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| 脈絡叢癌 | |
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| 脈絡叢癌（WHO分類グレードIII）のヘマトキシリン・エオシン染色切片の400倍拡大顕微鏡写真 | |
| 専門 | 神経腫瘍学 |
脈絡叢癌（WHOグレードIII ）は、脳の脈絡叢に発生する脈絡叢腫瘍の一種[1]です。3つのグレードの脈絡叢腫瘍の中で最も悪性度が高く、脈絡叢非典型乳頭腫（WHOグレードII）や脈絡叢乳頭腫（WHOグレードI）よりも予後がはるかに悪いと考えられています[2]。この疾患は脳に病変を形成し、脳脊髄液量を増加させ、水頭症を引き起こします[3]。
兆候と症状
脈絡叢癌の症状は他の脳腫瘍の症状と似ており、以下のような症状が見られます。[4]
原因
脈絡叢癌の原因は比較的不明ですが、遺伝的要因が疑われています。脈絡叢癌は、リ・フラウメニ症候群や悪性ラブドイド腫瘍などの他の遺伝性癌と同時に発生することがあります。この疾患では、通常、腫瘍抑制遺伝子TP53の変異が特徴的です。[5]
病態生理学
脈絡叢癌は、通常、小児では側脳室、成人では第四脳室に発生します。第三脳室は、影響を受けることが最も少ない脳室です。これは、他のほとんどの小児および成人の腫瘍とは異なり、腫瘍の位置が通常逆になります。これらの腫瘍は通常、小児ではテント下領域、成人ではテント上領域に見られます。 [6]脈絡叢癌は、正常な脳脊髄液 (CSF) の流れの阻害、腫瘍による CSF の過剰産生、自然出血、脳室の拡張など、さまざまなメカニズムを通じて水頭症を引き起こす可能性があります。[7]
腫瘍は脳脊髄液を介して最も頻繁に広がります。その結果、転移は中枢神経系、特に軟髄膜に沿って頻繁に発生します。まれに、腹部や頭蓋外部位に転移が広がることが報告されています。 [8]
診断
処理
脈絡叢癌の治療は、腫瘍の位置と重症度によって異なります。可能な介入には、シャント挿入、外科的切除、放射線療法、化学療法などがあります。シャント挿入は、脳脊髄液の排出と脳への圧力の軽減に役立ちます。腫瘍の完全切除に補助化学療法と放射線療法を組み合わせた場合に、最良の結果が得られます。[9]亜全摘出または広範囲の軟膜疾患の場合は、頭蓋脊髄照射がしばしば使用されます。[8]
入射
脈絡叢腫瘍の年間発生率は100万件あたり約0.3件です。[7] 主に5歳未満の小児に見られ、[4]小児腫瘍全体の5％、1歳未満の小児腫瘍の20％を占めます。[6]性別と発生率の間に関連性はありません。[10]
脈絡叢癌は、脈絡叢乳頭腫に比べてかなり悪性度が高く、生存率は半分ですが、すべての年齢層で5対1で発生率で上回っています。[10] [11]臨床研究では、腫瘍を完全に切除した患者の生存率は86％であるのに対し、部分切除のみを受けた患者の5年生存率は26％であることが示されています。不完全な切除では、初回手術から2年以内に再発することがよくあります。[12]
参照
参考文献
- ^ Gopal P、Parker JR、Debski R、Parker JC (2008 年8月)。「脈絡叢癌」。Archives of Pathology & Laboratory Medicine。132 ( 8): 1350–1354。doi : 10.5858 /2008-132-1350-CPC。PMID 18684041 。
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- ^ Adunka O、Buchman C (2010 年 10 月 11 日)。「中耳外傷の管理」。Adunka OF、Buchman CA (編)。耳科学、神経耳科学、および側方頭蓋底手術: 図解ハンドブック。Thieme。doi : 10.1055 / b -0034-83637。ISBN 9783131450210。
- ^ ab McEvoy AW、Harding BN、Phipps KP、Ellison DW、Elsmore AJ、Thompson D、et al. (2000 年 4 月)。「小児の脈絡叢腫瘍の管理: 単一の脳神経外科センターでの 20 年間の経験」。 小児神経外科。32 (4): 192–199。doi : 10.1159 /000028933。PMID 10940770。S2CID 20244382 。
- ^ Dricua A, et al. (1999年12月). DNAメチル化、幹細胞、癌。
- ^ ab Rickert CH, Paulus W (2001年1月). 「脈絡叢の腫瘍」.顕微鏡研究と技術. 52 (1): 104–111. doi :10.1002/1097-0029(20010101)52:1<104::AID-JEMT12>3.0.CO;2-3. PMID 11135453.
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- ^ Berger C, Thiesse P, Lellouch-Tubiana A, Kalifa C, Pierre-Kahn A, Bouffet E (1998 年 3 月). 「小児期の脈絡叢癌: 臨床的特徴と予後因子」. Neurosurgery . 42 (3): 470–475. doi :10.1097/00006123-199803000-00006. PMID 9526979.