感音難聴

感音難聴
蝸牛の断面。
専門	耳鼻咽喉科

感音難聴（SNHL ）は、内耳、感覚器官（蝸牛および関連構造）、または前庭蝸牛神経（脳神経VIII）に根本的な原因があるタイプの難聴です。SNHLは、報告されている難聴の約90％を占めています。^{[要出典] SNHLは通常永続的であり、軽度、中等度、重度、重度、または完全です。}オージオグラムの形状に応じて、高周波、低周波、U字型、ノッチ付き、尖った、または平坦など、 さまざまな他の記述子を使用できます。

感音性難聴は、蝸牛有毛細胞の損傷または欠損の結果として起こることが多い。^{[異論あり–議論あり]}有毛細胞は出生時に異常がある場合もあれば、生涯にわたって損傷する場合もある。損傷には、感染症や耳毒性のある薬剤などの外的原因と、遺伝子変異などの内的原因の両方がある。SNHL の一般的な原因または悪化要因は、環境騒音への長期暴露、つまり騒音性難聴である。銃声や爆風などの非常に大きな騒音に一度さらされると、騒音性難聴を引き起こす可能性がある。長時間大音量でヘッドフォンを使用したり、騒がしい職場、スポーツイベント、コンサート、騒音の出る機械の使用など、騒がしい環境に定期的にいることも、騒音性難聴のリスクとなる可能性がある。

神経性難聴、つまり「蝸牛後性」難聴は、蝸牛神経(CVIII)の損傷により発生します。この損傷は、蝸牛神経における神経インパルスの開始、または神経に沿って脳幹への神経インパルスの伝達に影響を及ぼす可能性があります。

SNHL のほとんどの症例では、数年から数十年かけて聴力閾値が徐々に低下します。一部の症例では、最終的に周波数範囲の大部分で聴力低下が起こることがあります。耳鳴り (耳鳴り) やめまい (回転性めまい) などの他の症状を伴う場合があります。最も一般的な感音難聴は加齢性 (老人性難聴) であり、次に騒音性難聴( NIHL ) が続きます。

SNHL の一般的な症状は、騒々しい背景から前景の声を区別する明瞭さの喪失、電話での理解の困難、ある種の音が過度に大きくまたは甲高いように聞こえる、品詞の一部 (摩擦音や歯擦音) の理解の困難、音の方向性の喪失 (特に高周波音)、人が話しているときにつぶやいているように聞こえる、会話の理解の困難などです。同様の症状は他の種類の難聴にも関連しており、感音難聴を区別するには聴力検査またはその他の診断テストが必要です。

感音難聴の特定は、通常、骨伝導閾値を測定する純音聴力検査（オージオグラム）を実施することによって行われます。ティンパノメトリーと語音聴力検査が役立つ場合があります。検査は聴覚専門医によって行われます。

SNHL には実証された、または推奨されている治療法や治癒法はありません。難聴の管理は通常、聴覚戦略と補聴器によって行われます。重度または完全な難聴の場合、人工内耳は聴覚の機能レベルを回復できる特殊な装置です。SNHL は、環境騒音、耳に有害な化学物質や薬剤、頭部外傷を避け、髄膜炎などの特定の誘発疾患や状態を治療または予防接種することで、少なくとも部分的には予防できます。

内耳は機器が直接アクセスできないため、患者からの症状の報告と聴力検査によって特定されます。感音難聴で医師の診察を受ける人のうち、90% が聴力の低下、57% が耳が詰まった感じ、49% が耳鳴り (耳鳴り) を訴えています。約半数が前庭 (めまい) の問題を訴えています。^[要出典]

スクリーニングに有用な症状の詳細な説明のために、米国耳鼻咽喉科学会は成人用聴覚障害評価尺度（HHIA）と呼ばれる自己評価質問票を開発しました。これは主観的症状に関する25の質問からなる調査です。^[1]

感音難聴は遺伝性の場合と後天性の場合があります（病気、騒音、外傷などによる）。生まれつき難聴の場合（先天性）と、後から難聴になる場合があります。多くの症例は加齢に関連します（加齢性）。^[要出典]

難聴は遺伝する可能性がある。難聴の原因には40以上の遺伝子が関係している。^[2] 難聴に関連する症候群は300あり、各症候群には原因遺伝子がある可能性がある。^[要出典]

劣性、優性、X連鎖、またはミトコンドリア遺伝子変異は、内耳の構造や代謝に影響を及ぼす可能性があります。一部は単一の点突然変異である可能性がありますが、その他は染色体異常によるものです。一部の遺伝的原因は、後発性の難聴を引き起こします。ミトコンドリア変異はSNHL iem1555A>Gを引き起こす可能性があり、これにより個人はアミノグリコシド系抗生物質の耳毒性効果に敏感になります。

• 先進国における劣性遺伝性の先天性難聴の最も一般的な原因は、コネキシン 26 難聴またはGJB2関連難聴としても知られるDFNB1です。
• 最も一般的な症候群性の聴覚障害には、（優性）スティックラー症候群とワールデンブルグ症候群、および（劣性）ペンドレッド症候群とアッシャー症候群が含まれます。
• 難聴を引き起こすミトコンドリア変異はまれです。MT -TL1変異はMIDD (母性遺伝性難聴および糖尿病) や、難聴を伴う可能性のあるその他の症状を引き起こします。
• TMPRSS3遺伝子は、先天性および小児期発症の常染色体劣性難聴との関連性から特定されました。この遺伝子は胎児の蝸牛および他の多くの組織で発現しており、内耳または外リンパと内リンパの内容物の発達と維持に関与していると考えられています。また、卵巣腫瘍で過剰発現する腫瘍関連遺伝子としても特定されています。
• シャルコー・マリー・トゥース病^[3]は、発症が遅れる遺伝性の神経疾患で、耳だけでなく他の臓器にも影響を及ぼす可能性があります。この病気による難聴は、難聴の神経的原因であるANSD（聴覚神経障害スペクトラム障害）であることが多いです。
• マックル・ウェルズ症候群は、まれな遺伝性の自己炎症性疾患であり、難聴を引き起こす可能性があります。
• 自己免疫疾患: おそらく稀ではありますが、他の臓器に症状が現れることなく、自己免疫プロセスが蝸牛を標的とする可能性があります。自己免疫疾患である多発血管炎性肉芽腫症は、難聴を引き起こす可能性があります。

• 感染症: ^[要出典]
  • 先天性風疹症候群（CRS）は、妊娠中の風疹ウイルスの胎盤経由感染によって起こります。CRSは、ユニバーサルワクチン接種（ MMRまたはMMRVワクチン）によって制御されています。
  • サイトメガロウイルス(CMV) 感染症は、小児の進行性感音難聴の最も一般的な原因です。唾液や尿などの感染した体液との接触によって感染する一般的なウイルス感染症で、保育室で簡単に伝染するため、幼児から妊婦に伝染します。妊娠中の CMV 感染は胎児の発育に影響を及ぼし、学習障害や難聴を引き起こす可能性があります。
  • トキソプラズマ症は、米国の人口の 23% が罹患している寄生虫病であり、子宮内の胎児に感音難聴を引き起こす可能性があります。
• 聴覚神経の形成不全または蝸牛の異常。LAMM症候群（迷路無形成症、小耳症、小歯症）、ペンドレッド症候群、鰓耳腎症候群、CHARGE症候群などの遺伝性症候群では、内耳の異常な発達が起こることがあります。
• GATA2 欠損症は、共通の欠陥、すなわち2 つの親GATA2遺伝子の1 つにおける家族性または散発性の不活性化変異によって引き起こされるいくつかの疾患のグループです。これらの常染色体優性変異は、遺伝子産物であるGATA2の細胞レベルでの減少、すなわちハプロ不全を引き起こします。GATA2タンパク質は、造血幹細胞、リンパ系幹細胞、およびその他の組織形成幹細胞の胚発生、維持、および機能に不可欠な転写因子です。これらの変異の結果、GATA2 の細胞レベルが欠乏し、時間の経過とともに血液、免疫、リンパ系、およびその他の疾患を発症します。 GATA2欠損によるリンパ系の異常は、内耳の三半規管周囲の外リンパ腔の生成障害の原因と考えられており、これが感音難聴の発症の根底にあると考えられています。^{[4] [5]}

進行性の加齢による聴力の鋭さや感度の低下は、18歳という早い年齢から始まる可能性があり、主に高周波音に影響し、女性よりも男性に多く見られます。^[6]このような低下は、人生のかなり後まで明らかにならない場合があります。老人性難聴は、工業化社会における感音難聴の圧倒的な最大の原因です。騒音にさらされていない人々を対象にスーダンで実施された調査では、工業化国の同年齢の症例と比較して、難聴の症例が有意に少ないことがわかりました。^[7] イースター島の住民を対象に実施された調査でも同様の調査結果が報告されており、工業化国で過ごした人々と島を一度も離れたことがない人々を比較すると、聴力が劣っていたと報告されています。^[8] 研究者は、遺伝的構成など、騒音への曝露の違い以外の要因も、この調査結果に寄与している可能性があると主張しています。^[9] 加齢とともに悪化するが、騒音性難聴など通常の老化以外の要因によって引き起こされる難聴は老人性難聴ではありませんが、複数の難聴原因の個々の影響を区別することは困難な場合があります。65歳までに3人に1人が重度の難聴を患い、75歳までに2人に1人が重度の難聴を患います。加齢に伴う難聴は予防も可逆もできません。

現代社会に暮らす人々の大半は、内耳の聴覚の感覚器官または神経器官に過負荷がかかり損傷を受けることで生じる、ある程度の進行性感音性（つまり永久的な）騒音性難聴（NIHL）を抱えています。^[要出典] NIHL は、通常、4000 Hz を中心としたドロップアウトまたはノッチです。強度（SPL）と曝露時間、および安全でないレベルの騒音への反復曝露の両方が、蝸牛の損傷に寄与し、難聴につながります。騒音が大きいほど、安全な曝露量は短くなります。NIHL は永久的なものと一時的なものがあり、閾値シフトと呼ばれます。長時間（24 時間）または連続して曝露された場合、安全でないレベルの騒音は 70 dB（通常の会話の約 2 倍）程度になることがあります。125 dB（大音量のロック コンサートは約 120 dB）が痛みのレベルです。このレベルを超える音は、耳に即時かつ永久的な損傷を引き起こします。^[要出典]

騒音と加齢は、工業社会で最も一般的な種類の難聴である老人性難聴、つまり加齢性難聴の主な原因です。 ^{[10] [出典が必要]}環境および職業上の騒音暴露の危険性は広く認識されています。数多くの国内外の組織が、産業、環境、軍事、輸送、農業、鉱業などの分野における騒音への暴露の安全レベルに関する基準を確立しています。^{[注 1]}音の強さまたは音圧レベル (SPL) はデシベル (dB) で測定されます。参考:

6 dB の増加は、SPL (音波のエネルギー) が 2 倍になることを意味し、耳に損傷を与える可能性が高くなります。人間の耳は線形ではなく対数的に聞こえるため、2 倍の音量として認識される音を生成するには 10 dB の増加が必要です。騒音による耳の損傷は、知覚される音量ではなく音の強さに比例するため、聴覚へのリスクの指標として音量の主観的知覚に頼るのは誤解を招きやすく、危険を大幅に過小評価する可能性があります。

安全とみなされる暴露の強度と持続時間のレベルについては基準が多少異なりますが、いくつかのガイドラインを導き出すことは可能です。^{[注 2]}

安全な暴露量は、SPL の交換率 (NIOSH 基準では 3 dB、OSHA基準では 5 dB) ごとに 2 分の 1 に減少します。たとえば、85 dB (OSHA では 90 dB) での安全な 1 日の暴露量は 8 時間ですが、94 dB(A) (ナイトクラブ レベル) での安全な暴露量は 1 時間だけです。騒音外傷は、一時的閾値シフトと呼ばれる可逆的な難聴を引き起こすこともあります。これは通常、銃声や爆竹にさらされた人に発生し、事件後に耳鳴りがします (耳鳴り)。

• 周囲の環境騒音: 空港、鉄道操車場、鉄道駅、高速道路、工業地帯の近くに住む人々は、通常 65 ～ 75 dBA の騒音レベルにさらされています。ライフスタイルに屋外や窓を開けた状態が頻繁に含まれる場合、長期間にわたる騒音への曝露により聴力が衰える可能性があります。米国住宅都市開発省は、住宅および商業建設地区における騒音影響の基準を定めています。HUD の騒音基準は、24 CFR Part 51、Subpart B に記載されています。環境騒音が 65 dB を超えると、騒音影響エリアと定義されます。
• パーソナルオーディオ機器： iPodなどのパーソナルオーディオ機器（iPodは115デシベル以上に達することが多い）は、NIHLを引き起こすほど強力な音を出すことがあります。^[11]
• 音響外傷:非常に大きな騒音 (爆発など) に一度さらされると、一時的または永久的な難聴を引き起こすこともあります。音響外傷の典型的な原因は、大音量の音楽コンサートです。
• 職場の騒音: OSHA 規格 1910.95 一般産業職業性騒音暴露および 1926.52 建設産業職業性騒音暴露では、8 時間の暴露で 90 dB(A) のレベルを、労働者の聴力障害を防ぐために必要なレベルと定めています。

• 炎症性
  • 化膿性内耳炎または内耳炎（内耳の炎症）
• 糖尿病 最近の研究では、糖尿病患者は非糖尿病患者に比べて難聴が 2 倍多いことがわかっています。また、米国では糖尿病予備群の成人 8,600 万人がいますが、そのうち難聴の割合は血糖値が正常な人よりも 30% 高くなっています。糖尿病と難聴の関係は解明されていません。糖尿病に伴う高血糖が内耳の小血管にダメージを与える可能性があります。これは糖尿病が目や腎臓にダメージを与えるのと同様です。同様の研究で、難聴とニューロパシー (神経損傷) の間にも関連がある可能性が示されています。
• 腫瘍
  • 小脳橋角部腫瘍（橋と小脳の接合部） - 小脳橋角部は顔面神経（CN7）と内耳神経（CN8）の両方の出口部位です。これらの腫瘍を持つ患者は、両方の神経の圧迫に対応する兆候と症状を示すことがよくあります。
    • 聴神経腫瘍（前庭神経鞘腫） –前庭蝸牛神経に影響を与えるシュワン細胞の良性腫瘍
    • 髄膜腫–軟膜とクモ膜の良性腫瘍
• メニエール病– 低周波範囲 (125 Hz ～ 1000 Hz) の感音難聴を引き起こします。メニエール病は、突然のめまい発作、数分から数時間続くめまい、それに先立って耳鳴り、耳閉感、および変動する難聴を特徴とします。比較的まれで、過剰診断されることがよくあります。
• 細菌性髄膜炎（肺炎球菌、髄膜炎菌、インフルエンザ菌など）は蝸牛を損傷する可能性があります。難聴は細菌性髄膜炎の最も一般的な後遺症の 1 つです。細菌性髄膜炎の症例の 30% で軽度から重度の難聴が発生すると推定されています。最も危険にさらされているのは子供です。細菌性髄膜炎の 70% は 5 歳未満の幼児に発生します。
• バイラル
  • AIDSおよびARC患者は、聴覚系の異常を頻繁に経験します。
  • 流行性耳下腺炎（おたふく風邪）は、片側（片耳）または両側（両耳）の重度の感音難聴（90 dB以上）を引き起こす可能性があります。
  • 麻疹は聴神経の損傷を引き起こす可能性がありますが、より一般的には混合性（感音性および伝音性）難聴を引き起こし、両耳に起こることもあります。
  • ラムゼイ・ハント症候群 II 型（耳帯状疱疹）
• 細菌性
  • 梅毒は一般的に妊婦から胎児に感染し、感染した子供の約3分の1が最終的に聴覚障害を患う。

市販薬や処方薬、特定の工業用化学物質の中には耳毒性のあるものがあります。これらにさらされると一時的または永久的な聴力障害を引き起こす可能性があります。

一部の薬剤は耳に不可逆的な損傷を引き起こすため、使用が制限されています。最も重要なグループはアミノグリコシド（主要メンバーはゲンタマイシン）です。まれなミトコンドリア変異、m.1555A>G は、アミノグリコシドの耳毒性効果に対する個人の感受性を高める可能性があります。長期にわたるヒドロコドン（バイコディン）の乱用は、通常は前庭症状を伴わずに、急速に進行する感音難聴を引き起こすことが知られています。化学療法剤であるメトトレキサートも難聴を引き起こすことが知られています。ほとんどの場合、薬剤を中止しても難聴は回復しません。逆説的ですが、メトトレキサートは自己免疫誘発性の炎症性難聴の治療にも使用されます。^[要出典]

他にもさまざまな薬剤が聴力を可逆的に低下させる可能性があります。これには、ループ利尿薬、シルデナフィル（バイアグラ）、NSAID（アスピリン、イブプロフェン、ナプロキセン、セレコキシブなどのさまざまな処方薬）、キニーネ、マクロライド系抗生物質（エリスロマイシンなど）の大量または持続投与が含まれます。悪性腫瘍の治療に使用されるカルボプラチナムなどの細胞毒性薬剤は、サラセミアなどの血液疾患に使用されるデスフェリオキサミンなどの薬剤と同様に、用量依存性のSNHLを引き起こす可能性があります。これらの薬剤を処方された患者は、聴力を監視する必要があります。^[要出典]

環境または仕事に関連した耳毒性化学物質への長期または反復的な曝露も、感音難聴を引き起こす可能性があります。これらの化学物質には次のようなものがあります。

• ブチル亜硝酸– 娯楽目的で使用される化学物質で、「ポッパー」として知られている
• 二硫化炭素– 多くの有機反応の構成要素として使用される溶媒
• スチレン、プラスチックであるポリスチレンの工業用化学物質の前駆体
• 一酸化炭素、不完全燃焼によって発生する有毒ガス
• 重金属：スズ、鉛、マンガン、水銀
• ヘキサン、工業用溶剤であり、ガソリンの重要な成分の一つである。
• エチルベンゼン、スチレンの製造に使用される工業用溶剤
• トルエンとキシレンは、非常に有毒な石油化学溶剤です。トルエンは高オクタン価ガソリンの成分であり、キシレンはポリエステル繊維や樹脂の製造に使用されます。
• 工業用脱脂溶剤であるトリクロロエチレン
• 有機リン系殺虫剤

耳自体に損傷がある場合もあれば、耳から伝わる情報を処理する中枢聴覚経路に損傷がある場合もあります。頭部損傷を負った人は、一時的または永続的に難聴や耳鳴りに悩まされる可能性があります。フットボール (米国 NFL)、ホッケー、クリケットなどの接触スポーツでは、頭部損傷 (脳震盪) の発生率が顕著です。現役時代に 1 回以上の脳震盪を経験したと報告した引退した NFL 選手を対象としたある調査では、25% が難聴、50% が耳鳴りを経験しました。^[要出典]

これらは早産児、特に出生体重が 1500 g 未満の未熟児に多く見られます。早産は、無酸素症または低酸素症 (酸素レベルが低い)、黄疸、頭蓋内出血、髄膜炎などの感音難聴につながる問題を伴うことがあります。胎児性アルコール症候群は、アルコール依存症の母親から生まれた乳児の最大 64% に難聴を引き起こすと報告されています。これは、胎児の発育に対する耳毒性の影響と、過剰なアルコール摂取による妊娠中の栄養失調が原因です。

ヨウ素欠乏症と風土病性甲状腺機能低下症は難聴と関連している。^[12]妊娠中の母親がヨウ素摂取量が不十分だと、胎児の内耳の発達に影響し、感音難聴につながる。これはヒマラヤなど、土壌中のヨウ素が不足し、食事にもヨウ素が不足している世界の特定の地域で発生する。これらの地域では風土病性甲状腺腫の発生率が高い。この原因による難聴は、塩にヨウ素を加えることで予防できる。

後循環梗塞など、聴覚機能に影響を及ぼす領域での脳卒中は難聴と関連していると言われています。

感音性難聴は、蝸牛のコルチ器の有毛細胞の構造または機能の異常によって引き起こされます。^{[異論あり–議論中]}神経性難聴は、第 8脳神経(前庭蝸牛神経) または脳幹の聴覚管の損傷によって生じます。聴覚管のより高位のレベルが影響を受ける場合、中枢性難聴として知られています。中枢性難聴は感音性難聴として現れることがありますが、病歴と聴覚検査から区別できる必要があります。

聴覚障害は、蝸牛の有毛細胞の損傷に関連している可能性があります。蝸牛の特定の領域で内有毛細胞 (IHC) の機能が完全に失われている場合もあります。これは「死領域」と呼ばれます。この領域は、死領域に隣接する IHC および/またはニューロンの特性周波数 (CF) の範囲によって定義できます。

外有毛細胞（OHC）は、蝸牛内の基底膜と蓋膜の間に位置するコルチ器官の構造に寄与している（図3参照）。コルチ器官を通るコルチトンネルは、OHCと内有毛細胞（IHC）を分割している。OHCは網状層細胞とデイタース細胞に接続されている。人間の耳にはそれぞれ約1万2千個のOHCがあり、最大5列に並んでいる。各OHCの上面にはステレオシリアと呼ばれる小さな「毛」の房、または繊毛があり、これも高さに応じて列に並んでいる。各OHCには約140本のステレオシリアがある。^[13]

OHC と IHC の基本的な役割は、感覚受容器として機能することです。IHC の主な機能は、求心性ニューロンを介して音情報を伝達することです。これは、機械的な動きや信号を神経活動に変換することによって行われます。刺激を受けると、IHC の不動毛が動き、有毛細胞に電流が流れます。この電流により、接続された求心性ニューロン内に活動電位が生成されます。

OHC は、蝸牛の能動機構に実際に寄与しているという点で異なります。これは、基底膜に沿って機械的信号または振動を受信し、それを電気化学信号に変換することによって行われます。OHC にあるステレオシリアは、蓋膜と接触しています。したがって、振動により基底膜が動くと、ステレオシリアが曲がります。ステレオシリアが曲がる方向によって、OHC に接続された聴覚ニューロンの発火率が決まります。^[14]

ステレオシリアがOHC基底小体に向かって曲がると、有毛細胞が興奮します。そのため、有毛細胞に接続された聴覚ニューロンの発火率が上昇します。一方、ステレオシリアがOHC基底小体から離れて曲がると、有毛細胞が抑制されます。そのため、有毛細胞に接続された聴覚ニューロンの発火率が低下します。OHCは、収縮および拡張（電気運動性）できるという点で独特です。したがって、遠心性神経供給によって提供される電気刺激に反応して、長さ、形状、硬さが変化することができます。これらの変化は、音に対する基底膜の反応に影響します。^{[13] [14]}したがって、OHCが蝸牛の能動プロセスで主要な役割を果たしていることは明らかです。^[13]能動メカニズムの主な機能は、基底膜を微調整し、静かな音に対する高い感度を提供することです。能動的なメカニズムは蝸牛が​​良好な生理学的状態にあることに依存している。しかし、蝸牛は損傷を受けやすい。^[14]

SNHL は、OHC と IHC の損傷によって最も一般的に引き起こされます。^{[議論中–議論]} これらが損傷を受ける方法は 2 つあります。第一に、有毛細胞全体が死ぬ可能性があります。第二に、ステレオシリアが歪んだり破壊されたりする可能性があります。蝸牛の損傷は、ウイルス感染、耳毒性化学物質への曝露、激しい騒音への曝露など、いくつかの方法で発生する可能性があります。OHC が損傷すると、アクティブ メカニズムの有効性が低下するか、まったく機能しなくなる可能性があります。OHC は、特定の周波数範囲 (約 2～4 kHz) の静かな音に対する高い感度を提供します。したがって、OHC が損傷すると、弱い音に対する基底膜の感度が低下します。したがって、基底膜が効率的に反応するには、これらの音を増幅する必要があります。IHC は、OHC と比較して損傷を受けにくいです。ただし、損傷すると、全体的な感度の低下につながります。^[14]

基底膜に沿った進行波は、音の周波数が低いか高いかによって、基底膜に沿ったさまざまな場所でピークに達します。基底膜の質量と剛性により、低周波の波は頂点でピークに達し、高周波の音は蝸牛の基底端でピークに達します。^[13]そのため、基底膜に沿った各位置は特定の周波数に微調整されています。これらの特別に調整された周波数は、特性周波数（CF）と呼ばれます。^[14]

耳に入る音が特性周波数からずれると、基底膜からの応答の強さは次第に弱くなります。基底膜の微調整は、2 つの別々のメカニズムの入力によって行われます。最初のメカニズムは線形受動メカニズムで、基底膜とその周囲の構造の機械的構造に依存します。2 番目のメカニズムは非線形能動メカニズムで、主に OHC の機能と、蝸牛自体の一般的な生理学的状態に依存します。基底膜の基部と頂点は硬さと幅が異なり、基底膜は長さに沿ってさまざまな周波数に異なる方法で反応します。基底膜の基部は狭く硬いため、高周波音に最もよく反応します。基底膜の頂点は基部に比べて幅が広く、硬さがはるかに低いため、低周波音に最もよく反応します。^[14]

特定の周波数に対するこの選択性は、神経同調曲線で説明できます。これは、異なる周波数の関数として聴覚神経線維の閾値レベル(dB SPL)を表示することにより、線維が反応する周波数を示します。これは、聴覚神経線維が最もよく反応し、したがって線維の特性周波数とそのすぐ近くの周波数でより良い閾値を持つことを示しています。基底膜は、鋭い V 字型の曲線で、その「先端」が聴覚線維の特性周波数の中心にあるため、「鋭く同調している」と言われています。この形状は、線維が反応する周波数がいかに少ないかを示しています。より広い「V」形状であれば、より多くの周波数に反応することになります (図 4 を参照)。^[13]

通常の神経同調曲線は、広く同調された低周波の「尾」と、細かく同調された中周波の「先端」が特徴です。しかし、OHCが部分的または完全に損傷しているが、IHCが無傷である場合、結果として生じる同調曲線は、静かな音に対する感度が消失していることを示します。つまり、神経同調曲線が通常最も敏感になる場所（「先端」）です（図5を参照）。^[14]

OHC と IHC の両方が損傷した場合、結果として生じる神経チューニング曲線は「先端」での感度の消失を示します。しかし、IHC の損傷により、チューニング曲線全体が上昇し、すべての周波数で感度が失われます (図 6 を参照)。微調整された「先端」の消失が発生するには、OHC の最初の列が損傷するだけで十分です。これは、OHC の損傷の発生率、つまり静かな音に対する感度の喪失が IHC の喪失よりも高いという考えを裏付けています。^[14]

IHC または基底膜の一部が損傷または破壊され、トランスデューサーとして機能しなくなると、「デッド リージョン」が発生します。デッド リージョンは、デッド リージョンが発生する基底膜上の特定の場所に関連する IHC の特性周波数で定義できます。OHC の損傷により、基底膜の特定の領域に関連する特性周波数に変化がないと仮定します。これは、IHC の損傷でよく発生します。デッド リージョンは、機能していない IHC の解剖学的場所 (「頂端デッド リージョン」など)、またはデッド リージョンに隣接する IHC の特性周波数によって定義することもできます。^[15]

死角は聴力検査の結果に影響を及ぼしますが、予想通りではないかもしれません。例えば、死角内の周波数では閾値が得られないかもしれませんが、死角に隣接する周波数では閾値が得られることが予想されます。したがって、死角の周囲に正常な聴力があると仮定すると、閾値が得られる周波数と死角のために閾値が得られない周波数との間に劇的に急な傾斜を持つ聴力検査結果が生成されます。 ^[15]

しかし、そうではないようです。PTA聴力検査では死角領域をはっきりと見つけることはできません。これは、死角領域を支配するニューロンが、その固有周波数の振動に反応できないためと考えられます。基底膜の振動が十分に大きい場合、死角領域に隣接するニューロンなど、異なる固有周波数に同調したニューロンが、興奮の広がりによって刺激されます。そのため、テスト周波数で患者からの反応が得られます。これは「オフプレース聴取」と呼ばれ、「オフ周波数聴取」とも呼ばれます。これにより、誤った閾値が検出されます。そのため、人の聴力が実際よりも優れているように見え、死角領域を見逃すことになります。したがって、PTA のみを使用して死角領域の範囲を特定することは不可能です (図 7 および 8 を参照)。^[15]

その結果、不感帯内の周波数の音によって聴力閾値はどの程度影響を受けるのでしょうか。これは不感帯の位置によって異なります。低周波の不感帯の閾値は、高周波の不感帯の閾値よりも不正確です。これは、蝸牛の高周波基底部から下方へと広がる励起よりも、基底膜の振動による励起が基底膜の頂部から上方へ広がるという事実に起因しています。この励起の広がりのパターンは、「マスキングの上方への広がり」現象に似ています。蝸牛の正常に機能する領域で十分な励起を生じるほどの音量の音が十分に大きい場合、その領域の閾値を超えます。周波数外の聴取により、誤った閾値が生じるため、音が検出されます。^[15]

PTA がデッド エリア内で不正確な閾値を生成するという問題を克服するために、刺激されているデッド エリアの外側のエリアをマスキングすることができます。これは、応答エリアの閾値が十分に上昇し、トーンからの刺激の広がりを検出できないことを意味します。この技術により、低周波数デッド エリアは 40～50 dB の損失に関連している可能性があるという示唆が得られました。^{[16] [17]}ただし、PTA の目的の 1 つはデッド エリアがあるかどうかを判断することであるため、他のテストを使用せずにどの周波数をマスキングするかを判断することは難しい場合があります。^[15]

研究によると、低周波の死角では比較的平坦な損失、または高周波に向かって非常に緩やかな損失が生じる可能性があることが示唆されています。死角は、興奮が上向きに広がるため、検出されにくくなります。一方、高周波の死角では、高周波でより顕著な急勾配の損失が生じる可能性があります。傾斜は、機能していない有毛細胞を持つ周波数の正確な閾値ではなく、興奮の下向きの広がりがそれほど顕著ではないことを表している可能性があります。範囲が狭い中周波の死角は、日常生活における患者の聴力にあまり影響を及ぼさないようで、PTA閾値にノッチを生じさせる可能性があります。^[15] PTAが死角を特定するための最良のテストではないことは明らかです。^[18]

このようなテストの信頼性については議論が続いているが、[ ^{19 ]心理音響チューニング曲線 (PTC) と閾値イコライジングノイズ (TEN) の結果は、 PTA よりも死角を検出するのに役立つ可能性があると示唆されている[曖昧な言葉]}。PTC は神経チューニング曲線に似ています。閾値でのマスカー音 (dB SPL) のレベルを、中心周波数 (Hz) からの偏差の関数として示します。 [13] PTC は、低強度の固定純音を提示しながら、中心周波数が変化する狭帯域マスカーも提示することで測定されます。マスカーレベルは変化するため、各中心周波数でマスカーのテスト信号をちょうどマスキングするために必要なマスカーレベルが見つかります。PTC の先端は、テスト信号をちょうどマスキングするために必要なマスカーレベルが最も低い場所です。正常な聴力を持つ人にとって、これはマスカー中心周波数がテスト信号の周波数に最も近いときです (図 9 を参照)。^[18]

デッド領域の場合、テスト信号がデッド領域の境界内にある場合、PTCの先端はデッド領域の端、つまりまだ機能していて信号からの励起の広がりを検出している領域にシフトされます。低周波デッド領域の場合、先端は上方にシフトし、曲線の先端から始まる低周波デッド領域を示します。高周波デッド領域の場合、先端は信号周波数からデッド領域の下の機能領域に下方にシフトします。^[18]ただし、PTCを取得する従来の方法は臨床使用には実用的ではなく、 TENは十分に正確ではないと主張されてきました^{[曖昧な言葉] 。 [18] [19]} PTCを見つけるための高速な方法が開発されており、解決策を提供できる可能性があります。ただし、この方法が臨床で受け入れられる前に、この方法を検証するためのさらなる研究が必要です。

聴力図の構成は、主に個人差のため、死領域が機能的にどのような影響を与えるかを示す良い指標ではない。^[14]たとえば、傾斜した聴力図は、興奮の広がりにより、死領域を伴うことが多い。しかし、死領域ではなく有毛細胞の部分的な損傷によって生じた傾斜した聴力図を持つ人とは、個人が受ける影響が異なる可能性は十分にある。彼らは音を異なるように知覚するが、聴力図では彼らが同じ程度の損失を示唆している。ハスとムーアは、聴覚障害のある患者が純音をどのように知覚するかを調査し、聴覚障害のない人よりも（平均して）音をノイズが多く歪んでいると知覚することを発見した。しかし、彼らはまた、音がノイズのように感じることは死領域内の周波数と直接関係がなく、したがって死領域の指標ではないことも発見した。したがって、聴力図と死領域の不十分な表現は、患者の純音品質の知覚を正確に予測するものではないことを示唆している。^[20]

クルクとムーアの研究によると、死角は死角を超えた周波数に対する患者の知覚にも影響を及ぼす可能性がある。死角のすぐ外側の領域では、遠く離れた領域と比べて、周波数がわずかに異なる音を区別する能力が強化されている。この理由としては、皮質の再マッピングが起こっていることが考えられる。これにより、死角によって通常刺激されるニューロンが、死角近くの機能領域に反応するように再割り当てされる。これにより、これらの領域が過剰に表現され、音の小さな周波数差に対する知覚感度が増加する。^[21]

• 内耳道の先天性奇形、
• 腫瘍性および偽腫瘍性の病変、特に第8脳神経の神経鞘腫（聴神経腫）に重点を置いた詳細な研究
• 非腫瘍性内耳道/小脳橋角病変（血管ループを含む）

検査の前に、病歴から難聴の状況についての指針が得られます。

• 大きな懸念
• 妊娠と出産に関する情報
• 病歴
• 開発の歴史
• 家族歴

耳鏡（外耳道に挿入される医療機器で、半透明の膜を通して光を使って外耳と鼓膜、中耳の状態を検査する）を使用して、外耳道と鼓膜（耳の鼓膜）を直接検査します。

鑑別検査は、片側難聴がある場合に最も有効で、伝音難聴と感音難聴を区別します。鑑別検査は、通常 512 Hz の低周波音叉と、空気伝導音と骨伝導音の伝達のコントラスト測定を使用して実施されます。

• ウェーバーテストでは、音叉を額の正中線に触れさせ、片側感音難聴の人の正常な耳に音源が位置していることを検出します。
• 気導と骨導を比較するリンネテストは、骨導と気導の両方が同様に減少するため陽性となります。
• リンネテストのあまり一般的ではないビングテストとシュワバッハテストの変種。
• 絶対骨伝導（ABC）テスト。

表1感音難聴と伝音難聴の比較表

難聴の種類を区別するには、聴覚機能のより複雑な他の検査が必要です。骨伝導閾値により、感音難聴と伝音難聴を区別できます。感覚性、神経性、聴覚処理性の難聴を区別するには、耳音響放射、音響アブミ骨反射、語音聴力検査、誘発反応聴力検査などの他の検査が必要です。

ティンパノグラムは、ティンパノメーターによる検査の結果です。中耳の機能と鼓膜の可動性を検査します。中耳または鼓膜の病気による伝音難聴と、SNHL などの他の種類の難聴を識別するのに役立ちます。

聴力検査の結果は、聴力検査結果です。最も一般的な聴力検査は、純音聴力検査(PTA) です。この検査では、250 ～ 8000 Hz の標準周波数を選択して、聴力の閾値をグラフ化します。また、8000 ～ 20,000 Hz の周波数を検査する高周波純音聴力検査もあります。PTA は、伝音難聴、感音難聴、混合難聴を区別するために使用できます。聴力障害は、軽度、中等度、重度、重篤などの程度、または高周波または傾斜、低周波または上昇、ノッチ、U 字型または「クッキーバイト」、尖っているまたは平坦などの形状で説明できます。

聴力感度ではなく聴力を検査する（語音聴力検査）ために設計された他の種類の聴力検査や、聴覚神経経路の伝達を検査する（誘発反応聴力検査）ために設計された他の種類の聴力検査もあります。

MRI スキャンは、難聴の全体的な構造的原因を特定するために使用できます。MRI スキャンは、内耳または聴覚神経の形状の変化が難聴の原因の診断に役立つ可能性がある先天性難聴に使用されます。また、腫瘍が疑われる場合や、細菌感染または自己免疫疾患によって引き起こされる難聴の損傷の程度を判断する場合にも役立ちます。スキャンは加齢性難聴には役立ちません。

老人性難聴は SNHL の主な原因であり、進行性で予防不可能です。現時点では、遺伝性 SNHL に対抗する体細胞療法も遺伝子療法もありません。しかし、後天性 SNHL の他の原因、特に鼻性難聴型の原因は、大部分が予防可能です。これには、環境騒音や、ロック コンサートや大音量の​​音楽が流れるナイトクラブなどの外傷性騒音を避けることが含まれます。耳栓などの騒音減衰手段を使用することも、自分がさらされている騒音レベルを知ることと同様に、代替手段です。現在、正確な騒音レベル測定アプリがいくつかあります。また、騒音にさらされる時間を短縮することで、騒音にさらされることによるリスクを管理することができます。

治療法は、薬物療法、外科手術、管理療法の 3 つのカテゴリに分類されます。SNHL は生理学的劣化であり、永続的であると考えられるため、現時点では承認または推奨されている治療法はありません。

ヒトの難聴遺伝子の特定とその細胞メカニズムおよびマウスにおける生理学的機能の解明は大きく進歩した。^{[22] [23]} しかしながら、薬物治療の選択肢は非常に限られており、臨床的に証明されていない。^[24]使用されている薬物治療は治療というよりは緩和的なものであり、進行性の損傷を回避するために、原因が特定できればその原因に対処する。

重度または完全な難聴は、蝸牛神経終末を直接刺激する人工内耳によって管理できる場合があります。人工内耳は、電池式の電子医療機器を内耳に外科的に埋め込むものです。音を大きくする補聴器とは異なり、人工内耳は内耳（蝸牛）の損傷した部分の働きを代行して、脳に音信号を送ります。これらは、体内に埋め込まれた電極と磁石、および外部コンポーネントで構成されています。^[25]音質は自然な聴力とは異なりますが、受信者は会話や環境音をよりよく認識できるようになります。リスクと費用のため、このような手術は重度で障害となる聴覚障害の場合にのみ行われます。

感音難聴の管理には、読唇術、コミュニケーション強化など既存の聴力をサポートする戦略の採用と補聴器を使用した増幅が含まれます。補聴器は、最大の効果が得られるように、個々の難聴に合わせて特別に調整されます。

• 抗酸化 ビタミン– ミシガン大学の研究者らは、騒音にさらされる1時間前にビタミンA、C、E、マグネシウムを高用量で摂取し、1日1回5日間継続すると、動物の騒音による永久的な難聴を予防するのに非常に効果的であると報告しています。^[26]
• タナカン– イチョウ葉エキスの国際処方薬のブランド名。血管拡張薬として分類されています。研究用途の中には、血管起源と推定される感音難聴や耳鳴りの治療があります。
• コエンザイムQ10 – ビタミンに似た物質で、抗酸化作用があります。体内で生成されますが、年齢とともにレベルが低下します。^{[注 3]}
• エブセレンは、内耳の重要な酵素であるグルタチオンペルオキシダーゼ（GPx）を模倣した合成薬物分子であり、大きな音や騒音による損傷から内耳を保護します^[27]

幹細胞と遺伝子治療による有毛細胞の再生が臨床的に実現可能になるまでには、数年から数十年かかるとみられる。^{[28]しかし、現在このテーマに関する研究が進行中であり、} FDA承認の最初の試験は2012年2月に開始されている。^[29]

突発性感音難聴 (SSHL または SSNHL) は突発性難聴とも呼ばれ、原因不明の急速な聴力低下 (通常は片方の耳) として発症し、一回または数日かけて進行します。SSHL 患者の 10 人中 9 人が片方の耳のみの聴力低下を経験します。これは医学的緊急事態とみなす必要があります。診断と治療が遅れると、治療の効果が低下したり、効果がなくなる可能性があります。

専門家の推定によると、SSHL は毎年 100 人に 1 人が発症し、その主な原因は 40 代と 50 代の成人です。SSHL は診断されないことが多いため、実際の年間新規症例数はこれよりはるかに多い可能性があります。

突発性難聴に気づく人は、朝起きたときがほとんどです。電話を使うときなど、聞こえなくなった耳を使おうとしたときに初めて気づく人もいます。また、聴力がなくなる直前に、大きな衝撃的な「ポンッ」という音に気づく人もいます。突発性難聴の人は、めまいや耳鳴り（耳鳴り）、またはその両方に悩まされることがよくあります。

SSHL は純音聴力検査によって診断されます。検査で 3 つの隣接する周波数で少なくとも 30 dB の損失が示された場合、難聴は SSHL と診断されます。たとえば、30 dB の難聴があると、会話の音声がささやき声のように聞こえます。

SSHLと診断された症例のうち、原因が特定できるのはわずか10～15%です。ほとんどの症例は特発性に分類され、突発性特発性難聴（SIHL）や特発性突発性感音難聴（ISSHLまたはISSNHL）とも呼ばれます^{[30] [31]。}大部分の証拠は、内耳の何らかの炎症がSSNHLの最も一般的な原因であることを示しています。

• 感染はSSNHLの最も一般的な原因であると考えられており、症例の約13％を占めています。SSNHLに関連するウイルスには、サイトメガロウイルス、風疹、麻疹、おたふく風邪、ヒト免疫不全ウイルス（HIV）、単純ヘルペスウイルス（HSV）、水痘帯状疱疹ウイルス（VZV）、ウエストナイルウイルスなどがあります。^[32] COVID-19患者もSSNHLを発症するリスクが高い可能性があります。^[33]
• 内耳または脳神経VIII（CN8）の血管虚血
• 外リンパ瘻は、通常、円窓または卵円窓の破裂と外リンパの漏出が原因で発生します。患者は通常、めまいや平衡感覚の喪失も経験します。外傷歴は通常存在し、緊張、持ち上げ、息を吹き込むなどの頭蓋内圧の変化に伴って、聴覚の変化またはめまいが発生します。
• 自己免疫性- 全身性エリテマトーデス、多発血管炎性肉芽腫症などの自己免疫疾患が原因である可能性があります。

SSNHL 患者の約 35～39% は、通常発症から 1～2 週間以内に難聴が完全に回復します。^[34] 7 日以内のステロイド治療、難聴の初期重症度が低いこと、めまいがないこと、患者の年齢が若いこと、心血管疾患の病歴があることは、すべて完全な聴力回復に関連しています。^[35]耳鼻咽喉科医(耳鼻咽喉科医と呼ばれることもあります)による治療を受けた患者の 85% は、聴力がいくらか回復します。^[要出典]

• ビタミンと抗酸化物質
• 血管拡張薬
• 抗めまい薬ベタヒスチン（ベタセルク）
• 高圧酸素療法^[36]
• 血液粘度を下げるレオロジー剤（ヒドロキシエチルデンプン、デキストラン、ペントキシフィリンなど）^[37]
• 抗炎症剤、主に経口コルチコステロイド（プレドニゾンやデキサメタゾンなど）^[38]
• 鼓室内投与 – 内耳へのより一貫した薬剤送達を実現するために、ゲル製剤が研究されています。^[39]局所的な薬剤送達は鼓室内投与によって達成できます。鼓室内投与は、鼓膜を麻酔し、薬剤を中耳に投与する低侵襲性の処置です。中耳から、薬剤は円窓膜を通過して内耳に拡散します。^[39]ステロイドの鼓室内投与は、一部の患者の突発性感音難聴に有効である可能性がありますが、高品質の臨床データは生成されていません。^[40]抗アポトーシスペプチド（JNK阻害剤）の鼓室内投与は、現在、後期臨床開発で評価されています。^[41]

一般的な難聴は、世界人口の約10％に影響を与えています。^[42]米国だけでも、1,350万人のアメリカ人が感音難聴を患っていると推定されています。感音難聴の約50％は先天性です。残りの50％は、母親または胎児の感染、出産後の感染、風疹またはサイトメガロウイルスによるウイルス感染、耳毒性のある薬物、^[43]大きな音への曝露、重度の頭部外傷、早産によるものです^[44]

遺伝性感音難聴の症例のうち、75%は常染色体劣性、15～20%は常染色体優性、1～3%は性連鎖性である。特定の遺伝子とタンパク質はまだ不明であるが、13番染色体のDFNB1遺伝子座付近のコネキシン26遺伝子の変異^[45]が、常染色体劣性遺伝性感音難聴の大部分を占めていると考えられている^[44]。

18 歳未満の子供 1000 人中少なくとも 8.5 人が感音難聴を患っています。一般的な難聴は年齢に比例します。65 歳以上の人 1000 人中少なくとも 314 人が難聴を患っています。過去 10 年間、感音難聴のいくつかの危険因子が研究されてきました。骨粗鬆症、アブミ骨切除手術、肺炎球菌ワクチン接種、携帯電話使用者、出生時の高ビリルビン血症などが、既知の危険因子の一部です。

• 伝音性難聴、主に中耳の病状によって引き起こされる難聴
• 皮質性難聴、別の種類の神経性難聴
• 難聴
• 内耳、聴覚の感覚神経を含む耳の最も奥の部分
• 耳硬化症は、中耳の伝音難聴と関連している、または伝音難聴の前駆症状であることがある。
• 耳鳴り、耳の中で鳴る音は、SNHL の一般的な随伴症状です。

• Ghazavi H、Kargoshaei AA、Jamshidi-Koohsari M、「突発性感覚神経性難聴患者のビタミン D レベルの調査と治療への影響」、アメリカ耳鼻咽喉科・頭頸部医学外科ジャーナル、2019 年 11 月doi :10.1016/j.amjoto.2019.102327

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