上衣腫

上衣腫
上衣腫の顕微鏡写真。H&E 染色。
専門	神経腫瘍学
予後	5年生存率：83.9% [1]
頻度	米国では毎年200件の新規症例[2]

脳室上衣腫は、中枢神経系の組織である脳室上衣から発生する腫瘍です。通常、小児の場合は頭蓋内に発生し、成人の場合は脊髄内に発生します。頭蓋内脳室上衣腫が発生する一般的な場所は、第四脳室底です。まれに、骨盤腔内に脳室上衣腫が発生することもあります。

脊髄空洞症は上衣腫によって引き起こされることがあります。上衣腫は神経線維腫症 II 型でも見られます。

出典: ^[3]

• ひどい頭痛
• 視力喪失（乳頭浮腫による）
• 嘔吐
• 両側バビンスキー徴候
• 眠気（上記症状が数時間続いた後）
• 歩行の変化（歩行時の足の回転）
• 便秘
• 背中の柔軟性

上衣腫は、規則的な円形から楕円形の核を持つ細胞で構成されています。密度の異なる線維性背景があります。腫瘍細胞は、胚の脳室上衣管に似た腺状の円形または細長い構造を形成し、長く繊細な突起が内腔に伸びています。より頻繁に存在するのは血管周囲偽ロゼットで、腫瘍細胞は血管の周囲に配置され、介在領域は血管壁に向かう薄い上衣突起で構成されています。^[4]

上衣腫は、その名前が上衣由来であることを示唆しているにもかかわらず、放射状グリアから発生すると示唆されている。^[5]

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  粘液乳頭状上衣腫の顕微鏡写真。HPS染色。
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  MRIで第4脳室の上衣腫が見つかりました。
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  MRIで第4脳室の上衣腫が見つかりました。
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  MRI で観察された第 4 脳室の上衣腫。左は非造影、右は造影剤増強あり。

上衣腫は、成人の頭蓋内神経膠腫の約5％、小児の中枢神経系（CNS）腫瘍の最大10％を占める。その発生は5歳でピークを迎え、その後35歳で再びピークを迎える。上衣腫は、脳の空洞と脊髄を含む管の両方を覆う細胞から発生するが、通常は脳の下部後部に位置する第四脳室底から発生し、脳脊髄液の流れを妨げることで頭痛、吐き気、嘔吐を引き起こすことがある。この閉塞によって水頭症が起こることもある。上衣腫は、脊髄、脊髄円錐、テント上部に発生することもある。^[6]その他の症状としては、食欲不振、睡眠障害、一時的な色彩識別不能、制御不能なけいれん、明るい場所での縦線や横線の表示、一時的な記憶喪失などが挙げられるが、これらに限定されない。これらの症状は、上衣腫とは関係のない他の多くの病気でも見られることを覚えておく必要があります。^{[引用が必要]}

上衣腫の約10％は良性の 粘液乳頭状上衣腫（MPE）です。^[7] MPEは局所性でゆっくりと成長する低悪性度の腫瘍で、ほとんどが若年患者の腰仙部神経組織から発生します。^[7]一方、これは腰仙管の最も一般的な腫瘍であり、この領域のすべての腫瘍性病変の約90％を占めます。^[8]

一部の上衣腫はより退形成性で悪性のタイプですが、そのほとんどは退形成性ではありません。高分化型上衣腫は通常、手術で治療します。その他の上衣腫については、放射線療法に加えて全摘出手術が望ましい治療法です。この腫瘍の悪性（退形成性）の種類である悪性上衣腫と上衣芽腫は、髄芽腫と同様に治療されますが、予後ははるかに不良です。悪性上衣腫は、放射線療法と化学療法を組み合わせて治療する場合があります。乳児および5歳未満の小児に発生する上衣芽腫は、脳脊髄液を介して広がる可能性があり、通常は放射線療法が必要です。上衣腫の亜種である上衣下腫は、第四脳室に発生する傾向がありますが、透明中隔や頸髄に発生することもあります。通常40歳以上の人に発症​​し、女性よりも男性に多く見られます。^[9]

脊髄外上衣腫（EEP ）は、硬膜外上衣腫としても知られ、奇形腫の珍しい形態である可能性があり^{[10] 、}仙尾部奇形腫と混同される可能性もあります。^[11]

上衣腫の初期治療のガイドラインは、最大限の外科的切除を行った後に放射線治療を行うことである。^[12]化学療法は限定的な使用であり、幼児や切除後に腫瘍が残っている場合など、特別な場合にのみ行われる。予防的頭蓋脊髄照射は、使用方法が様々であり、再発のほとんどが切除部位で起こるため、その有効性は議論の余地があることから、議論の的となっている。^{[13] [12]}脳脊髄浸潤が確認された場合は、より広範囲の放射線照射野が必要となる。^[14]

再発の予後は不良であり、症状を管理するために緩和ケアが必要になることが多い。^[15]

• 脳脊髄腫瘍：研究による希望（国立神経疾患・脳卒中研究所）