脳幹グリオーマ

脳幹グリオーマは、脳幹に発生する悪性神経膠腫です。約75%は20歳未満の小児や若年成人に診断されますが、高齢者にも発生することが知られています。^{[ 1 ]}脳幹グリオーマは脳または脊髄組織で発生し、通常は神経系全体に広がります。^{[ 2 ]}

小児の脳幹グリオーマは、びまん性橋部グリオーマ（DIPG）または限局性脳幹グリオーマに分類されます。後者のタイプは悪性度が低く、治療が容易です。^{[ 3 ]}

一般的な症状には、以下のようなものがありますが、これらに限定されるものではありません。

• 顔面運動機能の低下（まぶたのたるみ）
• 複視
• 頭痛、または嘔吐後に改善する頭痛
• 吐き気と嘔吐
• 脱力感と疲労感
• 発作
• バランスの問題
• 顔のしびれ

症状はゆっくりと、そして微妙に進行し、数ヶ月間気づかれないこともあります。一方、症状が突然現れる場合もあります。症状が突然現れるのは、増殖速度が速く、悪性度の高い腫瘍の場合に多く見られます。

原因は依然として不明である。研究者たちは直接的な遺伝的関連性を発見していない。

脳幹神経膠腫の主な診断ツールは、MRIなどの神経画像診断である。ごくまれなケースでは、手術や生検が行われる。

ほとんどの脳腫瘍とは異なり、脳幹グリオーマは脳の重要な部分に合併症が生じるため、神経外科手術で治療されることはあまりありません。多くの場合、化学療法や放射線療法で治療されます（ただし、過去の放射線療法の使用は結果がまちまちでした）。^{[ 4 ]}

しかし、これらの治療には副作用があり、最もよくある副作用には吐き気、免疫系の機能低下、疲労などがあります。脱毛は化学療法と放射線療法の両方で起こる可能性がありますが、通常は化学療法が中止されると再び生えてきます。脳の腫れを治療するために、デカドロンなどのステロイドが必要になる場合があります。デカドロンは体重増加や感染症を引き起こす可能性があります。患者は発作を起こすこともあり、合併症を避けるために治療する必要があります。一部の患者では神経系の機能低下が起こる可能性があり、これには混乱や記憶喪失などが含まれますが、これらに限定されません。^{[ 5 ]}

トポテカンの使用が調査されている。^{[ 6 ]}

現在、いくつかの新しい臨床試験が進行中です。その一つが樹状細胞免疫療法で、患者自身の腫瘍細胞と白血球を用いて、腫瘍を直接攻撃する化学療法薬を生成するものです。

小児の予後は腫瘍の種類によって異なり、DIPGの小児のほとんどは18か月未満で死亡するのに対し、限局性神経膠腫の小児のほとんどは18か月以上生存する。^{[ 3 ]}

• メモリアル・スローン・ケタリングがんセンター：我々の仮説は、びまん性浸潤性橋部神経膠腫（DIPG）のゲノム変化を解明することで、そのような腫瘍の生物学の理解が深まり、治療選択肢が改善されるというものである。^{[ 7 ]}
• 米国国立衛生研究所：びまん性橋部神経膠腫患者のパラフィン包埋ブロックを用いた腫瘍組織サンプルのDNA解析
• セントジュード小児研究病院：私たちの目標は、DIPG患者から採取した腫瘍サンプルの広範な遺伝子解析を行うことです。^{[ 8 ]}
• セントジュード小児研究病院：遺伝子配列決定プロジェクトにより、幼い子供の致命的な脳腫瘍に関連する変異が発見されました^{[ 9 ]}
• UCLAのジョンソン総合がんセンター：ナノダイヤモンドを使用して化学療法薬を脳腫瘍に直接送達する新しいシステム^{[ 10 ]}
• UTサウスウェスタン医療センター：研究者らは、最も悪性度の高い脳腫瘍細胞の増殖を制御するスイッチを特定した^{[ 11 ]}
• ロンドンがん研究所：遺伝的欠陥が致命的な小児脳腫瘍の鍵を握っている可能性がある^{[ 12 ]}
• パトリック・クーヴルール、フランスのパリ・シュッド大学の物理化学、薬理技術、生物薬剤学部門の教授兼ディレクター：ナノテクノロジーによる癌との闘い^{[ 13 ]}
• VU大学医療センター - アムステルダム（オランダ）：多施設共同のびまん性橋部神経膠腫剖検プロトコルの実施^{[ 14 ]}