共同性眼球運動麻痺は、両眼を同じ方向に動かす能力に影響を与える神経疾患です。これらの麻痺は、水平方向、上方、または下方への眼球運動に影響を与える可能性があります。 [ 1 ]これらの疾患は、眼筋不全麻痺および眼筋麻痺と重複します。
共同性眼球運動麻痺の症状には、眼球運動麻痺の種類に応じて、さまざまな方向への眼球運動の障害や、さまざまな種類の動きが含まれます。眼球運動麻痺のある人の兆候としては、目ではなく頭が頻繁に動くことが挙げられます。[ 2 ]例えば、水平サッケード(サッケード)麻痺のある人は、映画や激しいアクションイベントを見ているときに、頭を安定させて目を動かす代わりに、頭をガクガクと動かすことがあります。これは通常気づかれません。非選択的水平眼球運動麻痺のある人は、本を読んでいるときに、ページをゆっくりと目で追う代わりに、頭をゆっくりと前後に回転させることがあります。
損傷や疾患による組織の異常である病変は、脳から眼への信号伝達を阻害する可能性があります。共同性眼球運動麻痺のほぼすべては、脳幹、通常は中脳または橋のどこかの病変に起因します。これらの病変は、脳卒中、またはケルバー・サルス・エルシュニッヒ症候群、進行性核上性麻痺、オリーブ橋小脳症候群、ニーマン・ピック病C型、またはサソリの毒による中毒などの疾患によって引き起こされる可能性があります。[ 3 ]
病変の位置によって麻痺の種類が決まります。非選択的水平眼球運動麻痺は、外転神経核の病変によって引き起こされます。ここは、第 6 脳神経が外側直筋に向かう途中で分岐する場所で、外側直筋は体の正中線から水平方向に眼球運動を制御します。第 6 脳神経には、体の正中線から内側方向に眼球運動を制御する内直筋に接続する介在ニューロンもあります。[ 4 ]外側直筋は体の中心から離れる方向の動きを制御するため、外転神経核の病変は外向きの動きを制御する経路を阻害し、右眼が右に、左眼が左に動かなくなります。第 6 脳神経は、標的組織までのクモ膜下距離が最も長いため、病変を受けやすいです。[ 5 ]外転神経核、第 6 脳神経ニューロン、または介在ニューロンのどこかに病変があると、病変側への眼球運動に影響が出る可能性があります。外転神経核の両側に病変があると、水平方向の眼球運動が完全に失われる可能性があります。[ 6 ]
もう一つのタイプの眼球運動麻痺は、水平サッケード麻痺です。サッケードは、非常に速い断続的な眼球運動です。[ 7 ]橋にある傍正中橋網様体(PPRF)は、サッケード運動を担い、信号を外転神経核に伝達します。 [ 8 ] PPRFの 病変により、サッケード水平眼球運動がはるかに遅くなり、非常に重度の病変の場合は、なくなります。[ 6 ]水平眼球運動麻痺は、進行性脊柱側弯症 と関連していることが知られています。[ 9 ]これは、サッケード運動を制御する経路が病変によって破壊され、別の運動経路によって制御される遅い運動だけが影響を受けないためです。
中脳の病変は、遠心性運動信号が橋に到達する前にそれを妨害する可能性があります。これにより、水平方向のサッカード運動が遅くなり、サッカード中に眼が目標位置に到達できなくなることもあります。この損傷は通常、中脳の動眼神経核で発生します[ 10 ]。 水平方向のサッカード麻痺と同様に、サッカードは障害された経路によって停止または遅くなりますが、この場合は信号がPPRFに到達する前に妨害されます。
1.5症候群は、傍正中橋網様体と内側縦束の損傷に関連しています。[ 11 ]これらの複合的な損傷により、同側では完全な視線障害、対側では「半分」の視線障害が生じます。[ 6 ]水平サッケード麻痺に見られるように、対側への視線障害はPPRFからの経路の障害によって引き起こされ、「半分」の障害は内側縦束を通過する信号が標的に到達できないことによって引き起こされます。1.5症候群は通常、水平方向の視線に関連しています。
水平方向の眼球運動障害よりも稀ではあるが、傍正中橋網様体と内側縦束の損傷による1.5症候群は、垂直方向の眼球運動に影響を与えることが示されている。これにより垂直方向の眼球運動障害が生じ、片方の眼球のみが垂直方向に動くようになることがある。[ 6 ]
患者の眼球運動能力を調べるために医師がいくつかの検査を行うことで、共同性眼球運動麻痺と診断されることがあります。ほとんどの場合、眼球運動麻痺は、両眼を同じ方向に動かすことができないことで簡単にわかります。しかし、患者が両眼に外転眼振を示す場合もあり、これは共同性眼球運動麻痺の証拠となります。[ 12 ] 眼振とは、視線を一方向に保持しようとしたときに眼球が前後に「ぴくつく」ことです。[ 13 ]
共同性眼球運動麻痺は、水平方向の眼球運動に影響を与える麻痺と、垂直方向の眼球運動に影響を与える麻痺に分類できる。
水平眼球運動麻痺は、両眼の視線が体の正中線に向かうか、正中線から離れるかに影響します。水平眼球運動麻痺は一般的に、脳幹とそれに接続する神経、通常は橋の病変によって引き起こされます。[ 6 ]
進行性脊柱側弯症を伴う水平眼球運動麻痺(HGPPS)は、非常にまれな共同眼球運動麻痺の一種で、世界中で数十家族にしか見られません。HGPPSは両眼の水平方向の動きを阻害するため、この疾患を持つ人は動く物体を見るために頭を動かさなければなりません。眼球運動障害に加えて、HGPPSは進行性脊柱側弯症を伴いますが、通常は脊柱側弯症よりも先に眼症状が現れます。HGPPSは、運動信号と感覚信号の交差において重要なROBO3遺伝子の変異によって引き起こされ、水平方向の眼球運動を阻害します。変異に加えて、中脳と橋の病変がよく見られます。これには、顔面運動の一部を担う橋の顔面丘の形成が完全に欠如している場合もあります。 [ 14 ] HGPPSにおける進行性脊柱側弯症の原因と、HGPPSが垂直方向の眼球運動に影響を与えない理由は不明です。進行性脊柱側弯症は通常、手術で治療されます。[ 2 ]
垂直眼球運動麻痺は、片目または両目の上方、上下方向、またはまれに下方のみの動きに影響を及ぼします。ごくまれに、片方の目の動きだけが一方向に影響を受けることもあります。垂直眼球運動麻痺は、脳卒中や腫瘍による中脳の病変が原因であることが多いです。下方のみの眼球運動が影響を受ける場合は、通常、進行性核上性麻痺が原因です。[ 15 ]
共同性眼球運動麻痺自体の治療法はないため、眼球運動麻痺の原因となる疾患や状態を治療する必要があり、おそらく手術が必要となるでしょう。[ 1 ] 原因の項で述べたように、眼球運動麻痺は脳卒中による病変や疾患が原因である可能性があります。進行性核上性麻痺などの疾患の中には治癒不可能なものもあり、[ 16 ]治療には眼球運動の制御を含めない、いくつかのタスクを取り戻すための療法のみが含まれます。ニーマン・ピック病C型などの他の疾患には、薬物療法の選択肢が限られています。[ 17 ]共同性眼球運動麻痺のある脳卒中患者は、早期に受診すれば静脈内療法で治療でき、それ以外の場合は外科手術で治療できます。[ 18 ]
視覚神経経路の病変によって共同性眼球運動麻痺が引き起こされる場合の予後は大きく異なります。病変の性質によっては、急速に回復する場合もあれば、回復が全く進まない場合もあります。例えば、炎症によって引き起こされる視神経炎は数週間で治癒するかもしれませんが、虚血性視神経症の患者は回復しない可能性があります。[ 19 ] [ 20 ]