グリオーサルコーマ

グリオーサルコーマは、神経細胞ではなく、グリア細胞（支持細胞）から発生する脳の癌であるグリオーマのまれなタイプです。グリオーサルコーマは悪性腫瘍であり、グリオーマ成分と肉腫成分からなるグリオーブラストーマと定義されています。^{[ 3 ]}原発性グリオーサルコーマ（PGS）は、2007年の世界保健機関分類システム（GBM）において、グレードIV腫瘍および多形性膠芽腫の亜型として分類されています。^{[ 4 ]} 特定の明確な診断基準がないため、「グリオーサルコーマ」という言葉は、コラーゲンや細網線維を生成する能力など、間葉系特性を持つグリア腫瘍を指すためによく使用されていました。^{[ 5 ] [ 6 ]}

グリオーマ全体の約2.1%がグリオーサルコーマであると推定されている。ほとんどのグリオーマは脳外への転移をほとんど示さないが、グリオーサルコーマは転移する傾向があり、最も一般的には血液を介して肺に広がり、肝臓やリンパ節にも転移する。^{[ 7 ]}

これらは側頭葉^{[ 8 ] [ 9 ]}と 前頭葉^{[ 10 ]}に最も多く見られます。

初期の報告では、高悪性度神経膠腫によく見られる過形成血管が腫瘍性変化を起こして肉腫成分になったと主張されていました。^{[ 6 ]}フェイギンの初期報告では、神経 膠肉腫の血管周囲肉腫成分と過形成動脈成分は、「衝突腫瘍」仮説 の証拠を提供しました。 ^{[ 11 ]}また、肉腫成分の組織学的感受性が、因子CD34、フォン・ヴィルブランド因子、VIIIなどの血管内皮マーカーに対して高いことを示す研究も、この理論を支持しています。^{[ 12 ] [ 13 ] [ 14 ]}最近支持を集めている別の見解では、神経膠肉腫の2つの成分はどちらも単クローン起源であり、肉腫成分は悪性神経膠間葉の異常分化に由来すると示唆されています。まず、Biernat らは、神経膠腫成分と肉腫成分に同様の p53 の変化があることを示した。^{[ 15 ]} Reis らは、両方の腫瘍領域で、p53 の核内蓄積、p16 の欠失、PTEN の変異、および CDK4 の増幅が類似していることを発見した。^{[ 16 ]}その後、他の科学者は、神経膠肉腫成分の両方に、GBM でよく見られるような同様の遺伝子変化と染色体異常があることを指摘した。^{[ 17 ] [ 18 ]} 

グリオーサルコーマはまれで、 発生率はGBMよりも1.8～2.8%低い。^{[ 19 ]} PGSは6～7歳の人に発症​​し、女性よりも男性に多く見られる （1.4～1.8：1の比率）。^{[ 19 ]}腫瘍の位置によって、失語症、頭痛、片麻痺、発作、認知機能低下などの報告されている症状は、急速に進行する頭蓋内腫瘍の症状と似ている。多くの研究者は、これらの腫瘍は臨床的に類似しているため、臨床的にGBMと同一であると結論付けている。^{[ 20 ]}

CT画像では、病変は髄膜腫の外観を再現する明瞭な高密度病変辺縁と均一な造影増強として現れる場合もあれば、大きな壊死領域とGBMのような不均一な造影増強を伴う病変として現れる場合もある。^{[ 21 ] [ 22 ]}著明な腫瘍周囲浮腫は、MRIで観察されるグリオーサルコーマの特徴的で頻繁な特徴である。^{[ 19 ]}

GBMやその他の脳神経膠腫は、脳外に転移することはまれである。多くの著者が、神経膠腫成分と肉腫成分が混在する転移巣の発生について報告しているが、^{[ 23 ] [ 24 ]}他の著者は、肉腫成分のみで構成された転移巣を報告している。^{[ 25 ] [ 26 ] [ 27 ]}神経膠肉腫の頭蓋外転移のほとんどは肺と肝臓に見られるが、頸椎への髄内転移の証拠を含め、他の部位への転移も報告されている。 ^{[ 28 ] [ 29 ] [ 30 ] [ 31 ] [ 32 ] [ 33 ]}

腫瘍切除、術後放射線治療、ニトロソウレア、ミソニダゾール、ダカルバジン、テモゾロミド、ドキソルビシン、ビンクリスチン、シスプラチン、ミトラマイシン、アメトフェリン、サリドマイド、またはイリノテカンによる化学療法はすべて、グリオーサルコーマの治療オプションとして記録されている^{[ 34 ]}。また、テモゾロミドによる放射線療法も記録されている^{[ 35 ] 。}

PGSは予後不良であり、^{[ 36 ]}未治療の患者における生存期間中央値は4ヶ月である。^{[ 37 ]}国立がん研究所は、グリオーサルコーマの相対的5年生存率はわずか5.6%であると述べている。^{[ 2 ]}

• グリオーサルコーマ（2015年4月28日アーカイブ、 Wayback Machine、パブリックドメインのNCIがん用語辞典のエントリ）
• グリオーサルコーマ - 国立がん研究所(2021年10月11日アーカイブ、Wayback Machineにて保存)

 この記事には、米国国立がん研究所の「がん用語辞典」からのパブリックドメインの資料が含まれています。