肺静脈閉塞症

肺静脈閉塞症（PVOD ）は、肺の細静脈が進行性に閉塞することによって引き起こされるまれな肺高血圧症の一種です。 ^{[ 2 ]}この閉塞により肺動脈の血圧が上昇し、それが心不全につながります。この疾患は進行性で致死的であり、診断から死亡までの生存期間の中央値は約2年です。^{[ 3 ]}決定的な治療法は肺移植です。^{[ 4 ]}

肺静脈閉塞症の症状は以下のとおりです。^{[ 2 ] [ 5 ]}

肺静脈閉塞症の遺伝的原因は、EIF2AK4遺伝子の変異である。ただし、これはウイルス感染や毒性化学物質（化学療法薬）のリスクなど、他の可能性のある原因が存在しないことを意味するものではない。^{[ 6 ]}

肺静脈閉塞症には遺伝的要因がある可能性がある。発表された報告では、家族性パターン、より正確には生殖細胞系列変異を示すと思われる致死的な症例が示されている。^{[ 7 ]}肺静脈閉塞症の病態生理は、肺血管の閉塞で終わる。これは浮腫性組織（硬化性線維組織）による可能性がある。小葉中隔静脈の肥厚が認められ、リンパ管の拡張も起こる。さらに、肺胞毛細血管も拡張する（逆圧のため）。^{[ 8 ]}

肺静脈閉塞症は、肺生検によってのみ正確に診断できます。CTスキャンでは、小葉中心分布のすりガラス状陰影や縦隔リンパ節腫脹などの特徴的な所見が見られることがありますが、これらの所見は非特異的であり、他の疾患でも見られることがあります。しかし、胸水（CT スキャンで確認）を伴う肺高血圧（身体診察で判明）は、通常、肺静脈閉塞症の診断を示唆します。予後は、通常、診断後 2 年（24 か月）の生存期間を示します。^{[ 9 ] [ 10 ]}

プロスタサイクリンやエンドセリン受容体拮抗薬などの原発性肺高血圧症の治療薬は、重度の肺水腫の発症によりPVOD患者では致命的となる可能性があり、これらの薬剤の投与開始後に症状が悪化することは、肺静脈閉塞症の診断の手がかりとなる可能性がある。^{[ 7 ]}

決定的な治療法は肺移植ですが、移植拒絶反応は常に起こりうるため、適切な治療と投薬による対策を講じる必要があります。^{[ 11 ] [ 12 ]}

肺静脈閉塞症はまれで診断が難しく、特発性肺動脈性高血圧症と誤診されることが多い。ヨーロッパの一部地域では、有病率は100万人あたり0.1～0.2例と推定されている。^{[ 13 ]}

PVODは男性でも女性でも同程度の頻度で発生し、診断時の年齢は7～74歳で中央値は39歳です。^{[ 13 ]} PVODは、 HIV、骨髄移植、結合組織疾患などの関連疾患を有する患者にも発生する可能性があります。^{[ 13 ]} PVODは、ブレオマイシン、BCNU、マイトマイシンなどのいくつかの化学療法レジメンとも関連付けられています。^{[ 13 ]}

• クロエ・テムチン、PVODを持つアメリカのシンガーソングライター^{[ 14 ] [ 15 ]}

• モンターニ、デイビッド。ラウ、エドモンド M.ドルフミュラー、ピーター。ジレルド、バーバラ。ジェイス、ザビエル。サヴァーレ、ローラン。ペロス、フレデリック。ノッセント、エスター。ガルシア、ジル。親、フィレンツェ。ファデル、エリー。フローラント、スーブリエ。シットボン、オリヴィエ。ジェラルド・シモノー;マーク・ハンバート (2016)。「肺静脈閉塞症」。欧州呼吸器ジャーナル。47 (5): 1518–1534。土井: 10.1183/13993003.00026-2016。ISSN 1399-3003。PMID 27009171。  
• 肺疾患―研究と治療の進歩：2013年版。ScholarlyEditions。2013年6月21日。ISBN 9781481677332。
• マンデル、ジェス；マーク、ユージン J.；ヘイルズ、チャールズ A. (2000-11-01). 「肺静脈閉塞症」 .アメリカ呼吸器・集中治療医学ジャーナル. 162 (5): 1964–1973 . doi : 10.1164/ajrccm.162.5.9912045 . ISSN 1073-449X . PMID 11069841 .