肺性心疾患

肺性心疾患
その他の名前	肺性心
右室肥大
専門	呼吸器科
症状	チアノーゼ、喘鳴[1]
原因	原発性肺高血圧症[2]
診断方法	心電図、血栓形成能スクリーニング[1]
処理	血管拡張薬、利尿薬[3]

肺性心疾患は、肺動脈狭窄などによる血管抵抗の増加や肺高血圧症への反応として心臓の右心室が拡大し機能不全に陥る病気です。 ^[2]

慢性肺性心疾患では通常、右室肥大（RVH）^[4]が起こりますが、急性肺性心疾患では通常、拡張が起こります^[5]。肥大は、長期にわたる圧力上昇に対する適応反応です。個々の筋肉細胞は大きく（厚く）成長し、より大きな抵抗に逆らって血液を動かすために必要な収縮力を高めるように変化します。拡張は、急性の圧力上昇に反応して心室が（長さ方向に）伸びることです^{[6] 。}

肺性心疾患として分類されるには、原因が肺循環系に由来している必要があります。全身性欠陥によるRVH は肺性心疾患として分類されません。原因は 2 つあり、組織損傷 (例: 疾患、低酸素性障害) の結果としての血管の変化と、慢性低酸素性肺血管収縮です。治療せずに放置すると、死に至る可能性があります。心臓と肺は複雑に関連しており、心臓が疾患の影響を受けると、肺も影響を受けるリスクがあり、その逆も同様です。^{[引用が必要]}

喘鳴

聴診器で聞く喘鳴の音。

---

このファイルの再生に問題がありますか?メディアヘルプを参照してください。

肺性心疾患（肺性心）の症状/徴候は非特異的であり、疾患の進行段階に依存し、肝静脈を含む全身静脈系への血液の逆流が含まれることがあります。^{[7] [8]}肺性心疾患が進行するにつれて、ほとんどの人は次のような症状を発症します。^[1]

• 息切れ
• 喘鳴
• チアノーゼ
• 腹水
• 黄疸
• 肝臓の肥大
• 頸静脈圧の上昇（JVP）
• 第三心音
• 肋間退縮
• 異常心音の存在

肺性心疾患（肺性心）の原因は次のとおりです。

• 急性呼吸窮迫症候群（ARDS）^[10]
• COPD ^[2]
• 原発性肺高血圧症^[2]
• 肺の血栓^[2]
• 脊柱後側弯症^[2]
• 間質性肺疾患^[2]
• 嚢胞性線維症^[2]
• サルコイドーシス^[11]
• 閉塞性睡眠時無呼吸症（未治療）^[2]
• 鎌状赤血球貧血^[12]
• 気管支肺異形成症（乳児）^[13]

肺性心疾患（肺性心）の病態生理学では、右室後負荷の増加がRV不全（肺血管収縮、解剖学的破壊/肺血管床、血液粘度の上昇が通常関与する^[1]）を引き起こすことが常に示唆されているが、ほとんどの場合、右室は慢性的な圧力の過負荷に適応する。Voelkelらによると、圧負荷はRVの変化の最初のステップであり、他の要因には以下が含まれる：^[14]

• 虚血
• 炎症
• 酸化ダメージ
• エピジェネティクス
• 心臓のエネルギー異常

肺性心の原因を特定するために利用可能な検査には以下のものがある：^[1]

• 胸部X線写真– 右室肥大、右房拡張、肺動脈突出
• 心電図– 右室肥大、不整脈、肺性P波（特徴的なピークP波）
• 血栓形成スクリーニング - 慢性静脈血栓塞栓症の検出（タンパク質CおよびS、アンチトロンビンIII、ホモシステインレベル）

肺性心疾患の診断は、肺疾患と心疾患の両方が同様の症状を引き起こす可能性があるため、容易ではありません。したがって、鑑別診断（DDx）では以下を評価する必要があります。^[15]

• 心房粘液腫
• うっ血性心不全
• 収縮性心膜炎
• 浸潤性心筋症
• 右心不全（右室梗塞）
• 心室中隔欠損症

肺性心の治療には、抗生物質、去痰薬、酸素療法、利尿薬、ジギタリス、血管拡張薬、抗凝固薬などがあります。いくつかの研究では、従来の治療と併用した神脈注射は肺性心（慢性）に安全かつ効果的であることが示されています。^[3]

治療には利尿薬（心臓への負担を軽減するため）が必要である。 ^[1] 息切れを解消するには酸素が必要になることが多い。さらに、肺への酸素供給は血管を弛緩させ、右心不全を緩和するのにも役立つ。 ^[16]喘鳴がある場合、大多数の患者には気管支拡張薬が必要である。^[1]肺の血管を弛緩させるためにさまざまな薬剤が開発されており、カルシウムチャネル遮断薬が使用されているが^[17]、効果のある症例はごくわずかであり、NICEによると使用はまったく推奨されていない。^[18]

静脈血栓塞栓症がある場合は抗凝固薬が使用されます。重度の二次性多血症（低酸素症のため）では瀉血が行われ、症状は改善しますが、生存率の上昇は証明されていません。最後に、肺性心の重症例では片肺/両肺移植も選択肢の1つです。^[1]

肺性心疾患（肺性心）の疫学は、米国の心臓病全体の7％を占めています^{[15] Weitzenblumらによると、肺性心は}COPDの合併症であるため、それに関連する死亡率を確認することは容易ではありません。^[19]

• ビルハルツ菌性肺性心。

• Forfia, Paul R.; Vaidya, Anjali; Wiegers, Susan E. (2013-01-01). 「肺心疾患：心肺相互作用と患者の表現型への影響」。肺循環 。3 ( 1 ): 5–19。doi : 10.4103 / 2045-8932.109910。ISSN 2045-8932。PMC  3641739。PMID 23662171。 
• Taussig, Lynn M.; Landau, Louis I. (2008-04-09). 小児呼吸器医学. Elsevier Health Sciences. ISBN 978-0323070720。
• Jamal, K.; Fleetham, JA; Thurlbeck, WM (1990-05-01). 「肺性心: 中枢気道病変、末梢気道病変、肺気腫、呼吸制御との相関関係」。American Review of Respiratory Disease . 141 (5_pt_1): 1172–1177. doi :10.1164/ajrccm/141.5_Pt_1.1172. ISSN  0003-0805. PMID  2339840.

Scholia には肺性心疾患に関するトピックプロファイルがあります。