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陰部神経絞扼症候群は、骨盤内の陰部神経が圧迫されることで起こる、まれな慢性骨盤痛疾患です。絞扼の可能性のある解剖学的部位は複数存在します（解剖学を参照）。陰部神経絞扼症候群は、神経圧迫症候群の一例です。
陰部神経痛とは、陰部神経の走行および分布に沿った神経因性疼痛を指します。この用語は、陰部神経絞扼とほぼ同義で使われることが多いです。しかし、陰部神経痛の症状があるだけで陰部神経絞扼を診断すべきではないと提唱されています。これは、2006年にナントで規定された診断基準によれば、陰部神経が実際に絞扼されていなくても、陰部神経絞扼のすべての症状が現れている可能性があるためです。[ 11 ]
痛みは通常、会陰部にあり、座ると悪化します。その他の症状としては、性器のしびれ、性機能障害、膀胱機能障害、腸機能障害などが挙げられます。陰部神経痛は、神経の圧迫や伸展など、多くの要因によって引き起こされる可能性があります。出産時の怪我、サイクリングなどのスポーツ、慢性便秘、骨盤手術などが陰部神経痛の原因として報告されています。
治療選択肢には、生活習慣の改善、理学療法、薬物療法、持続性局所麻酔注射などがあります。神経減圧手術は通常、最終手段として検討されます。陰部神経痛および陰部神経絞扼は、一般的に医療従事者の間であまり知られていません。そのため、誤診や診断の遅れが生じることがよくあります。痛みが慢性化し、十分にコントロールできない場合、陰部神経痛は生活の質に大きな影響を与え、うつ病を引き起こす可能性があります。
陰部神経障害とは、陰部神経に影響を与えるあらゆる損傷または疾患過程を指し、その疾患過程が神経の圧迫を伴うか否か、また痛みを伴うか否かは問わない。これは単神経障害（末梢神経1本のみに影響を与える神経障害）の一例である。
陰部神経痛は、陰部神経またはその枝の経路および分布に沿って知覚される慢性神経因性疼痛です（肛門、会陰、外陰部、陰核、陰茎亀頭、陰嚢後面）。[ 12 ]陰部神経痛は、陰部神経またはその枝に影響を与える何らかの病理によって引き起こされます。[ 12 ]陰部神経痛の痛みは、神経痛に分類される他の医学的状態と同様の性質である場合もあれば、そうでない場合もあります。陰部神経痛の潜在的な原因の1つは、陰部神経の絞扼です。[ 13 ]つまり、陰部神経の絞扼は陰部神経痛のサブタイプです。[ 14 ]しかし、陰部神経の絞扼が検出されなくても、陰部神経痛の症状が現れることもあります。[ 11 ]
したがって、陰部神経痛は、慢性骨盤痛症候群の神経因性疼痛成分であり、陰部神経の圧迫とその後の神経障害（神経損傷）を伴う場合がある（ただし常にではない）。[ 15 ]しかし、文献では、「陰部神経絞扼」とその同義語が「陰部神経痛」および「陰部神経障害」と同義語としてよく使用されている。
ナントの診断基準によれば、陰部神経絞扼の診断には痛みの存在が不可欠です（ただし、一部の情報源では、陰部神経の絞扼が痛みを伴わない症状を引き起こす可能性があり、必ずしも痛みが存在するとは限らない、あるいは最初は痛みが存在しない場合もあると説明しています）。[ 8 ] [ 15 ]痛みを伴わない症状には、膀胱、腸、性機能障害が含まれます。[ 15 ]これは、陰部神経が混合神経であり、感覚線維、運動線維、自律神経線維を持っているためです。[ 15 ]
痛みは陰部神経の感覚支配領域にあります。 [ 6 ] [ 16 ] 50%以上の症例で痛みは会陰部にありますが、性器領域（女性では外陰部、膣、陰核、男性では陰茎亀頭、陰嚢）にある場合もあります。[ 15 ]痛みは直腸にも感じられることがあります。[ 15 ]痛みは恥骨上部や仙骨にも及ぶことがあります。[ 6 ]痛みは片側のみの場合もあれば、[ 10 ] [ 17 ]両側の場合もあります。[ 15 ]痛みの部位として考えられるもう一つの場所は尾骨です。痛みを感じる領域は、神経圧迫の正確な部位、神経とその枝の解剖学的変異、および中枢性感作によって影響を受ける可能性があります。[ 9 ] 痛み症状の発症は通常、単一の原因となる出来事がなく徐々に起こりますが、[ 15 ]時には、外傷、長距離旅行（車、飛行機など）、長距離サイクリング、またはその部位の手術の後に突然症状が現れることがあります。[ 16 ] 痛みの性質は、灼熱感、うずくような痛み、刺すような痛み、ナイフで刺されるような痛み、引き裂かれるような痛み、絞められるような痛み、または電気ショックのような突き刺すような痛みである可能性があります。[ 15 ] [ 16 ] [ 10 ] [ 18 ] [ 17 ]これは神経因性疼痛の典型です。[ 16 ]知覚異常（チクチク感／針で刺されるような感覚） があるかもしれません。 [ 15 ] [ 16 ] さらに、坐骨神経痛、または大腿内側の痛みと呼ばれるものがあり、これは閉鎖神経の関与を示している可能性があります。[ 15 ]痛みはふくらはぎ、足、つま先にも放散することがあります。[ 15 ]時には、下腹部、背中、内腿、または腰部に痛みを感じることがあります。[ 15 ]知覚過敏が生じることもあります。[ 5 ]直腸または膣に異物感がある場合があります（「ゴルフボールの上に座っている」または「直腸に熱い火かき棒が入っている」と表現されます）。[ 16 ] [ 15] 痛みは通常、一日を通して徐々に悪化します。 [ 15 ]痛みは体位によって変化し、座ること（座った姿勢での運動、例えばサイクリングを含む）によって誘発または悪化し、 [ 18 ]立つ、横になる、または便座に座ることで軽減されます。 [ 19 ]会陰部の痛みが体位によって変化する（つまり、座ったり立ったりするなど、人の姿勢によって変化する）場合は、トンネル症候群が疑われます。 [ 20 ]ある意見では、立っているときの痛みが、立つか便座に座ることで軽減されることが最も信頼できる診断パラメータです。 [ 21 ]陰部神経絞扼のある人は、痛みを和らげるために立つことを好む場合があります。 [ 22 ]片側だけに痛みがある場合、片方の臀部に座ることは適応行動である可能性があります。 [ 22 ]柔らかい便座に座ることは、硬い便座に座ることよりも痛みが強い場合があります。 [ 9 ]痛みは激しく、慢性的で、衰弱させる可能性があります。 [ 15 ]重症度は通常、時間とともに変化する。 [ 10 ]
尿失禁、頻尿、排尿困難、尿意切迫感、性交痛などの膀胱機能障害が生じる可能性があります。間質性膀胱炎に似た症状が現れることもあります。
便失禁などの腸機能障害が現れることがあります[ 24 ]。肛門部のしびれが生じることもあります。排便後に痛みが生じることがあり、通常は数分後または数時間後です[ 17 ] 。
系統的レビューでは、陰部神経が持続性性器興奮障害（PGAD）、勃起不全/インポテンス、早漏、前庭痛などのさまざまな性機能障害に関与している可能性があることがわかりました。[ 8 ]射精後や性交後に痛みが生じる場合があります。[ 15 ]さらに、サイクリング関連の性機能障害を調べた別のレビューでは、サイクリングが体の視床下部-下垂体-性腺軸のテストステロンシグナル伝達面を妨害することにより、間接的に性機能障害を引き起こす可能性があることが示唆されています。[ 25 ]性器のしびれが生じる場合があります。陰茎のしびれや神経痛を伴わない勃起不全は、特にサイクリストの場合、陰部神経の圧迫によって引き起こされる可能性があります。[ 8 ]陰部神経と陰部動脈の両方が圧迫されると、勃起不全や早漏を引き起こす可能性があります。[ 8 ]持続性性器興奮障害は、陰部神経の背側枝の軽微だが慢性的な圧迫と関連付けられています。[ 8 ]
男性の競技サイクリストでは、しばしば「サイクリスト症候群」と呼ばれます。[ 7 ]これは、長時間のサイクリング後に陰茎と陰嚢のしびれが繰り返し発生するまれな状態です。射精の感覚の変化、排尿障害、排便の認識の低下が見られる場合があります。[ 26 ] [ 27 ]神経絞扼症候群は、性器のしびれとして現れ、サイクリングに関連する最も一般的な泌尿生殖器の問題の1つです。[ 28 ]
正確な有病率は不明ですが、陰部神経絞扼および陰部神経痛はまれであると考えられています[ 1 ] [ 29 ] [ 7 ]またはまれです[ 11 ]陰部神経痛の発生率は、国際陰部神経障害協会 (現在は解散した患者団体) によって一般人口で 10 万人に 1 人であると推定されました[ 10 ] [ 30 ]一部の症例が正しく診断されていないため、実際の数はもっと高い可能性があります[ 10 ]陰部神経痛は過剰診断されている可能性があると述べている人もいます[ 31 ]ある情報源によると、陰部神経絞扼は慢性骨盤痛の最も一般的な原因です[ 18 ]陰部神経障害は男性と女性の両方に発生する可能性がありますが[ 6 ]、女性に多く見られます。[ 10 ] [ 32 ]幼児から 90 歳まであらゆる年齢で報告されています。[ 6 ] 540 km の自転車レースに向けてトレーニングした 160 人の男性サイクリストが、陰部神経絞扼症状に関するアンケートに回答しました。22% が勃起不全の症状があると回答しました。30% が手のしびれを報告しており、これは正中神経または尺骨神経の絞扼を示している可能性があります。[ 10 ]
各人は陰部神経を2 つ持っています。左右に 1 つずつです。陰部神経は、運動神経 (筋肉を制御する)、感覚神経、交感神経系の自律神経軸索(神経線維)を含む混合神経です。仙骨神経叢の仙骨脊髄神経S2、S3、S4の腹側枝から発生します。[ 33 ] [ 34 ]
陰部神経の経路は非常に複雑です。[ 10 ]骨盤、臀部、会陰部を通過します。[ 10 ]仙骨神経叢の一部として、S2、S3、S4 の神経線維が合流して陰部神経を形成します。これは仙結節靭帯の上縁と坐骨尾骨筋の上部線維のすぐ上で起こります。[ 35 ]神経は梨状筋と尾骨筋の間を進み、大坐骨孔を通って骨盤を出て、臀部に入ります。[ 33 ]この領域では、坐骨棘への付着部に近い仙棘靭帯の後面を通過し、内陰部動脈と内陰部静脈の内側に位置します。[ 35 ]陰部神経（内陰部動脈とともに）は、小坐骨孔を通って陰部管に入り、骨盤腔に再び入ります。[ 35 ]陰部管は、坐骨直腸窩の外側壁を覆う内閉鎖筋膜の下縁にある筋膜区画です。[ 36 ]この管は、坐骨棘から坐骨恥骨枝の後縁まで伸びています。[ 36 ]ある報告によると、陰部神経はすべての場合において仙棘靭帯の背側面に固定されています。[ 37 ]
陰部管の後部（後ろ側）では、陰部神経は下直腸神経（下肛門神経）と会陰神経の2つの枝を出します。[ 35 ]陰部神経の残りの部分は前方（前側）に続き、男性では陰茎背側感覚神経、女性では陰核背側感覚神経と呼ばれます。[ 33 ]陰部神経の下直腸枝は、外肛門括約筋に遠心性運動神経支配を供給します。[ 17 ]この枝は肛門管にも感覚を供給し、排泄のコントロールを維持する役割を果たし、直腸の内容物（固形便またはガス/放屁）の識別を可能にします。[ 17 ]陰部神経の会陰枝と下直腸神経は、肛門挙筋の恥骨尾骨筋と恥骨直腸筋に分布します（腸骨尾骨筋はS3とS4によって直接分布されます）。[ 17 ]陰茎背神経は男性では陰茎に感覚を供給し、陰核背神経は女性では陰核に感覚を供給します。[ 35 ]陰部神経は陰茎と陰核に感覚を供給することで、陰茎勃起と陰核勃起の求心性成分に関与しています。[ 38 ] : 147陰嚢後神経は男性では陰嚢後部に感覚を供給し、陰唇後神経は女性では大陰唇に感覚を供給します。
陰部神経とその枝の解剖学的構造には大きなばらつきがあります。[ 34 ]ここでは、陰部神経絞扼に関連するこれらのばらつきについて説明します。仙骨神経の腹側枝から形成されると、通常は1本の主神経幹があり、その後に枝が出始めます。約40%の症例では、複数の神経幹があります。[ 37 ]陰部管は 平均で約4cmの長さですが、1.6～5.5cmの範囲になる場合があります 。[ 37 ]下直腸神経は、約42～90%の症例で陰部管に入ります。[ 37 ]下直腸神経は、陰部管を通らずにS4から直接発生することもあります。[ 35 ]または、仙骨神経叢から直接発生することもあります。[ 35 ]
様々な潜在的な圧迫部位が示唆され、報告されている。症状は圧迫部位によって異なる可能性がある。[ 10 ]陰部神経圧迫の4つのレベルは以下のとおりである。[ 39 ]
坐骨棘の周囲では、陰部神経は仙結節靭帯と仙棘靭帯の間（それぞれ後方と前方）を走行しており、陰部神経が圧迫される可能性がある。[ 40 ]仙結節靭帯は絞扼の潜在的な原因として示唆されているが、陰部神経と仙結節靭帯の間に直接的な機能的つながりがあるという証拠はない。[ 37 ]多くの臨床研究は、仙結節靭帯が陰部神経絞扼の潜在的な原因であると指摘している。[ 41 ]
13体の正常な女性の死体（平均年齢82歳）を対象としたある研究によると、すべての場合において、陰部神経は仙棘靭帯の背側表面への結合組織の付着によって固定されており、陰部管内にも固定されていることがわかった。[ 37 ]陰部管内の神経を引っ張っても骨盤内の神経部分は動かず、その逆も同様であったと報告されている。[ 37 ]死体に基づく結論を出すことの限界（組織の劣化、筋緊張の欠如）に注意しながらも、研究者らは、神経絞扼が陰部神経痛の実際の原因ではない可能性があり、陰部神経絞扼の診断は過大評価されている可能性があると示唆した。[ 37 ]
このセクションでは、陰部神経障害、陰部神経痛、および陰部神経絞扼の原因と危険因子を列挙します。陰部神経絞扼は、陰部神経痛の最も一般的な原因と考えられています。[ 31 ] [ 17 ]一方、牽引神経障害（伸展による神経損傷）が絞扼よりも陰部神経痛の最も一般的な原因であると述べる人もいます。[ 32 ]陰部神経障害（神経損傷）は、出産（分娩第2期の遷延）や慢性的ないきみ（便秘など）と最も関連が深いとされています。[ 35 ]
経膣分娩は陰部神経損傷につながる可能性があります。分娩は骨盤筋[ 15 ]と陰部神経の伸展を引き起こします。陰部神経は元の長さの12%以上伸展されると不可逆的な損傷を受ける可能性があります。[ 17 ] [ 42 ]この神経は骨盤筋（梨状筋と尾骨筋）と靭帯に近接して走行し、骨盤腔から出て再び入るため、分娩中の伸展損傷に対して特に脆弱です。[34][33] 神経の走行はこの点で比較的固定されているため、損傷は陰部管からの出口で発生する可能性が高いです。[ 43 ]伸展は分娩中、特に胎児の頭部から発生します。[ 15 ]平均よりも大きな赤ちゃんを出産した場合、または分娩が長引いた場合（特に第2期）や難産の場合、リスクは増加します。[ 15 ]産科鉗子を使用した場合、陰部神経損傷のリスクも高くなります。[ 44 ]産科裂傷を負った女性の 60% に陰部神経損傷も認められました。[ 45 ]
骨盤領域の手術は陰部神経を損傷する可能性があります。[ 34 ]陰部神経損傷は、産科、会陰、および結腸直腸の手術で報告されています。[ 34 ]骨盤の解剖学的構造が非典型的である人は、骨盤手術後に陰部神経痛を発症するリスクが高くなります。[ 34 ] [ 46 ]陰部神経損傷を引き起こすことが報告されている手術の具体的な例としては、次のものがあります。
骨盤臓器脱を矯正することを目的とした外科手術は、陰部神経痛の最も一般的な原因であると報告されている。[ 33 ]メッシュを使用するとリスクが高くなる。[ 33 ]場合によっては、その後のメッシュの除去により痛みの症状が改善した。後坐骨神経ブロック中に神経が損傷を受けることもある。[ 10 ]
陰部神経絞扼はサイクリストに発生する可能性があり、これは陰部神経が長時間圧迫および伸展されることが原因であると考えられる。[ 47 ]激しい長時間のサイクリング、特に不適切な形状または不適切な位置の自転車サドルを使用した場合、最終的に仙結節靭帯および/または仙棘靭帯が肥厚し、神経がそれらの間に挟まれ、陰部神経絞扼を引き起こす可能性がある。
反復的な股関節屈曲を伴うその他のスポーツ活動も関係する可能性があり、例えば、運動、ジョギングなどである。[ 15 ]乗馬も陰部神経絞扼を引き起こすことが報告されている。[ 48 ]
長時間座っている職業の人はリスクがあります。例としては、プログラマー、オフィスワーカー、コンサートピアニスト、運転手などが挙げられます。[ 15 ]
骨盤手術とは関係のない外傷、例えば転倒や交通事故なども陰部神経痛の原因となることがある。[ 15 ]また、瘢痕組織が神経を圧迫することもある。[ 10 ]
便秘による慢性的ないきみは、陰部神経を伸展させ、陰部神経痛を引き起こす可能性があります。[ 15 ]会陰下降症候群は、陰部神経が最大20%伸展し、神経障害を引き起こすことと関連しています。[ 43 ] 骨盤領域の癌に対する放射線療法も関係している可能性があります（例：前立腺癌、直腸癌、婦人科癌）。[ 15 ]放射線は神経の血流に損傷を与える可能性があります。[ 10 ]
陰部神経痛のその他のまれな原因としては、ウイルス感染症（HIV、帯状疱疹、単純ヘルペス）、多発性硬化症、炎症性脱髄性多発神経障害[ 10 ]、一過性直腸痛[ 10 ]、骨盤底筋痙攣[ 10 ] 、糖尿病[ 15 ]などがある。帯状疱疹後の神経損傷による持続的な痛みである帯状疱疹後神経痛も、考えられる原因の一つである[ 31 ] 。神経経路のすぐ隣、または神経組織自体に発生した良性腫瘍も、陰部神経痛の原因となることがある[ 15 ] 。体の他の部位の悪性腫瘍（癌）が転移（拡散）して神経やその周辺に及ぶこともある[ 15 ] 。タルロフ嚢胞も神経根を圧迫して陰部神経痛を引き起こすことがある[ 32 ] 。
心理的ストレスはそれ自体が原因ではないが、陰部神経痛などの神経因性疼痛の状態を悪化させる重要な要因であることが知られている。[ 15 ]
解剖学的異常により、陰部神経が体の他の部位に癒着したり、仙結節靭帯と仙棘靭帯の間に挟まれたりすることで、陰部神経絞扼が生じることがあります。骨盤外傷も陰部神経痛の原因となることがあります。
陰部神経への長時間の圧迫と慢性的な牽引（伸展）損傷は、陰部神経の正常な微小血管系（細い血管を介した血液供給）を阻害し、一連の生理学的変化を引き起こします。まず、血液神経関門が破壊されます。次に、浮腫と結合組織の変化が起こります。これに続いてびまん性脱髄が起こり、最後にワラー変性が起こります。急性型では、血液供給障害による代謝ブロックが陰部神経の正常な機能を阻害します。慢性型では、神経麻痺と軸索断裂（サンダーランド分類タイプ1と2）の損傷により、陽性症状（痛みや知覚異常など）と陰性症状（感覚消失）が生じます。[ 49 ] [ 50 ] [ 51 ]損傷は累積的です。[ 15 ]
骨盤底筋の繰り返しの過剰使用は、坐骨棘および仙骨下外側角の領域の骨のリモデリングにつながる可能性がある。 [ 15 ]
伸展によって引き起こされる神経障害（神経損傷）は通常痛みを伴わないが、軽度の痛みを伴う場合もある。[ 31 ]
陰部神経絞扼の診断は、病歴、臨床検査、および注射テストの陽性結果に基づいて行われます。[ 16 ]特異的な臨床徴候や補完的な検査結果はありません。[ 31 ]陰部神経絞扼を100%確実に確認できる唯一の方法は、手術中に絞扼された神経を直接観察し、[ 31 ]手術による矯正後に痛みが軽減することです。[ 31 ] [ 17 ]それでも、手術のプラセボ効果は大きい場合があり、患者は実際には絞扼とは無関係な症状の一時的な改善を報告する可能性があります。[ 31 ]
陰部神経ブロックは一時的に痛みを取り除いたり軽減したりしますが、陰部神経の解剖学的領域の痛みは絞扼以外の多くの疾患プロセスによっても引き起こされる可能性があるため、それ自体は診断とはみなされません。[ 33 ]浸潤は通常、坐骨棘の近くで行われます。[ 31 ]陰部神経ブロックによる痛みの緩和の持続時間は個人によって異なります。[ 52 ]
陰部神経絞扼症の患者には、特異的または一貫した放射線学的所見はありません。[ 33 ]画像診断は陰部神経絞扼症の診断の証拠として使用することはできませんが、[ 16 ]他の疾患を除外するのに役立つ場合があります（鑑別診断を参照）。[ 33 ]
磁気共鳴画像法またはコンピュータ断層撮影法が使用されることがあります。陰部管の片側性陰部神経絞扼のある人では、陰部神経血管束に影響を与える非対称性の腫脹と高信号が見られるのが典型的です。[ 53 ]陰部神経痛では、MRI の外観が正常な場合もあります。[ 9 ]
高周波超音波検査は、圧迫部位を特定するのに役立つ可能性がある。超音波では、圧迫された神経とそれに伴う静脈は平坦に見える。炎症を起こした神経は浮腫状に見える。[ 33 ]
血管内の血流を測定するドップラー超音波検査は、神経圧迫の検出にも役立つ可能性がある。陰部神経は、陰部神経血管束の中で内陰部動脈と内陰部静脈を伴っている。神経が圧迫されている場合、静脈も圧迫されていると考えられる。ドップラー超音波検査でこれを検出できる可能性がある。[ 33 ]
その他、時折用いられる診断検査は以下のとおりです。
2008年、フランスのナントの学際的グループが、陰部神経絞扼による陰部神経痛の診断の指針となる一連の診断基準（「ナント基準」）を開発した。[ 31 ] [ 17 ]この基準は、症候群の包含、除外、および補完的特徴から構成されている。[ 33 ]包含基準は5つあり、これらは陰部神経絞扼の診断に不可欠な特徴である。[ 33 ]
除外基準とは、存在すると陰部神経絞扼の診断が起こりにくくなる特徴のことである。[ 33 ]
補足的な基準は次のとおりです。[ 33 ]
ナント基準は研究論文では「標準」[ 4 ]、神経絞扼による陰部神経痛の診断では「ゴールドスタンダード」[ 54 ]とされている。ナント基準は陰部神経絞扼の治療の有効性と効果を評価するのに役立つ可能性がある[ 54 ] 。
ナントグループは、陰部神経絞扼と誤診される他の疾患を防ぐために、意図的に限定された単純な診断基準のリストを作成したと述べた。同グループは、絞扼の診断率が過剰であり、医師は座ることで悪化する骨盤、会陰、または臀部の痛みのデフォルト診断として絞扼を扱っていると主張した。同グループは、診断基準は必然的に過度に単純化されており、疾患が複雑で症状が多様かつ変化するため、すべての臨床状況を網羅することはできないと述べた。同グループは、陰部神経絞扼の診断は、症例ごとに専門家が検討する必要がある場合があり、基準を満たしていなくても診断が適切な場合があると警告した。[ 31 ]陰部神経痛の症例の一部はナント基準を満たさない。たとえば、座ることで痛みが誘発されない。[ 14 ]このような症例は、疾患の初期または軽症の形態を表している可能性がある。[ 14 ]
鑑別診断には、慢性前立腺炎/慢性骨盤痛症候群[ 19 ] 、間質性膀胱炎、骨盤底筋筋膜症候群[ 56 ]、陰部神経の外部圧迫（良性または悪性腫瘍、転移性病変など）、表在性皮膚感染症、仙骨神経叢の損傷、出産による会陰部の伸展、外陰部痛、外陰前庭炎、尾骨痛、仙腸関節機能不全、梨状筋症候群、坐骨滑液包炎[ 33 ] 、肛門挙筋症候群、一過性直腸痛、炎症を起こした痔核[ 10 ]など、類似の症状を示す可能性のある疾患が含まれる。
他の神経の圧迫も、腸骨鼠径神経、陰部大腿神経、下臀部神経、閉鎖神経の圧迫など、骨盤領域で同様の症状を引き起こす可能性があります。 [ 10 ]
治療法には、行動療法、理学療法、鎮痛剤やその他の薬剤、陰部神経ブロック、外科的神経減圧術などがあります。[ 11 ]ほとんどの医療処置は、痛みなどの症状緩和を目的としています。この標準治療で症状が管理できない場合は、手術が検討されます。[ 23 ]他の治療オプションとしては、体外衝撃波結石破砕術があります。[ 4 ]
作業療法士の助けを借りて、影響を受けた人は、陰部神経を保護して症状を軽減するために、陰部神経の圧迫を避けるように生活様式を調整するようアドバイスされることがあります。まず、痛みを引き起こす会陰部への圧力を伴う活動は避けることができます。[ 33 ]例えば、サイクリング、オートバイ、乗馬などです。[ 16 ]
第二に、座る際の障害を避けるために、会陰部に直接圧力をかけずに座ることができるシートクッションを使用することができます。[ 15 ]これらの人間工学的装置は、「整形外科用クッション」または「尾骨クッション」と表現されることがあります。これらは一般的に、丸いドーナツ型（専門家コンセンサスパネルによって推奨されたもの）[ 16 ]、または背もたれ部分が取り除かれた長方形のシートとして入手可能です。クッションは、骨盤を前方に傾けるように設計されたくさび形の断面を持つ場合があります。
その他の適応策としては、座ったり立ったりできるデスク（スタンディングデスク）の使用や、在宅勤務などが挙げられる。[ 16 ]
専門家コンセンサスパネルは、陰部神経圧迫の症状が出ている人はサイクリングを中止すべきだと勧告した。[ 16 ]サイクリングを続けることを選択する人、または頻繁にサイクリングをして症状の発症リスクを減らしたい人のために、サイクリング技術と装備に関するアドバイスが発表されている。2021年の予防および治療戦略の系統的レビューでは、適切な姿勢を維持することに注意を払うサイクリストは、より重篤な障害の発症を防ぐことができるとわかった。[ 57 ]また、サイクリング時に幅広のサドルを使用すると神経の損傷を防ぐことができると示唆されているが、長期的な利点を示すにはさらなる証拠が必要である。[ 47 ]サイクリング中の神経圧迫を軽減するためのその他の推奨事項には、水平位置の柔らかく幅広のサドルを使用すること、ハンドルバーの高さをサドルより低く設定すること、パッド入りの自転車用ショーツを着用すること、定期的にペダルに立つこと、より高いギアにシフトすること、頻繁に休憩を取ることなどがある。[ 57 ]陰部神経圧迫を防ぐように設計された自転車用サドルもある。このようなサドルは通常、中央に狭い溝がある。
陰部神経痛には理学療法がよく用いられます。[ 16 ]しかし、2022年現在、陰部神経痛に適用される理学療法の手法に関する研究はありません。[ 16 ]慢性骨盤痛症候群における理学療法の使用に関する研究はいくつかあります。[ 16 ]そのため、専門家コンセンサスパネルは、陰部神経絞扼が肛門挙筋、梨状筋、または閉鎖筋に影響を与える筋膜症候群と関連している場合、理学療法を推奨しています。[ 16 ]筋肉を弛緩させることを目的とした手法が好まれています。[ 16 ]肛門挙筋の過緊張がある場合（つまり、骨盤底が「きつすぎる」場合）、専門家コンセンサスパネルは内腔操作を推奨しています。 [ 16 ]
骨盤領域の神経と筋肉の可動化は、神経圧迫に伴う症状を治療する方法として提案されている。その一例が神経可動化である。神経可動化の目標は、下肢のさまざまな運動を通して神経と筋肉の機能を回復させることである。陰部神経を特に標的とする運動は、神経の解剖学的配置に基づいて決定される。この治療法を支持する証拠は限られていることに留意することが重要である。[ 58 ]
骨盤領域の神経圧迫に対する別の治療法としては、ストレッチと筋力強化運動が考えられます。理学療法士が、さまざまなストレッチを通して陰部神経を特異的に操作する治療計画を立てます。圧迫によって生じる過度の圧力を軽減するために筋力強化運動が推奨される場合もありますが、現時点ではこの治療法を支持する証拠は限られています。[ 58 ]
陰部神経絞扼に対する心理療法の研究はありませんが、認知行動療法（CBT）と支持的心理療法は外陰前庭炎症候群と性交痛での使用について調査されており、薬物療法よりも大きな有益性があることが示されています。そのため、専門家コンセンサスパネルは、陰部神経絞扼の管理の一部としてCBTを推奨しています。心理療法は、うつ病、不安、破局的思考、不公平感、運動恐怖症（痛みの恐怖による運動の回避）、心的外傷後ストレス障害、完璧主義、過覚醒、性機能障害、変化への意欲の欠如などの関連する心理状態がある場合に特に適応となります。その他、催眠療法、瞑想、ソフロロジー、眼球運動脱感作再処理法も役立つ可能性があります。[ 16 ]
神経因性疼痛の薬物療法に関する多くの研究に基づき、専門家のコンセンサスでは、アミトリプチリンなどの三環系抗うつ薬、デュロキセチンなどの選択的セロトニン再取り込み阻害薬、またはガバペンチンなどの抗てんかん薬の低用量漸増投与が推奨されている。[ 16 ] [ 19 ]陰部神経痛に使用されている別の薬剤はパルミトイルエタノールアミドである。[ 59 ]多剤併用療法よりも単剤療法が推奨されている。[ 16 ]つまり、異なる薬剤の組み合わせではなく、1つの薬剤のみを使用するということである。薬剤の選択は、薬剤歴と副作用にも依存する。[ 15 ]オピオイド中毒と副作用のリスクがあるため、オピオイド鎮痛薬の使用は推奨されない。 [ 16 ]
前述の通り、陰部神経ブロックは陰部神経絞扼症候群の診断検査として用いられます。痛みが軽減すれば、痛みの原因が陰部神経にある可能性が考えられます。しかし、陰部神経ブロックは、一度限りの診断検査としてではなく、長期的な治療として用いられる場合もあります。
長時間作用型の局所麻酔薬（例：塩酸ブピバカイン）が使用されます。局所麻酔薬とともにコルチコステロイド（例：メチルプレドニゾロン）が注射されることもあります。注射はCTまたは超音波でガイドされる場合があります。 [ 60 ]陰部神経ブロックは、経膣、経腹膜、直腸周囲など、いくつかの異なる解剖学的部位から挿入できます。この注射後の痛みの軽減は通常すぐに感じられます。陰部神経ブロックの最も一般的な副作用は、注射部位の刺激です。[ 52 ]ステロイド薬による炎症の軽減と 、神経周囲の炎症を軽減し、それによって陰部神経への圧力を軽減する可能性のあるステロイド誘発性脂肪壊死により、この処置によって慢性疼痛の緩和が得られる可能性があります。この治療は、最大73%の人の症状を緩和する可能性があります。[ 19 ]陰部神経絞扼の治療に神経ブロックを用いる方法は、不快感や重要な構造を損傷するリスクがあるため、あまり処方されない。[ 52 ] 3～4週間間隔での繰り返し注射が提案されている。[ 16 ]
専門家コンセンサスパネルは、コルチコステロイドまたは局所麻酔薬単独のいずれにおいても、陰部神経ブロックを治療法として使用する根拠はないと結論付けた。そのため、診断検査としてのみこのような注射を使用することを推奨した。ただし、最初の注射で数週間痛みが軽減した場合は、繰り返し注射することが長期治療として適切である可能性があると述べた。陰部神経ブロック注射は、手術の恩恵を受ける可能性のある患者を特定するのにも役立つ可能性がある。[ 16 ]
ニューロモジュレーションとは、刺激（通常は電気刺激）を標的に与えることによって神経活動を変化させることである。神経への電気刺激は、慢性疼痛の治療に用いられてきた。その作用機序はゲートコントロール理論によるものと考えられており、より太い有髄求心性神経線維の刺激と、より細い侵害受容性線維（痛みを感知する神経線維）の神経伝導の抑制が関与している。[ 61 ]しかし、より新しいニューロモジュレーション法では、他のメカニズムが関与している可能性が示唆されている。[ 61 ]
神経の電気刺激には多くの装置と技術が利用可能です。[ 61 ]電極を皮膚（または粘膜）に配置する場合、一般的に経皮的電気神経刺激（TENS）という用語が使用されます。TENS装置は通常、外部用で非侵襲的な治療法ですが、[ 61 ] TENSという用語は、膣または肛門管に配置された電極による電気刺激にも適用されます。TENS装置は消費者が購入して自宅で使用できます。他の神経調節技術では、電極の侵襲的な配置が必要です。[ 61 ]このような電極は、処置の期間中一時的に配置される場合（例：皮膚を通して挿入される針電極）もあれば、より長期的に外科的に埋め込まれる装置もあります。仙骨神経刺激や脊髄刺激などの一部の技術では、鎮静（局所麻酔または全身麻酔）が必要です。[ 61 ]
経皮的電気神経刺激（TENS）は、皮膚（または粘膜）に貼付した電極を介して電流を流す治療法です。陰部神経痛に対するTENSの使用に関する研究は今のところありません。[ 16 ]しかし、研究者らは慢性前立腺炎/慢性骨盤痛症候群に対するTENSの研究を行い、単独でも他の治療法との併用でも効果があると報告しています。[ 16 ]このことから、専門家コンセンサスパネルは、陰部神経痛の多角的管理の一環としてTENSを推奨しました。[ 16 ] TENSは、会陰部、陰茎、仙骨神経の根元、または脛骨神経（L4、L5、S1、S2、S3）の経路に沿って電極を直接貼付することで使用できます。[ 16 ]電極には、皮膚に貼付する粘着パッチ、円形陰茎電極、[ 16 ]膣電極、肛門電極など、さまざまな形状があります。
2022年の専門家コンセンサス勧告によると、神経減圧（神経解放）手術は陰部神経絞扼に対する効果的な治療法である。[ 16 ]ただし、専門家パネルは、陰部神経ブロック注射テストを含む、ナントの5つの基準すべてを満たす患者のみが手術を受けるべきであると述べている。[ 16 ]また、手術は、非外科的治療の組み合わせが失敗した後にのみ、そのような患者に対して試みるべきであると助言している。[ 16 ]手術の目的は、神経の経路全体（つまり、絞扼の可能性のあるすべてのレベル）で神経幹を解放し、神経の可動性を回復することである。[ 16 ] [ 17 ]
神経減圧手術は、非外科的治療法が効果がない場合、または痛みの緩和が不十分な場合に適応となります。[ 20 ] [ 17 ] [ 4 ] [ 62 ]一部の情報源によると、手術は最も効果的な治療法です。[ 4 ]一部の情報源では、陰部神経痛が1年以上続いている場合を除き、手術を試みるべきではないと助言しています。 [ 62 ]これにより、まずさまざまな非外科的治療法を試す十分な時間が確保されます。他の情報源では、手術が早く行われるほど、長期的な結果が良好であると述べています。[ 9 ]症状の緩和を改善するために、手術に加えて非外科的治療法が使用される場合があります。[ 63 ]痛みやその他の症状が少なくとも50%軽減された場合、手術は一般的に成功したとみなされます。[ 10 ]
陰部神経の減圧手術には、いくつかの異なる手術アプローチがあります。アプローチには、上殿部経由、上坐骨後部、下坐骨後部、内側殿部経由、下殿部経由、坐骨経由進入[ 39 ]、および会陰傍肛門経路[ 23 ]が含まれます。異なるアプローチは、大きく3つまたは4つのグループに分類できます。会陰経由（会陰）アプローチ、坐骨直腸窩経由アプローチ、殿部経由アプローチ、および腹腔鏡下「イスタンブール」アプローチ[ 4 ] [ 10 ]です。ロボット手術は、後者の手法にも使用されています。最も効果的または最も安全な手術手法については、ほとんど合意が得られていません[ 4 ]。一部のアプローチでは、神経へのアクセスが制限されます[ 4 ] 。神経とその枝の解剖学的構造のバリエーションもよく見られ、これが手術の結果に影響を与える可能性があります[ 4 ] 。
経臀筋アプローチが最も一般的に使用されているアプローチです。[ 10 ]陰部神経と臀部神経の両方を良好に視覚化できます。[ 10 ] [ 4 ]切開は臀部にあり、臀筋を通ります。[ 10 ] STLを切断します。坐骨棘の圧迫が解除されます。陰部管を探索し、神経を拘束している筋膜から神経を解放します。[ 10 ]このアプローチは、より大きな切開とより長い入院期間を伴います。[ 4 ]
坐骨直腸窩経由アプローチでは、膣の後壁（女性の場合）または直腸（男性の場合）の中間あたりに切開を加えます。[ 10 ] [ 4 ]通常、仙棘靭帯を部分的にまたは完全に切断して、STLとSSL間の圧迫を緩和します。外科医は脊柱管を探索し、神経を拘束している筋膜から解放します。[ 10 ]このアプローチでは脊柱管全体を視覚化できますが、成功率が低いためあまり使用されなくなりました。[ 4 ]
会陰アプローチでは、肛門と坐骨結節の間の会陰部に小さな切開を行います。神経は陰部管内で解放されます。[ 10 ]
腹腔鏡アプローチ（イスタンブール法）は、「大網フラップによる神経保護を伴う腹腔鏡下陰部神経減圧および転位術」とも呼ばれ、比較的新しい術式である。[ 17 ] [ 10 ]腹腔鏡を用いた経腹膜アプローチを使用する。仙棘靭帯を切断する。[ 10 ]肛門挙筋の内側を切開する。[ 17 ]坐骨棘および陰部管内の瘢痕組織、腫れた静脈瘤、または線維組織から神経を剥離する。[ 10 ]大網フラップを使用して神経を包み込み、瘢痕形成から保護する。[ 17 ]このステップの利点については議論がある。[ 4 ]一部の外科医は、術後に瘢痕組織が形成されるのを防ぐために、その領域にヘパリン溶液を使用する。 [ 10 ]このアプローチでは、埋め込み型神経調節装置を同時に配置することができます。[ 4 ]通常、患者は手術後24時間以内に帰宅します。[ 10 ]
2024年に、陰部神経絞扼に対するさまざまな外科手術を受けた810人の患者の報告された結果を含む系統的レビューが発表されました。レビューでは19の異なる研究が対象となり、そのうちランダム化比較試験は1つだけで、残りは前向きまたは後ろ向きの症例シリーズでした。どの研究も盲検化されておらず、3分の2以上が「中程度」または「低」品質と評価されました。これは、ほとんどの研究が統計的バイアスのリスクが高いか中程度であることを意味します。レビューでは異質性が認められました（報告された成功率は研究によって22%から100%まで幅がありました）。腹腔鏡アプローチの平均成功率（つまり、痛みの軽減）は91%、合併症率は16%でしたが、平均追跡期間は他のグループよりも短くなりました。経会陰アプローチの成功率は68%、合併症率は7.8%でした。経臀筋アプローチの成功率は50%、合併症率は6.1%でした。すべての手術アプローチを合わせた全体の成功率は67%でした。レビュー担当者はまた、高齢患者では手術の成功率が低いことも発見しました。レビュー担当者は、より長期のレビュー期間を設けた研究をさらに行うよう求めました。[ 4 ]
合併症は通常は軽微ですが、時にはより深刻なものもあり、感染症（例：坐骨直腸膿瘍）、血腫、出血（例：内陰部動脈からの出血、上殿動脈の仮性動脈瘤）などが含まれます。手術後に症状が再発する可能性があります。[ 4 ]なぜこのようなことが起こるのかは明らかではありませんが、新たな損傷、前回の手術中の不十分な減圧、または手術後の線維症（瘢痕組織）の形成を示している可能性があります。[ 4 ]仙棘靭帯と仙結節靭帯が正しく修復されないと骨盤の安定性が低下し、骨盤の動きが増加する可能性があります。[ 4 ]仙結節靭帯を切断する手術では、治癒中に靭帯が肥厚し、神経を再び圧迫することがあります。[ 4 ]
神経切除は、陰部神経痛に用いられる別の外科的選択肢である。11人の患者を対象としたある症例シリーズでは、CTガイド下凍結療法により、6か月以上にわたり82%の症例で痛みが持続的に軽減されたと報告されている。合併症は報告されていない。[ 17 ]
経臀部アプローチによる陰部神経痛に対するパルス高周波アブレーションの使用も症例報告で説明されている。6週間後も治療は成功していた。[ 17 ]
自家脂肪と幹細胞（幹細胞脂肪移植を参照）を経会陰アプローチで陰部管に注入する治療法が、陰部神経痛の患者15例に報告されている。脂肪移植は、脂肪由来幹細胞による抗炎症作用をもたらす可能性がある。また、脂肪組織は神経の機械的クッションとしても機能する可能性がある。12か月後には、患者のうち10例で痛みが消失した。[ 17 ]
埋め込み型神経調節は、他の慢性疼痛疾患において有効性が証明されている。[ 16 ]陰部神経痛に用いられてきた神経調節技術には、仙骨神経刺激、陰部神経刺激（慢性陰部神経調節）、脊髄刺激（脊髄円錐刺激）などがある。[ 17 ]しかし、陰部神経痛における埋め込み型神経調節の有効性に関する研究はほとんどない。専門家コンセンサスパネルは、手術が不成功または不可能な場合に埋め込み型神経調節を試みるべきであると推奨している。[ 16 ]
2014年の研究では、慢性骨盤痛の患者20人に陰部神経刺激が用いられた。[ 61 ]片側および両側の神経刺激が様々な方法で行われた。有害事象は報告されなかったが、陰部神経の両側刺激のみが、処置後4週間で統計的に有意な痛みの軽減をもたらした。 [ 61 ] 2015年の別の研究では、仙骨神経刺激も以前に受けた陰部神経痛の患者19人に陰部神経調節が用いられた。処置後2週間で、患者の36%が完全にまたはほぼ完全に痛みがなくなり、52%が「著しい」または「顕著な」痛みの軽減を報告した。[ 61 ]患者の90%は陰部神経ブロック注射よりも陰部神経調節の方が効果的であると報告したが、60%は鎮痛薬よりも効果が低いと述べた。[ 17 ]陰部神経刺激療法は仙骨神経刺激療法よりも効果的であるとも報告されている。[ 17 ]参加者の26%は研究後にデバイスを除去することを選択した。[ 61 ]
経皮的脛骨神経刺激（PTNS）は、足首に挿入した針電極を介して脛骨神経を電気刺激する治療法です。骨盤痛の軽減やその他の膀胱症状の管理に効果があると報告されています。[ 61 ]
2013年の研究では、陰部神経痛の患者27人に対して脊髄円錐部への脊髄刺激を行ったと報告されている。[ 61 ]そのうち20人の患者は、試験刺激で良好な結果を報告した。[ 61 ]これらの20人では、永久電極の埋め込み後平均15か月で、痛みが平均2.9ポイント（10点満点中）減少した。[ 61 ]
パルス高周波（PRF）は、カテーテルの針先を介して組織に短時間の電場と制御された熱バーストを照射する侵襲的な神経調節技術です。[ 64 ]これは、組織を損傷または破壊することを目的としていないため、「パルス高周波刺激」と呼ばれることもあります。[ 64 ]これは、針の周りの温度を継続的に電気刺激して上昇させ、組織の破壊（アブレーション）をもたらす外科的処置である従来の高周波熱凝固/パルス高周波神経アブレーションとは異なる治療法です。[ 64 ]パルス高周波刺激の作用機序は完全には解明されていませんが、抑制性疼痛経路と腫瘍壊死因子-αやインターロイキン-6などの炎症性サイトカインの減少に関与していると考えられています。[ 64 ]温度が42℃以下に維持されるため、神経のワラー変性は起こらず、処置後に一時的な神経内膜浮腫（神経鞘の腫れ）が起こることが実証されている。 [ 65 ]神経が支配する筋肉の運動障害や求心性神経遮断症候群を引き起こすのではないかという懸念がある。[ 65 ]
複数の症例報告が発表されており、パルス高周波が陰部神経痛の痛みを軽減するのに効果的である可能性が示唆されている。[ 64 ]この治療法は、陰部神経ブロック注射の代わりに使用できる。[ 15 ]パルス高周波は、陰部神経痛において超音波および透視ガイド下で使用されている。[ 64 ] 2014年に行われた研究では、陰部神経痛患者30名が他の治療法で痛みの軽減を得られなかったため、CTガイド下でパルス高周波治療を受けた。[ 64 ]患者のうち26名が研究を完了し、処置後6ヶ月で83%、1年後で79%の痛みの軽減を報告した。[ 64 ] 2016年の別の研究では、陰部神経痛患者2名に超音波ガイド下でパルス高周波治療を行った。[ 64 ]手術前の疼痛スコアが8だったのに対し、手術後3週間で2と3に減少したと報告した。[ 64 ]疼痛緩和は6ヶ月後と10ヶ月後のフォローアップ診察でも持続していた。[ 64 ]
2022年の専門家コンセンサスパネルは、罹患率への懸念と、陰部神経絞扼に対するこの治療法に関する利用可能な研究が少ないことから、パルス高周波を第一選択治療として推奨しなかった。[ 16 ]
陰部神経痛はあまり知られていない。そのため、誤診や不適切な治療が行われたり、正しい診断が下されるまでに長い時間がかかることがある。患者はさまざまな検査や調査を受け、時間の経過とともに婦人科医、大腸外科医、泌尿器科医など、複数の異なる専門医による治療を求めることがある。治療の試みは痛みの解消に効果がない場合がある。その結果、長期にわたる不十分な痛みは生活の質を著しく低下させる可能性がある。場合によっては、オピオイド依存症やうつ病を発症することもある。診断と治療の遅れが原因で自殺に至った事例も確認されている。しかし、この疾患が迅速に特定され、適切に管理されれば、症状の長期的なコントロールが可能になるはずである。[ 15 ]
陰部神経痛に関する初期の研究の多くは、ツール・ド・フランスの自転車レースの本拠地であるフランスで行われた。 [ 66 ]陰部神経痛は、1966 年にボワソンによって初めて記述された。 [ 67 ] [ 68 ] 1981 年に、アメリカ人医師が、2 日間で 290 km の自転車レースに参加した男性患者の陰茎のしびれを報告した。[ 69 ]自転車のサドルを幅広のものに変更し、サイクリングを減らしたところ、症状は解消した。医師は「陰部神経炎」と診断し、陰部神経の背側枝が恥骨結合と自転車のサドルの間に圧迫されたと結論付けた。[ 69 ]陰部神経の圧迫と陰部神経痛の関連性の発見は、フランスの神経科医ジェラール・アマレンコによるものとされることがある。彼は1987年にフランス語の出版物でサイクリストの症状について記述した。[ 70 ] 2005年までに、アメリカの医師の中には陰部神経絞扼に関する詳細な理論を発表し、局所麻酔薬とコルチコステロイドのブロック注射でこの症状を治療する者もいた。[ 71 ]この症状が発見される前は、医療従事者が原因を特定できなかったため、このような痛みの症状は心因性疼痛と診断されることもあった。 [ 31 ]診断基準は2006年にフランスのナントで学際的なグループによって開発および検証され、2008年に発表された。[ 31 ]これらの診断基準はナント基準として知られている。 2019年、Convergences in Pelvic and Perineal Painというグループが、陰部神経絞扼の診断と管理に関する合意勧告の開発を組織しました。陰部神経絞扼に関する主にフランスの専門家グループが勧告セットについて議論し、改訂し、2022年に検証され、発表されました。[ 16 ] 2022年現在、陰部神経痛と陰部神経絞扼に関する研究は比較的少なく、この疾患に対する認識は依然として限られており、利用可能な管理オプションは地理的な場所によって大きく異なります。[ 16 ]
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