線維症

線維症（線維性瘢痕とも呼ばれる）は、損傷に対する反応として線維性結合組織が形成されることである。線維症は、正常な結合組織の沈着の場合もあれば、疾患によって引き起こされる過剰な組織の沈着の場合もある。^{[ 2 ]}

繰り返しの損傷、慢性炎症、修復は線維症を起こしやすく、線維芽細胞によって細胞外マトリックス成分、特にコラーゲンが過剰に蓄積され、永久的な線維性瘢痕の形成につながります。^{[ 1 ] [ 3 ]}

損傷に対する反応として、これは瘢痕形成と呼ばれ、線維症が単一の細胞系統から発生する場合は、線維腫と呼ばれます。生理学的には、線維症は結合組織を沈着させる働きをし、これは基礎となる臓器または組織の正常な構造と機能を妨げたり、完全に阻害したりする可能性があります。線維症は、線維性組織の過剰な沈着という病理学的状態、および治癒における結合組織沈着のプロセスを説明するために使用できます。^{[ 4 ]}細胞外マトリックス（ECM）タンパク質の病理学的蓄積によって定義される線維症は、影響を受けた組織の瘢痕形成と肥厚をもたらします。これは本質的に、正常な臓器機能を妨げる自然な創傷治癒反応です。^{[ 5 ]}

線維症は瘢痕形成の過程と似ており、どちらも刺激を受けた線維芽細胞がコラーゲンやグリコサミノグリカンなどの結合組織を形成する過程である。この過程は、マクロファージなどの免疫細胞が線維芽細胞を刺激する可溶性因子を放出することで始まる。最もよく知られている線維化促進因子はTGFβであり、これはマクロファージだけでなく、間質と呼ばれる表面間の損傷した組織からも放出される。線維症の他の可溶性因子には、CTGF、血小板由来成長因子（PDGF）、インターロイキン10（IL-10）などがある。これらはAKT/mTOR ^{[ 6 ]}やSMAD ^{[ 7 ]} 経路などのシグナル伝達経路を開始し、最終的に線維芽細胞の増殖と活性化につながり、線維芽細胞は細胞外マトリックスを周囲の結合組織に沈着させる。この組織修復の過程は複雑であり、細胞外マトリックス（ECM）の合成と分解が厳密に制御され、正常な組織構造が維持される。しかし、このプロセス全体は必要ではあるものの、組織損傷が重度または反復的である場合、あるいは創傷治癒反応自体が調節不全になった場合には、進行性の不可逆的な線維化反応につながる可能性がある。^{[ 5 ] [ 8 ]}

線維症は体内の多くの組織で発生する可能性があり、通常は炎症や損傷の結果として起こります。線維症がよく発生する部位としては、肺、肝臓、腎臓、脳、心臓などが挙げられます。

肝臓

• 架橋線維症– 慢性肝疾患の進行型に見られる肝線維症の進行段階。架橋という用語は、門脈領域から中心静脈まで成熟した厚い線維組織の帯によって「橋」が形成されることを指します。この形態の線維症は偽小葉の形成につながります。チオアセトアミド、四塩化炭素、ジエチルニトロソアミンなどの肝毒性物質への長期曝露は、実験動物モデルで架橋線維症を引き起こすことが示されています。^{[ 9 ]}
• 肝星細胞の老化は肝線維症の進行を阻止する可能性があるが、肝機能障害に伴うリスクのため、まだ治療法として実施されていない。^{[ 10 ]}

• 肝硬変

• ウィキメディア・コモンズにある線維症関連のメディア