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動脈炎は、動脈壁の炎症を特徴とする血管疾患であり、[ 1 ]通常は感染症または自己免疫反応の結果として発生します。複雑な疾患である動脈炎は、まだ完全には解明されていません。[ 2 ]動脈炎は、疾患によって影響を受ける臓器系に基づいて、さまざまなタイプに分類できます。[ 2 ]動脈炎の合併症として血栓症があり、これは致命的となる可能性があります。動脈炎と静脈炎は血管炎の一種です。
一般的な動脈炎の兆候には以下が含まれる可能性があります: [ 3 ]
動脈炎の診断は、通常とは異なる医学的症状に基づいて行われます。[ 4 ] 同様の症状は、エーラース・ダンロス症候群やマルファン症候群（いずれも遺伝性の結合組織疾患）、結核、梅毒、脊椎関節症、コーガン症候群、バージャー病、ベーチェット病、川崎病など、他の多くの疾患でも引き起こされる可能性があります。[ 4 ] さまざまな画像診断技術が、疾患の診断と進行状況のモニタリングに使用されます。画像診断法には、直接血管造影、磁気共鳴血管造影、超音波検査などがあります。[ 4 ]
高安動脈炎の診断には血管造影が一般的に用いられており、[ 4 ] 特に動脈狭窄、閉塞、動脈瘤が観察されることがある疾患の進行期にはよく用いられる。[ 4 ] しかし、血管造影は比較的侵襲的な検査であり、患者を大量の放射線にさらすため、[ 4 ]高安動脈炎患者の疾患進行のルーチン的な長期モニタリングには推奨されない。[ 4 ]
コンピューター断層撮影血管造影は、大動脈とその周囲の分枝の大きさを判定し、動脈炎の中期から後期の血管壁病変を特定することができます。[ 4 ] CTAは血管内の血流も示すことができます。[ 4 ] 血管造影と同様に、CTAは患者を高線量の放射線にさらします。[ 4 ]
磁気共鳴血管造影は、血管壁の肥厚などの変化を示す高安動脈炎の初期段階での診断に使用されます。[ 4 ]小さな変化も測定できるため、MRAは直接血管造影やCTAの放射線被曝を患者に与えることなく、疾患の進行をモニタリングするための有用なツールとなります。[ 4 ] MRAは高価な検査であり、大動脈や末梢枝の石灰化は他の画像診断法よりも鮮明に示されません。[ 4 ]
超音波検査は、血管壁に炎症が生じる動脈炎の初期段階の患者を診断するのに理想的な方法です。[ 4 ] また、血管内の血流も示すことができます。[ 4 ]超音波検査は、比較的迅速で安価、非侵襲的で、患者を放射線にさらさないため、診断のための一般的な第一選択検査です。[ 4 ] また、高安動脈炎の疾患進行の長期モニタリングにも使用されます。すべての血管病変が超音波で見えるわけではなく、スキャンの精度は、結果がリアルタイムで観察されるため、ある程度、スキャンを読み取る人に依存します。[ 4 ]
動脈炎は、原発性の場合もあれば、他の疾患過程に続発する場合もあります。主な種類は以下のとおりです。
二次性動脈炎の一例として、真菌病原体カンジダ・アルビカンスによる感染によって引き起こされる動脈炎が挙げられる。[ 7 ]
巨細胞性動脈炎には、互いにほとんど区別がつかない2種類の動脈炎が含まれます。[ 2 ] 側頭動脈炎と高安動脈炎の2種類が含まれます。どちらのタイプも、巨細胞の浸潤に基づいて分類される中型および大型の動脈の占拠を伴います。[ 2 ]
このタイプの動脈炎は女性に最も多く見られ、発症年齢の中央値は25歳です。[ 3 ]高安動脈炎は、生殖年齢にあるアジア系女性に多く見られます。[ 3 ]しかし、過去数十年間で、アフリカ、ヨーロッパ、北米での発生率は増加しています。[ 3 ]高安動脈炎は、主に大動脈とその周辺の枝などの大きな血管に影響を与える炎症性疾患です。[ 3 ]世界の西部における高安動脈炎に焦点を当てた研究は限られています。推定では、毎年、100万人あたり2.6人の症例が発生しています。[ 3 ]
側頭動脈炎は、巨細胞性動脈炎の2番目のタイプであり、中型から大型の動脈が侵される慢性炎症性疾患です。[ 8 ]側頭動脈炎は、スカンジナビア系の人々に多く見られます。[ 8 ] ただし、発生率は人口、地域、人種によって異なります。[ 8 ]側頭動脈炎は北米では珍しくありません。[ 8 ] 50歳以上の人の発生率は約0.017%です。[ 8 ]
側頭動脈炎の症状は、特異的症状と非特異的症状に分類される。[ 8 ]
非特異的症状：[ 8 ]
具体的な症状：[ 8 ]
側頭動脈炎の進行期には、通常、特定の症状が現れます。[ 8 ]これらの症状には、視力障害や片目または両目の突然の失明などが含まれます。[ 9 ]
原因不明の結節性多発動脈炎は、睾丸痛を引き起こすことがある。動脈瘤やB型肝炎を合併することが多い。
動脈炎の第一選択治療は、プレドニゾンなどの経口グルココルチコイド（ステロイド）薬を3か月間毎日服用することです。[ 3 ]この初期段階の後、可能であれば、薬の投与量や頻度を減らし、例えば隔日投与にすることができます。[ 3 ]新しい治療スケジュールで病状が悪化する場合は、グルココルチコイドに加えて細胞毒性薬を投与することがあります。[ 3 ]一般的に使用される細胞毒性薬には、アザチオプリン、メトトレキサート、またはシクロホスファミドがあります。 [3 ]治療への反応が良好であれば、グルココルチコイド薬の投与量を減らすことができます。[ 3 ]病状が非活動的になったら、この薬を徐々に減らし、投与量をゆっくりと減らして（体が順応する時間を与えるため）、最終的に完全に中止することができます。[ 3 ]逆に、病状が活動的のままの場合は、薬を増やす必要があります。[ 3 ] 6か月後、薬の服用頻度を隔日に減らすことができない場合、または12か月以内に薬を完全に中止できない場合は、治療は失敗したとみなされます。[ 3 ]
パルス療法は、上記の薬剤を投与する代替方法であり、短期間（パルス）に非常に高用量を投与することで、動脈内の炎症を軽減します。グルココルチコイドであるメチルプレドニゾロンはパルス療法によく用いられ、シクロホスファミドも代替薬として用いられます。この方法は一部の患者に有効であることが示されています。[ 10 ]シクロホスファミドなどの免疫抑制パルス療法は、動脈炎に伴う症状の緩和にも効果があることが示されています。[ 11 ]