星細胞腫

星細胞腫
2枚のPET画像。上は正常な脳、下は星細胞腫を示す。
専門	神経腫瘍学、脳神経外科

星細胞腫は脳腫瘍の一種です。星細胞腫（アストロサイトーマとも呼ばれます）は、大脳にある星状細胞と呼ばれる特定の種類の星型グリア細胞から発生します。このタイプの腫瘍は通常、脳や脊髄の外に広がることはなく、他の臓器に影響を与えることもありません。星細胞腫は、神経膠芽腫に次いで2番目に多い神経膠腫であり、脳のほとんどの部分に発生する可能性があり、まれに脊髄にも発生することがあります。^[1]

文献では、星細胞腫には以下の 2 つの大まかなクラスが認められています。

• 診断画像上で明確に輪郭が描かれることが多い、狭い浸潤領域（ほとんどが非浸潤性腫瘍、例：毛様細胞性星細胞腫、上衣下巨細胞性星細胞腫、多形性黄色星細胞腫）
• びまん性浸潤帯（高悪性度星細胞腫など）は、中枢神経系のどの部位にも発生する可能性があるが、大脳半球に好発するなど、さまざまな特徴を共有しており、通常は成人に発生し、より進行した悪性度に進行する傾向があります。^[2]

星細胞腫はどの年齢でも発症する可能性があります。低悪性度タイプは小児や若年成人に多く見られ、高悪性度タイプは成人に多く見られます。脳底部の星細胞腫は若年者に多く見られ、神経上皮腫瘍の約75%を占めています。^[3]

星細胞腫は、脳実質の圧迫、浸潤、破壊、動脈および静脈の低酸素症、栄養素の競合、代謝最終産物（例：フリーラジカル、変化した電解質、神経伝達物質）の放出、および正常な実質機能を破壊する細胞メディエーター（例：サイトカイン）の放出と動員によって局所的な影響を引き起こします。^[2]二次的な臨床的後遺症は 、直接的な腫瘤効果、血液量の増加、または脳脊髄液量の増加に起因する頭蓋内圧の上昇によって引き起こされる可能性があります。 ^[2]

CDKN2A/B のホモ接合欠失は、高悪性度星細胞腫の主な特徴です。さらに、DNA コピー数変化 (CNA) のゲノムワイドパターンが明らかになり、患者の生存率や治療への反応と相関しています。このパターンは、低悪性度星細胞腫患者の中で、CNA 遺伝子型が約 1 年の生存率表現型と相関するサブタイプを特定します。^{[4] [5]}

これらの腫瘍の範囲（大きさ、位置、硬さ）を特徴付けるには、 X線コンピューター断層撮影(CT) または磁気共鳴画像(MRI) スキャンが必要です。CT では通常、前大脳動脈と中大脳動脈の変位を伴う第三脳室と側脳室の歪みが示されます。グレード診断には組織学的分析が必要です。^{[引用が必要]}

診断の第一段階では、医師は症状の履歴を聴取し、眼科検査、視力、バランス、協調性、精神状態の検査を含む基本的な神経学的検査を実施します。その後、医師は患者の脳の CT スキャンと MRI を要求します。CT スキャンでは、患者の脳の X 線がさまざまな方向から撮影されます。次に、これらの画像がコンピューターで合成され、脳の断面画像が作成されます。MRI では、患者がトンネルのような器具の中でリラックスしている間、脳は磁場の変化にさらされます。画像は、磁場に対する脳の水分子の反応に基づいて作成されます。これらのスキャンの前に、コントラストをつけて腫瘍を特定しやすくするために、特殊な染料が静脈に注入されることがあります。^{[引用が必要]}

腫瘍が見つかった場合、脳神経外科医は生検を実施する必要があります。これは、少量の腫瘍組織を採取し、神経病理学者に送って検査と等級付けを行うだけの簡単なものです。生検は、腫瘍の外科的切除の前に行うことも、手術中にサンプルを採取することもできます。腫瘍サンプルの等級付けは、医師が星状細胞腫の重症度を判断し、最適な治療オプションを決定するのに役立つ分類方法です。神経病理学者は、異型細胞、新しい血管の成長、有糸分裂像と呼ばれる細胞分裂の指標を探して腫瘍を等級付けします。^{[引用が必要]}

• 
  中脳（視蓋板）の低悪性度星細胞腫、造影剤投与後の矢状方向 T1 強調磁気共鳴画像：腫瘍は矢印でマークされています。腫瘍の前の CSF 空間は、圧迫誘発性内水頭症により拡張しています。
• 
  星状細胞腫の病理標本
• 
  星細胞腫患者のMRIスキャン。 7年間にわたる腫瘍の進行を示している。

中枢神経系の腫瘍の分類に使用されている数多くのグレード分類システムのうち、世界保健機関 (WHO) のグレード分類システムが星細胞腫によく使用されています。診断に関する混乱をなくすために 1993 年に確立された WHO システムは、星細胞腫の 4 段階の組織学的グレード分類ガイドラインを確立しました。このガイドラインでは、1 が最も悪性度が低く、4 が最も悪性度が高いという 1 から 4 までのグレードが割り当てられています。^{[引用が必要]}

WHO の分類体系は、異型、有糸分裂、内皮増殖、壊死といった特定の特徴の出現に基づいています。これらの特徴は、浸潤と増殖率の観点から腫瘍の悪性度を反映しています。さまざまなタイプの星細胞腫には、次の WHO 分類が与えられます。

WHO のデータによると、最もグレードの低い星細胞腫 (グレード I) は記録された星細胞腫のわずか 2%、グレード II は 8%、グレードの高い未分化星細胞腫 (グレード III) は 20% を占めています。最もグレードの高い星細胞腫 (グレード IV GBM) は最も一般的な原発性神経系癌であり、脳転移に次いで 2 番目に多い脳腫瘍です。星細胞腫は他のヒト癌に比べて発生率が低いにもかかわらず、死亡率は高く、グレードの高いもの (III および IV) は死亡率が高い (主に腫瘍の発見が遅れるため) です。^{[引用が必要]}

星細胞腫の正確な原因は不明であるため、正確なガイドラインは存在しません。^[要出典]

低悪性度星細胞腫の場合、腫瘍を切除すると、通常、何年も機能的生存が可能である。一部の報告では、腫瘍が適切に切除された場合、5 年生存率は 90% を超えている。実際、低悪性度疾患に対する広範な介入は議論の余地がある問題である。特に、毛様細胞性星細胞腫は、通常、正常な神経機能を認める可能性のある無痛性の腫瘍である。しかし、放置すると、これらの腫瘍は最終的に腫瘍性転換を起こす可能性がある。現在までに、高悪性度星細胞腫の完全切除は、腫瘍細胞が正常実質に拡散浸潤するため不可能である。したがって、高悪性度星細胞腫は、最初の手術または治療後に必然的に再発し、通常は最初の腫瘍と同様に治療される。数十年にわたる治療研究にもかかわらず、高悪性度星細胞腫に対する治癒的介入は未だ存在せず、患者ケアは最終的に緩和管理に重点が置かれている。^[3]

1990年3月、アメリカ共和党の政治戦略家リー・アトウォーターは、右頭頂葉に腫瘍が見つかり、星細胞腫と診断されました。アトウォーターは放射線治療（当時は新しいインプラント放射線治療を含む）を受けた後、翌年40歳で亡くなりました。^[12]

長年米国上院議員を務めた テッド・ケネディ（マサチューセッツ州民主党）が悪性神経膠腫で亡くなった。^[13]

1966年の大量殺人事件で複数人を殺害したテキサス大学の狙撃手チャールズ・ホイットマンは、死後、星細胞腫と診断された。この銃撃事件を調査したコナリー委員会は、腫瘍が「感情や行動を制御できない原因となった可能性がある」と結論付けた。^[14]

メジャーリーグの投手ダン・クイゼンベリーは1998年1月にグレードIVの星細胞腫と診断され、1998年にカンザス州リーウッドで45歳で亡くなった。^[15]

2001年 世界ラリー選手権の優勝者であるリチャード・バーンズは、 2003年に星細胞腫と診断されました。世界ラリー選手権で優勝した4年後の2005年11月25日、バーンズは脳腫瘍の影響で数日間昏睡状態にあった後、ロンドンのウェストミンスターで34歳で亡くなりました。[16 ^{] [17]}

プロレスラーの マット・カポテリは、 2005年12月にグレード2/3の星細胞腫と診断され、カポテリをWWEのメインロスターに昇格させる計画は頓挫した。WWEのリアリティ番組『タフ・イナフ』の第3シーズンを通じてWWEと契約を勝ち取ったカポテリは、診断当時はオハイオバレー・レスリングの ヘビー級チャンピオンだったが、腫瘍が癌であることを確認した後、2006年2月にタイトルを返上した^{[18] 。カポテリは手術と化学療法に成功したが[19] [20] [21]}、レスリングの現役復帰はできなかった。2013年にトレーナーとしてOVWに復帰した^{[22] [23]。} 2018年6月29日に死去した^[24]。

文献

ウィキメディア・コモンズには、星状細胞腫瘍に関連するメディアがあります。

• Cancer.Net: 小児星細胞腫
• 星細胞腫の画像診断 MR、CT、病理学