中心神経細胞腫

中心神経細胞腫
右側脳室の中心神経細胞腫と一致する嚢胞性変化を伴う増強腫瘤を示す軸方向 T1 強調ガドリニウム増強 MRI 画像。
専門	腫瘍学、脳神経外科

中枢神経細胞腫（CNC）は、極めてまれで、通常は良性の脳室内脳腫瘍であり、典型的には透明中隔の神経細胞から形成される。^[1]中枢神経細胞腫の大部分は脳室系に向かって成長し、脳室間神経細胞腫を形成する。これにより、CNCの2つの主な症状である視力低下と頭蓋内圧上昇が引き起こされる。中枢神経細胞腫の治療には通常、外科的切除が含まれ、再発の確率は約5分の1である。^{[2]中枢神経細胞腫は、}世界保健機関の神経系腫瘍の分類ではグレードIIの腫瘍に分類される。^[3]

患者が示す症状は多岐にわたります。症状は潜伏している場合もありますが、閉塞性水頭症が原因で発生します。これらの症状には以下が含まれます。^[4]

• 頭蓋内圧
• 頭痛
• 乳頭浮腫
• 嘔吐
• ふらつき
• 精神活動の障害
• 歩行の不安定性

稀で極端なケースでは、より重篤な症状が観察されることがあります。

• 記憶障害
• 痴呆
• 片麻痺^[5]
• 発作
• 出血
• 精神病^[6]

肉眼的に見ると、CNC腫瘍は灰色がかっており、出血部位に付随する灰白質に似ています。腫瘍は柔らかく、卵形で、分葉状から結節状の塊で、一般的に境界がはっきりしています。腫瘍を解剖した科学者は、ざらざらとした感触を感じましたが、これは石灰化によるものだと考えられています。^[4]

H&E 染色で染色し、顕微鏡で検査した腫瘍サンプルから、CNC は良性の組織学的特徴を持つ分化度の高い腫瘍であることが明らかになりました。腫瘍は、「丸い核、細かい点状のクロマチン、目立たない核小体、およびわずかな細胞質を持つ均一な小型から中型の細胞」で構成されています。CNC は、血管周囲偽ロゼット、中央に小血管がある円形/花のような細胞の配置、および「目玉焼き」外観と呼ばれることもある明瞭な核周囲ハローを持つ多角形の小細胞を特徴とし、透明またはわずかに好酸球性です。主な組織形態学的鑑別診断は乏突起膠腫です。腫瘍細胞は一部の領域で密集していますが、無核で密度の低い腫瘍部分がある領域が全体に散在しています。無核領域には、神経網領域のような微細な原線維性マトリックスがある場合があります。長くて壁が薄い毛細血管がCNCの血管系を代表している。これらの血管は直線的な分岐パターンで配置されており、内分泌物のように見える。壁が薄く拡張した血管のチャネルや石灰化の病巣が多くの症例で容易に特定された。^[4]

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  非常に高倍率。
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  高倍率。
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  非常に高倍率。

治療の中心は外科的切除です。^[7]補助治療戦略として定位放射線治療（SRS）と分割放射線治療（FCRT）の2つがあります。どちらも非常に効果的な治療手段です。^[8]

中心神経細胞腫の外科的切除は、開業医の間では主要なコンセンサスです。外科医は腫瘍を取り除くために開頭手術を行います。腫瘍を切除できるかどうか、またどの程度切除するかは、腫瘍の位置と外科医の経験と好みによります。病気の程度は、手術の有効性を決定する上で大きな役割を果たします。腫瘍の完全な外科的切除の主な目的は、腫瘍が隣接する組織に付着したり出血したりすることで妨げられることもあります。^[5]中心神経細胞腫が再発した場合も、手術が最も重要な治療法となります。

放射線療法が有益かつ効果的な治療手段であるという主張を裏付ける証拠はあまりありません。通常、放射線療法は、腫瘍の部分切除または完全切除が達成されたかどうかに応じて、術後に使用されます。 ^[9] CNC の組織病理学的特徴、神経分化、有糸分裂活性の低下、血管内皮増殖の欠如、および腫瘍壊死は、腫瘍が電離放射線に抵抗性である可能性があることを示唆しています。ただし、放射線療法を使用する場合は、全脳または関与領域の治療が行われます。この方法では、標準的な分割スケジュールと 50～55 Gy の総腫瘍線量が使用されます。^[5]ガンマナイフ手術は放射線療法の一種であり、より具体的には、ガンマ線のビームを使用して一定量の放射線を腫瘍に照射する放射線手術です。ガンマナイフ手術は、完全切除が行われた場合、神経細胞腫の治療と手術後の腫瘍制御の維持に非常に効果的です。いくつかの研究では、腫瘍の制御成功率は最初の5年後には約90％、最初の10年後には80％であることがわかっています。^{[2] [10]}ガンマナイフ手術は、手術後にCNC腫瘍の残存物を治療するために行われる放射線治療の中で最も記録されている形式です。^[10]

化学療法は、通常、再発性中枢神経細胞腫の患者に限定されます。CNC に使用される化学療法は、2 つのプラチナベースのレジメンのいずれかです。2 つのレジメンは次のとおりです。

• カルボプラチン + VP-16 + イホスファミド
• シスプラチン + VP-16 + シクロホスファミド

化学療法はまれに使用されるため、良性CNCの治療における化学療法の有効性についてはまだ収集すべき情報があります。したがって、推奨事項は限定的かつ予備的なものとして見なす必要があります。^[5]

患者の大多数は病気が治癒し、中枢神経細胞腫の長期生存者になることが期待できます。他の種類の腫瘍と同様に、再発する可能性があります。再発の可能性は約20％です。^[2]病気の進行状態による腫瘍の再発と死亡を予測するいくつかの要因には、高い増殖指数、早期の病気の再発、脳脊髄液を介した病気の拡散の有無にかかわらず、播種性疾患があります。^{[5]各治療がもたらす結果を評価するには、長期のフォローアップ検査が不可欠です。CNの再発の可能性を特定することも重要です。頭蓋}MRIを6〜12か月ごとに実施することが推奨されます。 ^[2]

1982年にハッソンによって初めて説明されました。^[11]中枢神経細胞腫はまれな脳腫瘍で、ほとんどの場合、モンロー孔近くの側脳室に発生します。1982年にハッソンと同僚によって初めて発見され、グレードIIの腫瘍に分類されました。^{[12] 1985年にウィルソンは、光学顕微鏡で乏突起膠腫に似ている側脳室の「分化}神経芽細胞腫」のまれな症例も説明しました。しかし、中枢神経細胞腫という名前はハッソンによって付けられました。^[13]

脳室系に発生する原発性神経腫瘍はまれであると考えられていました。報告されている症例のほとんどは、乏突起膠腫、上衣腫、髄膜腫、脈絡叢乳頭腫、巨細胞などの非神経起源のものでした。神経細胞腫は、おそらくこれ以前には脳室内乏突起膠腫または明細胞上衣腫と誤診されていました。非侵襲性の挙動から、この腫瘍はしばしば「良性中心神経細胞腫」と呼ばれてきました。これは、若い成人の牽引中隔の神経細胞と側脳室の上衣下細胞から発生すると考えられています。側脳室で報告された初期の症例のほとんどは良性でした。しかし、より多くの情報が集まるにつれて、良性中心神経細胞腫という名称は二重の誤称であると見なされるようになりました。なぜなら、これらの腫瘍は必ずしも良性ではなく、中心に位置するわけでもないからです。最近の多くの研究は、その発生場所、生物学的潜在能力、臨床的行動がこれまで考えられていたよりも多様であることを示唆している。最近の研究は、その珍しい発生場所、攻撃的な生物学的行動、外科的切除後の頻繁な再発が、さまざまな治療法、用語、系統的潜在能力、分子制御に大きな関心を呼んでいることを示している。^[13]

CNCは原発性脳腫瘍の0.1～0.5％を占める。^{[14] [8]}これらの腫瘍の形成には遺伝的要素があり、他の民族グループよりもアジア系の人々に多くの腫瘍が形成される原因となっている。^[15]中枢神経細胞腫は主に若い成人に形成され、最も一般的には20代または30代に発生する。^[16]性別が中枢神経細胞腫の頻度の決定要因であるという証拠はない。 ^[15]

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