皮質性難聴

皮質性難聴
脳における一次聴覚皮質の位置
専門	神経学、耳鼻咽喉科

皮質性難聴は、一次聴覚皮質の損傷によって引き起こされるまれな感音難聴の一種です。皮質性難聴は、患者が音を聞くことができない聴覚障害ですが、耳の構造に明らかな損傷はありません ( 聴覚系を参照)。これは、聴覚言語失認と聴覚失認の組み合わせであると主張されてきました。皮質性難聴の患者は、音を聞くことができません。つまり、非言語音、声、言語音を含む音を認識しません。^[1]患者は完全に耳が聞こえないように見え、そのように感じますが、大きな音の方に頭を向けるなどの反射反応を示すことがあります。^[2]

皮質性難聴は、脳の側頭葉にある一次聴覚皮質の両側皮質病変によって引き起こされます。 ^[3]上行性聴覚伝導路が損傷し、音の知覚が失われます。ただし、内耳の機能は損なわれません。皮質性難聴は、ほとんどの場合、脳卒中によって引き起こされますが、脳損傷や先天性欠損によっても引き起こされる可能性があります。^{[4] [5]}より具体的には、ヘシュル回領域への両側塞栓性脳卒中が一般的な原因です。^[6]

皮質性難聴は、全体的な皮質聴覚障害のスペクトルの一部である可能性があると考えられています。^[3]皮質性難聴の患者の中には、聴覚機能がいくらか回復し、聴覚言語失認などの部分的な聴覚障害を呈するケースもあります。^{[3] [7]}この症候群は、上記のような両側性の側頭葉病変との区別が難しい場合があります。

皮質性難聴と聴覚失認には多くの類似点があるため、診断は困難である。側頭葉の一次聴覚皮質付近の両側の病変が重要な基準である。皮質性難聴では、脳幹聴覚反応は正常であるが、皮質誘発電位が障害されていることを証明する必要がある。脳幹聴覚誘発電位は脳幹聴覚誘発反応とも呼ばれ、脳幹の聴神経、蝸牛神経核、上オリーブ、下丘のニューロン活動を示す。通常、反応潜時は6ミリ秒以下で、振幅は約1マイクロボルトである。反応の潜時から重要な情報が得られる。皮質性難聴が該当する場合、長潜時反応は完全に消失し、中潜時反応は消失するか大幅に障害される。^[2]聴覚失認では、長潜時反応と中潜時反応は保持される。

見落とされがちな皮質性難聴のもう一つの重要な側面は、患者が耳が聞こえないと感じていることです。患者は環境音、非言語音、言語音が聞こえないことに気づいています。聴覚失認の患者は自分の障害に気づかず、自分は耳が聞こえないわけではないと主張することがあります。^[8]言語性難聴と聴覚失認は選択的、知覚的、連合的な性質の障害ですが、皮質性難聴は聴覚皮質と音響インパルスの解剖学的および機能的な分離に依存しています。

皮質性難聴の診断パラメータは非常に限定されていますが、その原因は多岐にわたります。以下は皮質性難聴の原因が異なる 3 つの症例研究です。

1. 2001年に発表された症例では、患者は2年前のバイク事故後の両耳の難聴のため人工内耳を勧められた20歳の男性であると説明されている。^[2] CT検査では、両内包に出血性病変が認められた。数週間昏睡状態となり、目覚めた時には四肢麻痺、認知障害、完全な難聴となっていた。しかし、時折突然の大きな音に対しては頭を回して反応を示した。読み書き能力は維持されており、読唇によるコミュニケーションは可能だった。彼自身の発話は構音障害ではあったが、理解可能だった。正常なティンパノグラムとアブミ骨反射は、中耳と内耳が機能し続けており、聴神経が損傷されていないことを示している。両側で10 dBの正常聴神経電位で反応を誘発することにより、聴神経を検査した。脳幹聴覚誘発反応波の結果は正常であったが、異常なIV-V複合体は、脳幹を通る経路は機能しているが中脳に病変があることを示唆した。これらの所見により、患者は両内包の出血性病変に関連する上行性聴覚経路の両側遮断による皮質性難聴であると判定された。そのため、人工内耳は行われなかった。^[2]
2. 1994年に発表されたこの患者は、乳児期に聴覚障害の兆候を示してからほぼ20年間にわたって観察されました。^[4] MRIと同時に行われた聴覚学的および関連検査の結果、両側の側頭葉のかなりの部分が欠損しており、皮質性難聴になっていることが確認されました。生理学的測定では正常な末梢聴覚感度を示していますが、この患者の発話には重度の末梢難聴に関連する抑揚と韻律的特徴があり、彼女は話し言葉を理解することができません。行動的に得られた純音閾値は、正常から中等度の難聴で中耳筋反射は正常、高強度および低強度刺激に対するABRは正常でした。聴覚中潜時および皮質誘発電位は著しく異常で、皮質性難聴の中核的性質と一致していました。聴覚によるコミュニケーションが不可能であったため、この患者は最終的にアメリカ手話を教えられ、ルイジアナ聾学校で教育を受けました。症例研究が完了した時点で、患者は結婚しており、出産を期待していた。^[4]
3. 2013 年に発表された研究では、高血圧、高コレステロール血症、および複数の脳卒中の病歴を持つ 56 歳の女性について説明されています。患者は、完全な両側難聴を訴えて来院しました。2009 年 3 月、患者は右側頭葉の急性脳内出血を経験しました。この出来事の直後、患者は、両側の重度の耳鳴り以外のすべての音が聞こえないという難聴を訴えました。画像検査により、以前の脳卒中の後遺症が左大脳皮質に明らかになりました。新たな右側頭葉の出血は、内包、外包、および末端包の後肢の後部を含む周囲の浮腫を伴った後被殻に集中していました。信号異常は右側頭葉まで広がっていました。患者は他の神経学的欠損はなく、声の内部音量制御が不十分であったものの、流暢に話しました。耳鏡検査では、外耳道は正常に見え、両側の鼓膜は損傷がなく、中耳の構造も正常であることが判明しました。当時の聴力検査では、両耳に重度の難聴が見られ、純音検査や発話検査には反応がありませんでした。
4. Sasidharanら（2020）による症例研究では、患者は生後5か月で細菌性髄膜炎に罹患し、皮質性難聴を発症した。この症例は患者が7歳のときに評価された。客観的検査では末梢聴力は正常であったが、純音聴力検査では音に反応しなかった。遅延潜時反応検査では両側反応が見られず、皮質性難聴であることが確認された。この症例は、髄膜炎が末梢性難聴に加えて皮質性難聴を引き起こす可能性があることを強調している。^[9]

聴覚は時間とともに改善する可能性がある。患者が環境音や特定の音楽音を知覚する能力を回復できるようにする神経可塑性のレベルがあるようだ。^[10] 皮質性難聴を呈し、他の関連症状を呈さない患者は、脳病変の大きさと種類に応じて、さまざまな程度に回復する。症状に運動障害と失語症の両方が含まれる患者は、病変が大きいことが多く、機能状態と回復の点で予後が悪い傾向がある。^[10]

蝸牛または聴性脳幹移植も治療の選択肢となる可能性がある。末梢聴覚系の電気刺激は、皮質性難聴の患者における音知覚の改善または皮質再マッピングをもたらす可能性がある。^[3]しかし、補聴器はこのような症例には不適切である。聴覚信号は、通常の強度または高強度に増幅されているかどうかに関係なく、処理を完了できないシステムには役に立たない。^[4]理想的には、患者は、リップリーディング、アメリカ手話の学習、および言語療法と作業療法を支援するリソースに導かれるべきである。患者は、長期的な回復を評価するために定期的にフォローアップする必要がある。^[10]

19世紀後半に発表された初期の報告では、脳卒中と表現される症状を経験した後、急性の難聴を発症した患者について記述されている。これらの報告では、確定診断の唯一の手段は死後の解剖であった。^{[10] 20世紀を通じたその後の症例は、難聴と脳卒中の両方の診断の進歩を反映している。聴力測定学と}電気生理学的研究の出現により、研究者は皮質性難聴をより正確に診断できるようになった。MRIなどの画像技術の進歩により、一次または二次聴覚中枢と一致する脳梗塞の診断と位置特定が大幅に改善された。^[10]神経学的および認知的検査は、完全な皮質性難聴と、言葉、音楽、または特定の環境音を知覚できない 聴覚失認を区別するのに役立ちます。

• Hood L、 Berlin C、Allen P (1994) 。「皮質性難聴：長期研究」。アメリカ聴覚学会誌。5 (5): 330– 42。PMID  7987023。