多形性黄色星細胞腫

多形性黄色星細胞腫
多形性黄色星細胞腫を伴う脳のCT スキャン。典型的な放射線画像では、表面に位置する腫瘍 (この例では壁内結節) が、その下にある嚢胞と関連している様子が見られます。

多形性黄色星細胞腫（PXA）は、小児および10代の若者に最も多く発生する脳腫瘍です。ボストン小児病院では、診断時の平均年齢は12歳です。^[1]

多形性黄色星細胞腫は、通常、テント上領域（小脳テントより上に位置する脳の領域）内で発生します。一般的に大脳半球の表面（最上部）に位置し、軟髄膜を侵します。脊髄から発生することはまれです。

これらの腫瘍は、星状細胞の有糸分裂によって形成されます。腫瘍は、こめかみの領域、脳の前頭葉、または頭頂葉の上部に見られます。約 20% の症例では、腫瘍が複数の葉に存在します。

PXA の子供はさまざまな症状を呈することがあります。訴えはさまざまで、患者は何か月も続いている症状を訴える場合があり、その症状はより一般的な病気に関連していることがよくあります。(たとえば、頭痛はよくある訴えです。)

しかし、発作のように突然症状が現れる子供もいます。

PXA は、以下の診断プロセスの組み合わせによって診断されます。

• 最初に、医師が患者に問診し、神経学的検査を含む臨床検査を行います。
• 脳の CT スキャン、および/または脳と脊椎のMRI スキャンが行われます。これらのスキャンの前に、コントラストをつけて腫瘍を見つけやすくするために、特殊な染料を静脈に注入することもあります。
• 発作を起こしている子供の場合、脳波検査が診断プロセスの一部となる場合があります (目的は、発作活動を特定してその場所を特定するために脳の電気活動を記録することです)。
• 最後に、簡単な外科手術中に針を通して採取した腫瘍の生検が、診断の確定に役立ちます。

多くの場合、手術が治療の選択肢となります。腫瘍の完全切除（除去）も可能な場合が多くあります。ただし、最適な治療法の選択は、次のような多くの個人的要因によって異なります。

• 患者の病歴と全体的な健康状態
• 腫瘍の種類、位置、大きさ
• 患者の年齢
• 患者が特定の薬剤、処置、または治療法にどの程度耐えられるか
• 腫瘍の進行がどの程度遅いか、または速いか

手術が行われ、腫瘍が完全に切除された場合、それ以上の治療は必要ないかもしれません。ただし、腫瘍の再成長を監視するために、患者は繰り返し MRI 検査を受ける必要があります。

再発した腫瘍については、再度の外科的切除が試みられる場合があります。腫瘍を完全に除去できなかった場合は、放射線療法も推奨されることがあります。放射線療法とも呼ばれるこの治療法では、高エネルギー放射線を使用して癌細胞を破壊または死滅させ、腫瘍を縮小させます。

PXA の症状は治療後に消失するか、徐々に改善することがあります。例:

• 脳圧の上昇に関連する症状は、腫瘍を外科的に切除すると消えることが多いです。
• 発作などの影響は回復が進むにつれて徐々に改善する可能性があります。
• ステロイド治療は、手術の前後に起こる可能性のある組織の腫れを抑えるためによく使用されます。

PXA の子供は、病気の症状として発作を起こすことがあります。しかし、脳手術を受ける人は誰でもてんかん発作を起こすリスクがあります。発作活動を最小限に抑えるか予防するために薬が投与されます。さらに、手術後は両親に発作のリスクを伝え、発作が起きた場合の対処法を教えておく必要があります。

いかなる脳手術でも、脳損傷のリスクはあります。

放射線療法は、組織の炎症に関連して脳に腫れを引き起こす可能性があります。この炎症は頭痛などの症状を引き起こす可能性があります。経口薬で治療できる場合があります。

多形性黄色星細胞腫は治療により治癒率が高いことが知られています。^[2]

• グレード II 多形性黄色星細胞腫はグレード II 腫瘍へと進行することが知られており、外科的切除後に再発する可能性が高くなります。
• 医学文献の証拠によると、グレードIIIの未分化多形性黄色星細胞腫は進行し、未分化の兆候を示す可能性がある。 ^[3]

医学文献によると、PXA が再発または悪化した場合、推奨される処置は病気の経過を観察し、完全な外科的除去を再度試みることです。病気が進行または再発した場合、または最大限の外科的除去が達成された場合、医療チームは放射線療法を検討します。

米国の9つの医療機関は小児脳腫瘍コンソーシアムを結成しており、これは「標準的な治療法が効かない進行性/再発性脳腫瘍の小児に対する新しい革新的な治療法の開発に専念している。多形性黄色星細胞腫の小児は、コンソーシアムを通じて利用できるいくつかの実験的治療法の対象となるだろう。」^[4]

PXA 患者のうち、手術で腫瘍を完全に切除できた人の長期生存率は 90% です。不完全な切除後の長期生存率は 50% を超えます。罹患率は腫瘍の種類と進行度によって決まり、悪性度の高い未分化腫瘍では死亡率が高くなります。^{[引用が必要]}