グリオーマ症脳症は、脳腫瘍のまれな増殖パターンであり、少なくとも3つの大脳葉に影響を及ぼし、多くの場合、大脳半球の両側性病変を伴います。びまん性神経膠腫、特に膠芽腫に見られることがあります。グリオーマ症は、脳の深部まで浸潤する糸状の構造からなり、外科手術による切除や放射線治療が非常に困難で、予後不良と関連付けられています。
以前は独立した種類の腫瘍と考えられていたが、分子遺伝学的診断によってこの見解は覆された。
意味
WHOの定義によれば、脳グリオーマ症は少なくとも3つの大脳葉に及び、通常は両半球に及び、灰白質や脳幹、小脳、脊髄などのテント下構造に深く広がることもある。[ 1 ]
2016年のWHO中枢神経系腫瘍分類の第4版改訂までは、グリオーマトーシス・クレブリは独立した疾患と考えられていました。分子診断の進歩、特異的な遺伝子プロファイルの欠如、予後不良のため、この定義は現在では時代遅れとみなされています。[ 1 ]
原因
グリオーマ症は、ほとんどの場合グリオーブラストーマによって引き起こされますが、星状細胞腫、乏突起膠腫、またはその他のタイプのびまん性グリオーマから発生することもあります。[ 2 ]血管炎、脳炎、白質脳症などの他の病態でも、同様の放射線学的所見が現れることがあります。[ 3 ]
注記
- 1 2 Louis, David N.; Ohgaki, Hiroko; Wiestler, Otmar D.; Cavenee, Webster K. 編 (2016). WHO 中枢神経系腫瘍分類. 世界保健機関腫瘍分類(第4 版改訂版). リヨン:国際がん研究機関. p. 23. ISBN 978-92-832-4492-9。
- ↑ Kwon, Mi Jung; Kang, So Young; Cho, Haeyon; Lee, Jung Il; Kim, Sung Tae; Suh, Yeon-Lim (2020年3月). "2016年WHO分類に基づく脳神経膠腫症の分子サブグループの臨床的意義:89症例の臨床病理学的研究" . Brain Pathology . 30 (2): 235– 245. doi : 10.1111/bpa.12782 . ISSN 1015-6305 . PMC 8018049 . PMID 31435963 .
- ↑ Rudà, Roberta; Bertero, Luca; Sanson, Marc (2014年2月)。 「脳グリオーマ症:レビュー」。Current Treatment Options in Neurology。16 ( 2 ) : 273。doi : 10.1007 / s11940-013-0273-2。hdl : 2318 / 1701662。ISSN 1092-8480。PMID 24390814。S2CID 25043219。