耳

外耳は耳の外側の部分であり、肉質の見える耳介、外耳道、鼓膜の外層である鼓膜が含まれます。^{[ 1 ]}外耳は耳の中で唯一見える部分であるため、「耳」という言葉はしばしば外側の部分（耳介）だけを指します。^{[ 2 ]}

耳介は、外側の湾曲した縁である耳輪と、内側の湾曲した縁である対耳輪からなり、外耳道に開いています。耳珠は突き出ており、反対側の対耳珠と同様に外耳道を部分的に覆い隠しています。外耳道の前方のくぼんだ部分は 耳甲介と呼ばれます。外耳道は約 1 インチ (2.5  cm) の長さです。外耳道の最初の部分は軟骨に囲まれていますが、鼓膜に近い 2 番目の部分は骨に囲まれています。この骨の部分は聴胞として知られており、側頭骨の鼓室部によって形成されています。外耳道は鼓膜の外表面で終わり、周囲の皮膚には保護的な耳垢を生成する耳垢腺と皮脂腺があります。^{[ 3 ]}耳垢は外耳道を通って自然に外に移動し、自己洗浄システムを構成しています。^{[ 4 ]}

外耳には、内耳筋と外耳筋という 2 組の筋肉が関係しています。一部の哺乳類では、これらの筋肉は耳介の方向を調整することができます。^{[ 3 ]}人間では、これらの筋肉はほとんど、または全く機能しません。^{[ 5 ]}耳の筋肉は顔面神経によって支配されており、顔面神経は耳自体の皮膚と外耳腔にも感覚を供給しています。大耳介神経、耳介神経、耳介側頭神経、頸神経叢の小後頭神経と大後頭神経はすべて、外耳の一部と周囲の皮膚に感覚を供給しています。^{[ 3 ]}

人間の中には耳の筋肉を使って耳を動かすことができる者もいるが、これは脳の回路の一部が音の方向へ自動的に耳を動かすことができるように残っていることを示す痕跡器官である可能性がある。^{[ 6 ]}

耳介は、内面に複雑な凹凸があり、後面が比較的滑らかな形状をした単一の弾性軟骨から構成されています。ダーウィン結節として知られる結節が、耳輪の下降部に位置し、哺乳類の耳の先端に相当する場合があり、存在することがあります。^{[ 7 ]}耳たぶは乳輪と脂肪組織から構成されています。^{[ 8 ]}両耳の対称的な配置により、音源の定位が可能になります。脳は、上オリーブ核複合体と台形体にある回路で、各耳からの到着時間と強度を比較することによってこれを実現し、これらの回路は経路を介して両耳に接続されています。^{[ 9 ]}

中耳は外耳と内耳の間に位置します。鼓室と呼ばれる空気で満たされた空洞と、3つの耳小骨とその付着靭帯、耳管、および正円窓と卵円窓から構成されています。耳小骨は、鼓膜から内耳へ音を受け取り、増幅し、伝達するために連携して機能する3つの小さな骨です。耳小骨は、槌骨、砧骨、鐙骨です。鐙骨は、人体で最も小さい名前の付いた骨です。中耳はまた、耳管の咽頭開口部を介して鼻咽頭で上咽頭とつながっています。 ^{[ 3 ] [ 10 ]}

3つの耳小骨は、外耳から内耳へ音を伝達します。槌骨は鼓膜にかかる音圧によって振動を受け取り、最も長い部分（柄またはハンドル）で靭帯によって鼓膜に接続されています。槌骨は振動を砧骨に伝え、砧骨は振動を小さな鐙骨に伝えます。鐙骨の広い基部は卵円窓の上にあります。鐙骨が振動すると、振動が卵円窓を通して伝達され、蝸牛内の液体が動きます。^{[ 3 ]}

正円窓は内耳内の液体の移動を可能にする。鐙骨が二次鼓膜を押し上げると、内耳内の液体が移動し、正円窓の膜を対応する量だけ中耳に押し出す。耳小骨は音波を約15～20倍に増幅するのに役立つ。^{[ 1 ]}

内耳は側頭骨内の骨迷路と呼ばれる複雑な空洞に収まっている。前庭と呼ばれる中央部には、卵形嚢と球形嚢と呼ばれる2つの小さな液体で満たされたくぼみがある。これらは半規管と蝸牛につながっている。互いに直角に角度をつけた3つの半規管があり、動的平衡を担っている。蝸牛は螺旋状の殻状の器官で、聴覚を司る。これらの構造が合わさって膜迷路を形成する。^{[ 11 ]}

骨迷路とは、側頭骨内に収まる膜迷路を含む骨の区画のことです。内耳の構造は、中耳の砧骨からの振動を受け取る卵円窓から始まります。振動は内耳に伝達され、内リンパと呼ばれる液体に伝わり、膜迷路を満たします。内リンパは卵形嚢と球形嚢の2つの前庭にあり、最終的に螺旋状の構造である蝸牛に伝わります。蝸牛は、前庭管、蝸牛管、鼓室管の3つの液体で満たされた空間から構成されています。^{[ 3 ]}機械的変化を電気刺激に変換する変換を担う有毛細胞は、蝸牛のコルチ器に存在します。^{[ 11 ]}

外耳は多数の動脈によって血液供給を受けている。後耳介動脈が血液供給の大部分を担っている。前耳介動脈は耳の外縁部と頭皮にいくらかの血液供給を行っている。後耳介動脈は外頸動脈の直接の枝であり、前耳介動脈は浅側頭動脈の枝である。後頭動脈も役割を果たしている。^{[ 11 ]}

中耳は、後頭動脈または後耳介動脈の乳様突起枝と、上顎動脈の枝である深耳介動脈によって栄養供給されている。存在するが役割の小さい他の動脈には、中硬膜動脈、上行咽頭動脈、内頸動脈、翼突管動脈の枝などがある。^{[ 11 ]}

内耳は、上顎動脈の前鼓室枝、後耳介動脈の茎乳突枝、中硬膜動脈の錐体枝、および前下小脳動脈または脳底動脈から分岐する迷路動脈によって栄養供給されている。^{[ 11 ]}

音波は外耳を伝わり、中耳で変調され、内耳の前庭蝸牛神経に伝達されます。この神経は情報を脳の側頭葉に伝達し、そこで音として認識されます。^{[ 12 ]}

外耳を通って伝わる音は鼓膜に当たり、鼓膜を振動させます。3つの耳小骨はこの音を第2の窓（卵円窓）に伝え、卵円窓は液体で満たされた内耳を保護します。詳細には、外耳の耳介は鼓膜に当たる音を集中させるのに役立ちます。槌骨は鼓膜の上に位置し、振動を受け取ります。この振動は砧骨と鐙骨に沿って卵円窓に伝わります。鼓膜張筋と鐙骨筋という2つの小さな筋肉も騒音の調節に役立ちます。2つの筋肉は反射的に収縮して過剰な振動を減衰させます。卵円窓の振動は前庭と蝸牛内の内リンパの振動を引き起こします。 ^{[ 12 ]}

内耳には、中耳を介して外界から伝わる振動を、前庭蝸牛神経を通って脳に伝達される信号に変換するために必要な装置が備わっている。内耳の空洞の管は液体で満たされており、有毛細胞が点在する感覚上皮が含まれている。これらの細胞の微細な「毛」は、液体中に突き出た構造タンパク質フィラメントである。有毛細胞は機械受容器であり、刺激を受けると化学神経伝達物質を放出する。液体中を伝わる音波は、コルチ器の受容器細胞に当たる。液体は個々の細胞のフィラメントを押し、フィラメントの動きによって受容器細胞が開いてカリウムを豊富に含む内リンパ液を受け入れる。これにより細胞が脱分極し、活動電位が発生して、らせん神経節に沿って伝達され、らせん神経節は前庭蝸牛神経の聴覚部分を通って脳の側頭葉に情報を送る。 ^{[ 12 ]}

人間の耳は一般的に20Hzから20kHzの周波数の音（可聴域）を聞き取ることができます。この範囲外の音は、超低周波音（20Hz未満 ）^{[ 13 ]}または超音波（ 20kHz以上）^{[ 14 ]}とみなされます。

動いている時も静止している時も、バランスを保つことは耳の重要な機能の一つです。耳は静的バランスと動的バランスという2種類のバランスを保つ働きをします。静的バランスによって人は重力の影響を感じることができ、動的バランスによって人は加速度を感じることができます。

静的平衡は、卵形嚢と球形嚢の 2 つの心室によって維持されます。これらの心室の壁を覆う細胞には細いフィラメントがあり、細胞は薄いゼラチン状の層で覆われています。各細胞には 50 ～ 70 本の細いフィラメントと 1 本の太いフィラメントであるキノシリウムがあります。ゼラチン状の層の中には、炭酸カルシウムの小さな構造である耳石があります。人が動くと、これらの耳石の位置が変わります。この移動によってフィラメントの位置が変わり、細胞膜内のイオンチャネルが開いて脱分極が起こり、活動電位が発生して前庭蝸牛神経に沿って脳に伝達されます。^{[ 12 ] [ 15 ]}

動的平衡は、3 つの半規管によって提供されます。これらの 3 つの管は互いに直交しています (直角)。各管の末端には、膨大部と呼ばれるわずかな膨らみがあり、その中央領域であるクプラには多数のフィラメントを持つ細胞が含まれています。これらの管内の液体は、頭の運動量に応じて回転します。人が加速度を変えると、液体の慣性が変化します。これにより、クプラにかかる圧力が影響を受け、イオンチャネルが開きます。これにより脱分極が起こり、前庭蝸牛神経に沿って脳に信号として伝達されます。^{[ 12 ]}動的平衡は、前庭眼反射を介して、移動中の眼球追跡を維持するのにも役立ちます。

発生中の胚は、2～3週目頃には外胚葉、中胚葉、内胚葉の3つの層から構成されます。最初に発達するのは内耳で、^{[ 18 ]}胚の22日目頃に外胚葉から形成が始まります。^{[ 17 ]}頭部の両側にある耳板と呼ばれる2つの肥厚部から形成されます。各耳板は外胚葉の下に後退し、耳窩を形成し、次に耳胞を形成します。^{[ 19 ]}この塊全体が最終的に間葉に囲まれて骨迷路を形成します。^{[ 19 ] [ 20 ]}

28日目頃になると、耳胞の一部が前庭蝸牛神経を形成し始めます。^{[ 19 ] [ 21 ]}これらは双極ニューロンを形成し、内耳の一部（すなわち、半規管の感覚部、卵形嚢と球形嚢の斑、およびコルチ器）に感覚を供給します。^{[ 19 ]}

33日目頃になると、小胞が分化し始めます。後方では、小胞は卵形嚢と半規管になる部分を形成します。前方では、小胞は原始的な球形嚢に分化し、それが最終的に球形嚢と蝸牛になります。球形嚢の一部は最終的に蝸牛管につながり、蝸牛管は6週頃に現れ、結合管を介して球形嚢につながります。^{[ 17 ]}

蝸牛管の間葉が分化し始めると、前庭階、鼓室階、中階の3 つの腔が形成されます。^{[ 17 ] [ 20 ]}前庭階と鼓室階には外リンパと呼ばれる細胞外液が含まれていますが、中階には内リンパが含まれています。^{[ 20 ]}前庭膜と基底膜は、それぞれ蝸牛管を前庭管と鼓室管から分離するために発達します。^{[ 17 ]}

分子制御

内耳の形成と形態形成の調節に関与する遺伝子のほとんどは、Pax 、Msx、Otxホメオボックス遺伝子などのホメオボックス遺伝子ファミリーのメンバーである。蝸牛などの内耳構造の発達は、 Dlx5 / Dlx6、Otx1 / Otx2、Pax2によって調節され、これらはマスター遺伝子Shhによって制御される。Shhは脊索から分泌される。^{[ 22 ]}

中耳とその構成要素は、第 1 および第 2咽頭弓から発生します。^{[ 19 ]}鼓室と耳管は、第 2 の咽頭弓の間の咽頭嚢の最初の部分から発生し、この領域は後に咽頭も発生します。これは、耳管鼓室陥凹と呼ばれる構造として発生します。^{[ 19 ]}耳小骨 (槌骨、砧骨、鐙骨) は通常、胎児発生の前半に現れます。最初の 2 つ (槌骨と砧骨) は第 1 咽頭弓から、鐙骨は第 2 咽頭弓から発生します。^{[ 17 ]} 3 つの耳小骨はすべて神経堤から発生します。^{[ 19 ]}最終的に、耳小骨を囲む組織の細胞はアポトーシスを起こし、新しい内胚葉上皮層が鼓室壁の形成を構成します。^{[ 17 ] [ 18 ]}

咽頭嚢から発生する内耳と中耳の構造とは異なり、外耳道は第一咽頭裂の背側部分から発生します。^{[ 17 ] [ 19 ]}発生18週目の終わりまでに完全に拡張します。^{[ 20 ]}鼓膜は3つの層（外胚葉、内胚葉、結合組織）で構成されています。耳介は6つの隆起の融合として発生します。最初の3つの隆起は第一咽頭弓の下部から発生し、それぞれ耳珠、耳輪脚、耳輪を形成します。最後の3つの隆起は第二咽頭弓の上部から発生し、対耳輪、対耳珠、耳垂を形成します。^{[ 17 ] [ 19 ] [ 20 ]}外耳は下頸部で発生します。下顎が形成されるにつれて、それらは目と同じ高さの最終位置に向かって移動する。^{[ 16 ] [ 21 ]}

新生児の耳は、体の大きさに比べて非常に大きく、頭の大きさよりもさらに大きい。耳は9歳頃まで急速に成長し、その後は生涯を通じて周囲が着実に成長し続ける（年間約0.5ミリメートル）。長さの増加は男性の方が顕著である。^{[ 23 ] [ 24 ]}

耳は個々にほぼ固有のものであり、2人の人が同じ耳を持つ確率は非常に低い。^{[ 25 ]}さらに、耳の比率は通常生涯維持されるため、 1950年代から法医学的識別に利用されてきた。^{[ 26 ]}

正常な聴力レベルは 20デシベルで、これより低い聴力は部分的な難聴または完全な難聴のいずれかです。^{[ 27 ]}これは、外傷や損傷、先天性疾患、または生理的原因の結果である可能性があります。難聴が外耳または中耳の耳小骨の損傷または損傷の結果である場合、伝音性難聴として知られています。^{[ 28 ]}難聴が蝸牛、聴神経、場合によっては前庭神経などの内耳構造の損傷または損傷の結果である場合、感音性難聴として知られています。^{[ 28 ]}

穿孔（耳鏡）

中耳腔内の液体

中耳炎の合併症は難聴につながる可能性があります。

伝音性難聴の原因としては、耳垢による外耳道の閉塞、耳小骨の癒着または欠損、鼓膜の穴などが挙げられます。伝音性難聴は、中耳炎などによる中耳の炎症によって、通常は空気で満たされている空間に体液が溜まることによっても引き起こされることがあります。鼓膜形成術は、中耳の鼓膜と耳小骨を修復する手術の総称です。通常、筋膜からの移植片を用いて、無傷の鼓膜を再建します。損傷した耳小骨の代わりに人工耳小骨を挿入したり、耳小骨形成術で、音を効果的に伝導するために、断裂した耳小骨連鎖を再建したりすることもあります。 ^{[ 29 ]}

内耳の有毛細胞の損傷によって難聴（感音性難聴）が生じた場合は、補聴器を使用することができます。[ ^{30 ]補聴器}は、周囲の音を増幅することで機能します。^{[ 30 ]}このような難聴のより重度の場合、人工内耳が外科的選択肢となります。あらゆる種類の難聴に対するその他のインプラントの選択肢としては、中耳の耳小骨に音の振動を送る中耳インプラントと、音を直接蝸牛に伝える骨伝導補聴器（BAHA）システムがあります。^{[ 30 ] [ 31 ]}

耳介の異常や奇形はよく見られます。これらの異常には、18 番染色体環などの染色体症候群が含まれます。子供には、外耳道の異常や耳介の低位挿入の症例もみられることがあります。^{[ 18 ]}まれに、耳介が形成されない（閉鎖症）か、非常に小さい（小耳症）場合があります。耳介丘が適切に発達しない場合、耳介が小さくなることがあります。外耳道が適切に開通しない場合、または閉塞がある場合、外耳道が発達しないことがあります。^{[ 18 ]} 5 歳以上の子供には、難聴を治療するための再建手術が選択肢として考えられており、^{[ 32 ]}耳の大きさを小さくしたり形を変えたりする美容外科手術は耳形成術と呼ばれます。最初の医療介入は、赤ちゃんの聴力と外耳道、中耳、内耳の状態を評価することを目的としています。検査結果に応じて、外耳の再建は段階的に行われ、耳の残りの部分の修復の可能性についても計画されます。^{[ 33 ] [ 34 ] [ 35 ]}

約 1000 人に 1 人の子どもが、内耳の発達に関連した何らかの先天性難聴を患っています。^{[ 36 ]}内耳の先天異常は感音性難聴に関連しており、一般的にコンピュータ断層撮影 (CT) スキャンまたは磁気共鳴画像法 (MRI) スキャンで診断されます。^{[ 32 ]}難聴の問題は、内耳の発達が中耳や外耳の発達とは別であるため、内耳の異常からも生じます。^{[ 18 ]}中耳の異常は、頭頸部の発達中のエラーによって発生する可能性があります。第一咽頭嚢症候群は、中耳の異常をツチ骨とキヌタ骨の構造、および環状鐙骨靭帯の分化不全に関連付けています。側頭骨と外耳道の異常もこの耳の構造に関連しており、感音性難聴と伝音性難聴に関連していることが知られています。^{[ 32 ]}

めまいとは、動きを不適切に知覚することを指します。これは前庭系の機能不全によるものです。一般的なめまいの1つに良性発作性頭位めまい症があり、これは耳石が脳室から半規管に移動したときに起こります。移動した耳石がドームに接触し、実際には動いていないのに動いているような感覚を引き起こします。メニエール病、内耳炎、脳卒中、その他の感染症や先天性疾患もめまいの知覚を引き起こす可能性があります。^{[ 37 ]}

外耳の損傷は比較的頻繁に発生し、軽度から重度の変形を引き起こす可能性があります。損傷には、裂傷、剥離損傷、火傷、懲罰や拷問のための耳の繰り返しのねじりや引っ張りなどがあります。^{[ 38 ]}耳の慢性的な損傷は、ボクサーやレスラーによく見られるカリフラワー耳を引き起こす可能性があります。これは、軟骨膜の周囲に血腫が持続することで耳の周囲の軟骨がこぶ状になり、変形し、血流と治癒が阻害される状態です。^{[ 39 ]}外耳は露出した位置にあるため、凍傷^{[ 40 ]}や、扁平上皮癌や基底細胞癌などの皮膚癌にかかりやすいです。^{[ 41 ]}

鼓膜は、大きな音や爆発、ダイビングや飛行中（気圧外傷と呼ばれる）、または耳に異物が挿入された場合に穿孔されることがあります。 損傷の一般的な原因のもう 1 つは、中耳炎などの感染症によるものです。^{[ 42 ]}これらは耳漏と呼ばれる耳からの分泌物を引き起こす可能性があり、^{[ 43 ]}耳鏡検査と聴力検査によって調査されることがよくあります。 治療には、経過観察、抗生物質、および損傷が長引いたり耳小骨の位置が影響を受けたりした場合は手術が含まれる可能性があります。^{[ 44 ]}耳の構造を含む頭蓋骨の部分（側頭骨）を貫通する頭蓋骨骨折も、中耳に損傷を与える可能性があります。^{[ 45 ]}真珠腫は、扁平上皮細胞の嚢胞であり、出生時から発生する場合もあれば、慢性耳感染症などの他の原因に続発して発生する場合もあります。聴力障害やめまい、回転性めまいを引き起こす可能性があり、通常は耳鏡検査で検査され、CTスキャンが必要になる場合もあります。真珠腫の治療は手術です。^{[ 46 ]}

工業化社会では、内耳に損傷を与える主なメカニズムが 2 つあり、どちらも有毛細胞を損傷します。1 つ目は高レベルの音への曝露 (騒音外傷) であり、2 つ目は薬物やその他の物質への曝露 (耳毒性) です。多くの人々が日常的に、重大な難聴につながる可能性のある音レベルに曝露されています。^{[ 47 ]}米国国立労働安全衛生研究所は最近、聴覚障害のある人の推定数 (11%) と、そのうち職業上の騒音曝露に起因する割合(24%) に関する研究を発表しました。^{[ 48 ]}さらに、国民健康栄養調査(NHANES)によると、米国の労働者の約 2,200 万人 (17%) が職場の危険な騒音に曝露したと報告しています。^{[ 49 ]}

耳鳴りは、外部に音源がないのに音が聞こえる状態です。 ^{[ 50 ]}耳鳴りは、しばしばキーンという音と表現されますが、カチカチ、シューシュー、ゴーゴーという音のように聞こえることもあります。^{[ 51 ]}まれに、不明瞭な声や音楽が聞こえることもあります。^{[ 52 ]}音の大きさは小さかったり大きかったり、低音だったり高音だったり、片耳から聞こえたり両耳から聞こえたりすることもあります。^{[ 51 ]}ほとんどの場合、徐々に発症します。^{[ 52 ]}人によっては、耳鳴りによってうつ病、不安、集中力の低下を引き起こすことがあります。^{[ 51 ]}

耳鳴りは病気ではなく、多くの根本的な原因によって引き起こされる症状です。最も一般的な原因の 1 つは騒音性難聴です。その他の原因には、耳の感染症、心臓や血管の病気、メニエール病、脳腫瘍、精神的ストレス、特定の薬剤への曝露、過去の頭部外傷、耳垢などがあります。^{[ 51 ] [ 53 ]}うつ病や不安症の人に多く見られます。^{[ 52 ]}

脊椎動物だけが耳を持っていますが、多くの無脊椎動物は他の種類の感覚器官を使って音を感知します。昆虫では、鼓膜器官は遠くの音を聞くために使用されます。鼓膜器官は、昆虫の科によって頭部または他の場所に位置しています。^{[ 87 ]}一部の昆虫の鼓膜器官は非常に敏感で、他のほとんどの動物よりも鋭敏な聴覚を提供します。メスのコオロギバエOrmia ochracea は、腹部の両側に鼓膜器官を持っています。これらは薄い外骨格の橋でつながっており、小さな一対の鼓膜のように機能しますが、つながっているため、鋭敏な方向情報を提供します。このハエは、宿主であるオスのコオロギの鳴き声を感知するために「耳」を使用します。コオロギの鳴き声がどこから来ているかによって、ハエの聴覚器官はわずかに異なる周波数で反響します。この差はわずか500 億分の1秒かもしれないが、ハエが鳴いている雄のコオロギに直接狙いを定めて寄生するには十分である。^{[ 88 ]}

より単純な構造を持つ節足動物は、近距離の音を感知することができる。例えば、クモやゴキブリは脚に毛が生えており、それを使って音を感知する。

オオカバマダラの幼虫は、空気中の振動（音）に対して行動反応を示すことがわかっています。実験では、音の検出は、前胸上部に位置する毛状感覚器と呼ばれる長さ450マイクロメートルの一対の毛を通して行われることが示されています。昆虫の捕食者や寄生生物の飛行音に対する反応も確認されています。^{[ 89 ]}