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血管肉腫は、血管やリンパ管の壁を覆う内皮細胞から発生するまれで悪性度の高いがんです。血管の内皮細胞からできているため、あらゆる場所、あらゆる年齢で発生する可能性がありますが、高齢者に多く見られ、皮膚が最も多く発生する部位で、症例の約60%が皮膚（皮膚）です。特に、頭皮は血管肉腫症例の約50%を占めますが、それでも頭頸部腫瘍全体の0.1%未満です。[ 5 ] [ 6 ] [ 7 ]血管肉腫は、発生源や部位が大きく異なる多くの種類の腫瘍の総称であるため、全く無症状から、皮膚病変、潰瘍、息切れ、腹痛などの非特異的な症状まで、さまざまな症状が現れる可能性があります。診断時に複数の臓器が侵されていることはよくあり、発生源や治療法を特定することが困難になります。[ 7 ]
血管肉腫の原因は不明ですが、慢性リンパ浮腫、放射線療法、ヒ素や塩化ビニルなどの様々な化学物質など、いくつかの危険因子が知られています。血管肉腫は、長期間存在する異物に関連して報告されています。[ 8 ] [ 9 ]まれに、乳房インプラントに関連して発生しています。[ 10 ]紫外線[ 2 ]と局所免疫不全は、血管肉腫の病因に関与している可能性があります。[ 3 ]血管肉腫は、 MRI、CT、超音波スキャンで見ることができますが、通常は他の癌と区別することが難しく、生検と免疫組織化学分析による診断の確認が必要です。
治療には手術、化学療法、放射線療法が含まれ、通常はこれら3つすべてを組み合わせます。これらの癌は血管やリンパ管の内壁細胞から発生するため、特に肝臓や肺などの遠隔部位に容易に転移する可能性があります。[ 7 ]このため、これらの癌は特に致死性が高く、生存のためには早期診断が通常必要です。治療を行っても予後は悪く、5年生存率は30～38%です。[ 1 ] [ 3 ]心臓血管肉腫や肝臓血管肉腫ではさらに悪く、予後は3か月程度と非常に短い場合があります。[ 7 ]
血管肉腫は軟部組織肉腫の 1～2% を占め、軟部組織肉腫は成人の癌の 1% 未満を占めます。[ 2 ]このため、この疾患に関する大規模な研究はこれまで発表されておらず、100 人の患者を超える研究はほとんどありません。しかし、多くの症例報告や小規模なコホート研究が発表されており、それらを総合すると、この疾患を理解するのに十分な情報が得られます。[ 7 ]米国では血管肉腫の発生率が増加しています。[ 6 ]
血管肉腫の分類は、その起源と、原因となった可能性のある基礎的な危険因子に基づいている。[ 7 ]これは包括的なリストではなく、症例報告ではさらに詳細な説明がなされることが多い。[ 3 ]
原発性皮膚血管肉腫は、皮膚（通常は頭部または頸部、特に頭皮）に発生する血管肉腫です[ 11 ]。リスク因子には、リンパ浮腫や放射線療法、免疫抑制、塩化ビニルやヒ素などの発がん物質への曝露などがあります[ 12 ] 。血管肉腫症例の50%を占めています[ 13 ] 。
スチュワート・トリーブス症候群とも呼ばれるこの疾患は、リンパ液の蓄積による腫れである慢性リンパ浮腫に起因するリンパ管肉腫です。通常、乳房のリンパ節を切除する乳房切除術後に乳房に発生しますが、どこにでも発生する可能性があります。 [ 3 ] [ 7 ]
肝臓、乳房、心臓などの実質臓器における血管肉腫。これらは血管肉腫の約40％を占める。[ 13 ]
これは、放射線療法やリンパ浮腫などの基礎疾患のない乳房血管肉腫を指します。まれな疾患で、乳房腫瘍のわずか0.04%、乳房肉腫の8%を占めるにすぎません。非常に悪性度が高く、通常は若い女性に発症し、触診可能な腫瘤として発見されることが多いです。予後は不良で、5年生存率は8～50%です。[ 7 ]
これらは、リンパ浮腫や放射線などの基礎疾患、通常は乳がんの放射線療法から乳房に発生する血管肉腫です。放射線療法と血管肉腫の関連性については、血管肉腫は同時発生するリンパ浮腫によって引き起こされると主張する人々によって議論されています。二次性乳房血管肉腫は予後不良となる傾向があります。放射線関連血管肉腫の5年生存率は10～54%です。遠隔転移は27～42%の患者に見られ、はるかに悪い予後と関連しています。その他の予後因子には、腫瘍の大きさ、年齢、手術でどれだけ切除できるかなどがあります。[ 3 ] [ 7 ]
原発性脳血管肉腫は、脳内で発生する血管肉腫（つまり、他の部位から転移したものではない）です。非常にまれで、報告されている症例はごくわずかです。画像診断は非特異的で、鑑別診断には神経膠腫や海綿状血管腫などの他のほとんどの脳腫瘍が含まれます[ 3 ]。診断を確定するには、通常手術後に生検が必要です。予後は一般的に不良で、生存期間の中央値は8か月です。ただし、腫瘍が転移しているかどうかによって大きく異なり、手術、化学療法、放射線療法後に病気がなくなる人もいます[ 14 ] 。
原発性心臓血管肉腫は、心臓に発生する血管肉腫です。非常にまれではありますが、最も一般的な悪性原発性心臓腫瘍であり、症例の10～25% [ 15 ] [ 3 ]が血管肉腫です。症状には、息切れ、胸痛（46% [ 15 ]）、低血圧、失神などがあります。上大静脈症候群は、心臓血管肉腫の合併症として報告されています。[ 7 ]症状の非特異性と疾患のまれさのため、医師に見落とされ、初期診断が遅れることがよくあります。2012年の研究では、患者の56%が心タンポナーデの有無にかかわらず心嚢液貯留を呈したと報告されています。[ 15 ]画像検査で最もよく見られる所見は心拡大です。予後は一般的に非常に悪く、診断後の平均生存率は3か月から4年です。[ 7 ]診断時に転移が見られることはよくある。[ 15 ]
原発性肝血管肉腫は、肝臓がんの中で3番目に多いタイプですが、肝臓がん全体の0.1～2.0%を占めるにすぎません。急速に進行し、外科的切除を行っても、ほとんどの患者は6か月から1年以内に死亡します。ヒ素、塩化ビニル、トロトラスト、その他の化学物質との関連が指摘されていますが、肝血管肉腫の75%は原因不明です。男性の方が罹患率が高く、男女比は3～4:1ですが、小児では女児の方が罹患率が高いです。症状がある場合、腹痛、黄疸、疲労、意図しない体重減少、腹部膨満などの非特異的な肝臓関連症状が現れることが多いです。[ 16 ]
脂肪組織、靭帯、筋肉などの深部軟部組織に発生する血管肉腫。これらは血管肉腫の約10％、全肉腫の1～2％を占める。[ 13 ] [ 17 ]
皮膚血管肉腫は、最初はあざや紫がかった赤い丘疹のように見えることがあります。良性腫瘍のように見えるため、正確な診断と治療が遅れる可能性があります。真菌症、潰瘍形成、出血が起こる可能性があります。[ 3 ]
心臓血管肉腫は、息切れ、胸痛（46％）、体重減少、貧血様症状[ 15 ] 、低血圧、失神[ 7 ]などの症状を呈することがある。
血管肉腫は主に血液を介して転移し、最も一般的な転移部位は肺です。これは胸水、気胸、またはその他の胸膜疾患として現れることがあります。その他の一般的な転移部位には、肝臓、骨、リンパ節などがあります。[ 3 ]
血管肉腫は、内皮細胞のDNAが損傷すると、細胞が制御不能に分裂し、プログラム細胞死が阻害されることで発生します。これにより、細胞は塊状に成長し、体の他の部分に侵入して、体の資源を消費します。塊の一部が剥がれて循環器系またはリンパ系に入ると（血管肉腫はこれらの系の内壁から発生するため、これは非常に一般的です）、体内の他の場所に定着することができます。このプロセスは転移と呼ばれ、予後不良因子です。[ 18 ] DNA損傷の根本的な原因は解明されていませんが、いくつかの危険因子が広く認められています。[ 19 ]
認められている危険因子には、リンパ浮腫、放射線療法、神経線維腫症、マフッチ症候群、クリッペル・トレノーネ症候群[ 3 ] 、ヒ素、トロトラスト、塩化ビニルなどの化学物質[ 4 ]が含まれます。
2020年の研究では、皮膚血管肉腫のゲノムを解析した結果、紫外線が血管肉腫の原因物質である可能性が示唆された。[ 2 ]
免疫抑制は血管肉腫の発症に関与している可能性がある。腎移植後に免疫抑制状態にある患者に血管肉腫が発生したという報告がある。リンパ浮腫と血管肉腫の関連性は局所的な免疫不全によるものかもしれないが、この仮説は確認されていない。いくつかの研究では、 AIDSと血管肉腫の関連性が示唆されているが、これはカポジ肉腫の誤診によるものかもしれない。[ 3 ]
血管肉腫の診断は、無症状または非特異的な症状のため困難な場合があります。初期診断は通常、MRI、CT、または超音波スキャンによって行われますが、腫瘤が血管肉腫なのか、メラノーマや癌腫などの他の種類の腫瘍なのかを区別することは通常困難です。つまり、初期診断は通常画像診断によって行われますが、確定診断は生検とそれに続く組織学的および免疫組織化学的分析によって行う必要があります。[ 5 ]
CD31マーカーは 、その高い感度と特異性から、血管肉腫の診断におけるゴールドスタンダードとみなされることが多い。その他に一般的に使用されるマーカーには、フォン・ヴィルブランド因子、CD34、血管内皮増殖因子などがある。[ 5 ] S100やHMB-45などのメラノーマに存在するマーカーの欠如は、血管肉腫とメラノーマを鑑別するのに役立つ。[ 3 ]
血管肉腫はまれな疾患で、米国では毎年100万人に1人の割合で診断されています。[ 4 ]高齢者に多く見られ、性別による偏りはありませんが、[ 1 ]肝臓の血管肉腫では男性が3～4：1の割合で罹患し[ 16 ]、皮膚の血管肉腫では男性、特に高齢の白人男性に多く見られます。[ 3 ] [ 7 ]
犬では、血管肉腫は比較的よく見られ、ゴールデンレトリバー、ボクサー、ラブラドールレトリバーは他の犬種よりも発症リスクが高い。主に脾臓、肝臓、心臓、皮膚、皮下組織に発生する。急速に致命的であり転移性があり、非特異的な症状から腫瘍破裂による差し迫った死に至るまで、あらゆる症状が現れる可能性がある。[ 20 ]