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| 脈絡叢乳頭腫 | |
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| その他の名前 | 脈絡叢乳頭腫 |
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| 専門 | 神経腫瘍学、脳神経外科 |
脈絡叢乳頭腫は、脈絡叢乳頭腫とも呼ばれ、脈絡叢にみられるまれな良性神経上皮性脳室内WHOグレードI病変です。[1]脳脊髄液の産生 が増加し、頭蓋内圧の上昇と水頭症を引き起こします。[2]
脈絡叢乳頭腫は、小児では側脳室に、成人では第四脳室に発生します。これは、腫瘍の位置が逆になる他のほとんどの小児腫瘍や成人腫瘍とは異なります。小児では、脳腫瘍は通常、テント下領域に見られ、成人では、脳腫瘍は通常、テント上領域に見られます。脈絡叢乳頭腫では、この関係が逆になります。
疫学
CPP は神経外胚葉由来の稀な腫瘍です。小児の頭蓋内腫瘍全体の 0.4 ～ 0.6 % を占め、奇形腫と神経膠腫に次いで 3 番目に多い先天性脳腫瘍です。[3]診断時の平均年齢は 3.5 歳で、この病変は乳児期の病気であることが多いです。乳児の側脳室のテント上部 (最も一般的には心房) に存在することがよくあります。[4]成人の第四脳室が最適な場所です。[5]成人では小脳橋角部に発生することはまれです。[4]
病因
研究では、シミアンウイルス（SV）40が脈絡叢腫瘍（CPT）の発症と関連していることが示されています。[6] BKウイルスとJCウイルスもこの問題と関連しています。[7]脈絡叢腫瘍の患者では、ビッグT抗原と腫瘍抑制タンパク質p53およびpRbによって形成される複合体が形成されることが示されています。[7]しかし、入手可能な証拠は因果関係を示唆していません。現在、追加の原因成分は調査されていません。CPTで最もよく見られる変異の1つは、TP53 R248W変異です。[8]
兆候と症状
頭蓋内圧の上昇によって生じる腫瘍の兆候は患者の 91% に見られ、嘔吐、同名視野欠損、頭痛が最も一般的な症状です。その他の症状としては、耳鳴り、吐き気、バランスと運動機能の喪失、視力の低下、記憶障害、脳のもや、気分の変動などがあります。
病態生理学
脈絡叢腫瘍は、世界保健機関（2016）によって3つのカテゴリーに分類されています：[9]乳頭腫（グレードI）、非定型腫瘍（グレードII）、癌腫（グレードIII）。脈絡叢腫瘍では、10の高倍率視野あたり2つ未満の有糸分裂像が見られ、非定型では2～5個、癌腫では5個以上が見られます。腫瘍は、不規則な突起とかなりの血管を伴う、ピンク色の柔らかい球状の塊として見えます。
組織病理学
この腫瘍は神経外胚葉由来で、構造は正常な脈絡叢に似ている。脈絡叢の上皮細胞によって作られる可能性がある。顕微鏡下では、無毛の円柱上皮に裏打ちされた乳頭葉が見える。正常な欠損には、有糸分裂活動、核多形性、壊死などがある。[10]腫瘍は、サイトケラチン、ビメンチン、ポドプラニン、S-100に対する免疫組織化学陽性である。[11]脈絡叢乳頭腫患者の最大20％は、グリア線維性酸性タンパク質（GFAP）の検査で陽性となる可能性がある。[12]研究により、第四脳室がんは側脳室腫瘍よりもS100の発現が多く、高齢患者（20歳以上）は若年患者よりもGFAPとトランスサイレチンの発現が多いことがわかっている。[13]遺伝子解析によると、脈絡叢乳頭腫の患者の中には生殖細胞系列TP53遺伝子変異を有する者もいる。[14]これらの癌は核p53タンパク質陽性を示すことはまれである。アイカルディ症候群、伊東低色素症、9p重複は脈絡叢乳頭腫の症候群相関である。
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プレクサスパピロムの詳細 -
プレクサスパピロムの概要
診断
泉門が癒合していない場合、前頭泉門からの神経超音波検査では、脳室内にエコー源性病変がみられる。この病変は拡張期を通じて双方向の血流を示し、無秩序な血管配置による血流を示す。出生前の病変の診断に超音波スキャンが使用されることもある。[15]脳室内の等密度またはわずかに高密度の病変、およびその結果生じる脳室拡大は、コンピュータ断層撮影（CT）で観察できる。[16]脳室内の分葉状腫瘤は境界明瞭で葉状体に似ており、磁気共鳴画像（MRI）ではT1WIで低信号、T2WIで高信号を示す。[17]血流が活発であることは、血流空隙の存在によって示される。血管が豊富であることが、病変に鮮やかな強調品質を与える。最近の研究では、脈絡叢乳頭腫と脈絡叢癌は動脈スピン標識法を用いて区別できることが示されている。[18]
処理
偶然発見された腫瘍の手術に最適な時期については意見が分かれている。[19]直ちに手術で腫瘍を摘出することも、経過観察でレントゲン異常や水頭症が明らかになるまで手術を延期することも、患者が症状を感じ始めたら手術を行うことも可能かもしれない。水頭症が発生すると、腫瘍の周りにスペースができて脳室への経路が短くなるため、腫瘍の摘出はより簡単になる。このような方針には、発作、くも膜下出血、または腫瘤衝撃の結果として、患者が集中的な機能障害を経験する可能性があるという欠点がある。さらに、腫瘍が進行するにつれて、患者は認知障害を経験することが多い。[20] 症状のある患者の場合、これらの腫瘍は良性であるため、全摘出（GTR）が治療の好ましい方針である。近年の画像診断、手術技術、集中治療の質が向上したため、治癒の可能性はほぼ100％に達している。[4]若年患者では術中死亡率がかなり高く（12％）、その大部分は壊滅的な失血によるものです。[21]術前の塞栓術により、腫瘍の完全切除の可能性を高め、このリスクを軽減できます。[22]放射線手術は治療の選択肢になり得ます。[23]血流を減らして腫瘍の切除可能性を高めるために、硬化剤を用いた経皮的定位腫瘍内塞栓術も試みられています。[24]めったに使用されませんが、術後化学療法により生存期間が延長し、再発を予防できます。[25]残存する脈絡叢乳頭腫を治療するために放射線治療に続いて亜全摘出を行うことで、治療の成功率を高めることができます。悪性腫瘍や軟膜播種を伴う腫瘍も術後治療が必要です。[26]最近の研究によると、ベバシズマブは播種性脈絡叢乳頭腫に大きな役割を果たしている。[27]
鑑別診断
脈絡叢乳頭腫の鑑別診断には以下のものがある：[28]髄膜腫、脊索状神経膠腫、ロゼット形成神経膠腫、中枢神経系リンパ腫転移、中枢神経細胞腫、乳頭状上衣腫などの脳室内腫瘍、上衣下腫、上衣下巨細胞腫、脈絡叢腫瘍、髄芽腫。
予後
外科治療と集中治療の進歩により、患者の予後は大幅に改善されました。[29]腫瘍を最大限に切除すると、無増悪生存率と全生存率が向上します。[30]再発はまれです。まれではありますが、鞍上転移や頭蓋脊髄播種が報告されています。[31]
合併症
頭蓋内圧が長期間上昇していた小児では、乳頭浮腫、視神経萎縮、視力低下などの症状がみられることがあり、手術後も改善しない可能性があります。[32]術後のけいれん、出血、認知障害を経験する小児もいます。[19] [33]さらに、術後の髄液鼻漏の報告もあります。[34]
参考文献
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外部リンク
ウィキメディア・コモンズの脈絡叢乳頭腫に関連するメディア
- MedPix の脈絡叢乳頭腫の MRI、CT、病理画像