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| 胎児循環の持続 | |
|---|---|
| その他の名前 | 新生児持続性肺高血圧症 |
| 専門 | 小児科 |
持続性胎児循環は、体循環と肺循環が出生前の循環パターンから「正常」パターンに変換できないことによって引き起こされる状態です。乳児は高い平均肺動脈圧と右心室の高後負荷を経験します。これは、心臓がより高い圧力に逆らって働いていることを意味し、心臓が血液を送り出すのがより困難になります。[1]
胎児は肺を酸素輸送に使用せず、代わりに胎盤から酸素を摂取するため、胎児の肺血管抵抗（PVR）は高く、肺血流は低い。赤ちゃんが生まれると、酸素輸送には肺が必要となり、低PVRによって促進される高血流が必要となる。新生児の循環器系がPVRを低下させることでこれらの変化に適応できず、胎児循環が持続することになる。[2]そのため新生児はPVRが高い状態で生まれ、肺高血圧症を引き起こす。このため、この病状は新生児遷延性肺高血圧症（PPHN）としても広く知られている。 [3]この病状は急性または慢性のいずれの場合もあり、重大な罹患率および死亡率と関連している。[1]
プレゼンテーション
合併症
PPHNは軽度から重度までの範囲の病気です。最も重篤な場合、乳児は重度の低酸素血症に陥り、心臓や肺の合併症を引き起こします。[4]酸素レベルが低いため、PPHNの乳児は窒息、慢性肺疾患、神経発達障害、死亡などの合併症を発症するリスクが高くなります。[5]
院内感染は、PPHN患者の死亡率に寄与する可能性がある別のタイプの合併症です。新生児が入院中に感染症に罹患すると、数日間の改善後でも症状が悪化する可能性があります。[6]
病態生理学
通常、胎児は肺ではなく胎盤から酸素を摂取するため、子宮内で肺高血圧症を発症します。胎児は生まれると胎盤に付着しなくなり、肺を使って酸素を摂取しなければなりません。胎児から新生児へのこの変化を促進するために、赤ちゃんは高 PVR 状態から低 PVR 状態に移行し、体全体に血液が循環できるようにする必要があります。[3]新生児がこれらの変化に適応できないのは、次のようなさまざまなプロセスが原因です。
- 機能的血管収縮を伴う正常な血管解剖：これは可逆的であるため、予後は良好です。原因には、低酸素症、胎便吸引、呼吸窮迫症候群などがあります。治療せずに放置すると、低酸素性呼吸不全（HRF）につながる可能性があります。[1]
- 肺血管の直径の減少と血管壁の肥大：これは固定された異常であるため、予後は不良です。原因には、過期妊娠、胎盤機能不全、母親によるNSAIDの使用などがあります。 [要出典]
- 肺血管床の縮小：これは固定された異常であるため予後不良です。胸水や横隔膜ヘルニアなどの占拠性病変によって引き起こされます。[要出典]
- 肺血流の機能的閉塞：可逆的であれば予後は良好である。原因としては、多血症や高フィブリノゲン血症などがある。[7]
診断
診断を助けるために、臨床医は、出生時仮死、胎便吸引、母親によるNSAID（非ステロイド性抗炎症薬）およびSSRI （選択的セロトニン再取り込み阻害薬）の使用、および早期発症の敗血症または肺炎などの素因に注意することができます。 [8]胎児の肺高血圧症を診断するには、PVRが全身血管抵抗よりも高く、後負荷が高くなり、全身血流が減少する必要があります。これにより酸素濃度が大幅に低下し、臨床的には下半身への血流が不十分になる一方で、頭部と体の右側への循環は適切です。[9] PPHNの他の心エコー所見には、右室肥大、心室中隔偏位、三尖弁逆流、および卵円孔開存でのシャントなどがあります。[3]
PPHNを示唆するその他の臨床徴候としては、呼吸困難、100 mgを超える酸素分圧、二酸化炭素分圧の上昇などがある。[3]構造的心疾患がない場合、同時の動脈管前と動脈管後における動脈血ガス値の酸素飽和度に10%以上の勾配があれば、胎児循環が持続していることを示す。[10]これは他の疾患の兆候である可能性もあるため、胎児循環の持続は、確定的な心電図で確認されることが多い右心室と左心室の拡大によっても特徴付けられる必要がある。[8]
新生児の持続性胎児循環は、上記の病因分類に応じて可逆的または不可逆的となる可能性がある。肺疾患に関連している場合、肺損傷の程度によって、新生児の肺不全を回復させる治療が有効かどうかが決まる。急性肺高血圧症の他の原因としては、感染症、内分泌疾患、薬剤による障害などがある。[11]
持続的な胎児循環を伴う新生児の症例としては、肺低形成や遺伝子異常などがある。[11]
処理
治療は血液中の酸素量を増やし、低酸素症の原因を改善し、十分な灌流を得ることを目的としています。[5]
一般的な治療法としては以下が挙げられる[12]
PPHNを管理するために利用可能な治療法には、高頻度換気、サーファクタント注入、肺血管拡張薬、体外式膜型酸素化などがある。[14]
iNOは静脈内血管拡張薬に比べて肺血管拡張をより選択的に引き起こす能力があるため、PPHNの治療薬として好まれています。この薬は体外式膜型人工肺や体外生命維持装置の必要性を減らしますが、死亡率を減らすことは示されていません。静脈内シルデナフィルも同様の効果があることが示されており、PPHNの治療薬としてますます一般的になりつつあります。[15]
これらの治療法の有効性の評価には、胸部X線写真と動脈血ガスが含まれます。治療が無効である兆候としては、毛細血管充満時間の延長、脈拍数の減少、血圧の低下、持続性代謝性アシドーシスなどがあります。[1]
この疾患の直接的な影響を治療することに加えて、新生児を安定させるために他の管理戦略も同時に実施されます。これには、栄養補給、ストレスの多い環境の軽減、穏やかな鎮静、アシドーシスの監視/治療、正常な全身血圧の確立などが含まれますが、これらに限定されません。[4]
発展途上国における課題:
PPHNは世界中で発生しているが、発展途上国や資源の乏しい地域でより頻繁に見られる。この疾患の治療には大規模な学際的チームが必要になることが多いが、発展途上国では必ずしもそれが可能ではない。資源の乏しい環境では、5つの主要な管理方法に焦点を当てることが推奨される。[16]
- 酸素供給の増加
- 酸素需要の減少
- ガス交換を促進する
- 肺血管拡張の誘発
- 代謝障害の修復
疫学
1000人の出生児中1～2人に発生します。[17]男性や標高の高い地域でより多く発生します。[9]さらに、呼吸窮迫症候群の乳児の2％がPPHNを発症します。[3]
参考文献
- ^ abcd Jain A、McNamara PJ（2015 年8月）。「新生児の持続性肺高血圧症：診断と治療の進歩」胎児・新生児医学セミナー。20 （4）：262–71。doi ： 10.1016 /j.siny.2015.03.001。PMID 25843770。S2CID 11356506 。
- ^ Latham GJ、Yung D （2019年5月）。「小児肺高血圧症の現在の理解と周術期管理」。小児麻酔。29 （5）：441–456。doi ：10.1111/pan.13542。PMID 30414333。S2CID 53248786。
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さらに読む
- Dunn PM (1994 年 3 月)。「フィラデルフィアの Charles D Meigs 教授 (1792-1869) と胎児循環の持続」。小児疾患アーカイブ。胎児および新生児版 。70 ( 2): F155-6。doi : 10.1136 /fn.70.2.f155。PMC 1061019。PMID 8154909。