原因
危険因子 ハンセン病を発症する最大の危険因子は、ハンセン病に感染した人との接触です。[ 4 ] ハンセン病患者に接触した人は、一般人口に比べてハンセン病を発症する可能性が5~8倍高くなります。[ 6 ] ハンセン病は貧困層に多く見られます。[ 3 ] らい菌 に感染した人すべてが症状を発症するわけではありません。[ 43 ] [ 44 ]
栄養失調、その他の病気、遺伝子変異など、免疫機能を低下させる状態は、ハンセン病の発症リスクを高める可能性がある。[ 6 ] HIV 感染はハンセン病の発症リスクを高めるようには見えない。[ 45 ] 感染者の特定の遺伝的要因は、らい腫型または結核型ハンセン病の発症と関連付けられている。[ 46 ]
伝染 ; 感染 らい病の感染は、感染者との密接な接触によって起こります。[ 4 ] らい病の感染は上気道 を介して起こります。[ 9 ] [ 47 ] 以前の研究では皮膚が主な感染経路であると示唆されていましたが、研究では呼吸器経路がますます支持されています。[ 48 ] 感染は、上気道分泌物中に存在する桿菌の吸入によって起こります。[ 49 ]
らい病は性的に伝染する病気ではなく、妊娠によって胎児に感染することもありません。[ 4 ] [ 8 ] らい菌 に曝露した人の大多数(95%)はらい病を発症しません。握手やらい病患者の隣に座るなどの日常的な接触では感染しません。[ 4 ] [ 50 ] 適切な多剤併用療法を開始してから72時間後には感染性はなくなると考えられています。[ 51 ] らい菌が 人体から排出される経路としてよく挙げられるのは皮膚と鼻粘膜ですが、その相対的な重要性は明らかではありません。らい腫型らい病では真皮 深部に多数の菌が見られますが、皮膚表面に十分な数で到達するかどうかは疑問です。[ 52 ] 人間はアルマジロに触れたり、アルマジロの肉を食べたりすることで、アルマジロかららい病に感染する可能性があります。[ 53 ] [ 54 ] そのメカニズムは完全には解明されていません。[ 8 ] [ 55 ] [ 56 ]
遺伝学 らい菌 に感染または曝露した人すべてがらい病を発症するわけではなく、遺伝的要因が感染感受性に関与していると考えられている。[ 57 ] らい病の症例は家族内で集積することが多く、いくつかの遺伝子変異が特定されている。[ 57 ] 曝露した多くの人では、免疫系が重篤な症状が現れる前の感染初期段階でらい菌を排除することができる。[ 58 ] 細胞性免疫 の遺伝的欠陥により、らい菌に曝露した後にらい病の症状を発症しやすくなる可能性がある。[ 59 ] この変異に関与するDNA 領域はパーキンソン病 にも関与しており、この2つの疾患が生化学的レベルで関連している可能性があるという現在の推測につながっている。[ 59 ]
病因 ハンセン病の合併症のほとんどは神経損傷 の結果である。神経損傷は、らい菌( M. leprae) の直接侵入と人の免疫反応によって炎症を引き起こすことで発生する。[ 29 ] らい菌が ハンセン病の症状を引き起こす分子メカニズムは明らかではないが、[ 14 ] らい菌は シュワン細胞 に結合することが示されており、脱髄や神経機能の喪失(特に 軸索 伝導の喪失)を含む神経損傷につながる可能性がある。[ 60 ] この神経損傷には、ラミニン結合タンパク質や、 末梢神経 のラミニンに結合できるらい菌 表面の糖複合体(PGL-1)の存在など、多数の分子メカニズムが関連付けられている。[ 60 ]
ヒトの免疫応答の一部として、白血球 由来のマクロファージが 貪食作用 によってらい菌 を取り込むことがある。[ 60 ] 初期段階では、らい病患者の皮膚にある小さな感覚神経線維と自律神経線維が損傷を受ける。 [ 29 ] この損傷により、通常、その部位の脱毛、発汗能力の喪失、しびれ(温度や触覚などの感覚を感知する能力の低下)が生じる。さらに末梢神経が損傷すると、皮膚の乾燥、しびれの増大、患部の筋力低下または麻痺が生じる可能性がある。[ 29 ] 皮膚にひびが入ることもあり、皮膚の損傷を注意深くケアしないと、二次感染のリスクがあり、より重篤な損傷につながる可能性がある。[ 29 ]
免疫学 ハンセン病は、Th1-Th2スペクトルに沿った偏った宿主応答を示し、これがリドリー-ジョプリング臨床病理学的形態の基盤となっている。結核型(TT/BT)では、細胞性免疫はTh1サイトカイン(特にIL-12、IFN-γ、TNF-α)によって支配され、マクロファージを活性化し、肉芽腫の形成を促進し、菌の増殖を抑制する。一方、らい腫型(BL/LL)では、Th2/制御性バイアス(例:IL-4、IL-10)があり、細胞性免疫は弱く、菌量が多く広範囲に播種される。[ 61 ] この極性化は、抗原提示細胞の機能とパターン認識イベントによって形成されます。マイコバクテリアのリガンドがToll様受容体(特にマクロファージ、樹状細胞、シュワン細胞上のTLR1/2ヘテロダイマー)によって認識されると、菌数が少ない疾患ではTh1への偏向が促進されますが、IL-10が豊富な制御回路は、菌数が多い極でのエフェクター応答を抑制します。[ 61 ]
組織病理学はこれらの免疫状態を反映している。結核様病変は、上皮様マクロファージと多核巨細胞からなるよく形成された肉芽腫を示し、密なT細胞カフがあり、桿菌封じ込めの試みと一致している。桿菌は少なく、通常の切片ではしばしば存在しない。対照的に、らい腫様病変は、桿菌(グロビを含む)が詰まった空胞化した「泡沫状」マクロファージのびまん性シート、より少ない細胞傷害性エフェクター、およびより許容的な組織微小環境を示す。[ 62 ] マクロファージプログラムはスペクトル全体で分岐している。殺菌性、一酸化窒素産生表現型はTh1側の特徴であるが、代替(M2様)、脂質に富むプログラムはTh2/制御極で優勢である。[ 61 ]
追加の T 細胞軸は細菌の制御と組織損傷に寄与します。結核様疾患で通常高い Th17/IL-17 応答は肉芽腫性炎症と一致しますが、FoxP3+ T 制御性細胞と TGF-β/IL-10 経路は多菌性疾患でより顕著であり、防御免疫を抑制する可能性があります。[ 61 ] [ 62 ] 重畳する急性「反応」は、この免疫学的連続体の急激な変化を表します。タイプ 1 (逆転) 反応は、通常境界疾患で発生し、既存の病変の浮腫と神経炎を伴う Th1 駆動炎症の増幅を伴います。タイプ 2 反応 (結節性紅斑らい) は、高抗原負荷と免疫複合体形成に関連した全身性炎症エピソードであり、発熱、圧痛結節、好中球増加症、およびその他の臓器障害を伴います。これらの病態生理学的特徴は、TNF-α、IL-6、IL-8の急増と好中球に富む浸潤である。[ 62 ] [ 61 ]
T細胞やマクロファージ以外にも、体液性免疫やB細胞サブセットも関与している。ヒト皮膚病変におけるB-1様細胞(PAX5/CD5標識による)および辺縁帯B細胞は、Be1細胞とともに、結核様病変および1型反応病変において、らい腫型、2型反応型、および不確定型よりも多く存在し、Th1偏向炎症と一致していた。IL-10産生制御性B細胞はまれであった。[ 63 ] これらの知見は、らい病スペクトラムの少菌性/Th1極に関与する細胞プレーヤーのレパートリーを拡大するものである。[ 63 ]
診断 モノフィラメントを用いた感覚消失の検査 感染が頻繁に発生する国では、以下の2つの兆候のいずれかが見られる場合、その人はハンセン病にかかっているとみなされます。
ハンセン病に一致する皮膚病変と明らかな感覚喪失。[ 4 ] 皮膚塗抹標本検査で陽性反応が出た。[ 4 ] 皮膚病変は単発または多発し、通常は色素沈着が少ない が、まれに赤みがかったり銅色を呈することもある。[ 4 ] 病変は平坦(斑点 )、隆起(丘疹 )、または固く隆起した部分(結節 )となることがある。[ 4 ] 皮膚病変で感覚消失を経験することは、病変がハンセン病によるものか、癜風 などの他の疾患によるものかを判断するのに役立つ特徴である。[ 4 ] [ 64 ] 神経の肥厚はハンセン病に関連しており、感覚消失または筋力低下を伴うことがあるが、特徴的な皮膚病変や感覚消失を伴わない筋力低下は、ハンセン病の信頼できる兆候とはみなされない。[ 4 ] 場合によっては、皮膚塗抹標本に抗酸性 ハンセン病菌 が存在することが診断的であると考えられているが、診断は通常、症状に基づいて検査なしで行われる。[ 4 ] 新たにハンセン病と診断された人が、すでにハンセン病による目に見える障害を抱えている場合、その診断は遅れた診断とみなされる。[ 29 ]
ハンセン病がまれな国や地域(米国など)では、医療従事者がハンセン病とその症状を認識していないため、ハンセン病の診断が遅れることがよくあります。[ 65 ] 早期診断と治療により、ハンセン病の特徴である神経障害と、それが引き起こす障害を防ぐことができます。[ 4 ] [ 65 ] 無症状の人の潜在性ハンセン病を診断するための推奨される検査はありません。[ 9 ] 潜在性ハンセン病の人のうち、抗PGL-1抗体が陽性となる人はごく少数です。[ 43 ] ポリメラーゼ連鎖反応(PCR)法を用いて、 M. leprae 細菌DNA の存在を特定することができます。[ 66 ] この分子検査だけでは診断には不十分ですが、病変が少ない人や非典型的な臨床症状を示す人など、ハンセン病を発症または伝染させるリスクが高い人を特定するためにこの方法を用いることができます。[ 66 ] [ 67 ] 新しいアプローチでは、人工知能によるハンセン病の診断ツールが提案されている。[ 68 ]
分類 ハンセン病の分類にはいくつかの方法が存在する。これらの分類方法には共通点がある。
世界保健機関(WHO)のシステムでは、皮膚病変が5つ以下で皮膚塗抹標本に桿菌が認められない患者を「少菌性」(「pauci- 」は少量を意味する)とし、病変が5つ以上ある、または桿菌が検出された患者を「多菌性」と区別している。[ 69 ] リドリー・ジョプリング尺度は5段階の段階を提供する。[ 70 ] [ 71 ] [ 72 ] ICD -10は WHOによって開発されたものの、WHOシステムではなくリドリー・ジョプリングシステムを使用している。また、不確定(「I」)の項目も追加されている。[ 52 ] MeSH では、3つのグループ分けが用いられています。
ハンセン病は、皮膚病変を伴わず、神経のみに影響を及ぼして発症することもある。[ 4 ] [ 75 ] [ 76 ] [ 77 ] [ 78 ] [ 79 ]
合併症 ハンセン病は神経終末を攻撃することで組織の喪失と変形を引き起こし、感覚の喪失と怪我のリスク増加につながります。怪我は感染し、組織の損傷や指、つま先、四肢の短縮を引き起こす可能性があります。[ 80 ]
防止 ハンセン病予防ポスター ハンセン病は治癒しても身体的および神経学的損傷が不可逆的になる可能性があるため、早期発見が重要です。[ 4 ] 薬は、ハンセン病患者と同居している人や、おそらく家庭外でハンセン病患者と接触する人が病気に感染するリスクを軽減することができます。[ 14 ] WHOは、ハンセン病患者と密接に接触する人に予防薬を投与することを推奨しています。[ 9 ] 推奨される予防治療は、ハンセン病または結核に罹患していない2歳以上の成人および子供にリファンピシン を1回投与することです。 [ 9 ] 予防治療は、2年以内の感染を57%、6年以内の感染を30%減少させることに関連しています。[ 9 ]
バチルス・カルメット・ゲラン(BCG )ワクチンは、密接に関連する結核に加えて、ハンセン病に対しても様々な程度の防御効果を発揮します。 [ 81 ]対照 試験に基づくと26%から41%の有効性があり、観察研究に基づくと約60%の有効性があり、2回接種の方が1回接種よりも効果が高い可能性があります。[ 82 ] [ 83 ] WHOは2018年に、出生時のBCGワクチン接種はハンセン病のリスクを軽減し、結核の発生率が高い国やハンセン病患者がいる国では推奨されると結論付けました。[ 84 ] ハンセン病患者と同居している人は、BCGブースター接種を受けることが推奨されており、これにより免疫力が56%向上する可能性があります。[ 85 ] [ 86 ] より効果的なワクチンの開発が進行中です。[ 14 ] [ 87 ] [ 88 ] [ 89 ]
LepVaxと呼ばれる新しいワクチンは2017年に臨床試験に入り、24人の参加者に関する最初の有望な結果が2020年に発表されました。[ 90 ] [ 91 ] 成功すれば、これは利用可能な最初のハンセン病特異的ワクチンになります。
予後 ハンセン病は20世紀半ば以降治癒可能になったものの、治療せずに放置すると、永久的な身体障害や神経、皮膚、目、四肢の損傷を引き起こす可能性がある。[ 4 ] ハンセン病は感染力がそれほど強くなく、病原性も低いにもかかわらず、依然としてこの病気には大きな偏見と差別が伴う。[ 98 ] このような偏見のために、ハンセン病は患者の社会活動への参加に影響を与え、家族や友人の生活にも影響を与える可能性がある。[ 98 ] ハンセン病患者は精神的な健康問題のリスクも高い。[ 98 ] 社会的偏見は、就職難、経済的困難、社会的孤立につながる可能性がある。[ 98 ] ハンセン病に対する差別を減らし、偏見を軽減する努力は、ハンセン病患者の予後改善に役立つ可能性がある。[ 99 ]
歴史 ノルウェーの医師ゲルハルト・アルマウアー・ハンセン(1841年~1912年)は、 1873年にらい菌(M. leprae) を発見した。
歴史的分布 比較ゲノム学 を用いて、2005年に遺伝学者は、東アフリカまたは近東から人類の移動経路に沿ってハンセン病の起源と世界的な分布を追跡しました。彼らは、特定の地域に位置する4つのM. leprae株を発見しました。[ 107 ] Monot ら( 2005)は、ハンセン病は東アフリカまたは近東で発生し、商品や奴隷の貿易を含む人類の移動経路に沿って人類とともに移動したと判断しました。4つのM. leprae 株は、それぞれが主に発生する特定の地理的地域に基づいています。[ 107 ]
アジア、太平洋地域、東アフリカにおける株1。 株2はエチオピア、マラウイ 、ネパール、北インド、ニューカレドニア で確認されている。 株3はヨーロッパ、北アフリカ、アメリカ大陸で発生している。 西アフリカとカリブ海地域における4型株。 これは、東アフリカからインド、西アフリカから新世界、アフリカからヨーロッパ、そしてその逆方向への移住、植民地化、奴隷貿易のルートに沿って病気が広がったことを裏付けている。[ 108 ]
2009年に発見された骨格遺物は、紀元前2千年紀に遡るハンセン病の最古の記録された証拠である。[ 109 ] [ 110 ] インド北西部のラジャスタン州バラタール で発見されたこの遺物について、発見者たちは、紀元前3千年紀にこの病気がアフリカからインドに伝わったとすれば、「インダス文明、メソポタミア、エジプトの間で相当な交流があった時代」であり、この病気のアフリカ起源を確認するには、インドとアフリカにおけるハンセン病の骨格および分子レベルの証拠がさらに必要であると示唆している。[ 111 ] エルサレム旧市街 に隣接するアケルダマ の墓でヘブライ大学 の研究者によって発見された男性の覆われた遺体から採取されたDNAによって、人間の症例が証明された。この遺体は放射性炭素年代測定法により1世紀前半のものとされている。[ 112 ]
ヨーロッパで知られている最古のハンセン病菌株は、イングランド南東部のグレート・チェスターフォードのもので、西暦415年 から 545年に遡ります。これらの発見は、ハンセン病の拡散経路がこれまでとは異なる可能性を示唆しており、西ユーラシアで発生した可能性があることを意味します。この研究はまた、当時ヨーロッパにはこれまで考えられていたよりも多くの菌株が存在していたことを示しています。[ 113 ]
発見と科学の進歩 1891年における世界各地でのハンセン病の分布 ハンセン病の文献上の証拠は、インドのアタルヴァヴェーダ やカウシカ・スートラ、エジプトのエーベルス・パピルス 、ヘブライ語聖書 の不浄の兆候(ツァラアト )に関するさまざまなセクションなど、多くの初期の資料の曖昧さのために不明瞭である。[ 114 ] ハンセン病の症状は、紀元前 600 年頃 に遡るインドの医師スシュルタ の『コンペンディウム』 に証明されているが、紀元前5世紀以前の修正されたテキストとしてのみ現存している。ハンセン病と一致する症状は、紀元前460年にヒポクラテス によって記述された可能性がある。[ 115 ] しかし、ハンセン病は紀元前 ギリシャや中東には存在しなかったと思われる。[ 116 ] [ 117 ] [ 118 ] 1846年、フランシス・アダムズは 『パウルス・アエギネタの七書』 を出版した。この書には、ローマ人、ギリシャ人、アラブ人によるハンセン病に関する医学的および外科的知識、記述、治療法についての解説が含まれている。[ 119 ]
ハンセン病の最初の既知の病原体であるM. lepraeは 、 1873年にノルウェー のゲルハルト・アルマウアー・ハンセン によって発見され、特定された最初の病原性細菌種の1つとなった。 [ 120 ] ハンセン病は、大航海時代とヨーロッパ人の到来以前にはアメリカ大陸には存在しなかったと考えられていた。[ 121 ] 2008年に、ハンセン病の別の病原体であるMycobacterium lepromatosis が発見された。DNA研究により、この病原体は主にアメリカ大陸に存在し、ヨーロッパ人が到来する前から存在していたことが明らかになった。[ 122 ] 19世紀半ばまでポリネシア には存在しなかったと考えられている。 [ 123 ]
処理 ハンセン病はかつて非常に伝染性が高いと考えられており、水銀 で治療されていました。[ 124 ] チャウルムーグラの 木の油は、何世紀にもわたってハンセン病の治療に局所的に使用されていました。チャウルムーグラ油は、吐き気を催さずに経口摂取することはできず、膿瘍を形成せずに注射することもできませんでした。1915年、アリス・ボールは、 この油を水溶性にする方法を発見し、ハンセン病患者に著しい改善をもたらしました。[ 125 ] [ 126 ]
最初の有効な薬剤(プロミン )は1940年代に利用可能になった。[ 127 ] 1950年代にはダプソンが導入された。さらに有効な抗ハンセン病薬の探索により、1960年代と1970年代にはクロファジミンとリファンピシンが使用されるようになった。[ 128 ] その後、インドの科学者シャンタラム・ヤワルカーとその同僚は、細菌の耐性を軽減することを目的として、リファンピシンとダプソンを使用した併用療法を考案した。[ 129 ] これら3つの薬剤の併用は、1981年にWHOによって初めて推奨された。これら3つの薬剤は現在も標準的なMDTレジメンで使用されている。[ 130 ] 初期治療に対する耐性が発達した。1980年代初頭にMDTが導入されるまで、ハンセン病は地域社会で診断および治療を成功させることができなかった。[ 131 ]
らい菌 の伝播における鼻粘膜の重要性は、1898年にはすでにシェーファーによって認識されており、特に潰瘍化した粘膜が重要視されていた。[ 132 ] らい病における足底潰瘍のメカニズムとその治療法は、アーネスト・W・プライス によって初めて記述された。[ 133 ]
治療費 1995年から1999年の間、WHOは日本財団 の支援を受けて、ブリスターパック入りのMDTを保健省を通じてすべての流行国に無償で供給した。[ 4 ] この無償提供は2000年に延長され、さらに2005年、2010年、2015年にはMDT製造業者ノバルティス がWHOを通じて寄付を行った。[ 134 ] [ 4 ] 国レベルでは、国家プログラムに所属する非政府組織 (NGO)に適切な無償供給が引き続き提供される。[ 135 ]
語源 「ハンセン病」という言葉は、ギリシャ語の「λέπος (lépos) – 皮膚」と「λεπερός (leperós) – 鱗状の人」に由来する。[ 136 ]
社会と文化 14世紀、ハンセン病患者2人が町への立ち入りを拒否される
歴史文書 ハンセン病に関する記述は数千年前まで遡ります。紀元前600年までに、ハンセン病と訳される様々な皮膚病が、ヒンドゥー教の主要な聖典であるアタルヴァ・ヴェーダ に登場します。[ 137 ] また、別のヒンドゥー教の聖典であるマヌ法典 (紀元前200年)では、この病気に感染した人との接触を禁じ、ハンセン病に感染した人との結婚を罰するとしています。[ 138 ]
ヘブライ語の語根 tsara または tsaraath (צָרַע、– tsaw-rah' – らい病にかかる、らい病になる) とギリシャ語 (λεπρός – lepros) は、ハンセン病に関連する用語のより狭義の使用よりも広い分類である。[ 139 ] 進行性の皮膚疾患 (皮膚の白化または斑点状の漂白、鱗屑、かさぶた、感染症、発疹などの隆起した症状) および衣服、革製品の一般的なカビや表面の変色、家中の壁や表面の変色はすべて「らい病の律法」(レビ記 14:54–57) の対象であった。[ 140 ] タルムード (シフラ 63)などの古代の文献では、ツァラアトは 儀式的不浄 に関連するさまざまな種類の病変や染みを指し、皮膚だけでなく布、革、家にも発生することが明らかにされています。伝統的なユダヤ教 と、歴史的および現代のユダヤ教のラビの権威は、レビ記のツァラアトは霊的な病気であり、ハンセン病や身体的な伝染病とは直接関係がないことを強調しています。 ツァラアト と「らい病」の関係は、ヘブライ語の聖書テキストのギリシャ語への翻訳とそれに続く誤解から生じています。[ 141 ]
新約聖書 の3つの共観福音書すべてに、 イエスが らい病患者を癒した事例が記されている(マタイ8:1-4、マルコ1:40-45、ルカ5:12-16)。聖書のらい病の記述は、現代のらい病の症状と一致している(詳細には欠けるが)。しかし、この病気、ツァラアト とハンセン病の関係については議論がある。[ 142 ] らい病患者が不浄であるという聖書の認識は、レビ記13:44-46の箇所に見られる。この箇所ではらい病患者を不浄 と定義しているが、らい病患者に対する道徳的な判断は明示的にはしていない。[ 143 ] 初期キリスト教徒 の中には、神が罪深い行いのためにらい病患者を罰していると信じていた者もいた。道徳的な関連性は歴史を通じて存続してきた。 6世紀には、教皇グレゴリウス大教皇 とセビリアのイシドールスは、 この病気にかかった人々を異端者とみなした。[ 144 ]
20世紀と21世紀 1898年、イギリス領インド の植民地政府は1898年ハンセン病法を制定し、当局がハンセン病患者を新設のハンセン病療養所に強制的に隔離することを義務付け、性行為を防ぐために男女別に隔離した。施行が困難であることが判明したこの法律は、MDTがインドで広く利用可能になった後、1983年にインド政府 によって廃止された。1983年、以前は国家ハンセン病対策プログラムであった国家ハンセン病撲滅プログラムは、監視からハンセン病患者の治療へと方法を変更した。インドは依然として世界の疾病負担の半分以上を占めている。WHOによると、2019年のインドの新規症例は114,451人(世界の新規症例総数の57%)に減少した。[ 162 ] [ 161 ] 2019年までは、インド人は配偶者のハンセン病の診断を理由に離婚を申し立てることができた。[ 163 ]
ルイジアナ州カービル にある国立ハンセン病療養所(1955年当時はルイジアナ・ハンセン病療養所として知られていた)は、米国本土で唯一のハンセン病病院だった。当時ハンセン病の感染経路についてはほとんど知られておらず、ハンセン病患者に対する偏見が 強かったため、米国各地からハンセン病患者がカービルに送られ、一般の人々から隔離されていた。カービル療養所は、ハンセン病患者の再建手術における革新で知られていた。1941年、カービルの22人の患者がプロミンと呼ばれる新薬の臨床試験を受けた。その結果は奇跡的と評され、プロミンの成功後まもなく、ハンセン病との闘いにおいてさらに効果的な薬であるダプソンが登場した。[ 164 ] ハンセン病の発生率は米国で1983年にピークに達し、その後急激に減少した。[ 165 ] しかし、症例数は2000年以降、再び徐々に増加している。2020年には、国内で159件の症例が報告された。[ 165 ]
スティグマ ダニエル・コルネリウス の1847年の作品
『Om Spedalskhed 』には、らい病の病変を持つ26歳の女性と、重度のらい病を患う13歳の少年が描かれている。
効果的な治療と教育の取り組みにもかかわらず、ハンセン病が蔓延している発展途上国では、ハンセン病に対する偏見が依然として問題となっている。ハンセン病は貧困層に最も多く見られ、貧困によって社会的偏見がさらに悪化する可能性が高い。社会からの排斥、失業、家族や社会からの追放への恐怖が、診断と治療の遅れにつながる可能性がある。[ 166 ]
民間信仰、教育の欠如、そしてこの病気に対する宗教的な意味合いは、世界の多くの地域で、罹患者に対する社会的な認識に影響を与え続けている。例えばブラジルでは、民間伝承では、ハンセン病は犬によって伝染する病気であるとか、性的に乱れた行為と関連しているとか、罪や道徳的違反に対する罰である(一般的に神の意志によるものと考えられている他の病気や不幸とは区別される)とされている。[ 167 ] 社会経済的要因も直接的な影響を及ぼしている。社会経済的に高い階層の人々に雇用されていることが多い下層階級の家事労働者は、病気の身体的症状が明らかになると、雇用が危うくなる可能性がある。この病気によって生じる皮膚の変色や濃い色素沈着も、社会的な影響を及ぼす。[ 168 ]
北インドの極端なケースでは、ハンセン病は「不可触民」の地位と同義とされ、「ハンセン病患者が病気から回復した後も長く続き、離婚、立ち退き、失業、家族や社会ネットワークからの追放といった生涯にわたる可能性を生み出す」[ 169 ] 。
公共政策 世界保健機関は1954年からハンセン病に関する専門家委員会 を維持しており、WHOの目標は「ハンセン病を根絶する」ことです。2016年に同機関は「世界ハンセン病戦略2016-2020:ハンセン病のない世界への加速」を発表しました。[ 170 ] [ 171 ] ハンセン病の根絶は、「地域社会におけるハンセン病患者の割合を非常に低いレベル、具体的には人口1万人あたり1例未満に減らすこと」と定義されています。[ 172 ] 多剤併用療法による診断と治療は効果的であり、MDTがより広く利用可能になって以来、疾病負担は45%減少しました。[ 173 ] 同機関は、ハンセン病治療を公衆衛生サービスに完全に統合すること、効果的な診断と治療、および情報へのアクセスが重要であることを強調しています。[ 173 ] このアプローチには、病気を理解している医療従事者の増加を支援すること、国間の連携やデータ収集と分析の方法論の改善を含む、協調的で新たな政治的コミットメントが含まれる。[ 170 ]
介入策には以下が含まれる:[ 170 ]
感染拡大と後遺症を軽減するため、子どもに焦点を当てた早期発見を行う。 社会的に疎外されている可能性のある人々に対する医療サービスの強化とアクセスの改善。 ハンセン病が風土病となっている国々においては、さらなる対策として、濃厚接触者のスクリーニングの改善、治療法の改善、そしてハンセン病患者に対する偏見や差別を軽減するための介入などが挙げられる。 インドでは、地域に根ざしたリハビリテーションが地方自治体とNGOの両方に受け入れられている事例もある。多くの場合、地域社会の環境によって培われたアイデンティティは社会復帰よりも好ましいとされ、NGOや政府の支援に依存しない自己管理と集団的主体性のモデルは望ましく、成功を収めている。[ 174 ]
注目すべき事例 1889年4月14日、臨終の床にあるダミアン神父
1891年8月- ラドヤード・キプリング の 短編集『人生のハンディキャップ 』には、「獣の刻印」という物語があり、馬に乗った旅人がインドのハンセン病患者のコロニーに文字通りつまずいて迷い込む。[ 188 ] 1909年 — ジャック・ロンドンは、1893年頃にモロカイ島に送られた人々を描いた『ハワイ物語 』の中で、「ハンセン病患者コオラウ」を発表した。 1959年 ―ジェームズ・ミッチェナー の小説『ハワイ』は 、ダミアン神父を含むモロカイ島のハンセン病患者収容所を劇的に描いている。1959年 公開の映画『ベン・ハー』 では、主人公ベン・ハーの母ミリアムと妹ティルザがローマ帝国に投獄される様子が描かれている。数年後、二人は解放されるが、ハンセン病を患っており、ベン・ハーと再会するために町に留まるのではなく、ハンセン病患者の谷へと去っていく。二人は植民地を離れ、イエスが十字架上で亡くなると、奇跡的に病が癒される。1960年 — イギリスの作家グレアム・グリーンの小説『燃え尽きた症例』 は、ベルギー領コンゴのハンセン病療養所を舞台としている。物語は主に、幻滅した建築家が医師と協力して、ハンセン病で身体が損なわれた患者のための新しい治療法や設備を考案する様子を描いている。タイトルもまた、この病気による身体の損壊や変形の状態を指している。[ 189 ] 1962年 、 フォルグ・ファロフザードは、 イラン のハンセン病療養所を題材にした22分のドキュメンタリー映画『家は黒い』 を制作した。この映画は、病に苦しむ人々を人間的に描き出し、「世界には醜さが溢れているが、醜さから目を背けることで、私たちはそれをさらに悪化させるだろう」という言葉で始まる。1977年― スティーブン・R・ドナルドソン の小説『トーマス・コヴェナント年代記』 の主人公はハンセン病を患っている。彼が迷い込んだファンタジーの世界の魔法によって、彼の病状は治癒したように見える。しかし彼は、例えば安全確認として定期的に手足を目視で監視し 続けるなど、その現実を信じようとしない。ドナルドソンは若い頃、インドでハンセン病患者のための宣教師として働いていた父親と関わりがあり、この病気について経験している。1988年 — デスメタルバンドのDeathが、セカンドアルバム『 Leprosy 』をリリース。同名の楽曲も収録されており、歌詞ではハンセン病が引き起こす進行性の衰弱と、感染者に課せられる社会的孤立について歌われている。2006年 — 『モロカイ』は、 アラン・ブレナート によるハワイのハンセン病療養所を舞台にした小説である。この小説は、家族から引き離され、モロカイ島のハンセン病療養所に送られた7歳の少女の物語を描いている。2009年 — 『Squint: My Journey with Leprosy』 は、ホセ・P・ラミレスによる回顧録である。[ 190 ] 2026年 - 「エイリアンと反ワクチン派」アップデートで、Plague Inc: Evolvedにハンセン病公式シナリオが追加されました。 [ 191 ]
動物の感染症 米国中南部に生息するメキシコオオハナアルマジロ(Dasypus mexicanus)の15~20%がらい菌(M. leprae )を保有している。[ 192 ] [ 193 ] 体温が低いため、組織には大量の菌が存在し、感染の拡散を助長する。アルマジロがらい菌を接種するとらい病を発症することが初めて実証されたのは1971年である。[ 194 ] アルマジロは鎧 のような皮膚をしているため、皮膚病変を特定することは困難である。[ 195 ] 目、鼻、足の周りの擦り傷が最も一般的な兆候である。感染したアルマジロはらい菌の大きな貯蔵庫となっている。アルマジロは、 米国やアルマジロの生息域内の他の場所で、一部の人間に感染源となる可能性がある。アルマジロハンセン病では、動物の侵入部位に病変は持続せず、M. lepraeは 接種 部位とリンパ節のマクロファージ 内で増殖する。 [ 196 ]
アルマジロは、ハンセン病と闘うための免疫学的研究に利用されてきました。注目すべき試薬には、組換えインターロイキン-2および組換えインターフェロン-γ試薬などがあります。[ 194 ] さらに、アルマジロは神経障害に関する研究において、ハンセン病の重要なモデルとして有用でした。[ 197 ] 電気生理学的神経伝導検査などの臨床手順において、アルマジロの神経機能は適切に評価されてきました。[ 197 ] アルマジロと神経障害およびハンセン病の他の影響との関係に関する研究はありますが、アルマジロに関する適切な研究はまだ不足しており、アルマジロ特有の試薬をより多く使用することで、ハンセン病がアルマジロ、そしておそらくは人間に及ぼす影響についての理解が深まる可能性があります。アルマジロは、現代のハンセン病研究の重要な要素です。
アルマジロとハンセン病の媒介者には偏見があります。多くの人がアルマジロについてよく理解していないため、アルマジロは社会にとって危険な存在だと考え、結果として他の動物よりもアルマジロの命を軽視する傾向があります。アメリカの一部地域では、アルマジロを生または加熱不十分に食べる人が増えており、適切に扱わないと感染する可能性が高くなっています。[ 198 ]
西アフリカのチンパンジーで発生したアウトブレイクは、この細菌が別の種に感染する可能性があり、げっ歯類の宿主も存在する可能性があることを示している。[ 199 ] 研究により、この病気は英国のユーラシアアカリスの個体群に風土病として存在し、M. leprae とM. lepromatosis が異なる個体群に出現することが示されている。ブラウンシー島 で発見されたM. leprae 株は、中世に人間の個体群で絶滅したと考えられている株と同一である。[ 200 ] これにもかかわらず、またリスの毛皮の取引による過去の伝播に関する憶測にもかかわらず、野生の個体群からリスから人間への伝播のリスクは高くないようだ。ハンセン病は英国への移民で診断され続けているが、英国で発生した最後の人間のハンセン病の症例は200年以上前に記録されている。[ 201 ]
ハンセン病は、転写因子 Myc 、Oct3/4 、Sox2 、Klf4によって 誘導多能性幹細胞 が生成されるのと同様に、マウス[ 202 ] [ 203 ] およびアルマジロ[ 204 ] [ 205 ] モデルで細胞を再プログラムできることが示されている。チャールズ・シェパード が行った注目すべき研究では、体温の低い部位を好む感染症であるハンセン病が温血動物でどのように作用するかを調べるためにマウスが使用された。主な発見は、免疫系が著しく損なわれ、ハンセン病を発症するリスクが高いと認識されているマウスでも、ほとんどの場合、体はハンセン病と戦うことができたということである。M . leprae の他の有望なモデルには、哺乳類、鳥類、変温動物などの他の動物の使用が含まれる。[ 194 ] これらの動物は、アルマジロやネズミほど優れた結果をもたらす傾向はなく、動物によって病気に対する抵抗力のレベルが異なる。
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