間質性肺疾患

間質性肺疾患（ILD）、またはびまん性肺実質疾患（DPLD）^{[ 3 ]}は、肺胞（気嚢）の周囲の組織（間質）と空間に影響を与える呼吸器疾患のグループです。^{[ 4 ]}肺胞上皮、肺毛細血管内皮、基底膜、血管周囲組織、およびリンパ周囲組織に関係します。肺の損傷が異常な治癒反応を引き起こすと発生する可能性があります。通常、体は損傷を修復するために適切な量の組織を生成しますが、間質性肺疾患では修復プロセスが阻害され、気嚢（肺胞）の周囲の組織が瘢痕化して厚くなります。これにより、酸素が血流に入りにくくなります。この疾患は、息切れ、乾性咳嗽、疲労、体重減少などの症状を呈し、これらの症状は数か月かけてゆっくりと進行する傾向があります。多くの形態は進行性で重篤ですが、一部のILDは、特に早期発見と適切な治療により、長期間軽度または安定した状態を維持します。^{[ 5 ] [ 6 ]}この疾患の平均生存率は3～5年です。^{[ 7 ]} ILDという用語は、これらの疾患を閉塞性気道疾患と区別するために使用されます。

小児には、小児間質性肺疾患と呼ばれる特定のタイプがあります。この疾患群には、ChILDという略語が使われることがあります。^{[ 8 ]}小児の場合、病態生理には遺伝的要因、曝露による損傷、自己免疫調節異常、またはこれらのすべての要因が関与しています。^{[ 9 ]}

間質性肺疾患患者の30～40%は最終的に肺線維症を発症し、その生存期間の中央値は2.5～3.5年である。^{[ 10 ]}特発性肺線維症は、明らかな原因が特定できない（特発性）間質性肺疾患であり、放射線学的所見（蜂巣肺を伴う基底部および胸膜基底部の線維化）と病理学的所見（時間的および空間的に不均一な線維化、組織病理学的蜂巣肺、および線維芽細胞巣）の両方において典型的な所見を伴う。

2015年には、間質性肺疾患と肺サルコイドーシスにより190万人が罹患した。^{[ 1 ]}これらの疾患により12万2000人が死亡した。^{[ 2 ]}

ILDは、原因が不明（特発性）か原因が判明（二次性）かによって分類されることがある。^{[ 11 ]}

ILDの診断には、徴候や症状の評価と職業曝露に関する詳細な病歴調査が含まれます。ILDは通常、呼吸困難、運動耐容能の悪化を呈し、ILD患者の30～50%に慢性咳嗽がみられます。診察では、ベルクロを外す音に似た断続性ラ音（ベルクロ断続性ラ音）がILDでよくみられます。^{[ 10 ]}肺機能検査では通常、一酸化炭素拡散能（DLCO ）の低下を伴う拘束性障害が示され、肺胞から毛細血管への輸送の減少を示しています。^{[ 10 ]}肺機能検査はILD患者全員に推奨され、FVCの減少とDLCOは予後因子であり、線維化サブタイプのILDでは、年間5%を超えるFVCの減少が予後不良と関連しています。^{[ 10 ]}

胸部X線検査は、ILDに対して感度63%、特異度93%である。^{[ 10 ]}コンピュータ断層撮影の進歩により、胸部CTスキャンはILDの診断検査として肺生検に取って代わった。胸部CTスキャンは、ILDに対して感度91%、特異度71%である。^{[ 10 ]}高所得国では、ILD患者の10%未満が診断評価の一環として肺生検を受けている。^{[ 16 ]}

臨床歴や画像診断から特定の診断が明確に示唆されない場合、または悪性腫瘍を除外できない場合は、肺生検が必要となることがあります。外科的肺生検またはビデオ支援胸腔鏡手術（VATS）による生検は、1～2% までの死亡率を伴います。気管支鏡による経気管支凍結生検は、カメラを気道に挿入し、生検前に肺組織の一部を急速凍結するもので、VATS または外科的生検と比較して合併症率が低く、死亡率もはるかに低く、診断精度はほぼ同等です。^{[ 17 ]} ILD には、通常型間質性肺炎、非特異性間質性肺炎、器質化肺炎、びまん性肺胞損傷の 4 つの組織病理学的パターンが見られます。^{[ 10 ]} ILD の各タイプの組織病理学的特徴と放射線学的特徴にはかなりの重複があるため、診断は困難です。肺生検を行っても、ILDの症例の15％は分類できない。^{[ 10 ]}

間質性肺疾患（ILD）は単一の疾患ではなく、様々な病理学的プロセスを含むため、治療法は疾患ごとに異なります。特定の職業曝露が原因として特定された場合は、その環境を避けるべきです。薬剤が原因として疑われる場合は、その薬剤の服用を中止する必要があります。

特発性肺線維症の生存期間中央値は3～3.5年です。ただし、予後はILDの特定のタイプと原因によって大きく異なります。炎症性の形態の中には、治療によって安定または改善するものもあります。^{[ 6 ] [ 5 ]} ILDは肺がんのリスクを3倍に高めます。^{[ 10 ]}肺移植後の平均余命は、特発性間質性肺炎（特発性肺線維症を含む）の患者では5.2年、その他のタイプのILDの患者では6.7年です。^{[ 10 ]}

• Doffman, Sarah R.; Miller, Robert F. (2013年6月). 「HIVにおける間質性肺疾患」. Clinics in Chest Medicine . 34 (2): 293–306 . doi : 10.1016/j.ccm.2013.01.012 . PMID 23702178 . 
• ロニット、アンドレアス。ベンフィールド、トーマス。ラングレン、イェンス。ヨルゲン、ヴェストボ。アフザル、ショアイブ。ノルデストゴー、ボーゲ G;キュール、ヨルゲン・トビアス;コフォード、クラウス F;ニールセン、スザンヌ・ダム。トーマス・クリステンセン（2020年6月11日）。 「HIV感染者および非感染対照者における間質性肺の異常」。感染症ジャーナル。221 (12): 1973 ～ 1977 年。土井: 10.1093/infdis/jiaa047。PMID 32002544。 

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