肺気腫

肺気腫は、肺胞の異常な拡大と肺の弾力性の喪失を特徴とする肺の状態です。 ^{[ 5 ]}最も一般的には、肺気腫は肺の空気空間（肺胞）の永続的な拡大を指し、^{[ 5 ] [ 6 ]}肺気腫としても知られています。

肺気腫は下気道疾患であり、^{[ 7 ]}肺内の空気で満たされた空間が拡大することを特徴としており、その大きさは様々で、非常に大きくなることもあります。これらの空間は、肺胞壁の破壊によって生じ、海綿状の肺組織が置き換えられます。これにより、ガス交換に利用できる肺胞表面積が減少し、血液への酸素供給が減少します。^{[ 8 ]}肺気腫は、喫煙やその他の危険因子の影響で発症に時間がかかるため、通常は中年または高齢者に影響を及ぼします。α1-アンチトリプシン欠乏症は、この疾患の早期発症につながる可能性のある遺伝的危険因子です。^{[ 9 ]}

著しい気流制限を伴う場合、肺気腫は慢性閉塞性肺疾患（COPD）の主要なサブタイプであり、長期にわたる呼吸困難と気流不良を特徴とする進行性の肺疾患です。^{[ 10 ] [ 11 ]} COPDがない場合でも、 CT肺スキャンで肺気腫が見つかると、喫煙者の死亡リスクが高くなります。^{[ 12 ]} 2016年に米国では肺気腫で6,977人が死亡し、10万人あたり2.2人でした。^{[ 13 ]}世界的には、全死亡の3%を占めています。^{[ 14 ]} 2018年のタバコと大麻の喫煙の影響に関する研究のレビューでは、累積的な毒性作用が肺気腫と自然気胸の発症リスク要因となる可能性があることがわかりました。^{[ 15 ] [ 16 ]}

肺気腫には 4 つのタイプがあり、そのうち 3 つは肺の小葉の解剖学的構造に関連しており、中心小葉性または中心腺房性、全小葉性または全腺房性、および傍中隔性または遠位腺房性肺気腫であり、線維化(瘢痕化) とは関連していません。^{[ 17 ]} 4 番目のタイプは傍瘢痕性肺気腫または不規則肺気腫として知られており、腺房が不規則に関与し、線維化と関連しています。^{[ 17 ]}画像では異なるタイプが見られますが、臨床的には明確に定義されていません。^{[ 18 ]}また、気腫性嚢胞、限局性肺気腫、およびリタリン肺など、関連する病態もいくつかあります。最初の 2 つのタイプの肺気腫 (中心小葉性および全小葉性) のみが有意な気流閉塞と関連しており、中心小葉性肺気腫の気流閉塞は全小葉性よりも約 20 倍多く見られます。中心小葉性肺気腫は喫煙と関連する唯一のタイプである。^{[ 17 ]}

骨粗鬆症は肺気腫の合併症としてよくみられる。増悪の治療に全身性コルチコステロイドを使用することは骨粗鬆症の重大な危険因子であり、その反復使用は推奨されない。^{[ 19 ]}

肺気腫は下気道の呼吸器疾患です。^{[ 7 ]}一般的には喫煙が原因ですが、喫煙経験のない人でも発症することがあります。^{[ 14 ]}肺気腫の存在は肺がんの明らかな危険因子であり、喫煙者ではそのリスクがさらに高まります。^{[ 20 ]}

肺気腫の初期症状は様々です。咳（痰を伴う場合と伴わない場合）、喘鳴、呼吸数の増加、運動時の息切れ、胸の圧迫感などがみられます。風邪やインフルエンザに頻繁にかかることもあります。^{[ 1 ]}その他の症状としては、不安、抑うつ、疲労、睡眠障害、体重減少などが挙げられます。これらの症状は、他の肺疾患や他の健康問題にも関連している可能性があるため、^{[ 21 ]}肺気腫はしばしば診断が見落とされます。肺気腫による息切れは時間とともに悪化し、慢性閉塞性肺疾患に発展する可能性があります。

喫煙者の肺気腫の兆候は、肺の気管支肺胞洗浄液（BAL）から採取した肺胞マクロファージの数が多いことである。喫煙者では、非喫煙者に比べてその数が4～6倍になることがある。^{[ 22 ]}

肺気腫は樽状胸郭とも関連がある。

肺気腫には主に4つのタイプがあり、そのうち3つは肺小葉の解剖学的構造に関連しており、中心小葉型または中心腺房型、全小葉型または全腺房型、および傍中隔型または遠位腺房型であり、線維化（瘢痕形成）とは関連していません。^{[ 17 ]}これらのサブタイプでは線維化は正常な特徴ではありませんが、末期肺気腫の修復戦略は肺線維症につながる可能性があります。^{[ 14 ]} 4番目のサブタイプは傍瘢痕性肺気腫または不規則肺気腫として知られており、腺房が不規則に侵され、線維化を伴います。^{[ 17 ]}

肺気腫のうち、中心小葉性および汎小葉性の最初の2つのタイプのみが有意な気流閉塞と関連しており、中心小葉性肺気腫は汎小葉性よりも約20倍多く見られます。^{[ 17 ]}サブタイプは画像診断で確認できますが、臨床的に明確に定義されていません。^{[ 18 ]} また、気腫性肺気腫、限局性肺気腫、リタリン肺など、関連する疾患も多数あります。

汎小葉性

汎小葉性肺気腫（汎小葉性肺気腫とも呼ばれる）は、小葉内のすべての肺胞に影響を及ぼし、肺全体または主に下葉に影響を及ぼす可能性があります。^{[ 18 ] [ 26 ]}このタイプの肺気腫は、 α1アンチトリプシン欠乏症（A1ADまたはAATD）およびリタリン肺^{[ 26 ]}に関連しており、喫煙とは関係ありません。^{[ 18 ]}

合併症

中心小葉性および汎小葉性肺気腫の起こりうる合併症には、生命を脅かすものもあり、呼吸不全、肺炎、呼吸器感染症、気胸、間質性肺気腫、肺性心疾患、呼吸性アシドーシスなどがある。^{[ 27 ]}

傍中隔

傍隔壁性気腫（遠位腺房性気腫とも呼ばれる）は、胸膜表面または裂溝に隣接する気腫性変化に関連する。^{[ 18 ] [ 28 ]}傍隔壁性気腫で形成される嚢胞性空間（ブレブまたはブラと呼ばれる）は、通常、胸膜の下の1層にのみ発生する。これは、通常層状に発生する線維症に見られる小さな嚢胞性空間の蜂の巣状構造とは区別される。^{[ 28 ]}このタイプの気腫は、気流閉塞とは関連しない。^{[ 29 ]}

水疱性

胸膜下嚢胞が著しい場合、肺気腫は嚢胞性肺気腫と呼ばれます。嚢胞は拡大し、合体して巨大嚢胞を形成することがあります。これらは、片側の胸郭の 3 分の 1 を占め、肺実質を圧迫し、変位を引き起こすほど大きくなることがあります。この肺気腫は現在、巨大嚢胞性肺気腫と呼ばれ、圧迫された実質のため、より一般的には消失肺症候群と呼ばれています。 ^{[ 30 ]}嚢胞または嚢胞が破裂して気胸を引き起こすことがあります。^{[ 17 ]}

焦点

限局性肺気腫は、肺胞よりも大きい肺の局所的な肺気腫領域であり、炭鉱夫塵肺症と関連していることが多い。^{[ 42 ]}これは局所性肺気腫とも呼ばれる。^{[ 43 ]}ブレブやブラも限局性肺気腫に含まれることがある。これらは、その大きさや壁の厚さによって、肺嚢胞として知られる他のタイプの閉鎖された空気空間と区別することができる。ブレブやブラは壁の厚さが1mm未満で 、小さい。^{[ 44 ]}

職業

さまざまなガスや粒子を吸入することによる肺気腫の発症に関連する職業が数多くあります。米国では、ラドンガスや粒子を放出するウラン採掘が肺気腫による死亡の原因であることが示されています。この研究の数値には、喫煙もしていた鉱山労働者も含まれていました。ウランの採掘と精錬は環境汚染を引き起こすことがわかっています。^{[ 45 ]}

炭鉱の粉塵の吸入は炭鉱塵肺症を引き起こす可能性があり、肺気腫の発症の独立した危険因子である。限局性肺気腫は炭塵斑と関連しており、これは進行性中心小葉性肺気腫へと拡大する。まれに汎小葉性肺気腫の変異型が発症する。^{[ 46 ]}

珪肺症はシリカ粒子の吸入によって引き起こされ、大きなシリカ結節の形成は、嚢胞の有無にかかわらず、傍瘢痕性肺気腫と関連している。^{[ 47 ]}

オゾン誘発性肺気腫

オゾンは呼吸器系に影響を与える可能性のある別の汚染物質です。オゾンに長期間曝露すると肺気腫を引き起こす可能性があります。^{[ 48 ]}

骨粗鬆症は肺気腫の主要な合併症です。どちらの疾患も低体重指数と関連しています。^{[ 49 ]}肺気腫の治療と骨粗鬆症の間には関連性があり、増悪の治療に全身性コルチコステロイドを使用することは骨粗鬆症の重大な危険因子であり、その繰り返し使用は推奨されません。^{[ 19 ]}

代償性肺気腫とは、手術によって肺の別の部分を切除したり、肺の別の部分のサイズが小さくなったりしたことに対する反応として、肺の一部が過膨張する状態である。^{[ 50 ]}

肺間質性気腫（PIE）は、肺の内部にあるが肺胞の正常な空気空間の外側に空気が溜まった状態であり、気管支血管周囲鞘、小葉間中隔、臓側胸膜の結合組織内に気腫として認められる。

進行した肺気腫の患者には、肺容量減少術が提案されることがある。他の治療法が効果がなく、肺気腫が上葉にある場合は、外科的治療が選択肢となる可能性がある。 ^{[ 51 ]}肺容量を減少させるために、低侵襲の気管支鏡手術がますます多く用いられるようになっている。^{[ 52 ]}

肺移植（片方の肺または両方の肺（両側）の置換）は、末期疾患で検討されることがある。残存する片方の肺に合併症が発生する可能性があるため、両側移植が好ましい選択肢である。合併症には、肺過膨張、肺炎、肺がんの発症などがある。^{[ 62 ]}移植手術については、国立肺気腫治療試験（NETT）が推奨する慎重な選択が必要である。場合によっては死亡リスクが増加するからである。^{[ 51 ]}年齢やBODE指数を用いた運動耐容能など、いくつかの要因を考慮する必要がある。^{[ 62 ]}移植は、重篤な合併症がない場合にのみ検討される。^{[ 52 ]} CTスキャンまたは換気/灌流スキャンは、外科的介入の症例を評価し、術後の反応を評価するのに役立つ可能性がある。^{[ 63 ]}巨大な肺嚢胞が片側の胸郭の3分の1以上を占めている場合は、肺嚢胞切除術が行われることがある。^{[ 52 ]}

閉じ込められた空気は、皮下気腫として知られる皮膚の下などの他の組織にも発生する可能性があります。眼窩気腫は眼窩に空気が閉じ込められる状態です。その種類の一つに、まぶただけに影響を与える眼瞼気腫があります。 ^{[ 64 ]}気腫性胃炎は、胃壁に空気が存在する状態であり、通常は細菌感染によって引き起こされます。^{[ 65 ]}これはまれですが、死亡率が高いです。^{[ 66 ]}

肺気腫と慢性気管支炎という用語は、1959 年にCIBAゲスト シンポジウムで、また 1962 年に米国胸部学会診断基準委員会会議で正式に定義されました。^{[ 67 ]}肺気腫という言葉は、古代ギリシャ語のἐμφύσημα「膨張、腫れ」^{[ 68 ]}（空気で満たされた空間によって膨張した肺を指す）に由来し、それ自体はἐμφυσάω emphysao「吹き込む、膨らませる」^{[ 69 ]}から来ており、これは「中に」^を意味するἐν enと「風、突風」を意味する φυσᾶ physa [ ^{70 ]}から構成されています。^{[ 71 ] [ 72 ]}

聴診器を発明した医師のルネ・ラエンネックは、著書『胸部疾患および間接聴診に関する論文』（1837年）の中で、剖検時に胸部を開いた際に肺が虚脱しなかったことを記述するために「肺気腫」という用語を使用した。[ ^{67 ]彼}は、肺が空気で満たされ、気道が粘液で満たされていたため、通常のように虚脱しなかったと指摘した。^{[ 67 ]}肺気腫と思われる初期の記述としては、1679年にT.ボネが「肺が膨大」な状態について、1769年にジョヴァンニ・モルガーニが「特に空気によって膨張した」肺について記述している。^{[ 67 ] [ 73 ]} 1721年にルイシュが肺気腫の最初の図を描いた。^{[ 73 ]}これに続いて、1789年にマシュー・ベイリーが図を描き、この疾患の破壊的な性質について記述した。

• クライン E (1971).英語の包括的語源辞典. エルゼビア出版. ISBN 978-0-444-40930-0。
• Kumar V (2018). Robbins Basic Pathology . Elsevier. ISBN 978-0-323-35317-5。
• Wright JL、Churg A (2008) 「慢性閉塞性肺疾患の病理学的特徴：診断基準と鑑別診断」(PDF)。Fishman A、Elias J、Fishman J、Grippi M、Senior R、Pack A (編)『Fishman's Pulmonary Diseases and Disorders (第4 版)』McGraw- Hill。ISBN 978-0-07-164109-82016年3月3日にオリジナル（PDF）からアーカイブされました。2021年8月14日に取得。
• 「ゴールドレポート2021」（PDF）。慢性閉塞性肺疾患に関するグローバルイニシアチブ。2021年。

• 「肺気腫」 。ブリタニカ百科事典。 Vol. VIII (第 9 版)。 1878 年。180 ～ 181ページ。