連する他の遺伝子としては、SDHAF2、^[4]、 VHL、NF1、TMEM127、^[5]、 MAX ^[6]、SLC25A11 ^[7]がある。

病理学

傍神経節腫は肉眼的に境界がはっきりしたポリープ状の腫瘤として現れ、硬くゴムのような硬さをしています。血管の多い腫瘍で、濃い赤色をしていることがあります。^[要出典]

顕微鏡検査では、腫瘍細胞は容易に認識されます。個々の腫瘍細胞は多角形から楕円形で、ツェルバレンと呼ばれる特徴的な細胞球に配列されています。^[8] これらの細胞球は線維血管間質によって分離され、支持細胞に囲まれています。^[要出典]

光学顕微鏡検査による鑑別診断には、カルチノイド腫瘍、神経内分泌癌、甲状腺髄様癌などの関連する神経内分泌腫瘍が含まれます。^[要出典]

免疫組織化学では、細胞球に位置する主細胞はクロモグラニン、シナプトフィジン、ニューロン特異エノラーゼ、セロトニン、ニューロフィラメント、神経細胞接着分子に陽性であり、 S-100タンパク質陰性である。支持細胞はS-100陽性であり、局所的にグリア線維性酸性タンパク質に陽性である。組織化学では、傍神経節腫細胞は銀親和性、過ヨウ素酸シッフ陰性、ムシカルミン陰性、銀親和性陰性である。^[要出典]

起源地

傍神経節腫の約 85% は腹部に発生します。胸部に発生するのは 12%、頭頸部に発生するのは 3% のみです (後者は症状が現れる可能性が最も高い)。ほとんどが単発ですが、まれに複数発生する場合もあります (通常は遺伝性症候群)。^{[引用が必要]}傍神経節腫は発生部位によって説明され、多くの場合、特別な名前が付けられます。

頭頸部傍神経節腫（HNPGL）：頭頸部傍神経節腫には様々な種類があり、正確な発生部位に応じて専門的な名前が付けられることがあります。^[9]
- 頸動脈傍神経節腫（頸動脈小体腫瘍）：頭頸部傍神経節腫の中で最も一般的です。通常は痛みのない首の腫瘤として現れますが、腫瘍が大きくなると、迷走神経と舌下神経の脳神経麻痺を引き起こすことがあります。
- 鼓室グロムスと頸静脈グロムス（頸静脈傍神経節腫とも呼ばれる）は、どちらも中耳腫瘤として現れることが多く、耳鳴り（80%）と難聴（60%）を引き起こします。頸静脈孔の脳神経が圧迫されて嚥下困難が生じたり、同側の僧帽筋上部と胸鎖乳突筋の筋力が弱くなったりします（脊髄副神経の圧迫による）。これらの患者は、鼓膜の裏側に赤みがかった膨らみを呈します。この症状は「レッドドラム」としても知られています。空気圧式耳鏡を使用して外耳道に圧力をかけると、腫瘤が白くなるのがわかります。この徴候は「ブラウン徴候」として知られています。内頸動脈の鼓室部に沿った骨板の欠損（異常内頸動脈）は正常変異であり、頸静脈洞と間違われることがある。^[10]
ツッカーカンドル器官: 大動脈の分岐部付近にある傍神経節の集まりで、神経堤由来のクロム親和性細胞の小さな塊で構成されています。腹部の傍神経節腫の一般的な発生源となります。
迷走神経傍神経節腫：頭頸部傍神経節腫の中で最もまれなものです。通常は痛みのない首の腫瘤として現れますが、腫瘤の圧迫により嚥下障害、嗄声、咳などを引き起こすことがあります。
肺傍神経節腫：肺に発生し、単一または複数発生することがある。^[11]
その他の部位: まれに喉頭、鼻腔、副鼻腔、甲状腺、胸郭入口が侵される部位であり、極めてまれなケースでは膀胱も侵されることがあります。

診断

分類

傍神経節腫は、胎児の神経堤に由来するクロマフィン陰性グロムス細胞の傍神経節から発生し、交感神経系（自律神経系の一枝）の一部として機能します。これらの細胞は通常、血管に沿って、特に頸動脈小体（首の総頸動脈の分岐部）と大動脈小体（大動脈弓の近く）に位置する特殊な化学受容器として機能します。^[^{出典が必要}^]

したがって、世界保健機関の神経内分泌腫瘍の分類では、傍神経節腫は神経細胞株由来として分類されています。ウィックが提案した分類では、傍神経節腫はグループ II に属します。^[12]交感神経系の細胞に由来するという事実を考えると、傍神経節腫はクロム親和性陽性である褐色細胞腫と密接に関連しています。 ^{[出典が必要]}

ガリウム68DOTATATE PET/CT画像診断法は、傍神経節腫の存在を確認するために使用されることがある。^[13]

処理

主な治療法は手術、塞栓術^[14]、放射線療法^[15]です。治療法は患者の症状、腫瘍の大きさや位置など、さまざまな要因によって異なります。^[16]

追加画像

頸動脈小体腫瘍の顕微鏡写真
頸静脈グロムス腫瘍
VHL 患者の異所性機能性傍神経節腫 (頸静脈洞)。同じ場所の T2 強調 MRI では、傍神経節腫と一致する高信号腫瘤が示されています。VHL では副腎外傍神経節腫が見つかることがあります (矢印)。
傍神経節腫の支持細胞を強調するS100免疫染色
頸動脈小体腫瘍および頸静脈傍神経節腫のデジタルサブトラクション動脈造影

参照

参考文献

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外部リンク

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