気管食道瘻(TEF 、またはTOF;綴りの違いについては参照)とは、食道と気管の間の異常な接続(瘻孔)のことです。TEFは一般的な先天性異常ですが、成人期に発症する場合は、通常、喉頭切除術などの外科手術の後遺症です。

新生児では、授乳開始と同時に多量の唾液分泌、窒息、咳、嘔吐、チアノーゼがみられることから、気管食道瘻が疑われます。食道閉鎖とその後の嚥下困難は、通常、子宮内で羊水過多を引き起こします。まれに成人で発症することもあります。[ 1 ]
外科的修復は、以下のような合併症を引き起こす可能性があります。
気管食道瘻または食道閉鎖症の新生児は、適切に授乳することができません。診断されたら、食物摂取を可能にするために迅速な手術が必要です。 [ 2 ]一部の子供は、気管食道瘻手術後に問題を抱えることがあり、嚥下障害や胸郭の問題を発症することがあります。気管食道瘻の子供は、他の異常を持って生まれることもあり、最も一般的なのは、心臓、腎臓、四肢の奇形など、しばしば一緒に発生する異常のグループであるVACTERL症候群で説明されているものです。気管食道瘻の赤ちゃんの6%は、喉頭裂も持っています。[ 3 ]
先天性気管食道瘻は、胎児発生の第4週以降に気管食道隆起の融合が失敗したために発生する可能性がある。[ 4 ]
瘻孔とは、ラテン語で「管」を意味する言葉に由来し、2本の管の間、または管と表面の間にある異常な接続部を指します。気管食道瘻では、気管と食道の間に瘻孔が存在します。この接続部には中心空洞がある場合とない場合があり、中心空洞がある場合は、食道内の食物が気管(そして肺)に流れ込むか、あるいは気管内の空気が食道に流れ込む可能性があります。
生後1日目の最初の授乳後に赤ちゃんが嚥下できない場合は、食道気管瘻(TEF)を疑うべきです。食道閉鎖症は、ライル経鼻胃管を用いて診断できます。ライル管が胃に挿入できない場合は、食道閉鎖症と胃と食道の交通の喪失を示します。TEFは、MRIによって診断できます。MRIでは、閉鎖した食道(存在する場合)とTEF、およびその位置と解剖学的構造が明らかになります。TEFが疑われる場合は、アレルギー反応や重篤な難治性胸部感染症のリスクが高いため、ガストログラフィン造影剤を用いた嚥下検査は使用すべきではありません。
新生児の気管と食道の間の瘻孔は、形態や解剖学的位置に多様性がある。[ 6 ] [ 7 ]しかし、小児外科の様々な出版物では、以下の特定のタイプに基づいて分類システムが試みられてきた。
すべてのタイプが食道無形成と気管食道瘻の両方を含むわけではないが、最も一般的なタイプは両方を含む。
文字コードは通常グロスが使用したシステムに関連付けられており[ 10 ]、数字コードは通常フォークトに関連付けられている[ 11 ] 。
「上部のみ盲端」という別のタイプも報告されているが[ 12 ]、このタイプは通常、ほとんどの分類には含まれていない。(本稿では、近位食道とは咽頭から正常に発生する正常な食道組織を指し、遠位食道とは近位胃に排出される正常な食道組織を指す。)
瘻孔を切除し、断裂した部分を吻合することで外科的に矯正されます。 [ 2 ]赤ちゃんは、胃管栄養のために新生児集中治療室で過ごす必要があることがよくあります。[ 2 ]抗生物質、鎮痛剤、胸腔ドレーン、酸素、人工呼吸器が必要になる場合があります。[ 2 ]
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