脈絡叢腫瘍

脈絡叢腫瘍は、脳の脈絡叢と呼ばれる脳組織から発生するまれなタイプの癌です。^[3]脈絡叢腫瘍は中枢神経系のまれな腫瘍で、あらゆる年齢層の人の頭蓋内腫瘍の0.5～0.6％を占めます。^{[4] [5]}脈絡叢乳頭腫、非典型脈絡叢乳頭腫、脈絡叢癌は、これらの腫瘍の世界保健機関による3つのタイプです。^[6] 5歳未満の小児は、脈絡叢腫瘍の症例の10％を占めています。^[7]小児と成人では、それぞれ側脳室と第4脳室が一般的な場所であり、^{[8] [9] [10]}すべての脈絡叢腫瘍の約5％が第三脳室にあります。^[11]小脳橋角部、ルシュカ孔、脳実質などの他の珍しい部位とともに、第三脳室は脈絡叢腫瘍のまれな部位です。^{[12] [13] [14] [15]}非典型脈絡叢乳頭腫と脈絡叢癌を合わせると、脈絡叢腫瘍全体の約25％を占めます。^[16] 50代の人々に第三脳室脈絡叢乳頭腫が発生したという報告はあるものの、乳児に発生する脈絡叢腫瘍はわずか14％です。^{[17] [18]}ほとんどの研究結果から、脈絡叢腫瘍には性別による偏りがないことが示されています。^{[19] [20]}

症状は腫瘍の大きさと場所によって異なり、典型的には頭痛、吐き気と嘔吐、易刺激性、エネルギーの低下などがある。^[21]第三脳室領域の脈絡叢腫瘍は、解剖学的特徴によると、他の一般的な場所に見られる腫瘍よりも幼少期に症状が現れることが多い。^[22]大頭症、頭蓋縫合の広がり、泉門の拡大/膨隆、強制的な下向きの視線（夕焼けの目として知られる）は、小児における水頭症の一般的な症状である。頭痛、吐き気、嘔吐、視覚異常は高齢者によく見られる。^[23]まれに、これらの腫瘍が内分泌障害や首振り人形症候群を引き起こすことがある。^[24]

脈絡叢腫瘍は、CT や MR 画像では境界明瞭な大きな分葉状の腫瘤として現れる。微小出血や微小石灰化のため、CT スキャンでは高濃度構造として示される。^{[25]腫瘍信号は、MR 画像ではそれぞれ T1 で等強度、T2 シーケンスで等強度から中等度の高強度のように見える。これらの腫瘍は、}造影剤を注入すると CT と MRI の両方で明るく均一に現れるが、これは脈絡叢に由来する構造の血管密度が高いためにこのような増強が生じるためである。小児の石灰化はまれであるが、あらゆる年齢層の人の 14～25 % に発生する可能性がある。^[26]脈絡叢癌に対する定義された画像基準はないが、実質浸潤や壊死領域、石灰化、微小出血による不均一な増強が手がかりとなる可能性がある。^[27]

• 脈絡叢癌（WHOグレード3）
• 非典型脈絡叢乳頭腫（WHOグレード2）
• 脈絡叢乳頭腫（WHOグレード1）^[28]

すべての脈絡叢腫瘍において、外科的切除が第一選択の治療法である。第三脳室が小さく神経構造が複雑なため、この領域の腫瘍の切除は難しく、高度な技術が求められる。^[29]術前のフィーダー動脈塞栓術の報告はいくつかあるが、この方法は難しく、血管損傷や脳卒中のリスクを伴う。^[30]腫瘍の大きさと血管分布を減らし、完全切除を容易にする代替戦略は、術前化学療法である。^[31]結果は相反するものの、化学療法は悪性度の高い腫瘍や再発の状況で推奨される。非典型脈絡叢乳頭腫における補助療法の役割は、この点で最も論争の的となっている。^{[32] [33] [34]}腫瘍を外科的に切除できない場合、最善の治療法は神経内視鏡生検に続いて化学療法と放射線療法である。^[35]

切除の程度と腫瘍のグレードは、脈絡叢腫瘍の主な予後変数です。いくつかの情報源によると、脈絡叢乳頭腫を完全に切除した場合、10年生存率はほぼ100％となり、最も良好な結果が期待されます。^[36]一方、脈絡叢癌患者の全切除または部分切除後の5年生存率は、それぞれ58％と20％です。^[27]

• 脳腫瘍

• NCI癌用語辞典の脈絡叢腫瘍

 この記事には、米国国立がん研究所の「Dictionary of Cancer Terms」のパブリック ドメイン資料が組み込まれています。