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| 髄上皮腫 | |
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| 特徴的な神経管のような繊維を示す髄上皮腫の組織病理学。 | |
| 専門 | 脳神経外科、神経腫瘍学 |
髄上皮腫は、胎児の髄腔の細胞から発生すると考えられている、まれで原始的な、急速に増殖する脳腫瘍です。[1]眼の毛様体から発生する腫瘍は、胎児性髄上皮腫、 [1]または二分腫瘍と呼ばれます。[2]
髄上皮腫は小児に発生する悪性度の 高い未分化原始神経上皮腫瘍で、骨、軟骨、骨格筋を含むことがあり、頭蓋外転移を起こしやすい傾向がある。[2]
兆候と症状
髄上皮腫は大脳半球、脳幹、小脳、末梢部位に発生することが報告されている。[3] [4] [5] [6]
腫瘍の急速な成長により、患者は典型的には頭蓋内圧の上昇、発作、局所神経徴候を呈する。[7]
診断
コンピュータ断層撮影（CT）や磁気共鳴画像（MRI）などの画像検査は診断に役立ちます。髄上皮腫は、造影剤なしのCTスキャンでは、不均一性と石灰化を伴う等密度または低密度で現れ、造影剤で強調されます。[3]この放射線画像所見は、特に小児における原始神経外胚葉性腫瘍と一致します。[6]血液検査と腹部の画像検査は、転移を検出するために使用される場合があります。[6]
針穿刺吸引生検は診断を補助するために用いられる。[6]確定診断には外科的に切除した腫瘍組織の組織病理学的検査が必要である。[要出典]
組織学的には、髄上皮腫は原始的な神経管に似ており、神経細胞、グリア細胞、間葉系要素を含んでいます。[8] [9] フレクスナー・ウィンターシュタイナーロゼットも観察されることがあります。[10]
免疫組織化学的には、髄上皮腫の大部分において神経管様構造がビメンチン陽性である。 [11]低分化髄上皮腫はビメンチン陰性である。[要出典]
分類
髄上皮腫は、もともと1926年にベイリーとクッシングによって中枢神経系（CNS）の最も原始的な腫瘍として分類されました。 [4]ロークら[12]はこの腫瘍を2つのサブタイプに分類しました。
処理
腫瘍の全摘出とそれに続く放射線療法が標準的な治療法である。[3]毛様体髄上皮腫では眼球摘出が必要となる場合がある。[13] [14]放射線療法のみでも生存期間を延長できる可能性がある。[3]転移性髄上皮腫には自己骨髄移植を伴う積極的化学療法が用いられる。[6]
予後
髄上皮腫の予後は悪く、生存期間の中央値は5ヶ月です。[3] [15] [16] [17]
疫学
髄上皮腫は、6か月から5歳までの子供に最もよく発症しますが、まれに先天性またはこの年齢を超えて発生することもあります。 [ 8] [18] [19] 発生率は男女で同じです。[3]
参考文献
- ^ ab 髄上皮腫の定義 Archived 2015-12-25 at the Wayback Machine、Online Medical Dictionaryより。2010年1月7日閲覧。
- ^ ab McGraw-Hill Concise Dictionary of Modern Medicine. © 2002 The McGraw-Hill Companies, Inc.
- ^ abcdef Molly PT、Yachnis AT、Rorke LB、et al。中枢神経系髄上皮腫、橋で発生した2例を含む8例の症例シリーズ。J Neurosurg 1996;84:430-6。
- ^ ab Bailey P、Cushing H. 神経膠腫群の腫瘍の組織学的分類と進行の相関研究。フィラデルフィア：JB Lippincott、1926年、pp. 54-6。
- ^ Karch SB、Urich H. 髄上皮腫：実体の定義。J Neuropathol Exp Neurol 1972;31:27-53。
- ^ abcde Sundaram C、Vydehi BV、Reddy JJ、Reddy AK。髄上皮腫：症例報告。Neurol India 2003;51:546-7。
- ^ まれな脳腫瘍、UpToDate Online 17.3 より。最終更新日 2009 年 7 月 21 日、2010 年 1 月 7 日閲覧。
- ^ ab Russel DS、Rubinstein LJ. 神経系腫瘍の病理学、第5版。ボルチモア：ウィリアムズ＆ウィルキンス1989年、pp. 247-51。
- ^ Deck JHN. 上衣細胞と神経節細胞への成熟を伴う脳髄上皮腫。J Neuropathol Exp Neurol 1969;28:442-54。
- ^ McLean IW、Burnier MN、Zimmerman LE、他「網膜の腫瘍」。腫瘍病理学アトラス：眼および眼付属器の腫瘍。ワシントン D.C.：軍事病理学研究所、1994：97–154。
- ^ Troost D, Jansen GH, Dingemans KP. 脳髄上皮腫 - 電子顕微鏡検査と免疫組織化学。Acta Neuropathol 1990;80:103-7。
- ^ Rorke LB、Gilles FH、Davis RI、Becker LE。小児脳腫瘍に関する世界保健機関の脳腫瘍分類の改訂。Cancer 1985;56:1869-86。
- ^ アル・トルバク A、アブード EB、アル・シャリフ A、エル・オクダ MO。毛様体の髄上皮腫。インドのJオフタルモール。 2002 年 6 月;50(2):138-40。
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- ^ Chidambaram B; Santosh V; Balasubramaniam V. 硬膜内進展を伴う視神経の髄上皮腫 - 2症例の報告と文献レビュー。Childs Nerv Syst. 2000年6月;16(6):329-33。
- ^ Depper, MH, Hart, BL. 小児脳腫瘍。Neuroimaging、Orrison, WW (ed), WB Saunders、フィラデルフィア、2000年、p. 1625。
- ^ Sato T, Shimoda A, Takahishi T, et al. 多重分岐分化を伴う先天性小脳神経上皮腫瘍. Acta Neuropathol 1980;50:143-6.
- ^ Scheithauer BW、Rubinstein LJ。脳髄上皮腫：多重分岐神経上皮分化を伴う症例報告。Childs Brain 1979;5:62-71。