脈絡叢

4つの脳室それぞれに脈絡叢が存在する。側脳室では、脈絡叢は体部にあり、心房部では拡大して続いている。前角には脈絡叢はない。第三脳室では、側脳室と第三脳室をつなぐ通路である室間孔を介して体部の脈絡叢と連続する少量の脈絡叢が天井部に存在する。第四脳室の天井部の一部にも脈絡叢が存在する。

脈絡叢は、毛細血管と疎性結合組織の中心部を囲む立方上皮細胞の層から構成されています。^{[ 3 ]}脈絡叢の上皮は、脳室系を覆う上衣細胞層（脳室層）と連続しています。[ 5 ]^{前駆上衣細胞}は単繊毛ですが、多繊毛上衣細胞に分化します。 ^{[ 6 ] [ 7 ]}上衣とは異なり、脈絡叢の上皮層は、脳室に面する側（頂端面）の細胞間に密着結合を持っています。 ^{[ 8 ]}これらの密着結合により、ほとんどの物質が細胞層を通過して脳脊髄液（CSF）に入るのを防ぐことができます。したがって、脈絡叢は血液-CSFバリアとして機能します。脈絡叢は各毛細血管の周囲に多数の絨毛を形成し、脳室内に突き出た葉状の突起を形成する。絨毛は微絨毛の刷子縁とともに脈絡叢の表面積を大幅に増加させる。脳脊髄液は、血漿が上皮細胞を通して血液から濾過されることによって形成される。脈絡叢の上皮細胞はナトリウムイオンを脳室内に能動的に輸送し、水は結果として生じる浸透圧勾配に従って移動する。^{[ 9 ]}

脈絡叢は多数の毛細血管から構成され、脈絡膜上皮細胞によって脳室から隔てられています。血液からこれらの細胞を通して体液が濾過され、脳脊髄液となります。また、脳脊髄液が生成される過程で、物質の能動輸送が活発に行われています。

血液脳脊髄液関門（BCSFB）は、毛細血管レベルで血液と脳脊髄液を、脳組織から脳脊髄液を分離する一対の膜で構成される液体脳関門である。^{[ 14 ]}脈絡叢の血液-脳脊髄液境界は、上皮細胞とそれらを連結するタイトジャンクションで構成される膜である。^{[ 14 ]}軟膜レベルには脳脊髄液関門が存在するが、それは胎児期のみである。^{[ 15 ]}

血液脳関門と同様に、血液脳脊髄液関門は、血液中のほとんどの物質が脳に侵入するのを防ぐ一方で、特定の物質（栄養素など）を選択的に脳に侵入させ、脳代謝物や代謝産物を血液中に排出するのを促進する機能を持つ。^{[ 14 ] [ 16 ]} BBBとBCSFBの機能は似ているが、2つの関門システムの構造的特徴が異なるため、それぞれ異なる物質の脳への輸送を促進する。^{[ 14 ]}多くの物質にとって、BCSFBは脳組織への主要な侵入部位である。^{[ 14 ]}

血液脳脊髄液関門は、血液から中枢神経系への白血球の侵入を調節することも示されている。脈絡叢細胞は、単球由来マクロファージなどの細胞を脳に動員するサイトカインを分泌する。この細胞の移動は、正常な脳の恒常性と神経炎症プロセスの両方に関係している。^{[ 17 ]}

胎児の発育中に、脈絡叢嚢胞が形成されることがあります。これらの液体で満たされた嚢胞は、妊娠中期の詳細な超音波検査で検出できます。この所見は比較的よく見られ、有病率は約1%です。脈絡叢嚢胞は通常、孤立した所見です。^{[ 18 ]}嚢胞は通常、妊娠後期に消失し、通常は無害です。乳幼児の発達には影響しません。^{[ 19 ]}

脈絡叢嚢胞は胎児異数性のリスクが 1% である。^{[ 20 ]}他の危険因子や超音波所見が認められる場合、異数性のリスクは 10.5～12% に増加する。嚢胞の大きさ、位置、消失または進行、両側に存在するかどうかは、異数性のリスクに影響しない。エドワーズ症候群(18 トリソミー) 症例の 44～50% とダウン症候群(21 トリソミー) 症例の 1.4% に脈絡叢嚢胞が認められる。脈絡叢嚢胞に関連する異常核型の約 75% は 18 トリソミーであり、残りは 21 トリソミーである。^{[ 18 ]}