ラムゼイ・ハント症候群2型

ラムゼイ・ハント症候群2型
その他の名前	耳帯状疱疹
専門	感染症

ラムゼーハント症候群2型は、一般的にラムゼーハント症候群（RHS ）とも呼ばれ、耳帯状疱疹としても知られ、水痘帯状疱疹ウイルス（VZV）の晩期合併症として顔面神経の膝状神経節に炎症を起こす病気です。頻度に関して言えば、水痘帯状疱疹感染の1％未満が顔面神経を侵しRHSを引き起こします。^[1]これは伝統的に、同側の顔面麻痺、耳痛、および耳と外耳道に近い水疱の3徴候として定義されています。前庭蝸牛神経に近いため、ウイルスが広がり、難聴、耳鳴り（外部の音に起因しない雑音が聞こえる）、およびめまいを引き起こす可能性があります。診断が見落とされたり遅れたりすることが多く、長期的な影響が出る可能性が高くなります。ベル麻痺よりも複雑です。治療は、痛みを和らげ、あらゆる結果を避けながら、全体的な期間を短縮することを目指します。

初期症状には、片方の耳、片方の顎、または片方の首の激しい痛みがあり、急性顔面麻痺の1週間以上前に現れることがあります。

急性症状には以下のものがあります:

• 急性顔面神経麻痺
• 耳、顎、首の痛み
• 舌の前3分の2の味覚喪失
• 口と目の乾燥
• 外耳道、舌、硬口蓋に生じる紅斑性 水疱 性発疹。^{[要出典] [2]}

前庭蝸牛神経は膝神経節に近接しているため、これも影響を受ける可能性があり、患者は次のような症状を経験することもあります。 ^[要出典]

• 耳鳴り
• 難聴
• 聴覚過敏
• めまい

嚥下反射も影響を受ける可能性があります。

三叉神経が関与すると顔面のしびれを引き起こす可能性がある。^[要出典]

水痘帯状疱疹ウイルスは人に感染し、水痘として知られる発熱を伴う水疱性発疹を引き起こす。急性期のウイルス感染は主に呼吸器からの飛沫感染による。症状が治まった後、ウイルスは体内の神経細胞に潜伏する。生理的ストレス下や免疫系が何らかの形で抑制された場合（例えば病気中や化学療法中）に再活性化し、顔面麻痺を伴う帯状疱疹またはラムゼイ・ハント症候群とも呼ばれる帯状疱疹を引き起こす。感染した神経細胞が顔面神経内にある場合、上記の症状を引き起こす。^[3]

ラムゼイハント症候群2型は、顔面神経麻痺全体の12%を占めると推定されています。^[4]免疫能正常者と免疫不全者の両方に発生し、免疫不全患者の方が症状が重篤になることが多いです。RHSはどの年齢層でも発生する可能性があり、生後3か月から82歳までの患者で症例が報告されています。

影響を受けた神経節は、顔面筋の運動、耳と外耳道の一部の触覚、舌の前部3分の2の味覚機能、目と口の保湿を担っている。この症候群は、特にこの症状と顔面神経によって活性化される筋肉の衰弱の組み合わせを指す。後者は単独ではベル麻痺と呼ばれる。^[5]

しかし、帯状疱疹の場合と同様に、病変がないからといってヘルペス感染が確実に否定されるわけではありません。水疱が出る前でも、耳の皮膚から水痘帯状疱疹ウイルスが検出されることがあります。

ラムゼイハント症候群 2 型は臨床的特徴に基づいて診断できますが、あいまいな場合は、PCRまたは水疱液の直接蛍光抗体法が診断に役立ちます。白血球数、赤沈、電解質などの臨床検査により、感染性病因と炎症性病因を区別できます。^{[引用が必要]}

身体検査では、外耳道、耳介、または耳介に水疱性発疹がないか調べます。まぶたが完全に閉じていないために、下角膜上皮が損傷している可能性のあるドライアイ。外部に発疹がなくても、ラムゼイハント症候群のタイプ2になる可能性があります。これは「RHS sine herpete」と呼ばれ、患者の最大30％に発生する可能性があります。^{[引用が必要] [6]}

ラムゼイハント症候群 2 型は、通常、臨床的特徴に基づいて診断できます。ただし、症状がはっきりしない疑いのある症例では、水疱液から水痘帯状疱疹ウイルスを分離できます。涙液培養 PCR で水痘帯状疱疹ウイルスが陽性になることがあります。ただし、ベル麻痺患者の 25～35% で涙液から水痘帯状疱疹ウイルスが偽陽性になることがあります。髄膜炎、脳室炎、髄膜脳炎などの中枢神経系の合併症が疑われる場合は、脊髄液分析と画像診断 (頭部 CT) を伴う腰椎穿刺を速やかに実施することが推奨されます。^[要出典]

診断が曖昧な場合は、脳卒中、ライム病、多発性硬化症、癌、腫瘍など、急性顔面麻痺の他の原因を除外するために、造影剤を使用した MRI 検査が指示されることがあります。この検査は、患者が RHS sine herpete の非典型的な症状を呈している場合に最も一般的に指示されます。

帯状疱疹は、帯状疱疹ワクチンを使用して原因ウイルスである水痘帯状疱疹に対する免疫を獲得することで予防できます。ワクチン接種は50歳以上の成人に推奨されています。ワクチンには、生弱毒化Zostavax（現在米国では販売中止、基本的には高用量の水痘ワクチン）とタンパク質サブユニットShingrixの2種類があります。^[7]

ラムゼイハント症候群2型の治療は、ウイルス感染によるさらなる損傷を軽減するために使用されます。これらの薬剤は、処方された時点ですでに起こっている損傷を元に戻すことはありません。^[要出典]プレドニゾンなどのコルチコステロイドとアシクロビル、バラシクロビル、ファムシクロビルなどの抗ウイルス薬 による5〜7日間の初期治療が標準ですが、いくつかの研究では顔面神経への後期の損傷が示されており、21日間の抗ウイルス薬の投与が推奨されています。^{[4] [2]}研究によると、顔面神経麻痺の発症から72時間以内に治療を開始すると、患者が著しく回復する可能性が高くなることが示されています。^[8]治療が遅れると、回復の可能性が低くなるようです。治療が遅れると、顔面神経麻痺が永久に残る可能性があります。ただし、いくつかの研究では、ステロイドを速やかに開始した場合でも、顔面神経麻痺が完全に回復するの は全患者の22％に過ぎないことが示されています。 ^[9]

めまいの治療には、メクリジン、ジアゼパムなどのベンゾジアゼピン系薬剤、前庭療法などが使用されることがあります。

急性回復期には、患側の顔は瞬きがまったくできないかまったくできないことがあり、睡眠中にしっかりと閉じられないかまったく閉じないことがあります。目が乾燥していたり​​刺激を感じたりする場合、これは目が適切に瞬きしていないか完全に閉じていないことの強い兆候です。起きている間は5～20分ごとに人工涙液を使用し、睡眠中に目を保護することは、目の健康を維持するために非常に重要です。睡眠中は、夜間用アイジェルを塗布し、敏感肌用の医療用テープまたは眼帯を使用して目を閉じたり、保湿チャンバーを使用したりすることで、目を保護することができます。これらの予防措置を講じることは、目の健康と機能を維持し、角膜擦過傷や角膜潰瘍を防ぐために非常に重要です。^[2]

ラムゼイハント症候群に伴う神経痛は、耳、首、頬、顎、顔面を中心に極度に痛みます。この神経痛は、NSAIDやオピオイドなどの標準的な鎮痛治療では十分に効果が得られない場合があります。三環系抗うつ薬やガバペンチンなどの神経痛専用の薬は、RHSによく見られる神経障害性疼痛や帯状疱疹後神経痛に効果があることが示されています。^[2]

回復後 1 年間に理学療法、過度な運動、または電気刺激を行うと、筋肉の活動亢進や共同運動などの長期的な合併症の可能性が大幅に高まり、どちらも永続的になります。^[要出典]ラムゼイ・ハント症候群の患者に最もよく見られる共同運動は、目と口がつながっていること (つまり、話しているときに瞬きをしたり、食事中に涙を流したりすること) と、顎のえくぼができること (話しているときに顎にえくぼができる) です。多くの共同運動は、資格のある医師が医療用ボトックスを投与することで管理できます。^[10]

ラムゼイハント症候群2型患者の30%～70%は早期診断と治療によってほとんどの機能を回復しますが、治療が72時間を超えて遅れると回復の可能性は50%に低下します。^[2]

抗ウイルス薬で活動性感染が治まると、顔面神経は 1 日あたり約 1 mm のペースで再生し始めます。ラムゼイ ハント症候群の回復過程は、ベル麻痺よりも大幅に長くなります。平均すると、ラムゼイ ハント症候群の患者は診断後 5 ～ 12 か月で症状が治まり始め、診断後最大 2 年間は症状が治まり続けることが期待できます。まれに、2 年を超えても軽微な改善がみられる場合もあります。症状が治まる順序は、患者によって大きく異なります。ほとんどの患者はある程度の回復を経験しますが、症状が残らずに完全に回復する患者は少数です。全体的な予後に影響する主な要因は、発症時の症状の重症度、患者の年齢と全般的な健康状態、および初期治療のタイミングです。

一般的な長期的な影響は次のとおりです。

• 影響を受けた顔面神経の一部または全部の永久的な顔面麻痺
• 患眼に適切なケアを施さなかった場合、角膜擦過傷や潰瘍が発生し、長期的な視力に影響を及ぼす可能性がある。
• 神経障害性疼痛と帯状疱疹後神経痛は、通常3か月以上持続し、1年から18か月続くことも珍しくありません。患者の50％以上が帯状疱疹後神経痛を経験していると報告しています。^[2]
• 帯状疱疹後疲労も一般的な長期の副作用であり、数か月から 1 年以上続く場合があります。
• 影響を受けた顔面筋の衰弱
• 影響を受けた顔面筋の寒さや暑さに対する敏感さ
• 眼球運動、顎のえくぼ、涙目などの共動
• 不適切に収縮する過活動筋肉

あまり一般的ではない長期的な影響としては、次のものがあります。

• 誤った単語を話すことを含む言語処理障害（失語症）
• 短期記憶障害を含む記憶障害
• めまい
• 部分的または完全な難聴
• 聴覚過敏
• 特に首と頬の筋肉の活動亢進
• 耳鳴り

患者によっては、気象パターンの変化により気圧に対する感受性が高まり、顔の患側に痛みが生じると報告しています。

この症候群は、これを最初に記述した神経科医ジェームズ・ラムゼイ・ハントにちなんで名付けられました。^{[11] [12]}

2013年にオリビア・チョウがこの病気と診断された。^[13]

2022年6月10日、カナダの歌手ジャスティン・ビーバーは、インスタグラムに投稿した動画で、この病気と診断されたことを発表しました。^[14]彼はその後治療を受け、無事回復しました。^[15]

2023年5月18日、ニューヨークタイムズは、ダイアン・ファインスタイン米国上院議員が帯状疱疹感染症の副作用としてこの症状を発症したと報じた。^[16]

• NINDS 耳帯状疱疹情報ページ 2016-12-02ウェイバックマシンにアーカイブされました国立神経疾患・脳卒中研究所