髄膜腫

髄膜腫（髄膜腫瘍とも呼ばれる）は、脳と脊髄を覆う膜状の層である髄膜から発生する、通常は成長の遅い腫瘍です。^{[ 1 ]}症状は発生部位によって異なり、腫瘍が周囲の組織を圧迫することによって生じます。^{[ 3 ] [ 6 ]}多くの場合、症状は現れません。^{[ 2 ]}まれに、発作、認知症、言語障害、視覚障害、片側麻痺、または膀胱制御の喪失が発生することがあります。^{[ 2 ]}

リスク因子には、放射線療法などの電離放射線への曝露、この疾患の家族歴、および神経線維腫症2型が含まれます。^{[ 2 ] [ 3 ]}これらは、クモ膜細胞を含むさまざまなタイプの細胞から形成される可能性があるようです。^{[ 1 ] [ 2 ]}診断は通常、医用画像診断によって行われます。^{[ 2 ]}

症状がない場合は、定期的な観察だけで十分な場合もあります。^{[ 2 ]}症状が現れるほとんどの症例は手術で治癒できます。^{[ 1 ]}完全切除後、再発するのは20%未満です。^{[ 2 ]}手術が不可能な場合、または腫瘍をすべて切除できない場合は、放射線治療が有効な場合があります。^{[ 2 ]}化学療法は有効ではないことがわかっています。^{[ 2 ]}ごく一部は急速に増殖し、予後不良と関連しています。^{[ 1 ]}

現在、米国では約1000人に1人が罹患している。^{[ 3 ]}発症は通常成人である。^{[ 1 ]}このグループでは脳腫瘍の約30%を占める。^{[ 4 ]}女性は男性の約2倍の頻度で罹患する。^{[ 3 ]}髄膜腫は1614年にはすでにフェリックス・プラターによって報告されていた。^{[ 7 ]}

小さな腫瘍（例えば、 2.0 cm未満）は通常、症状を引き起こすことなく剖検 時に偶然発見される。大きな腫瘍は、大きさや位置によっては症状を引き起こす可能性がある。^{[ 8 ]}

• 局所発作は、大脳を覆う髄膜腫によって引き起こされることがある。
• 脚の進行性の痙性筋力低下と尿失禁は、前頭頭頂傍矢状領域を覆う腫瘍によって引き起こされる可能性がある。
• シルビウス水道の腫瘍は、その部位によって、運動障害、感覚障害、失語症、発作など、多種多様な症状を引き起こす可能性がある。
• 最終的には頭蓋内圧の上昇が起こるが、神経膠腫の場合よりも頻度は低い。
• 関連する圧力によって第3脳神経や第6脳神経の麻痺が生じた場合、複視（物が二重に見える）や瞳孔の大きさの不均一といった症状が現れることがあります。

髄膜腫の原因はよく分かっていません。^{[ 9 ]}ほとんどの症例は散発性で、ランダムに発生しますが、一部は家族性です。放射線、特に頭皮への放射線を受けた人は、脳損傷を受けた人と同様に、髄膜腫を発症するリスクが高くなります。^{[ 10 ]}広島の原爆被爆者は、髄膜腫の発症頻度が通常よりも高く、爆発地点に近いほど発生率が高くなりました。歯科X線は髄膜腫のリスク増加と関連しており、特に過去に歯科X線を頻繁に受けていた人、つまり歯科X線線量が現在よりも高かった時代に歯科X線を受けていた人に多く見られます。^{[ 11 ]}

2025年12月18日付のメグスケープ・メディカルニュースの記事（メーガン・ブルックス著）によると、「FDAは、デポ・プロベラとして知られる長期作用型注射避妊薬であるデポ・メドロキシプロゲステロン酢酸エステルのラベル変更を承認し、髄膜腫の潜在的なリスクについて使用者に警告するようになった。」

体脂肪が過剰だとリスクが高まります。^{[ 12 ]} 2020年、欧州医薬品庁は、酢酸シプロテロンの高用量が髄膜腫のリスクを高める可能性があるため、前立腺癌を除くほとんどの適応症に対して最小用量または代替治療を使用するよう警告を発しました。^{[ 13 ]}

2012年のレビューでは、携帯電話の使用は髄膜腫とは無関係であることが判明した。^{[ 14 ]}

神経線維腫症2型（NF-2）の患者は、1つ以上の髄膜腫を発症する確率が50％ある。^{[ 15 ]}

髄膜腫の92%は良性である。8%は非定型または悪性である。^{[ 7 ]}

髄膜腫はクモ膜帽細胞から発生し、^{[ 18 ]}そのほとんどは静脈洞の近傍にあり、髄膜腫形成の最も有病率の高い部位である。一部の亜型は、発生中に血管とともに脳実質に移動する軟膜帽細胞から発生する可能性がある。^{[ 19 ]}髄膜腫は、前頭葉と頭頂葉の上方傍矢状面、蝶形骨稜に沿って、嗅溝、シルビウス溝、大脳鎌に沿った小脳上部、小脳橋角、および脊髄の硬膜に最も頻繁に付着している。 [ 20 ]腫瘍は通常灰色^{で境界明瞭}であり、占める空間の形状をとる。通常はドーム型で、基部は硬膜上にある。

場所

• 大脳鎌（25％）
• 凸度（脳の表面）（19％）
• 蝶形骨稜（17％）
• 超高値（9％）
• 後頭蓋窩（8％）
• 嗅溝（8％）
• 中頭蓋窩／メッケル腔（4％）
• テントリアル（3％）
• トルクラ周囲（3％）
• 実質内（まれ）^{[ 19 ]}

その他のまれな発生部位としては、側脳室、大後頭孔、眼窩/視神経鞘などがある。^{[ 7 ]}髄膜腫は脊髄腫瘍としても発生することがあり、男性よりも女性に多く見られる。これはアジア諸国よりも欧米諸国で多く発生する。

組織学的には、髄膜腫細胞は比較的均一で、互いに取り囲み、渦巻き状構造や砂粒体（層状の石灰化結石）を形成する傾向がある。^{[ 21 ]}そのため、石灰化する傾向があり、血管が豊富である。

髄膜腫は手術で除去できる良性腫瘍とみなされることが多いが、再発性髄膜腫のほとんどは組織学的に良性腫瘍に相当する。これらの良性再発性髄膜腫の代謝表現型は、非定型髄膜腫で観察されるものに似た攻撃的な代謝を示した。^{[ 22 ]}

髄膜腫は造影CT、ガドリニウム造影MRI ^{[ 25 ]}、および動脈造影で容易に視覚化できます。これはすべて、髄膜腫が髄外性で血管が発達しているためです。腰椎穿刺で髄液を採取すると、通常、髄液タンパク質レベルが上昇していることがわかります。T1強調造影MRIでは、髄膜腫のまれな形態では見られない典型的な硬膜尾徴候が見られることがあります。^{[ 19 ]}

髄膜腫の大部分は良性ですが、悪性症状を示す場合もあります。髄膜腫の分類はWHO分類システムに基づいています。^{[ 26 ]}

• 良性（グレードI） – （90％） – 髄膜内皮性、線維性、移行性、砂粒体性、血管芽細胞性
• 非定型（グレードII） – （7%） – 脊索様、明細胞型、非定型（脳浸潤を含む）
• 未分化/悪性（グレードIII） – （2％） – 乳頭状、横紋筋様、未分化（最も悪性）

2008年に行われた後者の2つのカテゴリー、非定型髄膜腫と退形成性髄膜腫の症例に関するレビューでは、非定型髄膜腫の平均全生存期間は11.9年であったのに対し、退形成性髄膜腫では3.3年であった。非定型髄膜腫の平均無再発生存期間は11.5年であったのに対し、退形成性髄膜腫では2.7年であった。^{[ 27 ]}

悪性未分化髄膜腫は攻撃的です。未分化髄膜腫は他の2つのタイプよりも遠隔転移の可能性が高いものの、髄膜腫の転移の全体的な発生率はわずか0.18%であり、まれであると考えられています。^{[ 28 ]}一般的に、神経系の腫瘍（脳腫瘍）は血液脳関門のために体内に転移することはできませんが、未分化髄膜腫は転移することができます。髄膜腫は脳腔内にありますが、血管とつながっている傾向があるため、血液脳関門の血液側に位置しています。そのため、癌化した細胞が血流に漏れ出すことができ、これが髄膜腫が転移する際に肺の周囲に現れることが多い理由です。^{[ 29 ]}

未分化髄膜腫と血管周皮腫は、特に最初に髄膜腫瘍が発生した場合、見た目が似ているため、病理学的手段を用いても区別することは困難であり、両方の腫瘍は同じ種類の組織に発生する。^{[ 30 ] [ 31 ] [ 32 ]}

通常は良性であるが、「錐体斜台部」髄膜腫はその位置のため、治療しなければ致命的となることが多い。1970年代まではこの種の髄膜腫に対する治療法はなかったが、それ以降、さまざまな外科的および放射線学的治療法が開発されてきた。それでもなお、この種の髄膜腫の治療は依然として困難であり、比較的頻繁に予後不良となる。^{[ 33 ]}

髄膜腫のリスクは、適正体重を維持すること^{[ 34 ]}、および不必要な歯科X線検査を避けることによって軽減できます^{[ 35 ] 。}

髄膜腫を患っている人の多くは無症状であるため、剖検時に発見されることが多い。全剖検の1～2％は、生前に症状が全くなかったため本人に知られていなかった髄膜​​腫である。1970年代には、症状を引き起こす腫瘍は10万人に2人の割合で発見され、症状を引き起こさない腫瘍は10万人に5.7人の割合で発見され、合計発生率は10万人に7.7人であった。CTスキャンなどの最新の高度な画像診断システムの登場により、無症状の髄膜腫の発見は3倍に増加した。

髄膜腫は男性よりも女性に多く見られますが、男性に発生した場合は悪性である可能性が高くなります。髄膜腫はどの年齢でも発生する可能性がありますが、最も一般的には50歳以上の男女に見られ、年齢とともに発生率が高くなります。髄膜腫は西洋と東洋のすべての文化で観察されており、他の脳腫瘍とほぼ同じ統計的頻度です。^{[ 7 ]}

現在髄膜腫と呼ばれている腫瘍は、古い医学文献では情報源によってさまざまな名称で呼ばれていました。さまざまな記述には、「真菌様腫瘍」、「硬膜真菌」、「上皮腫」、「砂粒腫」、「硬膜肉腫」、「硬膜内皮腫」、「線維肉腫」、「血管内皮腫」、「クモ膜線維芽細胞腫」、「髄膜内皮症」、「髄膜線維芽細胞腫」、「髄膜中皮腫」、「硬膜肉腫」などがありました。

現代の用語「髄膜腫」は、 1922年にハーベイ・クッシング（1869～1939）によって初めて使用され、神経軸（脳と脊髄）全体に発生するが、さまざまな共通点を持つ一連の腫瘍を説明するために用いられた。 ^{[ 47 ] [ 48 ]}その後、チャールズ・オーバーリングは細胞構造に基づいてこれらをサブタイプに分類し、長年にわたり、他の研究者も数十の異なるサブタイプを定義してきた。1979年、世界保健機関（WHO）は7つのサブタイプを分類し、2000年には9つの低悪性度変異体（グレードI腫瘍）とグレードIIおよびグレードIII髄膜腫のそれぞれ3つの変異体を含む分類システムにアップグレードした。^{[ 48 ]}最も一般的なサブタイプは、髄膜皮腫型（63%）、移行型または混合型（19%）、線維型（13%）、砂粒型（2%）である。^{[ 7 ]}

髄膜腫の可能性のある最も古い証拠は、ドイツで発見された約36万5000年前の頭蓋骨に見られる。その他にも、北米、南米、アフリカなど、世界中の他の大陸で同様の症例が発見されている。

髄膜腫と思われるものの最も古い記録は1600年代のもので、バーゼル大学のフェリックス・プラター（1536–1614）がサー・カスパー・ボーンクルティウスの検死を行った時のものである。^{[ 47 ]}髄膜腫の摘出手術は16世紀に初めて試みられたが、凸面（傍矢状面）の髄膜腫の摘出に成功した最初の手術は1770年にアノイン・ルイスによって行われた。^{[ 49 ]}頭蓋底髄膜腫の摘出に成功した最初の記録は1835年にシエナ大学の外科教授ザノビ・ペッキオリによって行われた 。^{[ 7 ]}その他、髄膜腫の著名な研究者としては、ウィリアム・マキューエン（1848–1924）とウィリアム・W・キーン（1837–1932）がいる。^{[ 47 ]}

過去1世紀にわたる髄膜腫の研究と治療の進歩は、腫瘍を切除するための外科的技術、麻酔、消毒法、出血を制御する技術、手術可能な腫瘍と手術不可能な腫瘍を判断する能力の向上^{[ 50 ] 、および異なる髄膜腫のサブタイプを効果的に区別する能力の向上[ 51 ]}という点で起こっています。

• レナード・ウッド（1860年～1927年）は、1910年頃にハーヴェイ・クッシング医師による髄膜腫の手術を受け、成功した。これは当時、神経外科における大きな進歩であった。^{[ 47 ]}
• アメリカの労働組合組織者であり、映画『ノーマ・レイ』のモデルとなったクリスタル・リー・サットン（1940年 - 2009年）は、悪性髄膜腫で亡くなった。^{[ 52 ] [ 53 ]}
• アメリカの女優エリザベス・テイラー（1932年 - 2011年）は、1997年2月に良性髄膜腫の摘出手術を受けた。^{[ 54 ]}
• キャシー・ゴーツェン（1958年 - 2012年）は、シアトルのテレビニュースキャスターで、再発性腫瘍との闘病生活を世間の注目を集めながら続けた。彼女は2012年8月13日、治療に関連する合併症で亡くなった。^{[ 55 ]}
• アイリーン・フォード（1922年 - 2014年）は、アメリカのモデルエージェンシーの経営者であり、フォード・モデルズの共同創設者である。2014年7月9日、髄膜腫と骨粗鬆症の合併症により死去した。^{[ 56 ]}
• アメリカの女優メアリー・タイラー・ムーア（1936年 - 2017年）は、2011年5月に良性髄膜腫の摘出手術を受けた。^{[ 57 ] [ 58 ]}
• アメリカの弁護士で美術品収集家のジャック・ドールトン（1956年生まれ）は、2011年から2012年にかけて、左運動皮質上のゴルフボール大の良性髄膜腫の摘出に関連して3回の手術を受けました。彼は障害や再発もなく完全に回復しました。^{[ 59 ]}
• スウェーデンの発明家でありプロのユーチューバーでもあるシモーネ・ギエルツ（1990年生まれ）は、2018年にグレードIの髄膜腫の摘出手術を受け、2019年には腫瘍の再発後に放射線療法を受けた。

• MedPix提供の髄膜腫のMR/CTスキャン画像
• MedPixによる副鼻腔拡張症のMR/CTスキャン画像
• Cancer.Net：髄膜腫