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| 生殖細胞腫瘍 | |
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| 一般的な生殖細胞腫瘍であるセミノーマの顕微鏡写真。 | |
| 専門 | 腫瘍学 |
生殖細胞腫瘍（GCT）は、始原生殖細胞に由来する腫瘍です。[1]生殖細胞腫瘍は、悪性の場合も良性の場合もあります。生殖細胞は通常、生殖腺（卵巣[2]と精巣）内に発生します。生殖腺の外部に発生するGCTは、胚の発育中のエラーによって生じる先天異常である可能性があります。
分類
GCTは、体内の部位に関係なく、組織学的に分類されます[4] 。しかし、これらの腫瘍の遺伝学に関する情報が増えるにつれて、特定の腫瘍を特徴付ける特定の遺伝子変異に基づいて分類される可能性があります[5] 。それらは大きく2つのクラスに分けられます: [6]
- 胚細胞腫または精上皮腫胚細胞腫瘍 (GGCT、SGCT) には、胚細胞腫とその同義語である未分化胚細胞腫および精上皮腫のみが含まれます。
- 非胚細胞腫または非精上皮腫の胚細胞腫瘍 (NGGCT、NSGCT) には、純粋および混合のその他すべての胚細胞腫瘍が含まれます。
2 つのクラスは重要な臨床的差異を反映しています。胚細胞腫腫瘍と比較すると、非胚細胞腫腫瘍は成長が速く、診断時の平均年齢が若く (精巣癌の場合は 35 歳に対して約 25 歳)、5 年生存率が低くなります。胚細胞腫腫瘍の生存率が高いのは、これらの腫瘍が放射線に対して非常に敏感であり、化学療法にもよく反応するためです。しかし、プラチナベースの化学療法レジメンの使用により、非胚細胞腫腫瘍の予後は劇的に改善しました。[7]
胚細胞腫
非胚細胞腫
混合
混合性胚細胞腫瘍にはさまざまな形態があります。その中でも、一般的な形態は、内胚葉洞腫瘍を伴う奇形腫です。
奇形癌とは、奇形腫と胎児性癌、絨毛癌、またはその両方が混在する生殖細胞腫瘍を指します。 [9] この種の混合生殖細胞腫瘍は、単に胎児性癌または絨毛癌の要素を持つ奇形腫と呼ばれることもありますが、奇形腫の要素を無視して悪性要素である胎児性癌および/または絨毛癌のみを指すこともあります。これらは前縦隔に発生することがあります。[要出典]
原因
一部の研究者は、この分布は胚発生中の生殖細胞の異常な移動の結果として生じると示唆しています。他の研究者は、正常な胚発生中に生殖細胞が複数の部位に広く分布し、これらの細胞が遺伝情報を伝達したり、体細胞部位で調節機能を果たしたりすると仮定しています。[引用が必要]
性腺外 GCT は当初、性腺内の未検出の原発腫瘍からの孤立性転移であると考えられていましたが、現在では多くの生殖細胞腫瘍が先天性であり、性腺外で発生することがわかっています 。これらの中で最も注目すべきは仙尾部奇形腫で、出生時に乳児に診断される最も一般的な腫瘍です。 [引用が必要]
前縦隔腫瘍全体のうち、15～20%はGCTであり、そのうち約50%は良性奇形腫である。[10]卵巣奇形腫は抗NMDA受容体脳炎と関連している可能性がある。[11]
位置
GCT はその名前にもかかわらず、卵巣と精巣の内外両方に発生します。それらは以下の場所に見られます: [引用が必要] }
女性では、GCT は卵巣腫瘍の 30% を占めるが、北米では卵巣癌の 1 ～ 3% に過ぎない。若い女性ではより一般的であり、21 歳未満の患者では卵巣腫瘍の 60% が胚細胞型で、最大 3 分の 1 が悪性である。男性では、精巣の GCT は典型的には思春期後に発生し、悪性である (精巣癌)。新生児、乳児、および4 歳未満の小児では、ほとんどが仙尾部奇形腫である。[出典が必要]
クラインフェルター症候群の男性はGSTのリスクが50倍高くなります。[12] これらの人では、GSTには通常、非精巣性要素が含まれており、若い年齢で存在し、性腺に位置することはめったにありません。[医学的引用が必要]
処理
成熟奇形腫（皮様嚢胞）などの良性GCTの女性は、卵巣嚢胞摘出術または卵巣摘出術で治癒します。[13]一般的に、悪性GCTのすべての患者は、上皮性卵巣癌に対して行われるのと同じ病期分類手術を受けます。[14]患者が生殖年齢にある場合、代替案は片側卵管卵巣摘出術で、反対側の子宮、卵巣、卵管は残すことができます。これは、癌が両方の卵巣にある場合は選択肢ではありません。患者が子供をもうけていない場合、手術には両側の卵管卵巣摘出術と子宮摘出術を含む完全な病期分類が含まれます。[13]
生殖細胞癌の患者は、多くの場合、少なくとも3サイクルの併用化学療法による治療が必要ですが、早期段階の女性患者ではこの治療が必要ない場合があります。 [15] GCTで最も一般的に使用される化学療法レジメンはPEB（またはBEP）と呼ばれ、ブレオマイシン、エトポシド、およびプラチナベースの抗腫瘍剤（シスプラチン）で構成されています。[13]免疫療法、ホルモン療法、キナーゼ阻害剤などの標的治療は、化学療法に反応しない腫瘍に対して評価されています。[16]
予後
1997年の国際生殖細胞コンセンサス分類[17]は、悪性生殖細胞腫瘍の治療後の再発リスクを推定するためのツールである。
少女の卵巣腫瘍に関する小規模な研究[18]では、嚢胞性腫瘍と良性腫瘍、また逆に固形腫瘍と悪性腫瘍の間に相関関係があることが報告されている。手術前に超音波、MRI、またはCTスキャンで腫瘍の嚢胞範囲を推定できるため、悪性腫瘍の漏出リスクを最小限に抑えるために最も適切な手術計画を選択することができる。[要出典]
適切な治療を受けられるかどうかは、治療成績に大きな影響を与えます。1993年にスコットランドで行われた治療成績の研究では、1975年から1989年の間に非セミノーマ（非胚細胞腫）GCTと診断された454人の男性において、5年生存率は時間の経過とともに、また早期診断によって上昇したことがわかりました。これらの要因やその他の要因を調整すると、これらの男性の大多数を治療した癌治療ユニットで治療を受けた男性の生存率は60％高くなりましたが、そのユニットでは予後が最も悪い男性をより多く治療していました。[19]
精巣絨毛癌はすべての生殖細胞癌の中で最も予後が悪い。[20]
参照
参考文献
- ^ ハリソン内科原理（第21版）。ニューヨーク：マグロウヒル。2022年。690ページ。ISBN 978-1-264-26850-4。
- ^ Maoz A, Matsuo K, Ciccone MA, Matsuzaki S, Klar M, Roman LD, et al. (2020年5月). 「悪性卵巣胚細胞腫瘍および性索間質腫瘍に対する分子経路と標的療法：最新レビュー」. Cancers . 12 ( 6): 1398. doi : 10.3390/cancers12061398 . PMC 7353025. PMID 32485873.
- ^ Gill MS、Shah SH、Soomro IN、Kayani N、Hasan SH (2000)。「精巣腫瘍の形態パターン」。J Pak Med Assoc . 50 (4): 110–3。PMID 10851829 。
{{cite journal}}: CS1 maint: 複数の名前: 著者リスト (リンク) - ^ Ulbright TM (2005 年 2 月)。「生殖腺の生殖細胞腫瘍: 鑑別診断の問題、新たに認識された問題、および議論の多い問題を強調した選択的レビュー」。Modern Pathology。18 ( Suppl 2 ) : S61–S79。doi : 10.1038/modpathol.3800310。PMID 15761467。
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- ^ eMedicineの胚細胞腫、中枢神経系
- ^ Robbins SL、Kumar V、Cotran RS (2003)。Robbins Basic Pathology (第7版)。フィラデルフィア：サンダース。p. 664。ISBN 0-7216-9274-5。
- ^ Nielsen OS, Munro AJ, Duncan W, Sturgeon J, Gospodarowicz MK, Jewett MA, et al. (1990). 「胎盤アルカリホスファターゼ (PLAP) はセミノーマの有用なマーカーか?」European Journal of Cancer . 26 (10): 1049–1054. doi :10.1016/0277-5379(90)90049-y. PMID 2148879.
- ^ 米国国立医学図書館医学件名表(MeSH)の奇形癌
- ^ 「臨床画像：縦隔奇形腫」。2018年8月4日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2011年12月22日閲覧。
- ^ 小俣 哲、児玉 健、渡辺 裕、飯田 裕、古澤 裕、高島 亜、他（2017年5月）。 「抗NMDA受容体脳炎治療後の卵巣奇形腫発症」。脳と発達。39 (5): 448–451。土井：10.1016/j.braindev.2016.12.003。PMID 28040316。S2CID 8224022 。
- ^ Bebb GG、Grannis FW、Paz IB、Slovak ML 、Chilcote R (1998 年 8 月)。「思春期早発症およびクラインフェルター症候群の小児における縦隔胚細胞腫瘍」。胸部外科年報。66 (2): 547–548。doi :10.1016/S0003-4975(98)00504-9。PMID 9725401。
- ^ abc 「卵巣の胚細胞腫瘍の治療」アメリカがん協会。2012年1月11日。2016年12月20日時点のオリジナルよりアーカイブ。2012年7月23日閲覧。
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- ^ 国際生殖細胞癌共同グループ (1997 年 2 月)。「国際生殖細胞コンセンサス分類: 転移性生殖細胞癌の予後因子に基づく病期分類システム。国際生殖細胞癌共同グループ」。臨床腫瘍学ジャーナル。15 (2): 594–603。doi :10.1200/jco.1997.15.2.594。PMID 9053482 。
- ^ Stankovic ZB、Djukic MK、Savic D、Lukac BJ、Djuricic S、Sedlecki K、Zdravkovic D (2006 年 10 月)。「小児卵巣腫瘍の術前鑑別: 形態学的スコアリング システムと腫瘍マーカー」。 小児内分泌・代謝ジャーナル。19 (10): 1231–1238。doi : 10.1515 /JPEM.2006.19.10.1231。PMID 17172084。S2CID 35087867。
- ^ Harding MJ、Paul J、 Gillis CR、Kaye SB（1993年4月）。「悪性奇形腫の管理：専門医への紹介は重要か？」Lancet . 341（8851）：999–1002。doi ： 10.1016 /0140-6736（93）91082-W。PMID 8096954。S2CID 29536953 。
- ^ Verville KM (2009). 精巣がん. Infobase Publishing . p. 76. ISBN 978-1-60413-166-6。
外部リンク
- humpath #2658 2021-04-09 にWayback Machineにアーカイブされました(病理学画像)
- 小児頭蓋外胚細胞腫瘍
- 性腺外胚細胞腫瘍
- 卵巣胚細胞腫瘍
- Packer RJ、 Cohen BH、Cooney K 、 Coney K (2000)。「頭蓋内胚細胞腫瘍」。The Oncologist。5 ( 4): 312–320。doi : 10.1634/theoncologist.2000-0312。PMID 10964999。
- Cancer.Net: 胚細胞腫瘍