血管炎

血管炎は、炎症によって血管を破壊する疾患群です。^{[ 2 ]}動脈と静脈の両方が影響を受けます。リンパ管炎（リンパ管の炎症）は、血管炎の一種とみなされることがあります。^{[ 3 ]}血管炎は主に白血球の遊走とそれに伴う損傷によって引き起こされます。血管炎では両方とも発生しますが、静脈の炎症（静脈炎）または動脈の炎症（動脈炎）は、それぞれ独立した疾患です。

皮膚や内臓に発生する様々な血管炎の臨床症状は、主に影響を受ける血管の直径や大きさによって決まります。^{[ 4 ]}非特異的な症状は一般的で、発熱、頭痛、倦怠感、筋肉痛、体重減少、関節痛などがあります。^{[ 5 ] [ 6 ]}

血管炎のあらゆる形態、大血管血管炎でさえも、皮膚症状を引き起こす可能性があります。最も一般的な皮膚症状には、紫斑、結節、網状皮斑、皮膚潰瘍、紫斑性蕁麻疹などがあります。^{[ 7 ]}

血管炎にはいくつかの異なる病因があります。感染症は通常、より広範な組織損傷の一部として血管に関与しますが、免疫介在性の二次的事象を介して直接的または間接的に血管炎症候群を引き起こすこともあります。単純な血管血栓症は通常、内腔プロセスのみに影響しますが、血栓組織化のプロセスを介して、より慢性的な血管炎症候群を引き起こすこともあります。自己免疫病因は、特定の病態生理学的徴候や症状を引き起こす調節異常免疫応答を特徴とする特定の疾患群であり、より一般的です。^{[ 35 ]}

原発性全身性血管炎、二次性血管炎、および単臓器血管炎は、2012年チャペルヒル合意会議の命名法における最高分類レベルを使用して区別されます。^{[ 36 ]}

• 活動性血管炎の患者には、血液または体液の検査が行われます。検査結果には、赤血球沈降速度（ESR）の上昇、C反応性タンパク質（CRP）の上昇、貧血、白血球数の増加、好酸球増加症など、体内の炎症の兆候が一般的に示されます。その他の所見としては、抗好中球細胞質抗体（ANCA）値の上昇や血尿などが挙げられます。
• 他の臓器の機能検査でも異常が見られる場合があります。具体的な異常は、臓器の障害の程度によって異なります。脳SPECT検査では、脳への血流低下や脳損傷が示されることがあります。
• 血管炎の確定診断は、皮膚、副鼻腔、肺、神経、脳、腎臓など、罹患した臓器または組織の生検によって行われます。生検によって、血管の炎症パターンが明らかになります。

• 血管炎の種類によっては、浸潤した好中球の核破片によって引き起こされる血管損傷である白血球破砕がみられることがある。 ^{[ 40 ]}通常は触知可能な紫斑として現れる。^{[ 40 ]}白血球破砕を伴う疾患には、主に過敏性血管炎（白血球破砕性血管炎とも呼ばれる）と皮膚小血管血管炎（皮膚白血球破砕性血管炎とも呼ばれる）がある。

• 生検の代替手段として、血管造影（血管のX線検査）が挙げられます。これは、罹患した血管における特徴的な炎症パターンを明らかにすることができます。
• 18F-フルオロデオキシグルコース陽電子放出断層撮影/コンピュータ断層撮影（FDG-PET/CT）は、炎症を起こした血管壁のグルコース代謝の亢進により、大血管血管炎が疑われる患者において広く用いられる画像診断ツールとなっている。^{[ 41 ]}診断時のFDG血管取り込みの強度と範囲の複合評価により、疾患の臨床経過を予測し、良好な経過を示す患者と複雑な経過を示す患者を区別することができる。^{[ 42 ]}
• 幼児や乳児に血管炎に似た症状が急性発症した場合、それは生命を脅かす劇症型紫斑病である可能性があり、通常は重度の感染症に関連している。

この表では、ANA = 抗核抗体、CRP = C反応性タンパク質、ESR = 赤血球沈降速度、ds DNA = 二本鎖DNA、ENA = 抽出性核抗原、RNP = リボ核タンパク質、VDRL = 性病研究検査室（VDRL）の略語をそれぞれ示しています。

治療は一般的に炎症を止め、免疫系を抑制することを目的としています。通常、プレドニゾンなどのコルチコステロイドが使用されます。さらに、シクロホスファミドなどの他の免疫抑制剤も検討されます。感染症の場合は、セファレキシンなどの抗菌剤が処方されることがあります。影響を受けた臓器（心臓や肺など）は、病気の活動期にその機能を改善することを目的とした特別な治療が必要になる場合があります。^{[ 44 ]}

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