パリノー症候群は、中脳背側部の損傷を示す神経学的徴候の集合体である。より具体的には、内側縦束吻側間質核(riMLF)における垂直眼球運動中枢の圧迫が原因となる。
これは眼球運動異常と瞳孔機能不全のグループであり、フランス眼科学の父とみなされているアンリ・パリノー[ 6 ] [ 7 ] (1844~1905)にちなんで名付けられました。
パリノー症候群は、眼球運動異常と瞳孔機能障害の集合体であり、以下の特徴を持つ。
また、両側乳頭浮腫を伴うこともよくあります。上方視を試みた際の調節痙攣、偽外転神経麻痺(視床内斜視とも呼ばれる)、水平サッケード中の外転眼の動きが内転眼よりも遅いこと、シーソー眼振、斜視、動眼神経麻痺、滑車神経麻痺、核間性眼筋麻痺などの眼球運動障害を伴うことは比較的まれです。

パリノー症候群は、中脳背側部への直接的または圧迫的な損傷によって引き起こされます。具体的には、動眼神経(第III脳神経の起始部)およびエディンガー・ウェストファル核に隣接する上丘を含む中脳蓋の圧迫または虚血性損傷により、眼の運動機能に障害が生じます。
従来、それは主に3つのグループと関連付けられてきた。
しかし、この領域へのその他の圧迫、虚血、または損傷によって、水頭症、中脳出血、脳動静脈奇形、外傷、脳幹トキソプラズマ症などの現象が生じる可能性があります。後頭蓋窩の腫瘍や巨大動脈瘤も、中脳症候群と関連付けられています。
垂直性核上性眼筋麻痺は、ニーマン・ピック病、ウィルソン病、核黄疸、バルビツール酸系薬剤の過剰摂取などの代謝性疾患とも関連付けられています。
診断は、身体診察、特に該当する脳神経の機能障害の有無に基づいて行うことができます。確定診断は、CTスキャンやMRIなどの画像診断によって行うことができます。
治療は主に中脳背側症候群の原因究明に向けられます。解剖学的病変やその他の原因を除外するためには、神経画像検査を含む徹底的な検査が不可欠です。視覚的に重要な上方注視麻痺は、両側下直筋後転術によって改善できます。眼振や輻輳運動も、通常はこの手術によって改善されます。
パリノー症候群の眼症状は、一般的に数ヶ月かけて徐々に改善し、特に原因因子が解消されると顕著になります。発症後3~6ヶ月以降も改善が続くことは稀です。しかし、脳室腹腔シャント留置後の頭蓋内圧正常化により、急速に改善した症例も報告されています。