Loading article…
水頭症は、脳脊髄液（CSF）が脳内および／または脳の周囲に蓄積し、頭蓋内圧の上昇を引き起こす状態です。[ 4 ]症状は年齢によって異なる場合があります。頭痛や複視はよく見られます。正常圧水頭症（NPH）の高齢者は、バランス感覚の低下、排尿のコントロールの困難、または精神障害を起こすことがあります。[ 4 ]乳児では、頭囲が急速に増大することがあります。その他の症状には、嘔吐、眠気、けいれん、眼球下垂などがあります。[ 1 ]
水頭症は、先天性異常（原発性）によって発生する場合と、後天的に発症する場合（続発性）があります。[ 1 ]水頭症は、その発生機序によって、交通性水頭症、非交通性水頭症、脳室外水頭症、正常圧水頭症に分類されます。診断は、身体診察とCTスキャンなどの画像診断によって行われます。[ 1 ]
水頭症は通常、手術によって治療されます。選択肢の一つとして、シャントシステムの設置があります。[ 1 ]内視鏡的第三脳室開窓術と呼ばれる手術は、ここ数十年で普及し、特定の患者群では選択肢の一つとなっています。[ 4 ]結果は様々ですが、シャントを装着した多くの人は正常な生活を送っています。[ 1 ]しかし、感染や破損など、多くの潜在的な合併症があります。[ 4 ]特に小児では、シャント不全のリスクが高いです。[ 4 ]しかし、治療を行わないと、永久的な障害や死亡に至る可能性があります。[ 1 ]
水頭症は新生児の約0.1～0.6%に影響を及ぼします。[ 4 ]発展途上国ではその割合がさらに高い可能性があります。[ 5 ]正常圧水頭症は80歳以上の人の最大6%に影響を及ぼします。[ 4 ]ヒポクラテスによる水頭症の記述は2000年以上前に遡ります。[ 5 ] hydrocephalusという言葉は、ギリシャ語のὕδωρ、hydōr（「水」を意味する）とκεφαλή、kephalē（「頭」を意味する）に由来します。[ 6 ]
水頭症は出生前に臨床的に検出することは困難ですが、超音波検査では妊娠18～20週という早い時期に脳室の拡大が確認できます。 [ 7 ]乳児の頭蓋骨はまだ頭蓋縫合で完全に融合していないため、頭蓋骨には開いた泉門と呼ばれる柔らかい部分があります。[ 8 ]この解剖学的特徴により、脳脊髄液が蓄積すると乳児の頭蓋骨は目に見えて大きくなることがあります。したがって、水頭症の乳児は、頭蓋骨の拡大（または頭蓋骨の急速な成長）、泉門の膨隆、または頭蓋縫合の分離を示すことがあります。[ 8 ] [ 9 ]両親や医師は、乳児が通常よりもイライラしたり疲れたりしていることに気づくこともあります。その他の症状には、けいれん、上を見上げることができない（「夕焼け目」または「沈む太陽」サイン）、呼吸の一時停止などがあります。[ 8 ] [ 9 ]乳児では、体重増加が見られない、または運動発達のマイルストーンに達しないといった症状が現れることもあります。[ 10 ]水頭症の疑いのある診断を確認するために画像検査を行うことができます。乳児では、泉門が開いているため、頭部超音波検査を行うことができます。これにより、小児科医は放射線被曝を最小限に抑え、迅速に診断を下すことができます。[ 8 ]さらに情報が必要な場合は、MRI検査を行うことができます。[ 7 ]
水頭症が症候群の一部として発生する場合、乳児は他の特徴的な症状を示す傾向があります。[ 10 ]例えば、ウォーカー・ワーバーグ症候群の患者は、全前脳症やその他の頭蓋骨の欠陥も併発している可能性があります。水頭症は、ゴルリン症候群、ムコ多糖症、ピーターズプラス症候群、原発性線毛運動不全症、ロスムント・トムソン症候群、 ソトス症候群でも見られることがあります。[ 10 ] VACTERL症候群（脊椎異常、肛門閉鎖、心臓異常、気管食道瘻、腎臓および橈骨の異常、四肢の欠陥）にも水頭症（VACTERL-H）が含まれる場合があります。[ 10 ]水頭症は、神経線維腫症1型（NF I）や結節性硬化症などの神経皮膚疾患の一部としても発生することがあります。[ 10 ]また、三倍体や、ダウン症候群、パトー症候群、エドワーズ症候群などのトリソミー疾患、および9番染色体トリソミーや19pトリソミーの影響を受けた乳児にも記録されています。[ 10 ]
年長児では泉門が閉じているため、頭の大きさに目に見える変化はありません。[ 7 ]頭蓋骨の拡張が限られているため、症状は、発達中の子供の脳に対する頭蓋内圧（ICP）の上昇の影響をより反映しています。[ 10 ]この年齢層で最もよく見られる症状は、記憶力や集中力の問題、運動機能や歩行の異常です。吐き気、嘔吐、腕や脚の震えも、年長児によく見られる症状です。[ 10 ]患者は、診察時に乳頭浮腫（視神経乳頭の腫れ）、視力の悪化、上方視困難などの症状を示すこともあります。[ 10 ]この年齢層で重要な特徴は、頭蓋骨の閉鎖空間内の脳脊髄液の増加による頭蓋内圧亢進が原因で起こる頭痛です。これらの頭痛は、患者が夜間を通して水平姿勢をとっているためICPが上昇し、早朝に起こる傾向があります。[ 10 ]
年長の子供に現れる可能性のある症状には、次のものがあります。[ 11 ]
頭蓋内圧の上昇は脳に損傷を与える可能性があるため、思考や行動に悪影響が出る可能性があります。短期記憶喪失を含む学習障害は、水頭症患者によく見られます。影響を受けた子供は、動作性IQよりも言語性IQの方が高い傾向があり、このパターンは脳への神経損傷の分布を反映していると考えられています。[ 1 ]幼少期から存在する水頭症は、言語と発話に長期的な問題を引き起こす可能性があります。子供は、複雑で抽象的な概念を理解するのに苦労したり、保存された情報を引き出すのに苦労したりすることがあります。また、非言語性学習障害や空間/知覚障害を抱えている場合もあります。水頭症の影響を受けた子供は、会話中の概念を理解するのに苦労することもあります。これは、文脈を理解したり解釈したりする能力がないためと考えられています。[ 13 ]これらの子供は、知っている単語や聞いたことのある単語を使う傾向があります。[ 13 ] [ 14 ]ただし、水頭症の重症度は個人によって大きく異なり、平均的または平均以上の知能を持つ人もいます。水頭症の子供は、学習障害の他に、協調運動障害や視覚障害を抱えることもあります。平均的な子供よりも早く思春期を迎えることもあります（これを思春期早発症といいます）。約4人に1人がてんかんを発症します。[ 15 ]
成人では、急性水頭症は、小児に見られる頭蓋内圧亢進の兆候や症状（頭痛、嘔吐、吐き気、乳頭浮腫、眠気、昏睡など）の多くを呈することがあります。 [ 16 ]脳脊髄液量の増加は、感音性難聴（SNHL）を含む難聴を引き起こすこともあります。[ 17 ]難聴は、脳脊髄液の喪失を伴う処置のまれではあるがよく知られた後遺症です。[ 18 ]頭蓋内圧の上昇は、脳の一部が本来の位置からずれる（鉤状突起ヘルニアまたは扁桃ヘルニア）原因にもなり、脳幹の圧迫や死に至る可能性があります。[ 11 ]
対照的に、慢性的な拡張（特に高齢者）は、より緩慢な形で現れることがあります。歩行不安定、尿失禁、認知症のハキムの三徴候は、正常圧水頭症（NPH）として知られる水頭症の一種の比較的典型的な症状です。外転神経麻痺や垂直眼球運動麻痺（共同垂直眼球運動を調整する神経中枢が存在する四丘体板の圧迫によるパリノー症候群）などの局所的な神経学的欠損も発生する可能性があります。症状は、閉塞の原因、年齢、および腫れによって損傷を受けた脳組織の量によって異なります。 [ 11 ]
水頭症は、脳容積の減少により脳室が拡大し、その結果として脳脊髄液が増加する状態です。 [ 19 ]これは、アルツハイマー病などの神経変性疾患の患者に最もよく見られます（特に海馬萎縮による）。[ 20 ]したがって、この状態の主な症状は、記憶喪失、言語能力または理解力の喪失（失語症）、目的のある動作の遂行不能（失行症）、および日常生活動作を自力で行うことができないなど、アルツハイマー病の症状である可能性が高いです。水頭症は、外傷性脳損傷や脳卒中によっても発生する可能性があります。
水頭症は複数の要因が組み合わさって発症する可能性があり、そのメカニズムは完全には解明されていません。脳脊髄液（CSF）の流れを妨げるあらゆる病状が、この過剰な体液の蓄積を引き起こす可能性があります。これは、脳脊髄液（CSF）の経路の閉塞、CSFの再吸収の問題、またはCSF産生の増加によって起こります。[ 21 ]
水頭症は原因に基づいて原発性または続発性（後天性）に分類される。[ 22 ]
原発性水頭症は、先天性、発達性、遺伝的要因が関与し、脳脊髄液の過剰蓄積を引き起こします。[ 22 ]原発性水頭症の原因の最大50%は遺伝性です。[ 4 ]
先天性水頭症は、出生時に脳脊髄液が過剰に存在する状態と定義されます。これは、特に出生前の遺伝的原因（胎児が胎児期の発達中に子宮内で水頭症を発症する可能性がある）など、複数の要因の組み合わせによって発生します。先天性水頭症に関与する遺伝子には、中脳水道の欠陥、中枢神経系の発達、および繊毛（脳脊髄液の移動と流れに関与）が含まれます。[ 23 ]先天性水頭症の最も一般的な原因は中脳水道狭窄症であり、これは脳の第3脳室と第4脳室の間の狭い通路が閉塞しているか、または狭すぎて十分な脳脊髄液が排出されない場合に発生します。液体が上部脳室に蓄積し、蓄積と水頭症を引き起こします。[ 24 ]
神経管欠損、くも膜嚢胞、ダンディ・ウォーカー奇形、アーノルド・キアリ奇形などの発達障害は、原発性水頭症を引き起こす可能性があります。ダンディ・ウォーカー奇形とアーノルド・キアリ奇形は脳の構造異常を引き起こし、脳脊髄液の流れを阻害して水頭症を引き起こします。[ 25 ] [ 26 ]
神経管欠損は、妊娠中の葉酸欠乏によって引き起こされることが多い。 [ 27 ]二分脊椎は、脊椎の発達異常を伴う神経管欠損であり、水頭症を引き起こす可能性がある。脊髄髄膜瘤は二分脊椎の最も重篤なタイプであり、脊柱が開いている状態であり、この状態における水頭症の正確なメカニズムは不明である。[ 28 ]
二次性水頭症は、中枢神経系感染症、髄膜炎、脳腫瘍、頭部外傷、トキソプラズマ症、または頭蓋内出血（くも膜下出血または脳実質内出血）の結果として生じる。 [ 29 ]
脳室内出血、つまり脳室内の出血は、患者の51～89％で水頭症を引き起こします。[ 30 ]これは、脳室内の血液が脳脊髄液の正常な流れを阻害し、過剰な脳脊髄液の蓄積につながるためです。[ 30 ]
正常圧水頭症（NPH）は、歩行障害、尿失禁、認知障害などの症状を伴う高齢者に最も多く見られます。[ 32 ]一般的に、特発性NPH（原因不明）と二次性NPH（外傷、出血などによる）の2つのカテゴリーに分けられます。[ 32 ]
水頭症は、脈絡叢乳頭腫や絨毛肥大などの脳脊髄液の過剰産生（相対的閉塞）によっても引き起こされることがある。[ 33 ] [ 34 ]
高齢者やパーキンソン病、アルツハイマー病などの疾患を持つ患者では、脳の萎縮や機能低下により後天性水頭症を引き起こす可能性があります。[ 35 ]これは、脳細胞の機能低下により脳室拡大（脳室の拡大）が起こり、脳脊髄液が満たされるスペースが増加するためと考えられます。[ 35 ]
水頭症は、産生される脳脊髄液（CSF）の量と再吸収される量（または脳室系から除去される量）のバランスの崩れによって生じます。[ 36 ]脳脊髄液の目的は、中枢神経系に機械的サポート、栄養を提供し、老廃物を除去することです。[ 23 ]水頭症でない人では、CSFは脳、脳室、脊髄を絶えず循環し、循環系に絶えず排出されます。あるいは、この状態は、CSFの過剰産生、正常な体液排出を妨げる先天性奇形、または頭部外傷や感染症の合併症によって生じる可能性があります。[ 1 ]
側脳室に位置する脈絡叢は、脳脊髄液の大部分（約70～80%と考えられている）を構成している。脳室系の上衣細胞層、クモ膜下腔、および血液脳関門が残りを構成している。[ 36 ]
脳脊髄液は、以下の経路を通って脳室系を流れます。[ 37 ] 側脳室 → モンロー孔 → 第三脳室 → 中脳水道 → 第四脳室
脳脊髄液はその後、正中開口部と外側開口部を通って第4脳室から排出されます。脊髄のくも膜下腔または中心管に入り、くも膜顆粒の絨毛によって血液循環に吸収されます。[ 37 ]
最近では、脳脊髄液の排出に関する理論や研究もいくつか発表されている。[ 37 ] [ 38 ] 1つの理論では、脳脊髄液がリンパ管系に排出されると考えられている。リンパ管系は体中のタンパク質や体液を排出するが、脳内の脳脊髄液の排出に関与しているかどうかは議論の余地があり、まだ明らかになっていない。硬膜内のリンパ管は、脳脊髄液の排出部位である可能性がある。[ 38 ]
繊毛は脳脊髄液の流れに役割を果たしている。繊毛は、上衣細胞（脳室系を覆う細胞）を含む多くの細胞の細胞膜にある長い微小管である。先天性水頭症の遺伝的原因の中には、繊毛の問題と関連付けられているものもある。[ 23 ]
脳脊髄液が蓄積すると、脳が圧迫され、けいれん、知的障害、てんかん発作などの症状が現れます。成人では頭蓋骨が膨張して増加する体液量に対応できなくなるため、これらの兆候がより早く現れます。水頭症の胎児、乳児、幼児では、体液の圧力によってまだ融合していない個々の頭蓋骨が接合部で外側に膨らむため、顔面を除いて頭部が拡大します。[ 39 ]
水頭症のまれな合併症として難聴があります。水頭症における難聴にはいくつかの可能性のあるメカニズムが関与しています。[ 40 ]蝸牛水管は内耳のリンパ腔と後頭蓋窩のくも膜下腔をつないでいます。[ 41 ]圧力と聴覚の間には微妙な関係があるため、水頭症の治療のためにシャントを設置した後にも難聴が引き起こされる可能性があります。[ 42 ]
脳脊髄液が脳室内に蓄積すると、内水頭症と呼ばれる状態になります。これにより、脳脊髄液圧が上昇する可能性があります。脳脊髄液の産生は、通常脳から排出される通路が閉塞していても継続します。その結果、脳内に液体が蓄積し、圧力が上昇して脳室が拡張し、神経組織が圧迫されます。神経組織の圧迫は通常、不可逆的な脳損傷を引き起こします。水頭症が発生したときに頭蓋骨が完全に骨化していない場合は、圧力によって頭部が著しく拡大することもあります。脳水道は出生時に閉塞している場合もあれば、脳幹に腫瘍が成長したために後年閉塞する場合もあります。[ 43 ]
水頭症の種類を説明する際に、交通性水頭症と非交通性水頭症という分類がよく用いられます。これらの用語は、過剰な脳脊髄液の蓄積が非閉塞性か閉塞性かというメカニズムを表しています。
交通性水頭症では、脳脊髄液の流れの閉塞はありません。代わりに、脳脊髄液の産生増加または脳脊髄液の再吸収困難が生じます。[ 44 ]再吸収はクモ膜顆粒で起こるため、クモ膜顆粒の障害により再吸収の問題が発生する可能性があります。リンパ系が再吸収に関与しているという証拠もあるため、このシステムの障害も脳脊髄液の過剰につながる可能性があります。これらの再吸収部位の損傷は、一般的に出血後または感染後（髄膜炎など）に起こります。[ 44 ]感染、炎症、または出血イベント後のクモ膜下腔の瘢痕化および線維化も脳脊髄液の再吸収を妨げ、水頭症を引き起こす可能性があります。[ 45 ]
正常圧水頭症（NPH）は、脳室の拡大と間欠的な脳脊髄液圧の上昇を伴う慢性交通性水頭症の一種です。[ 46 ] [ 32 ]症状には、認知症、歩行の変化、尿失禁などがあります。[ 32 ]瞬間的な測定では正常な圧力値を示す可能性があるため、連続的な脳室内圧記録（24時間以上、あるいはそれ以上）によって診断されます。動的コンプライアンス研究も役立つ場合があります。脳室壁のコンプライアンス（弾性）の変化、および脳脊髄液の粘度の増加が病因に関与している可能性があります。[ 47 ]
非交通性水頭症では、脳脊髄液の流れが阻害されます。一般的な原因の例としては、出血、腫瘍、脳脊髄液の流れを阻害し、脳内に脳脊髄液が蓄積する外傷性脳損傷などがあります。[ 44 ]
水頭症は、過剰な体液を排出する経路を作る手術によって治療されます。脳室外ドレナージ（EVD）は、脳室外ドレナージまたは脳室開窓術とも呼ばれ、短期的には症状を緩和します。[ 48 ]長期的には、一部の患者はさまざまなタイプの脳シャントのいずれかが必要になります。[ 48 ]脳室カテーテル（シリコン製のチューブ）を脳室に挿入します。これにより、流れの閉塞/機能不全のクモ膜顆粒を迂回する方法が作られます。過剰な体液は、再吸収される他の体腔に排出されます。ほとんどのシャントは、体液を腹腔に排出します（脳室腹腔シャント）。[ 49 ]他のシャントは、体液を右心房（脳室心房シャント）、胸腔（脳室胸膜シャント）、および胆嚢に排出します。[ 49 ] シャントシステムを脊椎の腰椎腔に設置することもできます。これにより、余分な液体を腹腔に誘導することができます（腰椎腹腔シャント）。[ 50 ]閉塞性水頭症の別の治療法は、内視鏡的第三脳室開窓術（ETV）です。この手術では、第三脳室の底に開口部を作り、脳脊髄液が直接基底槽に流れるようにします。この治療法は、中脳水道狭窄などのあらゆる閉塞を回避できます。これは、個々の解剖学的構造に基づいて適切である場合とそうでない場合があります。一部の乳児は、ETVと脈絡叢焼灼術で治療できます。[ 51 ] [ 52 ]脈絡叢焼灼術は、脳によって産生される脳脊髄液の量を減らします。ETV/CPCとして知られるこの技術は、ウガンダの神経外科医ベンジャミン・ワーフによって開拓され、現在では米国のいくつかの病院で使用されています。[ 51 ] [ 52 ]
外水頭症は一般的に乳児に見られます。脳の外側の液体腔またはくも膜下腔が拡大します。最も一般的な兆候は、頭囲が90パーセンタイルを超えることです。ほとんどの場合、他の兆候や症状は報告されていません。[ 53 ]まれに報告される症状には、緊張した前頭泉門、発達遅延、けいれん、易刺激性、嘔吐などがあります。[ 54 ]通常、この状態は良性です。2～3歳までに自然に治癒します。[ 55 ]したがって、通常はシャントの挿入は必要ありません。外科的治療が必要な場合は、通常、脳室腹腔シャントが好まれます。[ 54 ]他の治療オプションには、アセタゾラミドなどの薬の使用が含まれます。[ 53 ]この状態は、脳超音波検査とCT/MRIで診断および監視できます。これらの検査と詳細な病歴は、外水頭症を、同様の疾患である硬膜下出血や、嘔吐、頭痛、けいれんを伴う症候性慢性髄外液貯留から区別するのに役立ちます。[ 56 ] [ 57 ]
シャント手術は、小児神経外科で最も一般的な手術の1つです。シャント技術と手術アプローチは長年にわたって大きく進歩してきました。しかし、小児患者における脳室腹腔シャントの再手術の生涯リスクは最大80%に達する可能性があります。[ 58 ]シャント不全率も高いです。水頭症に対して年間40,000件の手術が行われていますが、そのうち初回手術はわずか30%です。多くの患者は生涯に複数回の再手術を必要とします。[ 59 ]再手術を必要とする一般的な合併症には、次のものがあります。
シャント不全が発生すると、脳脊髄液が再び蓄積し始めます。これにより、さまざまな身体症状（頭痛、吐き気、嘔吐、羞明）が発生する可能性があり、中には発作などの非常に深刻なものもあります。[ 61 ]シャント不全に関連する患者因子には、水頭症の原因、早産、男性、二分脊椎、てんかん、脳室拡張の重症度、人種、および1歳未満の年齢が含まれます。[ 61 ]脳脊髄液蓄積の診断は複雑で、専門家の知識が必要です。診断は、たとえば、患者が直立しているとき、または頭が足とほぼ同じ高さにあるうつ伏せ（横になっている）のときに症状が発生するかどうかによって異なります。[ 61 ]
脳脊髄液の過剰排出は、脳脊髄液が脈絡叢によって産生されるよりも速く排出される場合に発生します。過剰排出の発生率は、シャント留置後6.5年以内に約10～12%と推定されています。[ 62 ]過剰排出の兆候と症状には、次のものがあります。
患者が横になると、症状は通常すぐに消えます。従来の鎮痛薬療法に抵抗性がある場合も、シャントの過剰排出または機能不全の兆候である可能性があります。[ 63 ] CTスキャンでは、特にスリット状の脳室の既往歴がある場合、脳室のサイズに変化が見られる場合と見られない場合があります。過剰排出の診断は困難な場合があります。そのため、過剰排出の治療は患者とその家族にとって特に苛立たしいものとなる可能性があります。しかし、放射線学的所見と組み合わせた頭蓋内圧のモニタリングは、過剰排出の症例を特定するための有用なツールであることがわかっています。[ 64 ]これを防ぐには、調整可能な圧力弁と統合された重力ユニットを使用することが含まれます。[ 64 ]症状を緩和するために、腰椎穿刺または外部腰椎または脳室ドレナージを使用できます。慢性過剰排出を防ぐために、弁の交換が推奨されます。[ 64 ]
シャント閉塞は、シャント不全の最も一般的な原因です。[ 65 ]シャントは、カテーテルまたはバルブ自体で閉塞する可能性があります。シャント閉塞の症例は、未治療の水頭症と同様の症状（頭痛、吐き気、倦怠感など）を示します。[ 65 ]組織、細菌、またはカテーテルの屈曲が原因となる可能性があります。診断は通常、シャント穿刺とCTなどの画像検査によって行われます。治療には、閉塞の原因に対処し、カテーテルを通る流れを回復するために、シャントを交換または洗浄することが含まれます。[ 65 ]
シャント感染の初期発生率は 3.6 ～ 12.6% です[ 9 ]シャント感染の兆候と症状は様々ですが、最も一般的な症状には頭痛、吐き気、発熱、腫れ、倦怠感などがあります。シャント感染は、脳脊髄液の培養によって診断されることが最も一般的です。研究によると、感染の最も一般的な原因は細菌で、次いで真菌です[ 66 ]細菌性のブドウ球菌種、特にコアグラーゼ陰性ブドウ球菌と黄色ブドウ球菌は、シャント感染のほぼ 2/3 の原因となっています[ 66 ]これらの微生物は手術時に脳脊髄液に持ち込まれると考えられています[ 66 ]シャント感染の場合、シャントを取り外し、脳室外ドレナージを設置し、新しいシャントを設置することが推奨されます[ 67 ]細菌の増殖を防ぐために抗生物質や異なるシャント機器を使用することが研究されている。より厳重なシャント監視の有効性も同様である。[ 9 ]脳シャント挿入の標準化されたプロトコルは、シャント感染を減らすことが示されている。[ 68 ] [ 69 ]予防的抗生物質がシャント感染のリスクを低下させる可能性があるという暫定的な証拠がある。[ 70 ]
シャントの移動は、シャントの再手術が必要となる比較的まれな合併症です。[ 71 ]シャントカテーテルが移動する最も一般的な部位は陰嚢（症例の30.67%）で、次いで肛門（症例の22%）です。まれな部位としては、大腸、小腸、胃、口腔などがあります。[ 71 ]兆候や症状は、移動部位によって異なります。たとえば、腸管への移動では、特に腸管穿孔を起こした場合、腹痛、発熱、嘔吐などの症状が現れることがあります。[ 72 ]肛門への移動では、多くの場合、症状は現れません。[ 71 ] [ 72 ]
VPシャント留置後、術後の聴力低下がみられる症例がある。聴力閾値の低下は蝸牛水管が原因と考えられている。蝸牛水管は、CSF圧が伝達される可能性のある経路と考えられている。したがって、CSF圧の低下は外リンパ圧の低下を引き起こす可能性がある。これにより、二次的な内リンパ水腫を引き起こす可能性がある。[ 41 ]聴力低下の増加に加えて、脳室腹腔シャント留置後に聴力低下が解消した症例も報告されており、これは聴覚経路のCSF圧が解放されたためと考えられる。[ 73 ]
先天性水頭症は、世界中で出生児1万人あたり8.5人の割合で発生すると推定されています。この疾患の負担は、アフリカ、アジア、南米に集中しています。[ 74 ] 2019年の研究では、アフリカ大陸では年間18万件の小児水頭症が発生していると推定されています。また、東南アジアと西太平洋では9万件の症例が報告されています。[ 74 ]先天性水頭症は多くの要因と関連していることがわかっています。 [ 74 ]患者の母親の健康状態もその要因の一つです。出生前期間の薬剤（抗生物質など）への曝露も別の要因です。[ 74 ]社会経済的地位の低さも要因の一つです。[ 74 ]ただし、これはグローバルサウスの経済状況の低さによるバイアスである可能性があります。 18～64歳の成人では、水頭症の症例は10万人に約11例と推定されている。65歳以上の成人では、10万人に175例と推定されている。[ 75 ]
先史時代の地域では、巨頭症（頭が大きい）の子供や大人、あるいは水頭症の臨床所見を描いた絵画や遺物が数多く発見されている。[ 76 ]水頭症に関する最も初期の科学的記述は、古代ギリシャの医師ヒポクラテスによって書かれた。彼はギリシャ語のὕδωρ（hydōr、水を意味する）とκεφαλή（kephalē、頭を意味する）から「hydrocephalus」という言葉を作り出した。[ 77 ]より正確な記述は、後に2世紀のローマの医師ガレノスによってなされた。 [ 77 ]
水頭症の手術手順に関する最初の臨床記述は、アル・タスリフ（西暦1000年）に登場します。これはアラブの外科医アブルカシスによってもたらされました。彼は水頭症の子供の頭蓋内表層の液体の排出について記述しました。[ 77 ]神経外科疾患に関する彼の章では、乳児水頭症は機械的圧迫によって引き起こされると述べています。具体的には、彼は次のように書いています。[ 77 ]
新生児の頭蓋骨は、産婦が過度に圧迫した場合や、その他の不明な理由により、しばしば液体で満たされています。頭蓋骨の容積は日ごとに増加し、頭蓋骨の骨が閉じなくなります。このような場合、頭蓋骨の中央を3箇所切開し、液体を排出した後、傷口を閉じ、包帯で頭蓋骨を締め付ける必要があります。
17 世紀、イスブランド・ド・ディーメルブルックは、18 ヶ月の子供の頭の拡大は不健康な食事によるものだと提唱した。[ 77 ]この食事によって、腸から頭蓋骨に粘稠な液体が移動する。彼は、湿布と下剤を使用して体内の液体の量を減らすことを提案した。これらの方法が失敗した場合は、皮膚穿刺によって液体を除去することを推奨した。[ 77 ] 1744 年、フランスの外科医クロード・ニコラ・ル・キャットは、水頭症の 3 ヶ月の乳児を治療するために脳室穿刺を行った。彼はこの手術を 2 回行おうとしたが、患者は生き延びなかった。[ 77 ]また 18 世紀には、イギリスの医師マイケル・アンダーウッドが水頭症に関連する症状を報告した。嘔吐、発熱、瞳孔散大、光過敏症、複視について記述している。彼はまた、患者は最終的に深い昏睡状態に陥り死亡したと指摘した。[ 77 ]
1881年、カール・ヴェルニッケは水頭症の治療のために無菌の脳室穿刺と脳脊髄液の外部排出を先駆的に行った。これはレチウスとキーの画期的な研究から数年後のことであった。[ 77 ] 1891年、ハインリヒ・クインケは腰椎穿刺を用いて過剰な脊髄液を排出することを初めて記述した。これが最終的に恒久的な治療法の研究につながった。これには水頭症を治療するための持続的な排出装置の開発が必要であった。[ 78 ] [ 79 ] 1893年、ヤン・ミクリッツ＝ラデツキは恒久的なシャントを用いて脳脊髄液を排出することに成功した。脳シャントやその他の神経外科的治療法が開発されたのは20世紀になってからであった。[ 78 ] 20世紀初頭、クモ膜絨毛が脳脊髄液を吸収する役割を担っていることがハーヴェイ・クッシングによって確認された。彼は、頭皮ではなく後腹膜腔に体液を排出することを推奨した。彼は、患者の父親から移植された静脈を使用して外頸静脈へのシャントを作成しようとした最初の人物であった。 [ 78 ] 1950年代には、放射性トレーサーの発明により、科学者は脳脊髄液の流れを追跡することが可能になった。これらの発見は、将来の水頭症の治療法を形成する上で重要であった。[ 78 ]
水頭症の治療のための最初の脳シャントは1956年に留置されました。[ 50 ]その後30年間、シャントの材料と設計に進歩があり、例えば弁システムの開発などがありました。[ 78 ]さらに、出生前超音波の発明により、1970年代から1980年代頃に胎児水頭症の診断が可能になりました。[ 79 ] 1980年代から1990年代には、内視鏡を使用して脳室カテーテルをより正確に留置できることが分かりました。内視鏡手術の出現により、内視鏡的第三脳室開窓術もより一般的に使用されるようになりました。これは、水頭症を治療するためのシャント留置の代替方法です。[ 79 ]
水頭症という言葉は、ギリシャ語のὕδωρ （hydōr）「水」とκεφαλή（kephalē）「頭」に由来する。[ 6 ]水頭症の他の名称としては、歴史的な名称である「脳に水が溜まる」や「ウォーターベビー症候群」などがある。[ 1 ] [ 80 ]
水頭症患者を支援し、その治療法に関する研究を推進する団体は数多く存在する。水頭症協会は、1983年に水頭症の子どもを持つ親によって家族支援グループとして設立された。その後、非営利の患者支援団体へと発展し、2009年以降、研究に1400万ドル以上を投資してきた。[ 81 ]また、水頭症の子どもを持つ親によって設立された全米水頭症財団は、1979年に設立された非営利団体である。[ 82 ]小児水頭症財団は、同様の目的で2005年に設立された。[ 83 ]
2009年7月、米国議会は決議案H.Res.373 により、 9月を「全米水頭症啓発月間」に指定した。この決議は、小児水頭症財団の啓発活動が一因となっている。2009年7月以前は、この疾患に関する啓発月間は指定されていなかった。
{{cite journal}}: CS1 maint: 設定の上書き (リンク){{cite journal}}: CS1 maint: 設定の上書き (リンク){{cite journal}}: CS1 maint: 設定の上書き (リンク){{cite journal}}: CS1 maint: 設定の上書き (リンク){{cite journal}}: CS1 maint: 設定の上書き (リンク){{cite journal}}: CS1 maint: 設定の上書き (リンク){{cite journal}}: CS1 maint: 設定の上書き (リンク){{cite journal}}: CS1 maint: 設定の上書き (リンク){{cite journal}}: CS1 maint: 設定の上書き (リンク){{cite journal}}: CS1 maint: 設定の上書き (リンク){{cite journal}}: CS1 maint: 設定の上書き (リンク){{cite journal}}: CS1 maint: 設定の上書き (リンク){{cite journal}}: CS1 maint: 設定の上書き (リンク){{cite journal}}: CS1 maint: 設定の上書き (リンク){{cite journal}}: CS1 maint: 設定の上書き (リンク)