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脳腫瘍（脳癌とも呼ばれる）は、脳内の細胞群が制御不能に増殖して塊を形成するときに発生します。腫瘍には大きく分けて悪性（癌性）腫瘍と良性（非癌性）腫瘍の2種類があります。[ 2 ]これらはさらに、脳内で発生する原発性腫瘍と、脳外の腫瘍から転移した二次性腫瘍（脳転移腫瘍とも呼ばれる）に分類されます。[ 1 ]あらゆる種類の脳腫瘍は、腫瘍の大きさや脳のどの部分が関与しているかによって異なる症状を引き起こす可能性があります。[ 2 ]症状がある場合、頭痛、発作、視覚障害、嘔吐、精神状態の変化などが含まれることがあります。[ 1 ] [ 2 ] [ 7 ]その他の症状としては、歩行困難、発話困難、感覚障害、意識喪失などがあります。[ 1 ] [ 3 ]
ほとんどの脳腫瘍の原因は不明ですが、脳腫瘍の最大 4% は CT スキャン放射線によって引き起こされる可能性があります。[ 2 ] [ 8 ]まれな危険因子には、塩化ビニル、エプスタイン・バーウイルス、電離放射線への曝露、神経線維腫症、結節性硬化症、フォン・ヒッペル・リンドウ病などの遺伝性症候群が含まれます。[ 1 ] [ 2 ] [ 3 ]携帯電話の曝露に関する研究では、明確なリスクは示されていません。[ 3 ]成人で最も一般的な原発性腫瘍の種類は、髄膜腫（通常は良性）と膠芽腫などの星状細胞腫です。[ 1 ]小児では、最も一般的なタイプは悪性髄芽腫です。[ 3 ]診断は通常、コンピューター断層撮影(CT) または磁気共鳴画像法(MRI)とともに医学的検査によって行われます。[ 2 ]その後、結果は多くの場合、生検によって確認されます。調査結果に基づき、腫瘍は重症度に応じて異なるグレードに分類される。[ 1 ]
治療には、手術、放射線療法、化学療法の組み合わせが含まれる場合があります。[ 1 ]発作が起こる場合は、抗けいれん薬が必要になる場合があります。[ 1 ]デキサメタゾンとフロセミドは、腫瘍の周囲の腫れを軽減するために使用される薬です。[ 1 ]腫瘍の中には徐々に成長するものもあり、監視のみで済み、それ以上の介入が必要ない場合もあります。[ 1 ]人の免疫システムを利用する治療法が研究されています。[ 2 ]悪性腫瘍の予後は、腫瘍の種類と診断時の転移の程度によって大きく異なります。[ 3 ]良性腫瘍は1つの領域にしか成長しませんが、その大きさや場所によっては生命を脅かす可能性があります。[ 9 ]悪性膠芽腫は通常、非常に予後不良ですが、良性髄膜腫は通常、予後良好です。[ 3 ]米国におけるすべての（悪性）脳腫瘍の平均5年生存率は33%です。 [ 4 ]
二次性または転移性の脳腫瘍は、原発性脳腫瘍の約4倍多く発生し、[ 2 ] [ 10 ]転移の約半分は肺がんから来ています。[ 2 ]原発性脳腫瘍は世界中で年間約25万人に発生し、がんの2%未満を占めています。[ 3 ] 15歳未満の子供では、脳腫瘍は急性リンパ性白血病に次いで2番目に多いがんの形態です。[ 11 ] 2005年のオーストラリアのニューサウスウェールズ州では、脳腫瘍の症例の平均生涯経済コストは190万豪ドルで、あらゆる種類のがんの中で最も高額でした。[ 12 ]
脳腫瘍の兆候と症状は多岐にわたります。腫瘍が良性（非癌性）か癌性かに関わらず、症状が現れることがあります。[ 13 ]原発性脳腫瘍と二次性脳腫瘍は、腫瘍の位置、大きさ、成長速度によって、類似した症状を示します。[ 14 ]例えば、前頭葉の大きな腫瘍は、思考能力の変化を引き起こす可能性があります。しかし、ウェルニッケ野（言語理解を司る小さな領域）のような領域の小さな腫瘍は、より大きな機能喪失につながる可能性があります。[ 15 ]
頭蓋内圧の上昇による頭痛は、脳腫瘍の初期症状である可能性があります。[ 16 ]しかし、他の症状を伴わない孤立した頭痛はまれであり、頭痛が一般的になる前に視覚異常などの他の症状が現れることがあります。[ 16 ]頭痛が脳腫瘍に関連している可能性を高める特定の警告サインが存在します。[ 16 ]これらは、「異常な神経学的検査、バルサルバ法で悪化する頭痛、睡眠中に目覚める原因となる頭痛、高齢者における新しい頭痛、徐々に悪化する頭痛、非典型的な頭痛の特徴、または片頭痛の厳密な定義を満たさない患者」と定義されています。[ 16 ]その他の関連サインとしては、朝に悪化する頭痛や嘔吐後に治まる頭痛などがあります。[ 17 ]
脳は葉に分かれており、それぞれの葉または領域には独自の機能があります。[ 18 ] [ 19 ]これらの葉のいずれかに腫瘍があると、その領域の機能に影響を与える可能性があります。経験される症状は腫瘍の位置と関連していることが多いですが、人によって経験する症状は異なる場合があります。[ 20 ]
脳腫瘍が脳葉を損傷すると、人の性格が変化する可能性があります。前頭葉、側頭葉、頭頂葉[ 14 ]は抑制、感情、気分、判断、推論、行動を制御しているため、これらの領域の腫瘍は不適切な社会的行動[ 25 ]、かんしゃく[ 25 ] 、笑うに値しないことを笑う[ 25 ]、さらにはうつ病や不安などの心理的症状を引き起こす可能性があります[ 20 ] 。脳腫瘍患者のうつ病に対する薬物療法の有効性と安全性については、さらなる研究が必要です[ 26 ] 。
性格の変化は、失業、不安定な人間関係、コントロールの喪失など、有害な影響を及ぼす可能性があります。[ 18 ]
脳腫瘍の既知の原因は電離放射線です。[ 8 ] [ 27 ]一般人口の脳腫瘍の約4%はCTスキャン放射線が原因です。[ 8 ] CTスキャンから2年以上経過して発生した脳腫瘍については、40%がCTスキャン放射線に起因すると推定されています。[ 8 ]脳腫瘍のリスクは線量依存性があり、100グレイの電離放射線を受けるごとに相対リスクが0.8増加します。この線量では、1例の脳腫瘍を引き起こすには約6391人が被曝する必要があります。[ 8 ]
P53などの腫瘍抑制遺伝子の変異や欠失は、一部の脳腫瘍の原因と考えられています。[ 28 ]フォン・ヒッペル・リンドウ病、結節性硬化症、多発性内分泌腫瘍症、神経線維腫症2型などの遺伝性疾患は、脳腫瘍の発症リスクが高いです。[ 1 ] [ 29 ] [ 30 ]セリアック病の人は、脳腫瘍を発症するリスクがわずかに高くなります。[ 31 ]喫煙はリスクを高める可能性がありますが、その証拠はまだ明確ではありません。[ 32 ]
携帯電話やモバイルフォンの放射線と脳腫瘍の発生との関連性は研究では示されていませんが、 [ 33 ]世界保健機関は、 IARCスケールで携帯電話の放射線をグループ2B（発がん性の可能性あり）に分類しています。[ 34 ] 携帯電話の使用が脳腫瘍を引き起こす可能性があるという主張は、ワイヤレス電話のヘビーユーザーの間で神経膠腫のリスクがわずかに増加していることを観察した疫学研究に基づいていると考えられます。これらの研究が実施された当時は、GSM（2G）電話が使用されていました。現代の第3世代（3G）電話は、平均して、これらのGSM（2G）電話が放出するエネルギーの約1%を放出するため、携帯電話の使用と脳腫瘍のリスク増加との関連性の発見は、現在の電話の使用に基づくものではありません。[ 3 ]
人間の脳は、脳と頭蓋骨を隔てる髄膜と呼ばれる結合組織膜のシステムに囲まれています。この3層構造の被覆は、（外側から内側へ）硬膜、くも膜、軟膜から構成されています。くも膜と軟膜は物理的に繋がっているため、しばしば単一の層、軟膜として考えられます。くも膜と軟膜の間には、脳脊髄液（CSF）を含むくも膜下腔があります。この液体は、細胞間の狭い空間と脳内の脳室と呼ばれる空洞を循環し、脳組織を支え、保護します。血管は、軟膜の上にある血管周囲腔を通って中枢神経系に入ります。血管壁の細胞は密接に結合しており、血液脳関門を形成し、血液を通して侵入する可能性のある毒素から脳を保護します。 [ 35 ]
髄膜の腫瘍は髄膜腫と呼ばれ、多くの場合良性です。厳密には脳組織の腫瘍ではありませんが、脳のある空間に突出して症状を引き起こすため、脳腫瘍とみなされることがよくあります。髄膜腫は通常、成長が遅い腫瘍であるため、症状が現れる頃にはかなり大きくなっていることがあります。[ 36 ]
脳の3つの最大の区分は、大脳皮質、小脳、脳幹です。[ 35 ]これらの領域は、ニューロンとグリアという2つの大きな種類の細胞で構成されています。これら2種類の細胞は脳全体ではほぼ同数ですが、大脳皮質ではグリア細胞がニューロンの約4倍の数存在します。グリアにはいくつかの種類があり、構造的サポート、代謝サポート、絶縁、発生の誘導など、多くの重要な機能を果たしています。[ 37 ]グリア細胞の原発性腫瘍はグリオーマと呼ばれ、診断時にはすでに悪性であることが多いです。[ 38 ]
視床と視床下部は間脳の主要な部分であり、下垂体と松果体は下部に付着している。下垂体[ 39 ]と松果体[ 40 ]の腫瘍は良性であることが多い。
脳幹は、大脳皮質と脊髄の間に位置します。脳幹は、中脳、橋、延髄に分けられます。[ 35 ]
脳腫瘍に特有の兆候や症状はありませんが、症状の組み合わせと他の原因がないことから、脳腫瘍の可能性が考えられます。[ 41 ]病歴は診断に役立ちます。臨床検査と臨床検査は、症状の原因として感染症を除外するのに役立ちます。
脳腫瘍は、体の他の部位の腫瘍と比較して、診断が困難です。一般的に、腫瘍細胞の高い活性により、放射性トレーサーは腫瘍に大量に取り込まれるため、腫瘍の放射性イメージングが可能になります。しかし、脳の大部分は血液脳関門（BBB）によって血液から隔てられており、この膜は脳に通過できる物質を厳密に制御しています。そのため、体の他の部位の腫瘍には容易に到達する多くのトレーサーは、腫瘍によってBBBが破壊されるまで脳腫瘍には到達できません。BBBの破壊はMRIやCTスキャンでよく画像化されるため、悪性神経膠腫、髄膜腫、脳転移の主な診断指標とみなされています。[ 41 ] [ 42 ]
脳腫瘍の診断において、医用画像は 中心的な役割を果たします。初期の画像診断法（侵襲的で時に危険なもの）である気脳造影や脳血管造影 などは、非侵襲的で高解像度の技術、特に磁気共鳴画像法（MRI）やコンピュータ断層撮影（CT）スキャンに取って代わられました。[ 43 ]造影剤を用いたMRIは、脳腫瘍の診断において好ましい画像検査です。[ 24 ] [ 44 ]膠芽腫は通常、T1強調MRI画像で造影剤により増強され、T2 FLAIR画像では高信号の脳浮腫を示します。[ 24 ]低悪性度神経膠腫は通常、T1 MRIで低信号、T2 FLAIR MRIで高信号を示します。髄膜腫は通常、MRIで硬膜肥厚を伴う均一な増強を示します。[ 24 ]
放射線治療は、脳画像で確認できる放射線壊死（放射線治療による脳組織の死）など、治療によって誘発される脳の変化を引き起こす可能性があり、腫瘍の再発との区別が難しい場合がある。[ 45 ]
磁気共鳴血管造影（MRA）は、脳内の血管を観察する検査です。脳腫瘍の診断において、MRAは通常、手術前に実施され、外科医が腫瘍の血管構造をよりよく理解するのに役立ちます。例えば、ある研究では、外科医がMRAから抽出された血管の形状を分析することで、良性脳腫瘍と悪性脳腫瘍を区別することができました。[ 46 ]必須ではありませんが、一部のMRAでは、より鮮明な画像を得るために、造影剤であるガドリニウムを患者に注入することがあります。
磁気共鳴分光法（MRS）は、腫瘍内部の代謝変化または化学変化を測定します。最も一般的なMRSはプロトン分光法で、周波数は百万分率（ppm）で測定されます。神経膠腫または悪性脳腫瘍は、コリン濃度が高く、N-アセチルアスパラギン酸（NAA）シグナルが低いという点で、正常な脳組織とは異なるスペクトルを示します。[ 47 ]脳腫瘍の診断にMRSを使用すると、医師は腫瘍の種類とその悪性度を特定できます。たとえば、良性脳腫瘍または髄膜腫ではアラニン濃度が上昇します。また、脳腫瘍に見られるコリン濃度の上昇がない瘢痕組織または以前の放射線治療によって生じた壊死組織[ 48 ]や、膿瘍や梗塞などの腫瘍に似た病変から脳腫瘍を区別するのにも役立ちます。
灌流磁気共鳴画像法（pMRI）は、脳の各部位および脳腫瘍の血流量と血流を評価します。pMRIでは、コントラストを高めるために、通常はガドペンテト酸ジメグルミン（Gd-DTPA）などの造影剤を静脈に注入する必要があります。pMRIは、腫瘍の血管分布と血管新生を示す脳血流量マップを提供します。脳腫瘍はより多くの血液供給を必要とするため、pMRIマップ上では高い脳血流量を示します。pMRIによる血管形態と血管新生の程度は、脳腫瘍のグレードと悪性度を判断するのに役立ちます。脳腫瘍の診断において、pMRIは生検を行う最適な部位を決定し、サンプリングエラーを減らすのに役立ちます。pMRIは、治療後に異常部位が残存腫瘍なのか瘢痕組織なのかを判断するためにも有用です。抗血管新生がん治療を受けている患者の場合、pMRIは腫瘍の脳血流量をモニタリングすることで、医師が治療効果をより正確に把握するのに役立ちます。[ 49 ]
機能的MRI（fMRI）は、患者が課題を実行している間の脳の活動部位の血流変化を測定し、特定の機能を担う脳の特定の部位を特定します。脳腫瘍手術を行う前に、脳神経外科医はfMRIを使用して、腫瘍を切除しながら重要な脳機能に対応する脳の構造を損傷しないようにします。術前fMRIは、腫瘍が周囲の領域を歪めるため、腫瘍付近の解剖学的構造を区別することが困難な場合が多いため重要です。脳神経外科医はfMRIを使用して、腫瘍を可能な限り外科的に切除する切除術を行うか、診断のために外科的にサンプルを採取する生検を行うか、あるいは手術を全く行わないかを計画します。たとえば、脳神経外科医は、運動皮質付近の腫瘍を切除すると患者の動きに影響が出るため、切除に反対する場合があります。術前fMRIがない場合、脳神経外科医は、腫瘍の切除が重要な脳機能に影響するかどうかを確認するために、患者が開頭手術中に反応する必要がある覚醒下開頭術を行う必要があります。[ 50 ]
拡散強調画像（DWI）は、磁場勾配に沿った水分子のランダムなブラウン運動を測定するMRIの一種です。脳腫瘍の診断では、脳腫瘍の見かけの拡散係数（ADC）を測定することで、医師は腫瘍の種類を分類できます。ほとんどの脳腫瘍は正常な脳組織よりもADCが高く、医師は患者の脳腫瘍で観察されたADCを、認められたADCのリストと照合して腫瘍の種類を特定できます。DWIは、薬物、放射線、または遺伝子治療に対する反応として拡散の変化を分析できる治療目的にも役立ちます。治療が成功するとアポトーシスが起こり拡散が増加しますが、治療が失敗すると拡散値は変化しません。[ 51 ]
コンピュータ断層撮影（CT）スキャンは、 X線を使用してさまざまな角度から画像を撮影し、コンピュータ処理によってそれらの画像を組み合わせて3D画像を作成します。CTスキャンは通常、閉所恐怖症やペースメーカーのためにMRIを受けられない患者の場合にMRIの代替として使用されます。MRIと比較すると、CTスキャンは腫瘍の近くの骨構造のより詳細な画像を示し、腫瘍の大きさを測定するために使用できます。[ 52 ] MRIと同様に、CTスキャンの前に造影剤を静脈に注射するか、経口摂取して、存在する可能性のある腫瘍の輪郭をより明確にすることもできます。CTスキャンでは、ヨウ素ベースおよび硫酸バリウム化合物の造影剤を使用します。MRIと比較してCTスキャンを使用する欠点は、一部の脳腫瘍は、脳内腫瘤がかすかで正常な脳組織に似ているため、CTスキャンではうまく表示されないことです。場合によっては、CTスキャンで脳腫瘍が梗塞、感染症、脱髄と誤診されることがあります。脳内腫瘤が他の可能性ではなく脳腫瘍であると疑うには、脳内に説明のつかない石灰化があり、皮質が保たれており、腫瘤効果が不均衡である必要があります。[ 53 ]
CT血管造影（CTA）は、 X線を用いて脳内の血管に関する情報を提供する検査法です。CTスキャナー内では、必ず造影剤を患者に注入する必要があります。CTAはMRAの代替手段として用いられます。
陽電子放出断層撮影（PET）スキャン– FDGなどの放射性標識物質を使用し、活発に分裂している細胞に取り込まれます。腫瘍細胞はより活発に分裂しているため、より多くの放射性物質を吸収します。注射後、スキャナーを使用して脳内の放射性領域の画像を作成します。PETスキャンは、低悪性度腫瘍よりも高悪性度腫瘍でより頻繁に使用されます。治療後、MRI画像上の異常領域が残存腫瘍か瘢痕組織かを医師が判断するのに役立ちます。瘢痕組織はPETスキャンには表示されませんが、腫瘍は表示されます。[ 52 ]
診断には、最大限の安全な外科的切除（可能な限り多くの神経機能を温存するため）と腫瘍の組織学的検査も必要である。[ 24 ]がん細胞には特有の特徴がある可能性がある。
異型性：細胞の異常を示すもの（悪性腫瘍を示唆する可能性がある）。異常の意義は状況に大きく依存する。[ 54 ]
壊死：感染、毒素、外傷などの外部要因によって引き起こされる細胞の（時期尚早な）死。壊死細胞は、食細胞が死んだ細胞を処分するのを妨げる誤った化学信号を送り、壊死細胞の部位またはその付近に死んだ組織、細胞の残骸、毒素が蓄積する[ 56 ]。
局所低酸素症、つまり腫瘍が成長して局所血管を動員するにつれて、腫瘍内を含む脳の特定領域への十分な酸素供給が欠乏する状態。[ 57 ]
腫瘍は良性または悪性であり、脳のさまざまな部位に発生する可能性があり、原発性または転移性に分類されることがあります。原発性腫瘍は脳内で発生した腫瘍であり、転移性腫瘍は体の他の部位から脳に転移した腫瘍です。[ 58 ]転移性腫瘍の発生率は原発性腫瘍の約4倍です。[ 10 ]腫瘍は症状がある場合とない場合があり、患者に症状があるために発見される腫瘍もあれば、画像検査や剖検で偶然発見される腫瘍もあります。[ 59 ]
中枢神経系の腫瘍のグレード分類は、一般的に1993年に世界保健機関によって作成された4段階スケール（I～IV）で行われます。グレードIの腫瘍は最も軽度で、長期生存と関連していることが多く、グレードが上がるにつれて重症度と予後が悪化します。低グレードの腫瘍は良性であることが多い一方、高グレードの腫瘍は悪性度が高く、転移性です。他のグレード分類スケールも存在し、その多くはWHOスケールと同じ基準に基づいており、I～IVで分類されています。[ 60 ]
最も一般的な原発性脳腫瘍は次のとおりです。[ 61 ]
これらの一般的な腫瘍は、以下に示すように、起源組織に応じて分類することもできます。[ 63 ]
脳の二次性腫瘍は転移性であり、他の臓器に発生した癌が脳に転移したものです。転移は通常、血液を介して起こります。脳に転移する最も一般的な癌の種類は、肺癌（全症例の半数以上を占める）、乳癌、メラノーマ皮膚癌、腎臓癌、結腸癌です。[ 64 ]
脳腫瘍は、癌性（悪性）または非癌性（良性）である可能性があります。ただし、悪性または良性腫瘍の定義は、体内の他の種類の癌性または非癌性腫瘍で一般的に使用されるものとは異なります。体内の他の癌では、3つの悪性特性によって良性腫瘍と悪性癌が区別されます。良性腫瘍は自己限定的で、浸潤または転移しません。悪性腫瘍の特徴には、次のものがあります。[ 65 ]
2016年、WHOは、腫瘍の種類、予後、治療反応を区別するのに役立つ特定の遺伝子変異を含めるように、一部の神経膠腫の分類を再構築しました。遺伝子変異は通常、免疫組織化学によって検出されます。免疫組織化学は、染色によって標的タンパク質の存在または非存在を可視化する技術です。[ 44 ]
退形成性星状細胞腫、退形成性乏突起膠腫、星状細胞腫、中枢神経細胞腫、脈絡叢癌、脈絡叢乳頭腫、脈絡叢腫瘍、コロイド嚢胞、異形成性神経上皮腫瘍、上衣腫、線維性星状細胞腫、巨細胞性膠芽腫、膠芽腫、脳グリオーマ症、グリオーサルコーマ、血管周皮腫、髄芽腫、髄上皮腫、髄膜癌腫症、神経芽腫、神経細胞腫、乏突起星状細胞腫、乏突起膠腫、視神経鞘髄膜腫、小児上衣腫、毛様細胞性星状細胞腫、松果体芽腫、松果体細胞腫、多形性未分化神経芽腫、多形性黄色星状細胞腫、原発性中枢神経系リンパ腫、蝶形骨翼髄膜腫、上衣下巨細胞星状細胞腫、上衣下腫、三側性網膜芽細胞腫。
医療チームは一般的に治療の選択肢を評価し、患者とその家族に提示します。腫瘍の種類と場所に応じてさまざまな治療法が利用可能であり、生存の可能性を最大化するために組み合わせることもできます。[ 62 ]
原発性脳腫瘍の生存率は、腫瘍の種類、年齢、患者の機能状態、外科的切除の範囲、および各症例に特有のその他の要因によって異なります。[ 69 ]
退形成性乏突起膠腫および退形成性乏突起星細胞腫の標準治療は、手術後に放射線療法を行うことである。ある研究では、手術後の放射線療法に化学療法を追加することで、放射線療法単独の場合と比較して生存率が向上することがわかった。[ 70 ]
膠芽腫患者では、可能な限り造影増強腫瘍を外科的に切除すること（全摘出）が全生存率および無増悪生存率の向上と関連している。全摘出は他の脳腫瘍でもしばしば必要となる。[ 24 ]低侵襲手術は神経外科腫瘍学の主流になりつつある。[ 71 ]手術の主な目的は、可能な限り多くの腫瘍細胞を除去することであり、完全除去が最良の結果であり、そうでない場合は腫瘍の細胞減量（「減量」）が行われる。膠芽腫は浸潤性であるため、全摘出は通常不可能であり、手術後に進行することが一般的で、進行は手術後約7ヶ月後に起こる。[ 24 ]
頭蓋底に位置する一部の腫瘍を除き、多くの髄膜腫は外科的に切除可能です。ほとんどの下垂体腺腫は外科的に切除可能であり、多くの場合、鼻腔と頭蓋底を経由する低侵襲手術（経鼻経蝶形骨アプローチ）が用いられます。大きな下垂体腺腫は、切除のために開頭術（頭蓋骨の開放）が必要です。定位放射線療法を含む放射線療法は、手術不能な症例に限定されます。[ 72 ]
術後放射線療法と化学療法は、悪性腫瘍の治療標準の不可欠な部分である。[ 73 ] [ 74 ]
多発性転移性腫瘍は一般的に手術ではなく放射線療法と化学療法で治療され、そのような場合の予後は原発腫瘍によって決まり、一般的に不良である。[ 75 ]
放射線療法の目的は、正常な脳組織を傷つけずに腫瘍細胞を死滅させることです。標準的な外部照射放射線療法では、標準線量の放射線を複数回「分割照射」して脳に照射します。このプロセスは、腫瘍の種類に応じて合計10～30回繰り返されます。この追加治療により、一部の患者では予後が改善され、生存率が向上します。[ 76 ]
放射線外科は、コンピューターによる計算を用いて腫瘍部位に放射線を集中させ、周囲の脳への放射線量を最小限に抑える治療法です。放射線外科は他の治療法の補助となる場合もあれば、一部の腫瘍では主要な治療法となる場合もあります。使用される形態には、ガンマナイフ、サイバーナイフ、ノバリスTx放射線外科などの定位放射線外科が含まれます。[ 77 ]
放射線療法は、二次性脳腫瘍の最も一般的な治療法です。放射線療法の量は、癌に侵された脳領域の大きさに依存します。将来的に他の二次性腫瘍が発生するリスクがある場合は、従来の外部照射による「全脳放射線療法」（WBRT）または「全脳照射」が提案されることがあります。[ 78 ]定位放射線療法は、通常、3つ未満の小さな二次性脳腫瘍を伴う場合に推奨されます。放射線療法は、腫瘍切除後に、または場合によっては切除の代わりに使用されることがあります。脳腫瘍に使用される放射線療法の形態には、最も一般的な外部照射放射線療法、密封小線源療法、陽子線療法があり、後者は特に小児に使用されます。
転移性脳腫瘍の治療に定位放射線手術（SRS）と全脳放射線療法（WBRT）を受けた人は、SRSのみで治療を受けた人に比べて、学習障害や記憶障害を発症するリスクが2倍以上高い。[ 79 ] [ 80 ] 2021年の系統的レビューの結果、SRSを初期治療として使用した場合、脳転移に関連する生存率や死亡率は、SRS単独とWBRT併用の場合と比べて高くなかったことが判明した。[ 81 ]
術後の従来の毎日放射線療法は、術後放射線療法を行わない場合と比較して、機能的健康状態が良好な高悪性度神経膠腫の成人の生存率を向上させます。低分割放射線療法は、特に60歳以上の膠芽腫患者において、従来の放射線療法と比較して生存率に関して同様の有効性を示します。[ 82 ]
化学療法を受けている患者には、腫瘍細胞を殺すように設計された薬剤が投与されます。[ 62 ]化学療法は、最も悪性度の高い原発性脳腫瘍の患者の全生存率を改善する可能性がありますが、それは患者の約20％に過ぎません。放射線は発達中の脳に悪影響を与える可能性があるため、幼い子供には放射線の代わりに化学療法がよく使用されます。この治療法を処方するかどうかの決定は、患者の全体的な健康状態、腫瘍の種類、および癌の進行度に基づいて行われます。薬剤の毒性と多くの副作用、および脳腫瘍における化学療法の不確実な結果により、この治療法は手術や放射線療法が優先される治療選択肢のさらに下位に位置付けられます。[ 83 ]
UCLA神経腫瘍科は、膠芽腫と診断された患者のリアルタイム生存データを公開しています。脳腫瘍患者が現在の治療法でどのような成績を収めているかを表示しているのは、米国で同科だけです。また、高悪性度神経膠腫の治療に使用される化学療法剤の一覧も公開しています。[ 84 ]
遺伝子変異は化学療法の有効性に大きな影響を与える。IDH1またはIDH2変異を有する神経膠腫は、変異のない神経膠腫よりも化学療法によく反応する。染色体腕1pおよび19qの欠失も化学放射線療法への反応性の向上を示す。[ 44 ]
シャントは、脳脊髄液の自由な流れが阻害されることで生じる体液の蓄積（水頭症）を軽減することにより、頭蓋内圧によって引き起こされる症状を緩和するために使用されることがある。[ 85 ]
脳腫瘍のある患者には、抗てんかん薬の予防（予防）は通常推奨されません。しかし、発作のある患者には抗てんかん薬が使用されます。[ 24 ]
脳腫瘍に続発する脳浮腫は、コルチコステロイドで管理されます。デキサメタゾンは、半減期が長く、水分保持（ミネラルコルチコイド活性）への影響が少ないため、好ましいコルチコステロイドです。ベバシズマブ（抗VEGFA抗体）は、ステロイドに反応しない患者の脳浮腫を改善する可能性があります。[ 24 ]
脳腫瘍の予後は、診断された癌の種類によって異なります。髄芽腫は化学療法、放射線療法、外科的切除により予後が良好ですが、膠芽腫は積極的な化学放射線療法と手術を行っても生存期間の中央値はわずか15か月です。 [ 86 ]脳幹グリオーマはあらゆる形態の脳腫瘍の中で最も予後が悪く、腫瘍への放射線照射とコルチコステロイドによる治療を行っても、ほとんどの患者は1年以内に死亡します。しかし、小児の限局性脳幹グリオーマは例外的な予後が期待でき、長期生存が頻繁に報告されています。[ 87 ]
予後は遺伝子変異の有無によっても左右される。特定の変異は他の変異よりも予後が良い。神経膠腫におけるIDH1およびIDH2変異、ならびに染色体腕1pおよび19qの欠失は、一般的に予後が良いことを示している。TP53 、ATRX、EGFR、PTEN、およびTERT変異も予後判定に有用である。[ 44 ]
膠芽腫は、最も悪性度が高く（グレード4）、最も一般的な原発性脳腫瘍です。放射線療法、化学療法、外科的切除からなる積極的な多角的治療を行っても、生存期間の中央値はわずか15～18か月です。[ 86 ]膠芽腫の標準治療は、腫瘍の最大限の外科的切除、手術後2～4週間後の放射線療法による癌の除去、そしてテモゾロミドなどの化学療法からなります。[ 88 ]膠芽腫の患者のほとんどは、症状を緩和するために、病気の間、通常はデキサメタゾンなどのコルチコステロイドを服用します。実験的治療には、標的療法、ガンマナイフ放射線手術、[ 89 ]ホウ素中性子捕捉療法、遺伝子治療、ケモウェハインプラントなどがあります。[ 90 ] [ 91 ]
乏突起膠腫は治癒不可能だが進行が遅い悪性脳腫瘍である。外科的切除、化学療法、放射線療法、またはこれらの組み合わせで治療することができる。一部の低悪性度（グレードII）腫瘍が疑われる場合、経過観察と対症療法のみが選択される。これらの腫瘍は、それぞれ染色体1と染色体19のp腕とq腕の共欠失（1p19q共欠失）を示し、特に化学療法に感受性が高いことがわかっており、ある報告では最も化学療法に感受性の高い腫瘍の1つであると主張されている。[ 86 ] [ 92 ]グレードII乏突起膠腫の生存期間中央値は最大16.7年と報告されている。[ 93 ]
聴神経腫瘍は良性腫瘍です。[ 94 ]手術、放射線療法、または経過観察で治療できます。進行性の難聴を防ぐために、手術または放射線による早期介入が推奨されます。[ 95 ]
脳腫瘍の発生率は先進国で高い。[ 96 ]これは、資源が限られた低所得国では診断されていない腫瘍関連の死亡、あるいは腫瘍が発生する前に患者の命を奪う他の貧困関連の原因による早期死亡によって説明できる可能性がある。
米国、イスラエル、北欧諸国では中枢神経系腫瘍の発生率が比較的高い一方、日本やアジア諸国では発生率が低い。[ 97 ] [ 98 ]
2015年の米国では、約166,039人が脳腫瘍またはその他の中枢神経系腫瘍を抱えて生活していました。2018年には、脳腫瘍の新規症例が23,880件、その結果として16,830人が死亡すると予測されていました[ 99 ]。これは、すべてのがんの1.4%、すべてのがんによる死亡の2.8%に相当します[ 100 ] 。診断時の年齢の中央値は58歳、死亡時の年齢の中央値は65歳でした。診断は男性の方がやや多く、10万人あたり約7.5件でしたが、女性は2件少なく5.4件でした。脳腫瘍による死亡は、男性が10万人あたり5.3人、女性が10万人あたり3.6人で、脳腫瘍は米国におけるがんによる死亡原因の第10位となっています。脳腫瘍を発症する生涯リスクは、男性と女性ともに約0.6パーセントと推定される。[ 101 ]
脳腫瘍、その他の中枢神経系腫瘍、または頭蓋内腫瘍は、英国で9番目に多い癌であり（2013年には約10,600人が診断された）、癌による死亡原因としては8番目に多い（2012年には約5,200人が死亡した）。[ 102 ]脳腫瘍の白人英国人患者は、他の民族の患者よりも診断後1年以内に死亡する可能性が30%高い。その理由は不明である。[ 103 ]
米国では、20歳未満の28,000人以上が脳腫瘍を患っていると推定されている。[ 104 ] 2019年には、15歳未満の脳腫瘍の新規症例が約3,720件診断されると予想されている。[ 105 ] 1985～1994年の発生率は、1975～1983年よりも高かった。その理由については議論があり、MRIが広く利用可能になったのと同時期に急増したが、死亡率の同時増加はなかったことから、この傾向は診断と報告の改善の結果であるという説がある。中枢神経系の腫瘍は、小児がんの20～25％を占める。[ 106 ] [ 100 ] [ 107 ]
小児の原発性脳腫瘍の平均生存率は74%です。[ 104 ]脳腫瘍は19歳未満の小児に最も多い癌であり、この年齢層では白血病よりも多くの死亡を引き起こします。[ 108 ]若年者ほど予後が悪いです。[ 109 ]
小児（0～14歳）で最も一般的な脳腫瘍の種類は、毛様細胞性星状細胞腫、悪性神経膠腫、髄芽腫、神経細胞性腫瘍および混合神経膠腫、上衣腫である。[ 110 ]
2歳未満の小児では、脳腫瘍の約70%が髄芽腫、上衣腫、低悪性度神経膠腫です。まれに、通常乳児に見られるのは奇形腫と非定型奇形腫様横紋筋腫です。[ 111 ]奇形腫を含む胚細胞腫瘍は、小児原発性脳腫瘍のわずか3%を占めますが、世界的な発生率は大きく異なります。[ 112 ]
英国では、14歳以下の子供が平均して毎年429人、19歳未満の子供や若者が563人脳腫瘍と診断されている。[ 113 ]
がん免疫療法は積極的に研究されている。悪性神経膠腫については、2015年現在、生存期間を改善することが証明された治療法はない。[ 114 ]
2000年、研究者たちは水疱性口内炎ウイルス（VSV）を用いて、健康な細胞に影響を与えることなく癌細胞に感染して死滅させることに成功した。[ 115 ] [ 116 ]
笠原紀教授率いる南カリフォルニア大学（USC）の研究者ら（現在はUCLA所属）は、2001年に固形腫瘍由来の細胞株へのレトロウイルス複製ベクターの使用を応用した最初の成功例を報告した。 [ 117 ]この初期の研究を基に、研究者らはこの技術をがんの生体内モデルに適用し、2005年に実験的脳腫瘍動物モデルで長期生存のメリットを報告した。[ 118 ] その後、ヒト臨床試験の準備として、この技術はトカゲン（主に脳腫瘍治療に焦点を当てた製薬会社）によって併用療法（トカ511とトカFC）としてさらに開発された。これは、膠芽腫や退形成性星状細胞腫を含む再発性高悪性度神経膠腫の潜在的な治療として、2010年から第I/II相臨床試験で調査されている。結果はまだ公表されていない。[ 119 ]
血液、脳脊髄液、または尿からの液体生検による脳腫瘍の検出と発達および治療反応のモニタリングの取り組みは、開発の初期段階にある。[ 120 ] [ 121 ]
喫煙、放射線被曝、ウイルス感染（HIV）などの他の危険因子が脳腫瘍の原因であると示唆されているが、証明はされていない。
中枢神経系の悪性腫瘍と診断されています。小児の原発性 CNS 悪性腫瘍の 90 % 以上は脳内にあります。