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| くも膜嚢胞 | |
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| 左前頭側頭くも膜囊腫を患う 25 歳の女性の MRI 画像。 | |
| 専門 | 脳神経外科 |
くも膜囊胞は、くも膜細胞とコラーゲンで覆われた脳脊髄液であり[1]、脳の表面と頭蓋底の間、または脳と脊髄を覆う3つの髄膜層の1つであるくも膜上に発生することがあります。[2]原発性くも膜囊胞は先天性疾患ですが、二次性くも膜囊胞は頭部の損傷や外傷が原因です。[3]原発性囊胞のほとんどの症例は乳児期に始まりますが、発症が思春期まで遅れることもあります。[2]
兆候と症状
くも膜囊胞の患者は、囊胞が大きい場合でも症状を示さない場合があります。したがって、症状の存在はさらなる臨床検査を促す可能性がありますが、さらなるデータから独立した症状は、囊胞の存在、大きさ、位置、または患者への潜在的な機能的影響の証拠として解釈することはできませんし、解釈すべきでもありません。[要出典]
症状は嚢胞の大きさや場所によって異なりますが、小さな嚢胞は通常は症状がなく、偶然発見されるだけです。[2]一方、大きな嚢胞ではさまざまな症状が現れることがあります。
- 頭蓋変形または大頭症（特に小児における頭部の肥大）[4]
- 小児の鞍上部に生じた嚢胞は、首振り人形症候群と呼ばれる頭を上下に振ったりうなずいたりする症状として現れることがある。[4]
- 左中頭蓋窩の嚢胞は、ADHDに罹患した小児に関する研究でADHDと関連していることが報告されている。[5]
- 頭痛。[2] 頭痛を経験する患者は必ずしもクモ膜囊胞を持っているわけではありません。
- 2002年に片頭痛または緊張型頭痛の患者78人を対象に行われた研究では、CTスキャンで患者の3分の1以上に異常が見られましたが、この研究ではクモ膜嚢胞が占める割合は患者の2.6%に過ぎませんでした。[6]
- ある研究によると、頭蓋内くも膜囊胞を持つ患者の18%が非特異的な頭痛を呈していた。これらの症例の75%では囊胞は側頭部に存在していた。[7]
- 発作[2]
- 水頭症（脳脊髄液の過剰蓄積）[2]
- 頭蓋内圧の上昇[2]
- 発達遅延[2]
- 行動の変化[2]
- 吐き気
- 運動障害
- 片麻痺（体の片側の筋力低下または麻痺）[2]
- 運動失調（筋肉の制御の欠如）[2]
- 音楽幻覚[8]
- 前老年期認知症[ 9]はアルツハイマー病と関連することが多い病気である。
- 高齢患者（80歳以上）では、症状は慢性硬膜下血腫や正常圧水頭症に類似していた：[10]
- 痴呆
- 尿失禁
- 片麻痺
- 頭痛
- 発作
場所特有の症状
- テント上くも膜囊胞はメニエール病の発作に似ていることがある。[11]
- 前頭くも膜囊胞はうつ病と関連しているといわれている。[12]
- 左側頭葉の嚢胞は精神病と関連している。[13] [14] 左側前頭側頭葉の嚢胞は失感情症の症状を示した。[15]
- 61歳で右シルビウス裂の嚢胞により統合失調症様症状が新たに発症した。[16]
- 左中頭蓋窩に嚢胞のある患者は、幻聴 、片頭痛のような頭痛、周期的な妄想を呈していた[7]
- 左側頭葉嚢胞の患者は躁うつ病（双極性障害）に似た気分障害を呈し、外向きの攻撃性を示すことが知られている[17]
原因
くも膜嚢胞の正確な原因はわかっていません。研究者は、くも膜嚢胞のほとんどの症例は、くも膜の原因不明の裂傷または断裂から生じる発達奇形であると考えています。[引用が必要]
中頭蓋窩に発生するくも膜囊胞は、側頭葉の発育不全（低形成）または圧迫を伴う場合がある。中頭蓋窩くも膜囊胞の発生に側頭葉の異常がどのような役割を果たしているかは不明である。[要出典]
遺伝性疾患がくも膜囊胞と関連している症例もいくつかある。[18]
くも膜囊胞の合併症は、軽度の頭部外傷により囊胞が損傷した場合に発生することがある。[19]外傷により囊胞内の液体が他の部位（例えば、くも膜下腔） に漏れ出すことがある。囊胞表面の血管が裂けて囊胞内に出血し（囊胞内出血）、囊胞が大きくなることがある。囊胞の外側で血管が出血すると、血液が溜まる（血腫）ことがある。囊胞内出血や血腫の場合、頭蓋内圧の上昇や近くの神経組織の圧迫の兆候が現れることがある。[要出典]
科学者の中には、くも膜囊胞が真の先天性疾患であるのか、それとも二次性囊胞とは区別すべきなのかを議論している者もいる。 [20]最近の研究では、 CT囊胞造影法によってくも膜囊胞とくも膜下腔の間の交通に違いがあることが示されている。[21]一連の患者におけるくも膜囊胞液と脳脊髄液の比較では、化学組成に違いがあることが示された。[22]
くも膜囊胞は、マルファン症候群、くも膜炎、脳梁無形成症などの他の疾患に続発して発生することもあります。[要出典]
診断
診断は主にMRIによって行われます。くも膜囊腫は、他の臨床的理由で実施された MRI スキャンで偶然発見されることがよくあります。実際には、症状のあるくも膜囊腫の診断には症状の存在が必要であり、この疾患を持つ多くの人は症状を発症しません。[要出典]
くも膜囊胞患者の評価に有用な追加の臨床評価ツールには、認知機能を評価するために使用される簡単な質問票ベースのテストであるミニメンタルステート検査（MMSE）が含まれます。[9]
分類
くも膜嚢胞は脳または脊椎に発生する。頭蓋内くも膜嚢胞は通常、くも膜槽に隣接して発生する。[23]脊髄くも膜嚢胞は、硬膜外、硬膜内、または神経周囲に発生することがあり、神経根障害 を示唆する徴候や症状を呈する傾向がある。[23]
くも膜囊胞は原発性（先天性）と続発性（後天性）に分類され、ヒト、猫、犬で報告されています。[24]
くも膜囊胞は比較的無症状の場合もあれば、潜行性の症状を呈する場合もあるため、診断が遅れることが多い。[要出典]
処理
くも膜囊胞のほとんどは無症状で、治療の必要はありません。症状がある場合は治療が必要になることがあります。[2] 囊胞を減圧（圧力を取り除く）するために、さまざまな処置が用いられることがあります。
- 脳シャント手術：[25]
- 内部シャントは硬膜下区画に排出される。[26]
- 膀胱腹膜シャントは腹膜腔に排出される。[27]
- 窓枠:
- 穿刺吸引または穿頭穿孔による排液。
- 被膜切除術[10]
- 薬物療法は、発作や痛みなどの特定の症状に対処することができます。
予後
くも膜嚢胞のほとんどは無症状であり、治療を必要としません。合併症がある場合、くも膜嚢胞を治療せずに放置すると、嚢胞の進行性拡大や出血により、永久的な重度の神経学的損傷を引き起こす可能性があります。 [ 2]しかし、治療により、症状のあるくも膜嚢胞を持つほとんどの人は回復します。[要出典]
より具体的な予測は以下の通りです。
- 術前認知機能が低下していた患者は、嚢胞の減圧手術により術後の認知機能が改善した。[31] [32]
- 特定の症例では、手術により精神症状を解消できる場合がある。[33]
疫学
くも膜囊胞は人口の最大1.1％に見られ[34] [35]、性別分布は男性2:女性1です。[36]これらのうち20％のみが症状を示し、通常は二次性水頭症 によるものです。[34]
2,536人の健康な若い男性を対象とした研究では、有病率は1.7％（95％CI 1.2～2.3％）であることがわかりました。検出された異常のうち、緊急の医療処置を必要とするのはごくわずかです。[37]
参照
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