分類 WHOの分類によると、PHには5つのグループがあります。グループI（肺動脈性肺高血圧症）はさらにグループI 'とグループI'' に細分化されます。[ 11 ] [ 12 ] [ 4 ] [ 12 ] [ 13 ]
WHOグループI –肺動脈性肺高血圧症 （PAH）
WHOグループI' –肺静脈閉塞症 （PVOD）、肺毛細血管腫 症（PCH）
特発性 遺伝性（EIF2AK4 遺伝子変異） 薬物、毒素、放射線誘発性 関連疾患：結合組織疾患、HIV感染症 WHOグループI – 新生児 持続性肺高血圧症
WHOグループII –左心 疾患に続発する肺高血圧症
WHOグループIII – 肺疾患 、慢性低酸素症 による肺高血圧症
WHOグループIV – 慢性動脈閉塞
WHOグループV –原因不明または多因子性の肺高血圧症
原因 肺高血圧症は、多くの原因が考えられる病態生理学的状態です。実際、この状態は重篤な心臓または肺の疾患を伴うことがよくあります。[ 13 ] 世界保健機関の 会議は、肺高血圧症をその原因によって分類する最初の試みであり、原発性PH（肺動脈の疾患に起因するもの）と二次性PH（その他の非血管性原因に起因するもの）の区別がなされました。1998年にエビアン・レ・バン で開催された第2回会議では、二次性PHの原因が取り上げられました。[ 21 ] [ 22 ] [ 11 ] [ 12 ]
最近では2022年に、WHOガイドラインが欧州心臓病学会 （ESC）と欧州呼吸器学会 （ERS）によって更新されました。[ 4 ] これらのガイドラインは国際心肺移植学会 によって承認されており、肺高血圧症の理解と治療のための現在の枠組みを提供しています。[ 4 ]
病因 右心室 （左側）肺高血圧症患者の動脈 壁が著しく肥厚していることを示す顕微鏡写真 肺動脈性肺 高血圧症（WHOグループI）の病態生理は、肺につながる血管と肺内の血管の狭窄を伴います。これにより、心臓が 肺 に血液を送り出すのが難しくなります。これは、水が広い管を通るよりも狭い管を通る方がはるかに難しいのと同様です。時間の経過とともに、影響を受けた血管は線維化 と呼ばれるプロセスで硬くなり、厚くなります。この狭窄プロセスに関与するメカニズムには、血管収縮 、血栓症 、および血管リモデリング（ 炎症 、代謝異常、および特定の成長因子 の調節異常によって引き起こされる、血管壁における過剰な細胞増殖、線維化、およびアポトーシス/プログラム細胞死の減少） が含まれます。[ 26 ] [ 27 ] [ 16 ] [ 28 ] 心室 は通常、低圧系の一部であり、収縮期心室圧は左心室が通常遭遇する圧力よりも低い。そのため、右心室は高圧にうまく対処できず、右心室の適応（心筋の肥大と収縮力の増加）は最初は一回 拍出量を 維持するのに役立つが、最終的にはこれらの代償機構は不十分であり、右心室筋は必要な酸素を十分に得ることができず、右心不全 が起こる。[ 16 ] [ 27 ] [ 28 ] 酸素を供給することがますます困難になる。 [ 29 ] [ 30 ] [ 11 ] [ 31 ]
PVOD（WHOグループI'）では、肺血管の狭窄は主に（ただし排他的ではない）毛細血管後静脈血管で発生します。[ 32 ] [ 33 ]
新生児持続性肺高血圧症は、新生児の循環器系が子宮外の生活に適応できない場合に発生し、肺を通る血流に対する高い抵抗、右心房から左心房へのシャント 、および重度の低酸素血症 を特徴とする。[ 16 ]
左心疾患による肺高血圧症（WHOグループII）の病態生理は、肺血管の狭窄や損傷が問題ではないという点で全く異なります。代わりに、左心は血液を効率的に送り出すことができず、肺に血液が溜まり、肺系内に逆圧が生じます。これにより、肺水腫 や胸水が 引き起こされます。[ 34 ] [ 13 ] [ 18 ] [ 35 ]
肺疾患および／または低酸素症による肺高血圧症（WHOグループIII）では、肺胞内 の酸素濃度低下（呼吸器疾患や高地居住による）により肺動脈が収縮します。この現象は低酸素性肺血管収縮 と呼ばれ、当初は損傷を受け酸素が不足している肺領域への過剰な血液流入を防ぐための防御反応です。肺胞低酸素症が広範囲に及び長期化すると、この低酸素症による血管収縮が肺血管床の大部分に及び、肺動脈圧の上昇を引き起こします。肺血管壁の肥厚も相まって、持続性肺高血圧症の発症につながります。[ 11 ] [ 36 ] [ 37 ] [ 38 ] HIF1A も誘導し、これが下流の成長因子シグナル伝達を直接活性化して肺動脈内皮細胞の不可逆的な増殖とリモデリングを引き起こし、慢性肺動脈性高血圧症につながる。
慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH、WHOグループIV）では、肺血管の閉塞または狭窄が未溶解の血栓によるものと考えられています。これらの血栓は、肺循環の残りの部分で圧力とせん断 応力の増加を引き起こし、他のタイプの重症肺高血圧症で観察されるものと同様の血管壁の構造変化（リモデリング）を誘発する可能性があります。この血管閉塞と血管リモデリングの組み合わせにより、再び血流抵抗が増加し、システム内の圧力が上昇します。[ 39 ] [ 40 ]
分子病理学 肺動脈性肺高血圧症の発症に関わる3つの主要なシグナル伝達経路 肺動脈性高血圧症（PAH）の分子メカニズムは不明である。内皮機能障害により、一酸化窒素 やプロスタサイクリン などの内皮由来血管拡張物質の合成が減少すると考えられている。[ 41 ] さらに、トロンボキサン や血管内皮増殖因子（VEGF）などの血管収縮物質の合成が促進される。これらにより、 PAH患者に特徴的な重度の血管収縮、血管平滑筋 および外膜の肥大が生じる。 [ 41 ]
エンドセリン エンドセリン-1は 、内皮細胞で産生されるペプチド（21個のアミノ酸から構成される）です。血管平滑筋細胞や線維芽細胞など、さまざまな細胞型のエンドセリン受容体ETAおよびETBに作用し、血管収縮、肥大、増殖、炎症、線維化を引き起こします。また、内皮細胞のETB受容体にも作用し、これらの細胞から血管収縮物質と血管拡張物質の両方を放出させ、エンドセリン-1を体内から除去します。[ 47 ] [ 48 ]
プロスタサイクリンとトロンボキサン プロスタサイクリンは 、内皮細胞でアラキドン酸から合成されます。血管平滑筋細胞では、プロスタサイクリンは主にプロスタグランジンI受容体に結合します。これにより、アデニル酸シクラーゼ活性を高めるシグナルが送られ、環状アデノシン一リン酸（cAMP）の合成が増加します。これにより、cAMP依存性プロテインキナーゼまたはPKA （プロテインキナーゼA）活性が増加し、最終的に血管拡張が促進され、細胞増殖が抑制されます。プロスタサイクリンシグナル伝達は、抗血栓作用、抗線維化作用、および抗炎症作用ももたらします。cAMP（プロスタサイクリンの生物学的効果のほとんどを媒介する）のレベルは、ホスホジエステラーゼ 3および4によって低下します。 [ 49 ] [ 50 ] [ 49 ]
診断 心筋症による肺高血圧症を患う中年男性の心音図と頸静脈脈波記録。頸静脈脈 波記録では、ac波やv波は認められず、顕著なa波が認められる。心音図 （左第4肋間および心尖部）では、三尖弁閉鎖不全の雑音と心室および心房のギャロップ音が聴取される。 肺動脈カテーテル 重度の三尖弁逆流 肺高血圧症の診断には5つの主要なタイプがあり、肺動脈性肺高血圧症を静脈性、低酸素性、血栓塞栓性、または原因不明の多因子性肺高血圧症と区別するために一連の検査を実施する必要があります。PAHは、肺高血圧症の他の可能性のある原因を除外した後に診断されます。[ 16 ]
CTスキャン 造影剤を用いたCTスキャンで確認された肺動脈性高血圧症および肺気腫 胸部CTスキャン における肺高血圧症の兆候は以下のとおりです。
右心カテーテル検査 肺動脈圧 (PAP) は心エコー検査 に基づいて推定できますが、[ 63 ] 、安静時の平均 PAP が 20 mm Hg (3300 Pa) 以上と定義され、PAH は毛細血管前性肺高血圧症 (すなわち、平均 PAP ≥ 20 mm Hg、肺動脈閉塞圧 [PAOP] ≤ 15 mm Hg、肺血管抵抗 [PVR] > 3 Wood 単位) と定義されます。[ 58 ] スワン・ガンツカテーテルは 心拍出量も測定できます。これは、肺動脈圧よりも疾患の重症度を測定する上で遥かに重要な心係数を計算するために使用できます。[ 13 ] [ 64 ] 平均 PAP（mPAP）は、心エコー図レポートでよく報告される収縮期PAP（sPAP）と混同してはいけません。収縮期圧が40 mm Hgの場合、通常は平均圧が25 mm Hg以上であることを意味します 。おおよそ、mPAP = 0.61•sPAP + 2です。[ 65 ] [ 66 ] [ 67 ]
他の 上記の検査に基づいて PAH の可能性が高いと考えられる人については、身体診察、病歴/家族歴、およびさらに特定の診断検査 (例えば、基礎となる結合組織疾患、HIV 感染または肝炎を検出するための血清学的 検査、門脈圧亢進症の存在を確認するための超音波検査、先天性心疾患のための心エコー検査/心臓 磁気共鳴画像法 、住血吸虫症の臨床検査、PVOD および肺毛細血管血管腫症のための高解像度 CT) に基づいて、関連する特定の状態が決定されます。患者へのリスクと、所見が診断と治療を変更する可能性が低いことから、PAH 患者に対するルーチンの肺生検は推奨されません。[ 13 ] [ 28 ] [ 58 ]
処理 肺高血圧症の治療は、肺高血圧症が動脈性、静脈性、低酸素性、血栓塞栓性、またはその他の原因によるものかによって異なります。左心疾患が原因の場合は、薬物療法によって左心室機能を最適化するか、僧帽弁 または大動脈弁 を修復/置換します。[ 68 ] 低酸素性 肺疾患（グループIIまたはIIIの肺高血圧症）の患者は、プロスタノイド、ホスホジエステラーゼ阻害薬、エンドセリン拮抗薬などの血管作動薬でルーチンに治療すべきではありません。これらは、原発性肺動脈性高血圧症と呼ばれる別の病態に対して承認されているからです。[ 69 ] カテーテル 検査、心エコー検査、胸部CT、7分間歩行テスト、および肺機能検査を 実施します。[ 69 ] [ 69 ]
高用量のカルシウムチャネルブロッカーは、 スワン・ガンツカテーテル で血管反応性を 示すIPAH患者のわずか5%にしか有効ではありません。カルシウムチャネルブロッカーは、血管反応性のないPAHの多くの患者に処方されるなど、大きく誤用されており、過剰な罹患率と死亡率につながっています。[ 20 ] アデノシン 、エポプロステノール 、または一酸化窒素を投与した際に、 平均 肺動脈圧が10 mm Hg以上低下して40 mm Hg未満になり、心拍出量が変化しないか増加する患者のみが血管反応性であるとみなされます。[ 70 ] [ 71 ]
原発性および二次性PAHに対して、最近いくつかの薬剤が導入されました。これらの薬剤の使用を支持する試験は比較的小規模であり、その有効性を比較するために一貫して使用されている唯一の指標は「6分間歩行テスト」です。死亡率の改善や進行までの時間に関するデータがない薬剤も多くあります。[ 72 ]
ソタテルセプト （ウィンレベア）は、2024年3月に米国で医療用途として承認されました。[ 73 ] [ 74 ] ケロスは、メルク のFDA承認PAH薬ソタテルセプト と競合することを目指していました。
運動療法に基づくリハビリテーション
2023年のコクランレビューでは、運動に基づくリハビリテーションは、有害事象を大幅に増加させることなく、運動能力の大幅な向上と健康関連の生活の質の 改善につながる可能性があることがわかった。[ 75 ]
外科 心房中隔切開術 は、右心房と左心房 の間に交通路を作る外科手術です。心臓の右側の圧力を軽減しますが、その代償として血中酸素濃度が低下します（低酸素血症 ）。肺移植は、 継続的な治療を必要とする慢性疾患を置き換えるものです。[ 92 ] 中央 値は5年強です。[ 93 ]
肺血栓内膜摘除術 （PTE）は、慢性血栓塞栓性肺高血圧症に用いられる外科手術です。これは、肺動脈の内膜とともに組織化された血栓 （血餅）を外科的に除去する手術であり、現在では限られた施設でのみ実施されている、難易度の高い大手術です。[ 94 ]
監視 確立された臨床診療ガイドラインでは、肺結節の評価と監視の頻度が規定されており、[ 69 ] [ 95 ]
予後 肺性心 PAHは普遍的に致命的な疾患と考えられていますが、生存期間は個人によって異なる場合があります。肺動脈性肺高血圧症（WHOグループI）の予後は、未治療 の場合、診断時からの生存期間の中央値は2～3年で、死因は通常、右心室不全（肺性心 ）です。[ 97 ] [ 98 ] ボセンタン （トラクリア）による治療を開始した患者を対象とした最近の転帰研究では、2年後の生存率は89%でした。[ 99 ] [ 100 ] 重度の肺動脈性肺高血圧症 (WHO グループ I) の妊婦 では死亡率が非常に高いです。これらの女性では妊娠が禁忌とされることがあります。[ 101 ] [ 102 ] [ 103 ]
研究 この病気を遺伝的に受け継いだ人々に対しては、遺伝子治療が研究されている。[ 112 ]
参考文献 1 2 3 4 5 「肺動脈性肺高血圧症」。Genetics Home Reference。2016 年 1 月。2017年 7 月 28 日にオリジナルからアーカイブ済み。2017年 7 月 30 日 に取得 。 1 2 「肺高血圧症の兆候と症状とは？ – NHLBI、NIH」 。www.nhlbi.nih.gov 。 2016年1月5日に オリジナル からアーカイブ 。 2015年12月30日 に取得。 1 2 3 4 5 「肺高血圧症のリスクがあるのは誰か？」 。 NHLBI – NIH 。2011年8月2日。 2017年7月31日に オリジナル からアーカイブ 。 2017年 7月30日 に取得。 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 Humbert M、Kovacs G、Hoeper MM、Badagliacca R、Berger RM、Brida M、et al. (2022 年 10 月)。「2022 年 ESC / ERS 肺高血圧症 の 診断と治療に関するガイドライン」。European Heart Journal。43 ( 38 ): 3618–3731。doi : 10.1093/eurheartj/ ehac237。PMID 36017548 。 1 2 3 「原因と危険因子」 . 健康トピック：肺高血圧症 . 国立心肺血液研究所。国立医学図書館。2022年3月24日。 2023年8月22日のオリジナルから アーカイブ。 2023年 8月22日 取得 。 1 2 3 4 「治療」 . 健康トピック: 肺高血圧症 . 国立心肺血液研究所。国立医学図書館。2022年3月24日。 2023年8月22日のオリジナルから アーカイブ。 2023年 8月22日 取得 。 1 2 3 NHLBI & 肺高血圧症とは？ 2023 ↑ 「診断」 。 健康トピック：肺高血圧症 。国立心肺血液研究所。国立医学図書館。2022年3月24日。 2024年7月29日のオリジナルから アーカイブ 。 2024年 7月29日 に取得。 ↑ Maron, Bradley A. (2023). "肺高血圧症の改訂定義と管理へのアプローチ：臨床入門" . Journal of the American Heart Association . 12 (8) e029024. doi : 10.1161/JAHA.122.029024 . PMC 10227272 . PMID 37067284 . ↑ フォン・ロンベルク E (1891–1892)。 「ユーバー・スクラーローゼ・デア・ルンゲンアルテリー」。 Dtsch Arch Klin Med (ドイツ語)。 48 : 197–206 . 1 2 3 4 Simonneau G、Robbins IM、Beghetti M、Channick RN、Delcroix M、Denton CP、et al . (2009 年 6 月)。 「肺高血圧症の最新の臨床分類」 。Journal of the American College of Cardiology。54 ( 1 Suppl): S43– S54。doi : 10.1016 / j.jacc.2009.04.012。PMID 19555858 。 1 2 3 4 5 Simonneau G、Gatzoulis MA、Adatia I、Celermajer D、Denton C、Ghofrani A、 他。 （2013年12月）。 「肺高血圧症の臨床分類の更新」 。 米国心臓病学会のジャーナル 。 62 (25 補足): D34 – D41。 土井 ： 10.1016/j.jacc.2013.10.029 。 PMID 24355639 。 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 Galiè N、Humbert M、Vachiery JL、Gibbs S、Lang I、Torbicki A、et al . (ESC Scientific Document Group) (2016 年 1 月)。 「2015 年 ESC/ERS 肺高血圧症の診断と治療に関するガイドライン: 欧州心臓病学会 (ESC) と欧州呼吸器学会 (ERS) の肺高血圧症の診断と治療に関する合同タスクフォース: 承認者: 欧州小児先天性心臓病学会 (AEPC)、国際心肺移植学会 (ISHLT)」 。 European Heart Journal。37 ( 1): 67– 119。doi : 10.1093 / eurheartj/ehv317 。 PMID 26320113 。 1 2 「肺動脈性肺高血圧症について学ぶ」 . PAH . アメリカ肺協会 . 2023年8月1日にオリジナルから アーカイブ済み . 2023年8月1日 に取得. ↑ Kolaitis NA、Zamanian RT、de Jesus Perez VA、Badesch DB、Benza RL、Burger CD、et al. (2021 年 4 月)。 「肺高血圧症協会レジストリにおけるメタンフェタミン関連肺動脈性高血圧 症 と特発性肺動脈性高血圧症の 臨床的差異と転帰」 。Annals of the American Thoracic Society。18 ( 4 ): 613–622。doi : 10.1513 / AnnalsATS.202007-774OC。PMC 8174020。PMID 33064950 。 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 McLaughlin VV、Archer SL、Badesch DB、Barst RJ、Farber HW、Lindner JR、et al. (2009 年 4 月) 「ACCF/AHA 2009 肺高血圧症に関する専門家コンセンサス文書、米国心臓病学会財団専門家コンセンサス文書タスクフォースと米国心臓協会が米国胸部医師会、米国胸部学会、肺高血圧症協会と共同で作成した報告書」 。 米国 心臓病学会誌 。53 ( 17): 1573– 1619。doi : 10.1016 / j.jacc.2009.01.004。PMID 19389575 。 ↑ Diller GP、Gatzoulis MA（2007年2 月 ）。 「先天性心疾患 を 有する成人 における 肺血管疾患」 。Circulation。115 （8）： 1039–1050。doi ： 10.1161 / CIRCULATIONAHA.105.592386。PMID 17325254 。 1 2 Fang JC、DeMarco T、Givertz MM、Borlaug BA、Lewis GD、Rame JE、et al. (2012 年 9 月) 「世界保健機関肺高血圧症グループ 2: 成人の左心疾患による肺高血圧症 - 国際心肺移植学会肺高血圧症評議会からの要約声明」 . The Journal of Heart and Lung Transplantation . 31 (9): 913– 933. doi : 10.1016/j.healun.2012.06.002 . PMID 22884380 . ↑ Yusuf S、Cairns J、Camm J、Fallen EL、Gersh BJ (2011)。 エビデンスに基づく心臓病学 。John Wiley & Sons。p. 70.3 (図) 。ISBN 978-1-4443-5945-9 2016年4月30日にオリジナルからアーカイブされました。1 2 「原発性肺高血圧症の臨床像：病歴、身体診察、合併症」 . emedicine.medscape.com . 2015年11月1日にオリジナルから アーカイブ済み 。 2015年12月30日 に取得。 ↑ Rich S、Rubin LJ、Abenhail L、 他（1998）。 原発性肺高血圧症に関する世界シンポジウム（フランス、エビアン、1998年9月6日～10日）の要約 。ジュネーブ：世界保健機関。 2002年4月8日に オリジナル からアーカイブ。 ↑ Simonneau G、Galiè N、Rubin LJ、Langleben D、Seeger W、Domenighetti G、他 （2004年6月）。 「 肺高血圧症の臨床分類」 。Journal of the American College of Cardiology。43 （ 12 Suppl S）： 5S – 12S。doi ： 10.1016 / j.jacc.2004.02.037。PMID 15194173 。 ↑ Rabinovitch M (2012年12月). 「肺動脈性肺高血圧症の分子病態」 . The Journal of Clinical Investigation . 122 (12): 4306– 4313. doi : 10.1172/JCI60658 . PMC 3533531 . PMID 23202738 . ↑ Hadinnapola C、Bleda M、Haimel M 、Screaton N、Swift A、Dorfmüller P、et al. (2017 年 11 月)。 「 臨床 的に肺動脈性肺高血圧症と 診断 された 患者 の大規模コホートにおける EIF2AK4 変異キャリアの表現型特性」 。Circulation。136 ( 21 ): 2022–2033。doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.117.028351。PMC 5700414。PMID 28972005 。 1 2 3 4 Hassoun, Paul M. (2021年12月16日). 「肺動脈性肺高血圧症」. New England Journal of Medicine . 385 (25): 2361– 2376. doi : 10.1056/NEJMra2000348 . PMID 34910865 . ↑ Jacob AS、Nielsen DH 、Gianelly RE (1985 年 2 月 )。 「心房細動を伴う Wolff-Parkinson-White 症候群におけるベラパミル投与後の致死的心室細動」 。Annals of Emergency Medicine。14 ( 2 ) : 159–160。doi : 10.1016 /j.jacc.2013.10.025。PMC 3970402。PMID 3970402 。 1 2 3 Vonk-Noordegraaf A、Haddad F、Chin KM、Forfia PR、Kawut SM、Lumens J、他 。 （2013年12月）。 「肺動脈性肺高血圧症に対する右心臓の適応：生理学と病理学」 。 米国心臓病学会のジャーナル 。 62 (25 補足): D22 ～ D33。 土井 ： 10.1016/j.jacc.2013.10.027 。 PMID 24355638 。 1 2 3 Galiè N、Hoeper MM、Humbert M、Torbicki A、Vachiery JL、Barbera JA、et al. (2009 年 12 月)。 「肺高血圧症 の 診断と治療に関するガイドライン」 。The European Respiratory Journal。34 ( 6): 1219–1263。doi : 10.1183 / 09031936.00139009。PMID 19749199 。 ↑ Yuan JX 、Rubin LJ （ 2005年2 月 ） 。 「 肺動脈性高血圧症 の病因：複数の要因の必要性」 。Circulation。111 （ 5）： 534–538。doi ： 10.1161/01.CIR.0000156326.48823.55。PMID 15699271 。 ↑ Tuder RM、Marecki JC、Richter A、Fijalkowska I、Flores S (2007 年 3 月)。 「 肺高血圧症の病理」 。Clinics in Chest Medicine。28 ( 1 ): 23–42 、vii。doi : 10.1016 / j.ccm.2006.11.010。PMC 1924722。PMID 17338926 。 ↑ Bordones-Crom A、Patnaik SS、Menon PG、Murali S、Finol E (2021年7月)「肺高血圧症における右心室心内膜壁の形態学的解析」 Journal of Biomechanical Engineering . 143 (7) 074504. doi : 10.1115/1.4050457 . PMID 33704381 . S2CID 232193407 . ↑ Montani D、Price LC、Dorfmuller P、Achouh L、Jaïs X、Yaïci A、et al . (2009 年 1 月)。 「 肺 静脈閉塞性疾患」 。The European Respiratory Journal。33 ( 1): 189–200。doi : 10.1183 / 09031936.00090608。PMID 19118230 。 ↑ モンターニ、デヴィッド;ラウ、エドモンド M.ドルフミュラー、ピーター。ジレルド、バーバラ。ジェイス、ザビエル。サヴァーレ、ローラン。ペロス、フレデリック。ノッセント、エスター。ガルシア、ジル。親、フィレンツェ。ファデル、エリー。フローラント、スーブリエ。シットボン、オリヴィエ。ジェラルド・シモノー;マーク・ハンバート（2016年5月）。 「肺静脈閉塞症」。 ヨーロッパ呼吸器ジャーナル 。 47 (5): 1518–1534 。 土井 : 10.1183/13993003.00026-2016 。 PMID 27009171 。 ↑ Guazzi M 、Galiè N（2012 年 12 月 ）。 「左心疾患における肺高血圧症」 。European Respiratory Review。21 （ 126 ）： 338–346。doi ： 10.1183 / 09059180.00004612。PMC 9487233。PMID 23204122 。 ↑ Vachiéry JL、Adir Y、Barberà JA、Champion H、Coghlan JG、Cottin V、et al. (2013 年 12 月) 「左心疾患による肺高血圧症」 。Journal of the American College of Cardiology。62 ( 25 Suppl): D100– D108。doi : 10.1016 / j.jacc.2013.10.033 。 hdl : 11585/534481 。 PMID 24355634 。 ↑ Shanks N、Macklin J、Coles S (2009)。 「急性呼吸 器 感染症の治療における経口エリスロマイシンエチルコハク酸塩とクラブラン酸強化アモキシシリンの比較」 。Clinical Therapeutics。11 ( 6 ) : 812– 819。doi : 10.1016 / j.coph.2009.02.006。PMC 2692823。PMID 2692823 。 ↑ Sommer N、Dietrich A、Schermuly RT、Ghofrani HA、Gudermann T、Schulz R、et al . (2008 年 12 月)。 「低酸素性肺血管 収縮 の調節：基本的メカニズム」 。The European Respiratory Journal。32 ( 6 ): 1639–1651。doi : 10.1183 / 09031936.00013908。PMID 19043010 。 ↑ Stenmark KR、Fagan KA 、Frid MG （ 2006 年9 月 ）。 「低酸素誘発性肺血管リモデリング：細胞および分子メカニズム」 。Circulation Research。99 （ 7 ）： 675–691。doi ： 10.1161/01.RES.0000243584.45145.3f。PMID 17008597 。 ↑ McNeil K、Dunning J（2007 年 9月 ） 。 「 慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）」 。 Heart。93 （ 9 ）： 1152–1158。doi ： 10.1136 / hrt.2004.053603。PMC 1955041。PMID 17699182 。 1 2 Hoeper MM、Mayer E 、Simonneau G 、Rubin LJ (2006 年 4 月 )。 「慢性血栓塞栓性肺高血圧症」 。Circulation。113 ( 16 ) : 2011–2020。doi : 10.1161 / CIRCULATIONAHA.105.602565。PMID 16636189 。 1 2 Budhiraja R、Tuder RM、 Hassoun PM (2004 年 1 月)。 「 肺高血圧症における内皮機能障害」 。Circulation。109 ( 2 ) : 159–165。doi : 10.1161 / 01.CIR.0000102381.57477.50。PMID 14734504 。 ↑ Förstermann U、Münzel T（2006 年4 月 ）。 「 血管疾患における内皮型 一酸化窒素合成酵素：驚異から脅威へ」 。Circulation。113 （ 13 ）： 1708–1714。doi ： 10.1161 / CIRCULATIONAHA.105.602532。PMID 16585403 。 ↑ Murad F (2006年11月) 「シャタック講演。 細胞 シグナル伝達 と創薬における一酸化窒素と環状GMP」 。 ニュー イングランド・ジャーナル・オブ・メディシン 。355 ( 19): 2003–2011。doi : 10.1056/NEJMsa063904。PMID 17093251 。 1 2 Francis SH、Busch JL 、Corbin JD、Sibley D (2010 年 9 月 )。 「一酸化窒素と cGMP の 作用 における cGMP 依存性タンパク質キナーゼと cGMP ホスホジエステラーゼ」 。Pharmacological Reviews。62 ( 3 ): 525–563。doi : 10.1124 / pr.110.002907。PMC 2964902。PMID 20716671 。 ↑ Zelia OP、Kovalenko FP ( 2011)。「マンソン住血吸虫セルカリアの静脈内投与と皮下投与による実験動物への感染効率の比較」。 寄生虫 学 。20 ( 6): 461–465。PMID 3103045 。 ↑ Ghofrani HA、Pepke-Zaba J、Barbera JA、Channick R、Keogh AM、Gomez-Sanchez MA、et al. (2004 年 6 月)。 「肺動脈性肺高血圧症における一酸化窒素経路とホスホジエステラーゼ阻害剤」 。Journal of the American College of Cardiology。43 ( 12 Suppl S): 68S– 72S。doi : 10.1016 / j.jacc.2004.02.031。PMID 15194181 。 ↑ McLaughlin VV、McGoon MD (2006 年9 月 ) 。 「 肺動脈性高血圧」 。Circulation。114 (13 ) : 1417–1431。doi : 10.1161 / CIRCULATIONAHA.104.503540。PMID 17000921 。 ↑ Fonseca C 、 Abraham D、Renzoni EA (2011年1月 ) 。「肺線維症におけるエンドセリン」。American Journal of Respiratory Cell and Molecular Biology。44 (1): 1– 10。doi : 10.1165 /rcmb.2009-0388TR。PMID 20448055 。 1 2 3 4 5 6 Wood, SF (1986). 「花粉症におけるアステミゾールとテルフェナジンの比較」 The Practitioner . 230 (1411): 41– 44. PMID 2869481 . ↑ Gomberg-Maitland M、Olschewski H (2008 年 4 月)。 「肺動脈 性 肺高血圧症の治療におけるプロスタサイクリン療法」 。The European Respiratory Journal。31 ( 4 ): 891–901。doi : 10.1183 / 09031936.00097107。PMID 18378784 。 1 2 Lenfant M (2013). " [ 大腸菌のリボソームへのジヒドロストレプトマイシンの固定化 ] " . Biochimie . 54 (2): 283– 285. doi : 10.1016/j.jacc.2013.10.026 . PMC 4117578 . PMID 4117578 . ↑ Lawrie A (2014年12月)「肺動脈性肺高血圧症の病態形成におけるオステオプロテゲリン/腫瘍壊死因子関連アポトーシス誘導リガンド軸の役割」 Vascular Pharmacology . 63 (3): 114– 117. doi : 10.1016/j.vph.2014.10.002 . PMID 25446166 . ↑ Braithwaite AT 、Marriott HM 、Lawrie A ( 2018)。 「 肺疾患におけるTRAILの多様な役割」 。Frontiers in Medicine。5 212。doi : 10.3389 / fmed.2018.00212。PMC 6072839。PMID 30101145 。 1 2 3 Ranchoux B、Meloche J、Paulin R、Boucherat O、Provencher S、Bonnet S (2016 年 6 月)。 「 DNA 損傷 と 肺 高血圧症」 。Int J Mol Sci。17 ( 6): 990。doi : 10.3390/ ijms17060990。PMC 4926518。PMID 27338373 。 ↑ 「肺高血圧症はどのように診断されるのか？ – NHLBI、NIH」 。www.nhlbi.nih.gov 。 2016年1月5日に オリジナル からアーカイブ済み 。 2015年12月30日 に取得。 ↑ オースティン ED、フィリップス III JA、ロイド JE (2015-12-28)。 "肺動脈高血圧" 。アダム MP、フェルドマン J、ミルザー GM、パゴン RA、ウォレス SE、ビーン LH、グリップ KW、雨宮 A (編)。 遺伝学ホームリファレンス 。 2015 年 12 月 24 日にオリジナルから アーカイブされました 。 2015 年 12 月 30 日 に取得 。 ↑ Austin ED、Loyd JE、Phillips JA (1993 年 1 月)。 「遺伝性肺動脈性高血圧の概要」 。Pagon RA、Adam MP、Ardinger HH、Wallace SE、Amemiya A 、Bean LJ、Bird TD、Fong C、Mefford HC (編)。GeneReviews 。シアトル (WA): ワシントン大学シアトル校。PMID 20301658。NBK1485。2017年 9 月 10 日 にオリジナルから アーカイブ 。2017 年 9 月 10 日に取得 。 1 2 3 4 5 6 Hoeper MM、Bogaard HJ、Condliffe R 、 Frantz R、Khanna D、Kurzyna M、et al. (2013 年 12 月)。 「肺高血圧症の定義と診断」 。Journal of the American College of Cardiology。62 ( 25 Suppl): D42– D50。doi : 10.1016 / j.jacc.2013.10.032。PMID 24355641 。 ↑ Klepper MJ、Cobert B (2010年10 月 25日)。 医薬品安全性データ：リスクを判断するための分析、要約、解釈方法 。Jones & Bartlett Learning。p. 86。ISBN 978-0-7637-6912-3 2016年5月4日にオリジナルからアーカイブされました。↑ Taleb M 、 Khuder S、Tinkel J、Khouri SJ ( 2013 年 3 月 )。「肺動脈収縮期 圧 の評価におけるドップラー 心 エコー検査の診断精度：メタ分析」。Echocardiography。30 ( 3): 258–265。doi : 10.1111 /echo.12061。PMID 23227919。S2CID 7460778 。 ↑ 「肺高血圧症はどのように診断されるのか？」 国立心肺血液研究所。 2018年6月29日にオリジナルから アーカイブ。 2018年6月28日 に取得 。 1 2 3 4 5 6 7 Gaillard F (2010年3月3日). 「肺高血圧症」 . Radiopaedia . 2018年3月13日のオリジナルから アーカイブ済み。 2018年3月12日 取得 。 ↑ Bossone E、D'Andrea A、D'Alto M、Citro R、Argiento P、Ferrara F、et al. (2013 年 1 月)。「肺動脈性肺高血圧症における心エコー検査：診断から予後まで」。Journal of the American Society of Echocardiography。26 ( 1): 1– 14。doi : 10.1016/ j.echo.2012.10.009。PMID 23140849 。 ↑ 「スワン・ガンツカテーテル法 - 右心カテーテル検査」 。 医学百科事典 。MedlinePlus、米国国立医学図書館。2022年。 2019年9月2日のオリジナルから アーカイブ。 2024年7月29日 取得 。 ↑ Khouri SJ、Pandya U (2012)。「肺高血圧症」。Garcia MJ (編)『 非侵襲的心血管イメージング：マルチモダリティアプローチ』 Lippincott Williams & Wilkins、pp. 655–668 。 ↑ Piskin S、Patnaik SS、Han D、Bordones AD、Murali S、Finol EA (2020年3月)。 「 成人 肺高血圧症における臨床属性 と 患者固有の血行動態指標の関係の正準相関分析」 。Medical Engineering & Physics。77 ： 1–9。doi ： 10.1016 / j.medengphy.2020.01.006。PMC 7069525。PMID 32007361 。 ↑ Pillalamarri NR 、 Piskin S、Patnaik SS、Murali S、Finol EA (2021 年 12 月)。 「成人肺高血圧症における血行動態の患者 固有 の 計算解析」 。Annals of Biomedical Engineering。49 ( 12): 3465–3480。doi : 10.1007 /s10439-021-02884- y。PMC 8684831。PMID 34799807 。 ↑ 「肺高血圧症はどのように治療されるのか？ – NHLBI、NIH」 。www.nhlbi.nih.gov 。 2016年1月5日に オリジナル からアーカイブ済み。 2015年12月30日 取得 。 1 2 3 4 米国胸部医師会 、 米国胸部学会 （2013年9月）、 「医師と患者が疑問に思うべき5つのこと」 、 Choosing Wisely ： ABIM財団 、米国胸部医師会、米国胸部学会のイニシアチブ、 2013年11月3日のオリジナルから アーカイブ、 2013年 1月6日 取得 McLaughlin VV、Archer SL、Badesch DB、Barst RJ、Farber HW、Lindner JR、et al. (2009 年 4 月) 「ACCF/AHA 2009 肺高血圧症に関する専門家コンセンサス文書: 米国心臓病学会財団専門家コンセンサス文書タスクフォースと米国心臓協会の報告: 米国胸部医師会、米国胸部学会、および肺高血圧症協会との共同開発」 Circulation 119 ( 16 ): 2250– 2294. doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.109.192230 . PMID 19332472 . Galiè N、Hoeper MM、Humbert M、Torbicki A、Vachiery JL、Barbera JA、et al. (2009 年 10 月) 「肺高血圧症の診断と治療に関するガイドライン: 欧州心臓病学会 (ESC) および欧州呼吸器学会 (ERS) の肺高血圧症の診断と治療に関するタスクフォース、国際心肺移植学会 (ISHLT) の承認」 European Heart Journal 30 ( 20): 2493– 2537. doi : 10.1093/eurheartj/ehp297 . PMID 19713419 . Hoeper MM、Barberà JA、Channick RN、Hassoun PM、Lang IM、Manes A、et al. (2009 年 6 月) 「非肺動脈性肺高血圧症の診断、評価、および治療」 . Journal of the American College of Cardiology . 54 (1 Suppl): S85– S96. doi : 10.1016/j.jacc.2009.04.008 . PMID 19555862 . ↑ Barst RJ、McGoon M、Torbicki A、Sitbon O、Krowka MJ、Olschewski H、Gaine S (2004 年 6 月)。 「 肺 動脈性肺高血圧症の診断と鑑別評価」 。Journal of the American College of Cardiology。43 ( 12 Suppl S): 40S– 47S。doi : 10.1016 / j.jacc.2004.02.032。PMID 15194177 。 ↑ Sitbon O、Humbert M 、 Jaïs X 、Ioos V、Hamid AM、Provencher S、et al. (2005 年 6 月)。 「特発性肺動脈 性 高血圧症におけるカルシウムチャネル遮断薬 の 長期反応」 。Circulation。111 (23): 3105–3111。doi : 10.1161 /CIRCULATIONAHA.104.488486。PMID 15939821 。 ↑ Torres F (2007 年 10 月). 「肺動脈性肺高血圧症患者を対象とした経口薬の無作為化二重盲検臨床試験の系統的レビュー」 . International Journal of Clinical Practice . 61 (10): 1756–1765 . doi : 10.1111/ j.1742-1241.2007.01545.x . PMID 17877662. S2CID 1191543 . ↑ 「FDA、メルク社のWinrevair（ソタテルセプト-csrk）を肺動脈性肺高血圧症（PAH、WHO*グループ1）の成人患者に対するファーストインクラスの治療薬として承認」 （プレスリリース）。メルク。2024年3月27日。 2024年3月27日のオリジナルから アーカイブ。 2024年 3月27日 に取得 。 ↑ サントシュ、クリスティ（2025年1月15日） 「ケロス社 、 安全性の問題で血圧治療薬の臨床試験を中止」 ロイター 。 ↑ Morris NR、Kermeen FD、Jones AW、Lee JY、Holland AE、et al. (Cochrane Airways Group) (2023 年 3 月) 「肺高血圧症に対する運動療法に基づくリハビリテーション プログラム」 . Cochrane Database of Systematic Reviews . 2023 (3) CD011285. doi : 10.1002/14651858.CD011285.pub3 . PMC 10032353 . PMID 36947725 . ↑ Raja SG、Raja SM（2011年11月 ）。 「肺動脈性肺高血圧症 の 治療：現在の治療法と将来の見通し」 。 慢性疾患の治療の進歩 。2 （ 6 ） ： 359–370。doi： 10.1177 / 2040622311420773。PMC 3513893。PMID 23251761 。 ↑ Safdar Z (2011年6月) 「肺動脈性肺高血圧症の治療：プロスタサイクリンとプロスタグランジン類似体の役割」 . Respiratory Medicine . 105 (6): 818– 827. doi : 10.1016/j.rmed.2010.12.018 . PMID 21273054 . ↑ 「Drugs@FDA: FDA承認薬」 。 2017年5月1日に オリジナル からアーカイブされました。 ↑ Liu C、Chen J、Gao Y、Deng B、Liu K、et al. (Cochrane Airways Group) (2021 年 3 月) 「肺動脈性肺高血圧症に対するエンドセリン受容体拮抗薬」 . Cochrane Database of Systematic Reviews . 2021 (3) CD004434. doi : 10.1002/14651858.CD004434.pub6 . PMC 8094512 . PMID 33765691 . ↑ 「最新情報1 - エンシブが高血圧治療薬としてカナダで承認を取得」 。 ロイター 。2008年5月30日。 2007年7月4日のオリジナルから アーカイブ。 2007年7月8日 閲覧 。 ↑ 「肝臓障害を理由にファイザー社、セリンの販売を中止 – CBSデトロイト」 www.cbsnews.com 2010 年12月10日 ↑ 「米国食品医薬品局、ギリアド社の肺動脈性肺高血圧症治療薬レタイリスを承認」 （プレスリリース）。 ギリアド・サイエンシズ 。2007年6月15日。 2007年9月27日の オリジナルよりアーカイブ。 2007年6月16日 閲覧 。 ↑ 「FDA、肺動脈性肺高血圧症治療薬Adcirca（タダラフィル）錠を承認」 （プレスリリース）。2009年5月26日。 2010年12月3日にオリジナルから アーカイブ 。 2010年12月6日 に取得。 ↑ Duarte JD、 Hanson RL、Machado RF（ 2013年5 月 ）。 「 肺高血圧症の薬物療法：薬理ゲノミクスの探求」 。Future Cardiology。9 （ 3 ） ： 335–349。doi ： 10.2217/ fca.13.6。PMC 3864092。PMID 23668740 。 ↑ Forgue ST、Patterson BE、Bedding AW、Payne CD、Phillips DL、Wrishko RE、Mitchell MI (2006 年 3 月)。 「 健康 被験者 における タダラフィル の 薬物動態」 。British Journal of Clinical Pharmacology。61 ( 3): 280–288。doi : 10.1111/ j.1365-2125.2005.02553.x。PMC 1885023。PMID 16487221 。 ↑ Arif SA、Poon H (2011年8月)。「タダラフィル：肺動脈性肺高血圧症治療のための長時間作用型ホスホジエステラーゼ5阻害薬」。Clin Ther . 33 (8): 993–1004 . doi : 10.1016/j.clinthera.2011.06.008 . PMID 21762988 . ↑ ガリエ N、ブランデージ BH、ゴフラニ HA、ウディズ RJ、シモンノー G、サフダール Z、他 。 (2009 年 6 月)。 「肺動脈性肺高血圧症に対するタダラフィル療法」 。 循環 。 119 (22): 2894–2903 。 土井 : 10.1161/circulationaha.108.839274 。 PMID 19470885 。 ↑ 「オプシンビ（マシテンタンとタダラフィル）が、肺動脈性肺高血圧症（PAH）患者向けの1日1回投与の固定用量配合剤として、カナダ保健省の承認を受けた最初で唯一の治療薬となる」 。 ジョンソン・エンド・ジョンソン （プレスリリース）。2021年10月15日。 2024年3月25日にオリジナルから アーカイブ。 2024年 3月25日 に取得 。 ↑ 「承認書：オプシンビ（マシテンタンおよびタダラフィル）」 （PDF） 。米国食品医薬品局。 2024年3月25日に オリジナル （PDF） からアーカイブ済み。 ↑ "U.S. FDA Approves Opsynvi (macitentan and tadalafil) as the First and Only Once-Daily Single-Tablet Combination Therapy for Patients with Pulmonary Arterial Hypertension (PAH)". Johnson & Johnson . Retrieved 25 March 2024 . ↑ Lasker GF, Maley JH, Pankey EA, Kadowitz PJ (April 2011). "Targeting soluble guanylate cyclase for the treatment of pulmonary hypertension". Expert Review of Respiratory Medicine . 5 (2): 153– 161. doi :10.1586/ers.11.9. PMC 3108035 . PMID 21510726. ↑ George MP, Champion HC, Pilewski JM (2011). "Lung transplantation for pulmonary hypertension". Pulmonary Circulation . 1 (2): 182– 191. doi :10.4103/2045-8932.83455 . PMC 3198646 . PMID 22034605. ↑ "2006 OPTN/SRTR Annual Report". US Scientific Registry of Transplant Recipients. 2006-05-01. Archived from the original on 2010-06-05. Retrieved 2007-03-28 . ↑ Cerveri I, D'Armini AM, Viganò M (April 2003). "Pulmonary thromboendarterectomy almost 50 years after the first surgical attempts". Heart . 89 (4): 369– 370. doi :10.1136/heart.89.4.369. PMC 1769265 . PMID 12639858. ↑ American College of Chest Physicians ; American Thoracic Society (September 2013), "Five Things Physicians and Patients Should Question", Choosing Wisely : an initiative of the ABIM Foundation , retrieved 6 January 2013 ↑ Guidelines: Six-minute Walk Test. Accessed: 2015 ↑ "Pulmonary Hypertension. About Pulmonary Hypertension | Patient". Patient . Archived from the original on 2016-01-02. Retrieved 2015-12-30 . ↑ Mouratoglou SA、Bayoumy AA、Noordegraaf AV (2021 ) 。 「肺高血圧症 の 予測モデルとスコア：レビュー」。Current Pharmaceutical Design。27 ( 10): 1266– 1276。doi : 10.2174 / 1381612824999201105163437。PMID 33155897。S2CID 226272078 。 ↑ McLaughlin VV、Sitbon O、Badesch DB、Barst RJ、Black C、Galiè N、et al. (2005 年 2 月) 「原発性肺高血圧症患者における第一選択薬ボセンタンによる生存率」 . The European Respiratory Journal . 25 (2): 244– 249. doi : 10.1183/09031936.05.00054804 . PMID 15684287 . ↑ Benza RL、Miller DP、Barst RJ、Badesch DB、 Frost AE、McGoon MD (2012 年 8 月 ) 。 「REVEAL レジストリからの肺動脈性肺高血圧症の診断時から の 長期生存の評価」。Chest。142 ( 2): 448–456。doi : 10.1378 / chest.11-1460。PMID 22281797 。 ↑ Kaufman MH、Stead L、Feig R (2007)。 産婦人科臨床実習のための応急処置 。ニューヨーク：McGraw-Hill、医学出版部門 。p . 100。ISBN 978-0-07-144874-1 。↑ Ghosh AK ( 2008). Mayo Clinic Internal Medicine Review (第8 版). Informa Healthcare. p. 55. ISBN 978-1-4200-8478-8 。↑ British Journal of Anaesthesia: 「妊娠中の原発性肺高血圧症；新規血管拡張薬の役割」 2011年1月21日にWayback Machine に アーカイブ済み2011年3月19日 ↑ Oudiz RJ (2023年2月6日) 「特発性肺動脈性高血圧症：診療の基本、背景、病態生理」 Medscape Reference 。 2019年3月23日のオリジナルより アーカイブ 。 2023年 8月22日 取得 。 ↑ Pulmonary Arterial Hypertension Collaborators, GBD 2021 (2025 年 1 月). "Global, regional, and national burden of pulmonary arterial hypertension, 1990-2021: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2021" . The Lancet. Respiratory Medicine . 13 (1): 69– 79. doi : 10.1016/S2213-2600(24)00295-9 . ISSN 2213-2619 . PMC 11698691 . PMID 39433052 . CS1 maint: 数値名: 著者リスト (リンク) ↑ York M 、Farber HW（2011 年 11月）。「肺高血圧症：強皮症におけるスクリーニングと評価」。Current Opinion in Rheumatology。23 （ 6 ） ： 536–544。doi ： 10.1097 /BOR.0b013e32834ba6a7。PMID 21934501。S2CID 19528958 。 ↑ Nannini C. 「関節リウマチにおける肺疾患」 。MedScape.com。MedScape 。 2016年2 月 8日のオリジナルから アーカイブ済み。 2015年 12月31日 取得 。 ↑ Mittoo S 、Fell CD (2014 年 4 月)。 「全身 性 エリテマトーデスの肺症状」 。Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine。35 ( 2 )。MedScape: 249–254。doi : 10.1055/ s -0034-1371537。PMID 24668539。S2CID 24654448。2015 年 10 月 26 日のオリジナルから アーカイブ 。2015 年 12 月 31 日 取得 。 ↑ Lee MT、Rosenzweig EB、Cairo MS （ 2007年8月 ） 。「鎌状赤血球症における肺高血圧症」。Clinical Advances in Hematology & Oncology。5 （ 8 ）： 585、645–653。PMID 17982405 。 ↑ Minai OA、Chaouat A 、 Adnot S (2010年6 月 )。「COPDにおける肺高血圧症：疫学、意義、および管理：肺血管疾患 ：グローバルな視点」。Chest。137 ( 6 Suppl): 39S– 51S。doi : 10.1378 /chest.10-0087。PMID 20522579 。 ↑ Balachandran JS 、 Masa JF、Mokhlesi B (2014 年9 月 ) 。 「肥満低換気症候群の疫学と診断」 。Sleep Medicine Clinics。9 ( 3): 341–347。doi : 10.1016 / j.jsmc.2014.05.007。PMC 4210766。PMID 25360072 。 ↑ Reynolds PN (2011年2月)「肺高血圧症に対する遺伝子治療：展望と課題」 Expert Opinion on Biological Therapy . 11 (2): 133– 143. doi : 10.1517/14712598.2011.542139 . PMID 21219232 . S2CID 23641857 . ↑ Folkart BA (1990年6月21日) 「イナ・バリン（52歳）、映画・テレビ女優、肺移植を希望」 ロサンゼルス・タイムズ 。 2016年9月11日時点のオリジナルより アーカイブ 。 2016年 9月27日 閲覧 。 ↑ 「検死：ナタリー・コールの最期の数時間」。 検死 。ナレーション：エリック・マイヤーズ。製作総指揮：エド・テイラー、マイケル・ケルピー。Reelz、2017年5月27日。テレビ番組。 ↑ 「有名なレストラン『エレインズ』のオーナー、エレイン・カウフマン氏が81歳で死去」 デイリーニュース 。 2010年12月3日。 2016年8月28日のオリジナルから アーカイブ。 2016年 9月27日 閲覧 。 ↑ Phull H (2016年7月26日) 「彼女は酸素ボンベにつながれているが、歌手としてのキャリアは急上昇している」 ニューヨーク ・ポスト 。 2016年8月14日のオリジナルから アーカイブ。 ↑ Insdorf A (2013年11月10日). 「クロエ・テムチンの挑戦」 . ハフィントンポスト . 2016年9月18日にオリジナルから アーカイブ済み。
さらに読む 「肺動脈性肺高血圧症」。遺伝学：遺伝性疾患 。MedlinePlus、米国国立医学図書館。2016年。2017年7月28日のオリジナルからアーカイブ。 2024年7月29日 取得 。 「肺高血圧症とは？」 .健康トピック：肺高血圧症 . 国立心肺血液研究所。国立医学図書館。2023年5月。 2023年8月22日のオリジナルからアーカイブ。 2023年8月22日 に取得 。 Rubin LJ、Badesch DB（2005年8 月 ） 。「肺動脈性 肺 高血圧症患者の評価と管理」。Annals of Internal Medicine。143 （4）：282–292。CiteSeerX 10.1.1.463.8466。doi ：10.7326/0003-4819-143-4-200508160-00009。PMID 16103472。S2CID 28841269。 Abman SH、Hansmann G、Archer SL、Ivy DD、Adatia I、Chung WK、et al . (2015 年 11 月)。「 小児 肺高血圧症：米国心臓協会および米国胸部学会のガイドライン」。Circulation。132 ( 21): 2037–2099。doi : 10.1161 / CIR.0000000000000329。PMID 26534956。S2CID 7412370。
外部リンク 肺高血圧症、世界保健機関、2025年10月 肺高血圧症、英国国民保健サービス、2023年5月
