構造 コルチ器の断面図（高倍率）。基底膜上の有毛細胞の位置を示している。 コルチ器は、内耳 の蝸牛 の中階、 前庭管 と鼓室管 の間に位置し、有毛細胞 と呼ばれる機械受容細胞で構成されています。[ 2 ] 基底膜 上には、外有毛細胞 （OHC）が3列、内有毛細胞 （IHC）が1列、戦略的に配置されています。[ 4 ] ディーテル細胞（ 指骨細胞 とも呼ばれる）と、OHCとIHCの両方を分離して支持する柱細胞です。[ 4 ]
有毛細胞の頂部からは、ステレオシリア と呼ばれる小さな指状の突起が突き出ており、これらは外側の列に最も短いステレオシリア、中央に最も長いステレオシリアが段階的に配置されている。この段階的な配置は、感覚細胞に優れたチューニング能力を与えるため、コルチ器の最も重要な解剖学的特徴であると考えられている。[ 5 ]
蝸牛をほどくと、女性では約 33 mm、男性では約 34 mm の長さになり、 集団の標準偏差は約 2.28 mm になります。[ 6 ] [ 7 ]
関数 外耳 、中耳 、内耳を 示し、音が外耳から中耳の耳小骨 、そして内耳の蝸牛（コルチ器がある場所）へと伝わる様子を示した画像。コルチ器の機能は、音を聴神経を通して脳幹に伝達できる電気信号に変換（変換）することです。 [ 2 ] 中耳は機械的な変圧器および増幅器として機能し 、 音波は耳に入ったときよりも振幅が22倍になります。
聴覚変換 正常な聴覚では、コルチ器に最初に到達する聴覚信号の大部分は外耳から来ます。音波は 外耳道 を通って入り、鼓膜（ 耳小骨とも呼ばれる）を振動させ、鼓膜は耳小骨 と呼ばれる3つの小さな骨を振動させます。その結果、付着している卵円窓が動き、 正円窓 が動き、蝸牛液が移動します。[ 8 ]
鼓室管の基底膜は、外リンパ 圧波が通過すると、器官の有毛細胞に押し付けられます。IHC の上にあるステレオシリアは、この流体の移動に伴って動き、それに応答して、隣接するステレオシリアをつなぐティップリンクと呼ばれる カドヘリン 構造によって、カチオン 、つまり正イオン選択性のチャネルが開きます。[ 9 ] カリウムに富む内リンパ 液に囲まれたコルチ器は、蝸牛管の 基底膜 上にあります。コルチ器の下には鼓室階 があり、その上には前庭階があります。どちらの構造も、 外リンパ と呼ばれる低カリウム液の中に存在します。[ 8 ] 脱分極し 、有毛細胞の基底外側領域にある電位依存性カルシウムチャネルが開いて、神経伝達物質であるグルタミン酸 の放出が引き起こされます。すると、電気信号が聴神経 を通って脳の聴覚皮質 に神経伝達物質として送られます。
蝸牛増幅 コルチ器は聴覚信号を調節する能力も持っています。[ 7 ] 電気運動性 と呼ばれるプロセスによって信号を増幅することができます。[ 8 ] [ 10 ] [ 11 ]
蝸牛増幅 において重要な役割を果たすのが、有毛細胞内部の電位に応じて形状が変化するモータータンパク質であるプレスティン です。細胞が脱分極するとプレスティンは短縮し、外有毛細胞（OHC）の膜上に位置するため基底膜を引っ張り、膜のたわみを大きくすることで、内有毛細胞（IHC）への刺激をより強くします。細胞が過分極するとプレスティンは伸長し、IHCへの張力を緩和することで、脳への神経インパルスを減少させます。このようにして、有毛細胞自体が、聴覚信号が脳に到達する前にその信号を変化させることができるのです。
発達 コルチ器は、鼓室階 と蝸牛管の間にあり、 蝸牛管 の形成と成長後に発達します。[ 7 ] [ 7 ]
コルチ器の発達と成長は、特定の遺伝子に依存しており、その多くは以前の研究で特定されています（SOX2 、GATA3 、EYA1 、FOXG1 、BMP4 、RAC1 など）[ 7 ]
毛細胞の分化前にコルチ器内またはその近傍で発現する遺伝子に突然変異が生じると、コルチ器の分化が阻害され、機能不全を引き起こす可能性がある。
臨床的意義
難聴 コルチ器は過度の音によって損傷を受け、騒音性障害 を引き起こす可能性がある。[ 12 ]
最も一般的な聴覚障害である感音性難聴の 主な原因の一つは、コルチ器の機能低下です。具体的には、外有毛細胞 の能動増幅機能は、大きすぎる音による外傷や特定の耳毒性 薬への曝露による損傷に非常に敏感です。外有毛細胞が損傷すると再生しないため、損傷した細胞が担う周波数帯域で感度が低下し、異常に大きな音量増加（リクルートメントと呼ばれる）が生じます。 [ 13 ]
哺乳類では聴覚障害は常に不可逆的と考えられてきたが、魚類や鳥類ではそのような損傷は日常的に修復される。2013年の研究では、特定の薬剤の使用により、通常は有毛細胞の発達中にのみ発現する遺伝子が再活性化される可能性があることが示された。この研究は、ハーバード大学医学部 、マサチューセッツ眼科耳鼻咽喉科病院 、および日本の慶應義塾大学 医学部で行われた。[ 14 ] [ 15 ]
追加画像 胎児ネコの蝸牛管の横断面。
蝸牛の模式縦断面図
蝸牛管底
螺旋縁板と基底膜
コルチ器の断面図（拡大図）
注記 ↑ Hudspeth, A (2014). "有毛細胞の能動過程と蝸牛機能の統合". Nature Reviews Neuroscience . 15 (9): 600–614 . doi : 10.1038/nrn3786 . PMID 25096182. S2CID 3716179 . 1 2 3 The Ear ( 2018年10月8日にWayback Machine に アーカイブ) Pujol, R., Irving, S., 2013 ↑ Betlejewski、S (2008)。 「科学と人生 – アルフォンソ・コルティ侯爵の歴史」。 耳鼻咽喉科ポルスカ 。 62 (3): 344–347 。 土井 : 10.1016/S0030-6657(08)70268-3 。 PMID 18652163 。 1 2 Malgrange, B; Van de Water, TR; Nguyen, L; Moonen, G; Lefebvre, PP (2002). "培養コルチ器官において上皮支持細胞は外毛細胞およびダイテルス細胞に分化することができる" . Cellular and Molecular Life Sciences . 59 (10): 1744– 1757. doi : 10.1007/pl00012502 . PMC 11337542 . PMID 12475185 . S2CID 2962483 . ↑ Lim, D (1986). "コルチ器の機能構造：レビュー". Hearing Research . 22 ( 1– 3): 117– 146. doi : 10.1016/0378-5955(86)90089-4 . PMID 3525482 . S2CID 4764624 . ↑ Miller, JD (2007). "ヒトのコルチ器の長さにおける性差" . The Journal of the Acoustical Society of America . 121 (4): EL151-5. Bibcode : 2007ASAJ..121L.151M . doi : 10.1121/1.2710746 . PMID 17471760 . 1 2 3 4 5 Fritzsch, B; Jahan, I; Pan, N; Kers, J; Duncan, J; Kopecky, B (2012). "コルチ器発達の分子基盤の解明：現状は？" . Hearing Research . 276 ( 1– 2): 16– 26. doi : 10.1016/j.heares.2011.01.007 . PMC 3097286 . PMID 21256948 . 1 2 3 Nichols, JG; Martin, AR; Fuchs, PA; Brown, DA; Diamond, ME; Weisblat, DA (2012). From Neuron to Brain, 5th Edition . Sunderland, MA: Sinauer Associates, Inc. pp. 456–459 . ISBN 978-0-87893-609-0 。↑ Müller, Ulrich; Gillespie, Peter G.; Williams, David S.; Reynolds, Anna; Dumont, Rachel A.; Lillo, Concepcion; Siemens, Jan (2004年4月)「カドヘリン23は有毛細胞のステレオシリアの先端連結部の構成成分である」 Nature . 428 ( 6986): 950–955 . Bibcode : 2004Natur.428..950S . doi : 10.1038/nature02483 . ISSN 1476-4687 . PMID 15057245. S2CID 3506274 . ↑ Ashmore, Jonathan Felix (1987). "モルモット外有毛細胞における高速運動応答：蝸牛増幅器の細胞基盤" . The Journal of Physiology . 388 (1): 323– 347. doi : 10.1113/jphysiol.1987.sp016617 . ISSN 1469-7793 . PMC 1192551 . PMID 3656195 . ↑ Ashmore, Jonathan (2008). "蝸牛外有毛細胞の運動性". Physiological Reviews . 88 (1): 173– 210. doi : 10.1152/physrev.00044.2006 . ISSN 0031-9333 . PMID 18195086 . S2CID 17722638 . ↑ Lim, David J. (1986年3月). 「蝸牛の細胞レベルにおける騒音と耳毒性薬の影響：レビュー」. American Journal of Otolaryngology . 7 (2): 73–99 . doi : 10.1016/S0196-0709(86)80037-0 . PMID 3515985 . ↑ ロバート・A・ドビー（2001）。 聴覚障害の医学的・法的評価 。トムソン・デルマー・ラーニング 。ISBN 0-7693-0052-9 。↑ 「蝸牛の有毛細胞 - ディッシュを超えて 」 .wordpress.com . ↑ Askew, Charles; Rochat, Cylia; Pan, Bifeng; Asai, Yukako; Ahmed, Hena; Child, Erin; Schneider, Bernard L.; Aebischer, Patrick; Holt, Jeffrey R. (2015年7月8日). "Tmc遺伝子治療により聴覚障害マウスの聴覚機能が回復" . Science Translational Medicine . 7 (295): 295ra108. doi : 10.1126/scitranslmed.aab1996 . ISSN 1946-6234 . PMC 7298700 . PMID 26157030 .
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外部リンク コルチ器の3Dアニメーション http://lobe.ibme.utoronto.ca/presentations/OHC_Electromotility/sld005.htm 2005年3月30日にWayback Machine に アーカイブ済みトロント大学の図 http://mayoresearch.mayo.edu/mayo/research/ent_research/images/image02.gif 2007年3月5日にWayback Machine に アーカイブされました。メイヨー・クリニックの図 http://www.iurc.montp.inserm.fr/cric51/audition/english/corti/fcorti.htm モンペリエ大学のWayback Machine に2006年11月30日に アーカイブされました1 
