内耳

骨迷路、または骨性迷路は、骨膜で覆われた骨壁を持つ通路のネットワークです。骨迷路の3つの主要な部分は、耳の前庭、半規管、および蝸牛です。膜迷路は骨迷路の内側にあり、3つの平行な液体で満たされた空間を作り出します。外側の2つは外リンパで満たされ、内側は内リンパで満たされています。^{[ 3 ]}

中耳では、圧力波のエネルギーが3つの耳小骨によって機械的振動に変換されます。圧力波は鼓膜を動かし、鼓膜は中耳の最初の骨である槌骨を動かします。槌骨は砧骨と関節し、砧骨は鐙骨とつながっています。鐙骨の底板は内耳の始まりである卵円窓につながっています。鐙骨が卵円窓を押すと、内耳の液体である外リンパが動きます。このように、中耳は音圧波のエネルギーを内耳の外リンパにかかる力に変換する役割を果たします。卵円窓の面積は鼓膜の約1/18しかないため、より高い圧力が生じます。蝸牛はこれらの機械的信号を液体と膜の波として伝播し、それを神経インパルスに変換して脳に伝達します。^{[ 4 ]}

前庭系は、内耳の蝸牛に近い、半規管が集まる領域です。前庭系は視覚系と連携して、頭を動かしても物体を視界に捉え続けます。関節や筋肉の受容器もバランスを保つ上で重要です。脳はこれらのシステムからの情報を受け取り、解釈し、処理することで、平衡感覚を生み出します。

内耳の前庭系は、平衡感覚と運動感覚を司っています。蝸牛と同じ種類の液体と検出細胞（有毛細胞）を使用し、頭部の姿勢、回転、直線運動に関する情報を脳に送ります。有毛細胞が検出する運動や姿勢の種類は、半規管の湾曲した管や、球形嚢と卵形嚢の炭酸カルシウム結晶（耳石）など、関連する機械的構造によって異なります。

ヒトの内耳は、胚発生の第4週に、蝸牛神経節と前庭神経節の双極性ニューロンを生み出す外胚葉の肥厚部である聴覚プラコードから発達する。^{[ 5 ]}聴覚プラコードが胚性中胚葉に向かって陥入すると、聴覚胞または耳胞が形成される。

聴覚胞は、膜迷路の卵形嚢と球形嚢の構成要素を生み出す。これらには、それぞれ卵形嚢斑と球形嚢斑の感覚有毛細胞と耳石が含まれており、これらは直線加速度と重力に反応する。聴覚胞の卵形嚢部分は角加速度にも反応し、球形嚢と卵形嚢をつなぐ内リンパ嚢と内リンパ管も同様である。

発生の第 5 週目から、聴覚胞は蝸牛管も形成し、蝸牛管にはコルチ器と膜迷路に蓄積する内リンパが含まれています。^{[ 6 ]}前庭壁は蝸牛管を蝸牛内の空洞である外リンパ管前庭階から分離します。基底膜は蝸牛管を蝸牛迷路内の空洞である鼓室階から分離します。蝸牛管の外側壁は、内リンパを生成するらせん靭帯と血管条によって形成されます。有毛細胞は蝸牛管の外側および内側の隆起から発生し、これらは蓋膜とともにコルチ器を構成します。^{[ 6 ]}

ローゼンタール管、または蝸牛のらせん管は、内耳の骨迷路の一部で、長さは約30mm 、らせん神経節を含む蝸牛の中心軸であるモディオルス を中心に2¾回転しています。

内耳の特殊な細胞には、有毛細胞、柱状細胞、ベッチャー細胞、クラウディウス細胞、らせん神経節ニューロン、およびダイテルス細胞（指状細胞）が含まれる。

有毛細胞は主要な聴覚受容細胞であり、聴覚感覚細胞、音響有毛細胞、聴覚細胞、またはコルチ細胞とも呼ばれます。コルチ器は、内有毛細胞が1列、外有毛細胞が3列並んでいます。有毛細胞の頂端面には毛束があり、これはアクチンを主成分とする立体繊毛の配列から構成されています。各立体繊毛は、クチクラ板と呼ばれる密な線維状のアクチン網に根元として挿入されています。これらの毛束が破壊されると、聴覚障害や平衡障害が生じます。

コルチ器の内柱細胞と外柱細胞は、有毛細胞を支えている。外柱細胞は、基部と頂端部でのみ隣接する細胞と接触する独立した細胞であるという点で独特である。どちらのタイプの柱細胞も、数千本の架橋された微小管とアクチンフィラメントが平行に並んでいる。これらの細胞は、基底膜と有毛細胞上の機械受容器との間の機械的な結合を担っている。

ベッチャー細胞はコルチ器に存在し、蝸牛の下回転部にのみ見られます。クラウディウス細胞の下の基底膜上に位置し、列状に並んでいます。列の数は種によって異なります。細胞同士が互いに指状に絡み合い、微絨毛を細胞間隙に突き出しています。コルチ器の聴覚有毛細胞を支える細胞です。ドイツの病理学者アルトゥール・ベッチャー（1831～1889）にちなんで名付けられました。

クラウディウス細胞は、コルチ器内のベッチャー細胞の列の上方に位置する。ベッチャー細胞と同様に、コルチ器内の聴覚有毛細胞を支える細胞と考えられている。様々なアクアポリン水チャネルを含み、イオン輸送に関与していると考えられている。また、内リンパ腔を密閉する役割も担っている。ドイツの解剖学者フリードリヒ・マティアス・クラウディウス（1822～1869）にちなんで名付けられた。

ダイテルス細胞（指節細胞）は、コルチ器に存在する神経膠細胞の一種で、内側指節細胞が1列、外側指節細胞が3列に配列している。蝸牛内の有毛細胞領域を支える細胞であり、ドイツの病理学者オットー・ダイテルス（1834～1863）が最初に発見したことからその名が付けられた。

ヘンゼン細胞は、ディータース細胞の3列目に直接隣接する、高さのある円柱状の細胞である。

ヘンゼン線条とは、内有毛細胞の上にある蓋膜の部分のことである。

ヌエルの言う空間とは、外柱細胞と隣接する有毛細胞の間の液体で満たされた空間、および外有毛細胞間の空間を指す。

ハーデスティ膜は、網状板に最も近い被膜層であり、外有毛細胞領域を覆っている。

ライスナー膜は2つの細胞層から構成され、中耳階と前庭階を隔てている。

フシュケ歯とは、らせん状角膜縁にある歯状の隆起で、歯冠と接しており、歯間細胞によって隔てられている。

骨迷路は、3本の動脈から血液供給を受けています。1 – 前鼓室枝（上顎動脈由来）。2 – 錐体枝（中硬膜動脈由来）。3 – 茎乳突枝（後耳介動脈由来）。膜迷路は迷路動脈によって血液供給を受けています。内耳の静脈血は迷路静脈を通って排出され、S状静脈洞または下錐体静脈洞に流れ込みます。

爬虫類では、音は中耳の鐙骨（あぶみ骨）によって内耳に伝達されます。鐙骨は前庭の表面にある膜で覆われた開口部である卵円窓に押し付けられます。ここから音波は短い外リンパ管を通って2番目の開口部である正円窓に伝導され、圧力が均等化されて非圧縮性の液体が自由に動くことができます。外リンパ管と平行に走る別の盲端管であるラゲナは、内リンパで満たされています。ラゲナは基底膜によって外リンパ管から隔てられており、液体の振動を最終的に神経信号に変換する感覚毛細胞を含んでいます。ラゲナの一端は球形嚢に付着しています。^{[ 12 ]}

ほとんどの爬虫類では、外リンパ管とラゲナは比較的短く、感覚細胞はそれらの間に位置する小さな基底乳頭に限定されています。しかし、哺乳類、鳥類、ワニ類では、これらの構造ははるかに大きくなり、やや複雑になります。鳥類、ワニ類、単孔類では、管は単純に延長され、一緒に細長く、ほぼまっすぐな管を形成します。内リンパ管はラゲナの周りに単純なループ状に巻き付いており、基底膜は片側に沿っています。管の前半は前庭階と呼ばれ、基底膜を含む後半は鼓室階と呼ばれます。この長さの増加の結果、基底膜と乳頭の両方が延長され、後者はコルチ器に発達し、ラゲナは蝸牛管と呼ばれます。これらの構造すべてが合わさって蝸牛を構成する。^{[ 12 ]}

真獣類では、ラゲナはさらに伸びて、頭部内に収まるようにコイル状の構造（蝸牛）になる。コルチ器も、他の羊膜類に比べて哺乳類ではより複雑な構造をしている。^{[ 12 ]}

現生両生類の内耳の構造は、ほとんどの点で爬虫類のものと似ている。しかし、両生類は基底乳頭を欠くことが多く、代わりに球形嚢の上縁に全く別の感覚細胞群（両生乳頭と呼ばれる）があり、同じ機能を持っているようだ。^{[ 12 ]}

多くの魚は聴覚を持っているが、ラゲナはせいぜい球形嚢の短い憩室に過ぎず、音の感覚には関与していないようである。代わりに、内耳内のさまざまな有毛細胞の集まりが関与している可能性がある。例えば、硬骨魚類は卵形嚢にマクラ・ネグレクタと呼ばれる感覚細胞の集まりを持っており、これがこの機能を担っている可能性がある。魚類には外耳も中耳もないが、音は頭蓋骨の骨や浮き袋を通して内耳に伝達される可能性があり、これらの一部は体内でしばしば近くにある。^{[ 12 ]}

蝸牛系と比較すると、前庭系は顎を持つ脊椎動物のさまざまなグループ間で比較的変化が少ない。このシステムの中心部分は、球形嚢と卵形嚢の2つの腔からなり、それぞれに1つまたは2つの小さな感覚毛細胞の集まりがある。すべての顎を持つ脊椎動物は、卵形嚢から発生する3つの半規管も持ち、それぞれの片端には感覚細胞を含む膨大部がある。 ^{[ 12 ]}

内リンパ管は、嚢から頭部を通って上方に伸び、脳の近くで終わります。軟骨魚類では、この管は実際に頭頂部に開口しており、一部の硬骨魚類では単に盲端になっています。しかし、他のすべての種では、内リンパ嚢で終わります。多くの爬虫類、魚類、両生類では、この嚢はかなりの大きさになることがあります。両生類では、両側の嚢が融合して単一の構造になることがあり、これはしばしば脊柱管と平行に体の長さに沿って伸びています。^{[ 12 ]}

しかし、原始的なヤツメウナギとヌタウナギは、より単純なシステムを持っています。これらの種の内耳は単一の前庭腔から構成されていますが、ヤツメウナギでは、これは繊毛で覆われた一連の嚢と関連しています。ヤツメウナギには水平半規管がなく、半規管は2つしかありませんが、ヌタウナギには垂直半規管が1つしかありません。^{[ 12 ]}

内耳は主に三次元空間におけるバランス、平衡、方向感覚を司っています。内耳は静的平衡と動的平衡の両方を検出できます。3つの半規管と、球形嚢と卵形嚢を含む2つの腔により、身体は平衡からのずれを検出できます。球形嚢斑は垂直方向の加速度を検出し、卵形嚢斑は水平方向の加速度を検出します。これらの微細構造には、ゼラチン状の耳石膜内に位置するステレオシリアと1つのキノシリウムがあります。この膜は耳石によってさらに重みが増しています。ステレオシリアとキノシリウムの動きにより、球形嚢と卵形嚢の有毛細胞が動きを検出できます。半規管は回転運動の検出を司っています。^{[ 13 ]}