脳シャント

脳シャント
典型的な脳シャントの図
メッシュ	D002557
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脳シャントは、脳から余分な液を排出するために頭部と体内に永久的に埋め込まれる装置です。これらは、脳脊髄液（CSF）の過剰な蓄積による脳の腫れである水頭症の治療によく使用されます。放置すると、過剰なCSFによって頭蓋内圧（ICP）が上昇し、頭蓋内血腫、脳浮腫、脳組織の圧迫、またはヘルニアを引き起こす可能性があります。^[1]シャントによる排水により、水頭症または関連疾患の患者におけるこれらの問題を軽減または予防できます。

シャントには様々な形態があるが、そのほとんどはカテーテルに接続された弁ハウジングで構成されており、その下端は通常腹腔内に配置される。シャント間の主な違いは通常、シャントの製造に使用される材料、使用される弁の種類（ある場合）、および弁がプログラム可能かどうかにある。^[2]

シャントの位置は、水頭症の原因となる閉塞の種類と場所に基づいて脳神経外科医が決定します。すべての脳室がシャント術の候補となります。カテーテルは腹部に配置されることが多いですが、心臓や肺にも配置されます。^[10]シャントは、脳神経外科医が使用する経路にちなんで名付けられることがよくあります。カテーテルの遠位端は、流入する脳脊髄液を吸収するのに十分な上皮細胞があるほぼすべての組織に配置できます。以下は、脳シャントの一般的なルーティング計画です。

それは頭頂骨のラムダ縫合の上、正中線から3～4cm外側、内反骨から6cm上に位置し、水頭症の治療のために脳室腹腔シャントを挿入する際に脳室カニューレを挿入する一般的な部位です。1928年にCHフレイザーによって初めて記述されました。^{[12 ]}

帽状腱膜下シャントは、通常、他のシャントタイプに耐えられないほど小さい乳児や未熟児に使用される一時的な処置です。外科医は頭蓋上腱膜の下にポケット（帽状腱膜下腔）を形成し、脳室から髄液を排出できるようにして、乳児の頭皮に液体で満たされた腫れを作ります。これらのシャントは、乳児が十分に大きくなると、通常、VPまたは他のシャントタイプに変更されます。^[13]

以下は、シャント術を必要とする水頭症を引き起こす可能性のある既知の合併症の短いリストです。

シャント設置に伴う合併症は数多くあります。これらの合併症の多くは小児期に発生し、患者が成人すると治まります。合併症の多くは、シャント修正（既存のシャントの交換または再プログラム）を直ちに行う必要があります。一般的な症状は、頭痛、吐き気、嘔吐、複視、意識の変化など、水頭症の新たな発症によく似ています。これにより、個人の短期記憶が損なわれる可能性があります。^[10]小児集団では、シャント移植後2年でのシャント不全率は50％にも達すると推定されています。^[23]高齢、入院期間の長期化、GCSスコア13未満、脳室外ドレーンの留置、または脳腫瘍の切除を受けた患者は、早期シャント機能不全を起こす可能性が高くなります。^[24]

感染症は、小児患者がまだ多くの異なる疾患に対する免疫を獲得していないため、通常小児患者に起こる一般的な合併症です。通常、患者が成長し、体がさまざまな感染性病原体に対する免疫を獲得するにつれて、感染症の発生率は低下します。^[10] シャント感染症は最大27％の患者に発生する可能性があります。感染症は、長期的な認知障害、神経学的問題、場合によっては死につながる可能性があります。シャント感染症の一般的な微生物には、表皮ブドウ球菌、黄色ブドウ球菌、カンジダアルビカンスなどがあります。シャント感染症につながる可能性のあるその他の要因には、若い年齢（生後6か月未満）でのシャント挿入や、治療されている水頭症の種類などがあります。感染症とシャントの種類の間には強い相関関係はありません。^[25] シャント感染症の症状は一般に水頭症で見られる症状に似ていますが、感染症の症状には発熱や白血球数の増加も含まれる場合があります。^[26]

脳脊髄液シャント感染症の治療には、一般的にシャントを除去し、感染症が治まるまで一時的な脳室リザーバーを設置することが含まれる。^{[27] [28]}脳室腹腔（VP）シャント感染症の治療には、主に4つの方法がある：（1）抗生物質、（2）感染したシャントを除去して直ちに交換する、（3）シャントを体外に取り出して最終的に交換する、（4）感染したシャントを除去して体外脳室ドレーン（EVD）を設置し、最終的にシャントを再挿入する。最後の方法は成功率が95％を超え、最も高い。^[29]

髄液シャント感染症の初期経験的治療には、セフタジジムとバンコマイシンの組み合わせなど、シュードモナスを含むグラム陰性好気性桿菌だけでなく、黄色ブドウ球菌やコアグラーゼ陰性ブドウ球菌を含むグラム陽性菌に対する広範な抗生物質の投与が含まれるべきである。一部の臨床医は、シュードモナスに対する投与範囲を広げるために、アミノグリコシドの非経口投与または髄腔内投与を追加するが、アミノグリコシドの有効性は明らかではない。メロペネムとアズトレオナムは、グラム陰性細菌感染症に有効な追加の抗生物質の選択肢である。^[30]

外科的シャント除去または体外化後に除去することの利点を評価するために、Wong らは 2 つのグループを比較しました。1 つは薬物治療のみ、もう 1 つは薬物治療と外科治療を同時に行ったグループです。脳神経外科センターで 8 年間にわたり脳室腹腔シャント移植後に感染症を起こした 28 人の患者が研究対象となりました。これらの患者のうち 17 人は静脈内抗生物質に加えてシャント除去または体外化後に除去する治療を受け、他の 11 人は静脈内抗生物質のみで治療されました。外科的シャント除去と抗生物質の両方を受けたグループは死亡率が低かった - 19% vs 42% (p = 0.231)。これらの結果は統計的に有意ではないという事実にもかかわらず、Wong らは外科的治療と薬物治療の両方で VP シャント感染症を管理することを提案しています。^[31]

過去30年間に発表された髄液シャント感染症の小児に関する17の研究を分析したところ、シャント除去と抗生物質の両方を併用した治療で244件の感染症のうち88%が治癒したのに対し、抗生物質療法のみでは髄液シャント感染症230件のうちわずか33%しか治癒しなかったことが明らかになった。^{[28] [32]}

VP シャント感染症を治療する一般的な外科的方法は、シャントの除去と再移植であるが、特定の患者では異なるタイプの手術が成功している。 Steinbok らは、湿疹患者の再発性 VP シャント感染症の症例を、湿疹が完全に治癒するまで 2 か月間、脳室帽状下シャントで治療した。このタイプのシャントにより、感染源となる皮膚の病変を避けることができた。^[29] Jones らは、VP シャント感染症の非交通性水頭症患者 4 名をシャント除去と第三脳室造設術で治療した。これらの患者は感染症が治癒し、シャントの再挿入を必要としなかったため、このタイプの患者に対するこの処置の有効性が示された。^[33]

シャント不全のもう一つの主な原因は、近位端または遠位端のいずれかでのシャントの閉塞です。近位端では、髄液中の過剰なタンパク質の蓄積によりシャント弁が閉塞することがあります。余分なタンパク質は排出口に集まり、ゆっくりと弁を詰まらせます。シャントが腹腔から引き抜かれた場合（VPシャントの場合）、または同様のタンパク質の蓄積により、シャントは遠位端で閉塞することもあります。閉塞の他の原因としては、過剰排出とスリット心室症候群があります。^[10]

過剰ドレナージは、シャントが特定の患者に対して適切に設計されていない場合に発生します。過剰ドレナージは、さまざまな合併症を引き起こす可能性があり、そのうちのいくつかを以下に説明します。

通常、過剰排出には 2 つのタイプがあります。まず、脳脊髄液が急速に排出されると、脳脊髄液貯留と呼ばれる状態が発生します。この状態では、脳が虚脱し、脳脊髄液または血液が脳の周囲に集まります。これにより、脳が圧迫されて重度の脳損傷が発生し、硬膜下血腫が発生する可能性があります。脳脊髄液貯留は、状態の重症度に応じて 3 つの異なる方法で治療できます。通常、シャントは交換または再プログラムされて脳脊髄液の放出量が少なくなり、脳の周囲に溜まった液体が排出されます。2 つ目の状態はスリット脳室症候群と呼ばれ、数年にわたって脳脊髄液がゆっくりと過剰に排出されるときに発生します。スリット脳室症候群の詳細については、以下を参照してください。^{[10] [34]}

最近の研究では、シャント術による脳脊髄液の過剰排出が後天性キアリ奇形I型につながる可能性があることが示されています。^[35]キアリ奇形I型は先天性欠損の結果であると以前は考えられていましたが、新しい研究では、くも膜囊胞の治療に使用される囊胞腹膜シャントの過剰排出が後頭蓋底の過密と扁桃ヘルニアの発症につながる可能性があることが示されています。後者はキアリ奇形I型の典型的な定義です。一般的な症状には、激しい頭痛、難聴、疲労、筋力低下、小脳機能の喪失などがあります。^[36]

スリット脳室症候群はシャント患者にみられるまれな疾患ですが、シャント修正手術を多数必要とします。この症状は通常、シャント移植後数年経ってから発症します。最も一般的な症状は通常のシャント機能不全と似ていますが、いくつかの重要な違いがあります。第一に、症状は周期的であることが多く、生涯にわたって何度も現れては治まります。第二に、症状はうつ伏せに寝ることで緩和されます。シャント機能不全の場合、時間や姿勢は症状に影響しません。^[37]

この症状は、脳の過剰排出と脳の成長が同時に起こる時期に起こると考えられています。この場合、脳が脳室内空間を満たし、脳室が虚脱します。さらに、脳のコンプライアンスが低下し、脳室の拡大が妨げられ、この症候群を治癒する可能性が低くなります。虚脱した脳室はシャント弁を塞ぎ、閉塞を引き起こすこともあります。スリット脳室症候群の影響は不可逆的であるため、この症状の管理には継続的な注意が必要です。^{[34] [35]}

脳室内出血は、シャント挿入または修正中または修正後にいつでも発生する可能性があります。多発性の実質内出血は、脳室腹腔シャント術後の小児患者にも報告されています。^[38]出血はシャント機能の障害を引き起こし、重度の神経学的欠陥につながる可能性があります。 [ ^35]研究では、シャント修正の約31％で脳室内出血が発生する可能性があることが示されています。^[39]

• 脳室腹膜シャント（VPシャント）の外科的創傷治癒
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  6日目の頭部の傷
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  12日目の腹部の傷
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  15日目に頭部に傷を負い、抜糸した
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  15日目に腹部に傷を負い、抜糸した

患者が「シャント非依存」状態に達した例は数多くあるが、どの患者がシャントなしで生存できるかを判断する方法については医師の間で一般的な合意はない。非常に特殊な状況を除いて、患者がシャント非依存状態になるかどうかを見極めるのは非常に難しい。全体として、シャントの永久除去はまれではあるが、聞いたことがないわけではない。^[40]

• 外部脳室ドレーン
• ウェイド・ダール・ティルバルブ

• さまざまな CSF シャント バルブの X 線識別 - www.shuntvalves.com

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