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右心室肥大 （RVH ）とは、右心室を取り囲む心筋が異常に肥大する状態を指します。右心室は心臓の4つの腔のうちの1つです。心臓の右下腔に位置し、右上腔（右心房）から脱酸素化された血液を受け取り、肺に血液を送り出します。
右心室肥大（RVH）は筋肉の肥大であるため、筋肉がより強く働く必要が生じた際に発生します。したがって、RVHの主な原因は、肺動脈、三尖弁、気道など、右心室に関連するシステムの病理です。
右室肥大は良性で日常生活にほとんど影響がない場合もあれば、心不全などの予後不良な状態を引き起こす場合もある。
症状の現れ方は様々ですが、右室肥大のある人は、肺高血圧症、心不全、および/または心拍出量の低下に関連する症状を経験することがあります。これらには以下が含まれます。[ 1 ] [ 2 ]
まれに、咳、喀血、嗄声などのオルトナー症候群の症状が現れることがあります。
身体診察では、右心不全の発症により最も顕著な特徴が現れる。これには、頸静脈圧の上昇、腹水、左傍胸骨隆起、触診時の圧痛を伴う腫大した肝臓などが含まれる。 [ 3 ] 視診では、患者は慢性疾患、チアノーゼ、悪液質、そして時折黄疸を呈することがある。
聴診では、強調された第2肺音（S2）、右心室ギャロップと呼ばれる第3心音、および吸気時に強調される三尖弁領域の収縮期雑音が存在する場合があります。収縮期雑音は、肝臓に伝わり聴取されることがあります。まれに、肺機能不全の結果として拡張期雑音が聴取されることもあります。[ 3 ]
RVH は通常、慢性肺疾患または心臓の構造的欠陥によって発生します。RVH の最も一般的な原因の 1 つは肺高血圧症(PH)です[ 3 ]。PHは、肺に血液を供給する血管の血圧の上昇と定義されます。PH は肺動脈圧の上昇につながります。右心室は、形状とサイズを変化させることで、この圧力の上昇を補償しようとします。個々の心筋細胞の肥大により、右心室壁の厚さが増加します[ 3 ] 。PHの世界的な発生率は 100 万人あたり 4 人です[ 4 ] 。RVHは、これらの症例の約 30% で発生します。
PHは、その根本原因に基づいて世界保健機関によって大きく5つのカテゴリーに分類されています。RVHの発生率はグループによって異なります。PHの一般的な原因には、慢性閉塞性肺疾患（COPD）、肺塞栓症、その他の拘束性肺疾患などがあります。RVHは、これらの疾患の結果として発生することがよくあります。RVHは、進行したCOPD患者の76%、拘束性肺疾患患者の50%に見られます。[ 3 ]
右室肥大（RVH）は、心臓の構造的欠陥によっても発生します。一般的な原因の一つは三尖弁閉鎖不全症です。これは、三尖弁が適切に閉じず、血液が逆流する状態です。RVHを引き起こすその他の構造的欠陥には、ファロー四徴症、心室中隔欠損症、肺動脈弁狭窄症、心房中隔欠損症などがあります。RVHは、腹部肥満、空腹時血糖値の上昇、収縮期血圧の上昇、左室中隔壁の短縮率の低下とも関連しています。
RVHのその他の危険因子には、喫煙、睡眠時無呼吸、激しい運動などがあります。これらは心臓や肺の疾患のリスクを高め、ひいてはRVHのリスクを高めます。[ 5 ]
右心室肥大は、生理的プロセスと病理的プロセスの両方である可能性があります。肥大が過剰になると、病理的（有害）なプロセスとなります。病理的プロセスは主に、神経内分泌ホルモンであるアンジオテンシンII、エンドセリン-1 、およびカテコールアミン（ノルアドレナリンなど）の異常なシグナル伝達によって起こります。
アンジオテンシンIIとエンドセリン1は、アンジオテンシン（AT）受容体とエンドセリン（ET）受容体に結合するホルモンです。これらはGタンパク質共役型受容体であり、内部シグナル伝達経路を介して作用します。これらの経路は、いくつかの中間体を介して、直接的または間接的に活性酸素種（ROS）の産生を増加させ、心筋細胞に蓄積させます。これにより、壊死性細胞死、線維化、ミトコンドリア機能障害が引き起こされる可能性があります。[ 6 ]
これは動物実験で実証されている。プロテインキナーゼC（PKC）はシグナル伝達経路の中間分子であり、PKCを欠損したマウスは、PKCを過剰発現したマウスが心機能障害を示すのと比較して、心不全に対する抵抗性を示した。[ 7 ]
レニン・アンジオテンシン（RAAS）系を標的とする治療法（アンジオテンシン変換酵素阻害薬およびアンジオテンシン受容体拮抗薬の使用）は、血圧とは無関係に不適応性心肥大を改善するための、広く認められた臨床的アプローチである。
交感神経系の活動亢進によりカテコールアミン濃度が上昇する。カテコールアミンは、Gタンパク質共役受容体であるαアドレナリン受容体およびβアドレナリン受容体に作用する。この結合により、アンジオテンシンやエンドセリンと同様の細胞内シグナル伝達経路が開始される。また、cAMPの活性化と細胞内Ca2+の増加が起こり、収縮機能障害や線維化につながる。[ 6 ]
ホルモンはRVHの唯一の原因ではありません。肥大は、機械的力、mTOR経路、一酸化窒素、免疫細胞によっても引き起こされる可能性があります。免疫細胞は炎症を誘発することで肥大を引き起こす可能性があります。[ 6 ]
右心室肥大を確定診断するために用いられる主な検査法は、心電図検査と心エコー検査の2つである。
心室肥大を測定するために心電図（ECG）を使用することは確立されていますが、ECGでは左心室の活動が優位であるため、検出可能な変化を得るには、多くの場合、かなりのRVHが必要となります。それでも、ECGはRVHの診断を補助するために使用されます。51人の成人男性患者を対象とした死後研究では、解剖学的RVHは、次のECG基準の1つ以上を使用して診断できると結論付けられました。[ 8 ]
しかし、米国心臓協会は、単一の基準または一連の基準では十分に信頼できるとは考えられなかったため、RVHの診断には追加の診断検査の使用を推奨した。[ 9 ]
心エコー検査は、右心室壁の厚さを直接視覚化するために使用できます。好ましい手法は、4つの腔を観察できる経食道アプローチです。右心室自由壁の正常な厚さは2～5ミリメートルで、5 ミリメートルを超える値は肥大とみなされます。[ 10 ]
右心室肥大そのものが主な問題ではなく、右心室肥大が表すものが問題なのです。右心室肥大は、右心室圧の上昇（初期段階）と右心室不全（後期段階）の中間段階です。[ 11 ]そのため、右心室肥大の管理は、そもそも右心室肥大の発生を予防するか、右心室不全への進行を予防することに尽きます。右心室肥大自体には（薬物による）治療法はありません。[ 5 ]
右心室肥大の主な原因は三尖弁逆流または肺高血圧症（前述）であるため、管理にはこれらの病態の治療が含まれます。[ 3 ] 三尖弁逆流症は通常、根本原因の治療を目指し、患者を定期的にフォローアップすることで保存的に治療されます。[ 12 ]手術は、患者が重度の症状を呈するより深刻な状況で検討されます。手術の選択肢には、弁の置換または弁の修復（弁輪形成術と呼ばれる）があります。[ 3 ] 置換に関しては、患者の特定の特性に応じて、生体弁または機械弁のいずれかを選択できます。機械弁は耐久性が高いですが、血栓症のリスクを軽減するために抗凝固療法が必要です。[ 3 ] 肺高血圧症の治療は、肺高血圧症の特定の原因によって異なります。これに加えて、利尿薬、酸素、抗凝固療法も検討される場合があります。[ 3 ]
長期間経過すると、右心室は右心室圧の上昇に十分に対応できなくなり、右心室不全と呼ばれる状態になります。この右心室不全は、右心室肥大の主な合併症です。肥大から不全への進行のメカニズムは十分に解明されていませんが[ 11 ]、最善の管理方法は、進行のリスク因子を軽減/最小限に抑えることです。生活習慣の改善は、この進行のリスクを軽減するのに役立つことがよくあります。生活習慣の改善には、塩分摂取量を減らすこと（塩分摂取は体内の水分貯留を増加させるため）、禁煙、過度の飲酒を避けること（アルコールは心臓の収縮力を低下させるため）などがあります。右心室肥大が右心室不全に進行すると、治療は心不全の治療になります。簡単に言うと、これには以下の薬剤の使用が含まれます。