運動過剰

運動過剰
その他の名前	多動性
大脳基底核とその正常な経路。この回路は、運動亢進症ではしばしば中断されます。
専門	神経学

運動亢進症とは、筋肉の活動が増加することを指し、その結果、異常な動きが過剰になったり、正常な動きが過剰になったり、あるいはその両方が生じたりすることがあります。^{[1]運動亢進症は、}ハンチントン病など、運動を制御する能力に影響を及ぼすさまざまな疾患にみられる、過度の落ち着きのなさの状態です。運動亢進症は、パーキンソン病でよく見られる、身体の動きが減少する運動低下症の反対です。

多くの運動亢進症は、基底核-視床皮質回路の不適切な調節の結果である。直接経路の過活動と間接経路の活動低下が組み合わさると、視床ニューロンが活性化し、皮質ニューロンが興奮し、運動出力が増加する。^[2]運動亢進症は、筋緊張低下を伴う低緊張症を伴うことが多い。 ^[3]多くの運動亢進症は心理的な性質を持ち、通常は小児期に顕著である。^[4]運動亢進症の具体的なタイプに応じて、症状を最小限に抑えるためのさまざまな治療法があり、さまざまな医療および外科療法が含まれる。運動亢進症という言葉は、ギリシャ語の「増加」を意味するhyperと「動き」を意味するkinisisに由来する。 ^[5]

基本的な多動性運動は、望ましくない過剰な運動と定義できます。^[4]このような異常な運動は、リズミカルであるか、離散的であるか、反復的であるか、ランダムであるか、またはその程度に基づいて互いに区別できます。多動症の疑いのある患者を評価する際、医師は、問題の動きの明確な説明、過去および現在の処方薬、同様の病気の家族歴、過去の感染症を含む病歴、および過去の有毒化学物質への曝露など、徹底した病歴を記録します。^[6]多動症は、多くの小児運動障害の特徴ですが、このような障害に典型的に伴う筋緊張亢進や陰性徴候とは明確に異なります。 ^[4]多動性運動のいくつかの顕著な形態は次のとおりです。

運動失調症という用語は、協調運動とバランスを変化させる進行性神経疾患のグループを指します。運動失調症は、手と目の動きの協調運動不良、発話障害、および幅広で不安定な歩行を特徴とすることがよくあります。運動失調症の原因としては、脳卒中、腫瘍、感染症、外傷、または小脳の変性などが考えられます。これらのタイプの運動過多運動は、さらに 2 つのグループに分類できます。最初のグループである遺伝性運動失調症は、小脳と脊髄に影響を及ぼし、欠陥遺伝子を通じて世代から世代へと受け継がれます。一般的な遺伝性運動失調症は、フリードライヒ運動失調症です。対照的に、散発性運動失調症は、そのような運動障害の家族歴がない個人に自然発生的に発生します。^[7]

アテトーゼは、ゆっくりとした、継続的な、不随意の身もだえ運動と定義され、安定した姿勢を維持できなくなります。これらは、滑らかで、不規則に見え、認識できるような下位運動を含まない、非律動的な運動です。主に末端四肢に起こりますが、顔、首、体幹にも起こることがあります。アテトーゼは、安静時に起こる場合もあれば、舞踏病やジストニアと併発する場合もあります。脳性麻痺のように舞踏病と併発する場合は、「舞踏病アテトーゼ」という用語がよく使用されます。^[4]

舞踏運動は、1 つ以上の不随意運動または運動の断片が連続してランダムに見える一連の運動です。舞踏運動は個別の運動で構成されていますが、その多くが時間的に連続していることが多く、そのため各運動の開始点と終了点を特定することが困難です。これらの運動は、顔、体幹、首、舌、四肢で起こります。ジストニア運動とは異なり、舞踏運動に伴う運動はより急速でランダムで予測不可能な場合が多いです。運動は繰り返されますが、本質的に律動的ではありません。舞踏運動のある小児はそわそわしているように見え、不随意で異常な運動を、一見より正常で意図的な動きに自発的に変えて、ランダムな運動を隠そうとすることがよくあります。舞踏運動は、特に基底核、大脳皮質、視床、小脳の障害によって起こります。また、脳炎、甲状腺機能亢進症、抗コリン薬の毒性、その他の遺伝性疾患や代謝性疾患とも関連しています。 ^[4]舞踏運動はハンチントン病に特徴的な顕著な運動でもある。^[7]

ジストニアは、不随意に持続的または断続的な筋収縮により、ねじれや反復運動、異常な姿勢、またはその両方を引き起こす運動障害です。このような異常な姿勢には、足の内反、手首の尺側偏位、または前弯性体幹ねじれなどがあります。^[4]これらは、体の特定の部分に限局する場合もあれば、多くの異なる筋肉群に一般化している場合もあります。これらの姿勢は、多くの場合、長期間持続し、時間の経過とともに組み合わさることもあります。ジストニア運動は、特に随意運動と関連している場合、過運動を増強する可能性があります。^[7]

眼瞼けいれんは、まぶたを制御する筋肉の不随意収縮を特徴とするジストニアの一種です。症状は、単にまばたきの頻度が増えるだけの場合から、機能的失明につながる痛みを伴う持続的な眼の閉鎖まで多岐にわたります。^[7]

口顎ジストニアは、下顔面の強制的な収縮を特徴とするジストニアの一種で、口を開いたり閉じたりする原因となります。このタイプのジストニアでは、咀嚼運動や舌の異常な動きも起こることがあります。^[7]

喉頭ジストニアまたは痙攣性発声障害は、喉頭の筋肉の異常な収縮によって起こり、発声に変化が生じます。患者の声は緊張したような声になり、場合によってはささやくような声や息切れのような声になることもあります。^[7]

頸部ジストニア（CD）または痙性斜頸は、頭頸部の筋肉のけいれんを特徴とし、痛みを伴い、首が異常な位置や姿勢にねじれる原因となることがあります。^[7]

書痙と音楽家痙攣は作業特異的ジストニアであり、特定の作業を行うときにのみ発生します。書痙は、患者が書いているときにのみ起こる手や腕の筋肉の収縮です。患者がタイピングしているときや食事をしているときなど、他の状況では発生しません。音楽家痙攣は、音楽家が楽器を演奏しているときにのみ発生し、経験する痙攣の種類は楽器に特有です。たとえば、ピアニストは演奏中に手の痙攣を経験する可能性があり、金管楽器奏者は口の筋肉の痙攣または収縮を経験する可能性があります。^[7]

典型的には視床下核または核の損傷によって引き起こされるヘミバリズム運動は、非律動的、急速、抑制不可能、かつ激しい。これらは通常、近位腕などの孤立した身体部位に発生する。^[8]

片側顔面けいれん（HFS）は顔面筋の不随意収縮を特徴とし、通常は顔の片側のみに発生します。眼瞼けいれんと同様に、片側顔面けいれんの収縮頻度は断続的なものから頻繁で一定のものまでさまざまです。HFS の片側眼瞼けいれんは、運転などの日常的な作業を妨げる可能性があります。薬物療法に加えて、患者はボトックスによる治療によく反応する場合があります。HFS は顔面筋につながる神経の血管圧迫が原因である可能性があります。これらの患者の場合、外科的減圧が症状改善のための実行可能な選択肢となる可能性があります。^[7]

ミオクローヌスは、1 つまたは複数の筋肉の突然の不随意収縮または弛緩によって生じる、反復的でしばしば非律動的で、短いショックのようなけいれんの連続として定義されます。これらの動きは、複数の筋肉が時間的に不規則に収​​縮する非同期、筋肉が同時に収縮する同期、または複数の筋肉が順に収縮する拡散の場合があります。ミオクローヌスは、筋肉の収縮による突然の一方向の動きと、その後の筋肉の収縮がなくなる弛緩期が特徴です。しかし、筋肉の収縮が速くなるなど、この弛緩期が減少すると、ミオクローヌス振戦が発生します。ミオクローヌスは、発作、せん妄、認知症、その他の神経疾患や灰白質損傷の兆候を伴うことがよくあります。^[4]

常同性運動は、自発的に抑制できる反復的でリズミカルな単純な運動である。振戦と同様に、通常は前後運動で、両側に発生するのが最も一般的である。多くの場合、指、手首、または上肢の近位部に発生する。チックと同様に、ストレスや興奮から生じることもあるが、常同性運動に関連する根本的な運動衝動はなく、気をそらすことでこれらの運動を止めることができる。子供は、運動に気付いた場合、自発的に抑制することもできる。常同性運動は、自閉症スペクトラム障害などの発達症候群と関連することが多い。^[4]常同性運動は就学前の子供に非常によく見られるため、それ自体が必ずしも神経病理を示すものではない。^[4]

遅発性ジスキネジアまたは遅発性ジストニアは、どちらも「TD」と呼ばれ、ドーパミン受容体遮断薬の長期使用によって引き起こされるさまざまな不随意の定型的な動きを指します。これらの薬剤の最も一般的なタイプは、抗精神病薬と吐き気止め薬です。TDの典型的な形態は、咀嚼に似た口の定型的な動きを指します。ただし、TDは舞踏病、ジストニア、チックなどの他の不随意運動として現れることもあります。^[7]

チックとは、繰り返される、個々に認識可能な、断続的な運動または運動の断片と定義することができ、ほとんどの場合、短時間抑制でき、通常、運動をしたいという衝動の認識と関連している。これらの異常な運動は、通常の運動の介入期間を挟んで発生する。これらの運動は予測可能であり、多くの場合、ストレス、興奮、暗示、または短時間の自発的な抑制によって引き起こされる。多くの子供は、チックの発症は、強い運動衝動に起因する可能性があると言う。チックは、筋肉性（通常の運動機能の変化）または音声性（通常の発話の変化）のいずれかの性質を持ち、最も一般的には、顔、口、目、頭、首、または肩の筋肉が関与する。チックは、単純運動チック（単一の短い定型的な運動または運動の断片）、複雑運動チック（複数の筋肉群が関与するより複雑または連続的な運動）、または音声チック（単純で短い発声または発声を含む）に分類されることもある。^[4]

運動チックと音声チックの両方が存在し、1年以上持続する場合、トゥレット症候群（TS）と診断される可能性が高い。TSは、運動チックと音声チックの両方を特徴とする遺伝性神経行動障害である。TSの患者の多くは、強迫観念、強迫行為、不注意、多動性も発症する可能性がある。TSは通常、小児期に発症する。^[7]人口の最大5％がチックを持っているが、少なくとも20％の男児は生涯のある時点でチックを発症する。^[4]

振戦は、関節軸を中心にリズミカルに前後に、または振動する不随意運動として定義できます。振戦は運動の中間点を中心に対称的であり、運動の両部分は同じ速度で発生します。他の過運動運動とは異なり、振戦には関連するけいれん運動と姿勢の変化がありません。^[4]

本態性振戦（ET）は、良性本態性振戦または家族性振戦とも呼ばれ、最も一般的な運動障害です。世界中で5％の人がこの病気にかかっていると推定されており、あらゆる年齢層に影響を及ぼしますが、通常は家族内で発生します。ETは通常、手と腕に影響しますが、頭、声、あご、体幹、脚にも影響することがあります。体の両側が同じように影響を受ける傾向があります。この振戦は動作振戦と呼ばれ、腕を使うときに顕著になります。患者は、アルコールが症状を軽減するのに役立つと報告することがよくあります。ETの主な治療法は通常、ベータ遮断薬です。薬物療法に十分に反応しない患者には、脳深部刺激療法と視床切除術が非常に効果的です。^[7]

「羽ばたき振戦」またはアステリキシスは、不規則な手の羽ばたき運動を特徴とし、最も頻繁に現れるのは腕を伸ばしたり手首を伸ばす動作です。この症状を持つ人は、鳥が羽ばたくような動きをします。^[9]

随意性過運動症とは、意図した随意筋運動を妨害する、上記のような不随意運動のあらゆるタイプを指します。これらの運動は、骨格筋のスムーズに協調された動作中に突然現れる衝撃である傾向があります。^[10]

上記の過運動の原因の大部分は、視床下核による基底核の不適切な調節に起因します。多くの場合、視床下核の興奮性出力が低下し、基底核の抑制性出力が低下します。基底核の正常な抑制作用がなければ、回路の上位運動ニューロンは不適切な信号によってより容易に活性化される傾向があり、その結果、特徴的な異常な運動が生じます。^[11]

大脳基底核-視床皮質回路に関与する経路は 2 つあり、どちらも新線条体に由来します。直接経路は、内淡蒼球(GPi) と黒質網状部(SNr) に投射します。これらの投射は抑制性で、 GABAとサブスタンス P の両方を利用することがわかっています。外淡蒼球 ( GPe ) に投射する間接経路も抑制性で、GABA とエンケファリンを使用します。GPe は視床下核(STN) に投射し、そこから興奮性のグルタミン酸経路を介して GPi と GPe に投射されます。直接経路が興奮すると、GPi/SNr の GABA 作動性ニューロンの抑制が解除され、最終的に視床ニューロンが活性化され、皮質ニューロンが興奮します。対照的に、間接経路の活性化は抑制性の線条体 GABA/エンケファリン投射を刺激し、GABA 作動性ニューロンの活動を抑制する。これは次に、STN 興奮性出力の脱抑制を引き起こし、視床への GPi/SNr 抑制投射を誘発し、皮質ニューロンの活性化を低下させる。これらの経路のいずれかの調節不全は運動出力を乱す可能性があるが、過運動症は直接経路の過活動と間接経路の活動低下から生じると考えられている。^[2]

運動亢進症は、皮質と脳幹内のドーパミン受容体、および程度は低いもののノルエピネフリン受容体がドーパミンに対してより敏感になったとき、またはドーパミン受容体/ニューロンが過活動になったときに発生します。運動亢進症は、代謝障害、内分泌障害、遺伝性疾患、血管障害、または外傷性疾患など、さまざまな疾患によって引き起こされる可能性があります。その他の原因には、脳内の毒素、自己免疫疾患、および髄膜炎などの感染症があります。^[12]

基底核は脳の前頭葉と多くのつながりを持つことが多いため、運動過多症は気分の変化、精神病、不安、脱抑制、認知障害、不適切な行動などの神経行動障害や神経精神障害と関連している可能性がある。 ^[6]

小児では、原発性ジストニアは通常遺伝的に受け継がれます。しかし、二次性ジストニアは、出生前または乳児期の発達段階における基底核、脳幹、小脳、視床の低酸素性または虚血性障害によるジスキネティック脳性麻痺によって最も一般的に引き起こされます。舞踏運動とバリズムは、視床下核の損傷によって引き起こされることがあります。舞踏運動は、甲状腺機能亢進症によって二次的に起こることがあります。アテトーゼは、四肢末端の感覚喪失によって二次的に起こることがあります。これは成人では偽アテトーゼと呼ばれますが、小児ではまだ証明されていません。^[4]

多動性障害の鑑別診断に寄与する特定の運動メカニズムを指すさまざまな用語があります。

ホーガンとスターナドの定義によると、「姿勢」とは、身体の動きが最小限である非ゼロの時間間隔のことです。動きが「離散的」と呼ばれる場合、それは他の姿勢がプロセスを中断することなく新しい姿勢がとられることを意味します。「リズミカルな」動きは、同様の動きの周期で発生する動きです。「反復的」、「回帰的」、「相互的」な動きは、特定の身体または関節の位置が一定期間内に複数回発生しますが、必ずしも周期的である必要はありません。^[4]

オーバーフローは、望ましい動作中に起こる望ましくない動作を指します。これは、個人の運動意図が近くの筋肉または遠くの筋肉に広がり、動作の本来の目的から外れてしまう状況で発生する可能性があります。^[4]オーバーフローは、ジストニア運動と関連していることが多く、筋肉活動の焦点が合わず、望ましくない筋肉の動きを抑制できないことが原因である可能性があります。^[4]共収縮は、手首が不随意に体から離れるのを防ぐために手首を体に押し付けるなど、不随意な動きを抑制するために行われる随意運動を指します。^[4]

これらの兆候や症状を評価するには、反復の頻度、動作を自発的に抑制できるかどうか（認知的決定、抑制、または感覚トリックのいずれかによって）、動作中の患者の意識、動作をしたい衝動、動作を完了した後に患者が報酬を感じているかどうかを考慮する必要があります。動作の状況にも注意する必要があります。つまり、動作は特定の姿勢、安静時、動作中、または特定のタスク中にトリガーされる可能性があります。動作の質は、動作が影響を受けていない個人による通常の動作として分類できるかどうか、または影響を受けていない個人が日常的に通常行わない動作として分類できるかどうかを観察することでも説明できます。^[4]

1 つ以上の過運動を顕著な症状として特徴付ける疾患には、以下のものがあります。

運動過多症、より具体的には舞踏病は、ハンチントン病（以前はハンチントン舞踏病と呼ばれていた）の特徴的な症状である。舞踏病はギリシャ語の「khoros」に由来しており、「ダンス」を意味する。この病気で現れる運動過多症の範囲は、小指だけから全身まで様々で、意図的な動きに似ているが不随意に起こる。小児では、硬直や発作も症状である。^[11] その他の運動過多症の症​​状には以下のものがある 。

• 頭を回して目の位置を変える
• しかめっ面を含む顔の動き
• ゆっくりとした、制御不能な動き
• 腕、脚、顔、その他の体の部位が、急に、突然、時には激しくけいれんする動きをする
• 不安定な歩行
• 異常な反射
• 「跳ね回る」または広い歩き方^[13]

さらに、この病気は、40代から50代に認知症や言語障害などの行動や認知の障害が徐々に現れるという特徴があります。症状が徐々に悪化した後、通常は10～20年以内に死亡します。ハンチントン遺伝子によって引き起こされるこの病気は、最終的には尾状核と被殻の選択的萎縮、特にGABA作動性およびアセチルコリン作動性ニューロンの萎縮につながり、脳の前頭葉と側頭葉の変性も引き起こします。大脳基底核ネットワークのシグナル伝達の乱れが、過運動を引き起こすと考えられています。ハンチントン病の治療法はわかっていませんが、過運動を最小限に抑える治療法はあります。この点では、ハロペリドール、テトラベナジン、アマンタジンなどのドーパミン遮断薬が効果的であることが多いです。^[14]

ウィルソン病（WD）は、患者が銅の代謝に問題を抱える稀な遺伝性疾患です。 WDの患者では、銅が肝臓や体の他の部分、特に脳、目、腎臓に蓄積します。 脳に蓄積すると、患者は発話障害、協調運動障害、嚥下障害、および振戦、ジストニア、歩行困難などの顕著な多動症状を経験することがあります。 易怒性、衝動性、攻撃性、気分障害などの精神障害もよく見られます。^[7]

むずむず脚症候群は、患者が脚に不快感や不快感を感じる疾患です。これらの感覚は通常、患者が座ったり横になったりしてリラックスしている夕方に発生します。患者は感覚を和らげるために脚を動かさなければならないと感じ、歩くと症状が消えることがよくあります。多くの患者では、これが不眠症や日中の過度の眠気につながる可能性があります。これは非常に一般的な問題であり、どの年齢でも発生する可能性があります。^[7]

同様に、アカシジア症候群は、通常は脚に起こる軽度の強迫的な動きから激しい狂乱した動きまでの範囲にわたります。これらの動きは部分的に自発的であり、通常、個人は短時間であればそれを抑制する能力を持っています。むずむず脚症候群と同様に、運動によって症状が緩和されます。^[9]

虚血性または出血性脳卒中後、多くの運動障害が観察されている。例としては、アテトーゼ、舞踏運動（ヘミバリズムを伴うまたは伴わない）、振戦、ジストニア、分節性または局所性ミオクローヌスなどがあるが、脳卒中後のこれらの症状の有病率は非常に低い。脳卒中発作から過運動症の発現までの時間は、病態がわずかに異なるため、過運動症の種類によって異なる。舞踏運動症は高齢の脳卒中生存者に多く、ジストニアは若年者に多い。男性と女性は、脳卒中後に過運動症を発症する可能性は同じである。脳卒中後の過運動症と最も関連している可能性が高いのは、基底核、脳幹、視床に小さく深い病変を引き起こす脳卒中である。^[15]

DRPLA は、若年発症 (< 20 歳)、成人早期発症 (20～40 歳)、成人後期発症 (> 40 歳) のまれなトリヌクレオチド反復疾患(ポリグルタミン病) です。成人後期発症 DRPLA は、運動失調、舞踏アテトーゼ、認知症を特徴とします。成人早期発症 DRPLA には、発作とミオクローヌスも含まれます。若年発症 DRPLA は、運動失調と進行性ミオクローヌスてんかんに一致する症状 (ミオクローヌス、複数の発作型、認知症) を呈します^{。その他の症状として、頸部}ジストニア^[17]、角膜内皮変性^[18]、自閉症、手術抵抗性閉塞性睡眠時無呼吸^[19] などが報告されています。

自然に解消することが多いこれらの症状に薬を処方する前に、皮膚衛生の改善、水分補給による十分な水分補給、十分な栄養、適切なマットレスの使用とパッド付きのベッドレールの設置が推奨されています。薬物療法には、ドーパミン受容体を遮断するフルフェナジン、ピモジド、ハロペリドール、ペルフェナジンなどの典型的な神経遮断薬があり、これらはヘミバリスムの第一選択治療薬です。 非定型神経遮断薬であるクエチアピン、スルピリド、オランザピンは、薬剤誘発性パーキンソン症候群や遅発性ジスキネジアを引き起こす可能性が低いです。テトラベナジンはシナプス前ドーパミンを枯渇させ、シナプス後ドーパミン受容体を遮断することで作用し、レセルピンはシナプス前カテコラミンとセロトニンの貯蔵庫を枯渇させます。これらの薬剤は両方ともヘミバリスムの治療に有効ですが、うつ病、低血圧、パーキンソン症候群を引き起こす可能性があります。バルプロ酸ナトリウムとクロナゼパムは限られた症例で効果があった。^[15]定位腹側中間視床切除術と視床刺激装置の使用はこれらの症状の治療に有効であることが示されている。^[15]

ベイラー医科大学運動障害クリニックにおける本態性振戦の治療は、ストレスと振戦誘発薬を最小限に抑えることから始まり、予防措置としてカフェインを含む飲料の摂取制限を推奨しますが、カフェインが本態性振戦の症状を著しく悪化させることは証明されていません。 血中濃度 0.3% のアルコールでも、患者の 3 分の 2 で本態性振戦の振幅が軽減することが証明されています。このため、振戦が現れて恥ずかしい思いをすることになるようなイベントの前には、予防的治療としてアルコールを使用することができます。振戦とアルコール依存症には相関関係があると言われているため、振戦の治療にアルコールを定期的または過剰に使用することは絶対にお勧めできません。アルコールは、GABA 受容体を介した塩化物流入を増強することで神経膜を安定させると考えられています。本態性振戦の動物モデルでは、食品添加物1-オクタノールがハルマリン誘発性の振戦を抑制し、本態性振戦の振幅を約90分間減少させることが実証されている。 ^[20]

本態性振戦に最も有効な薬物治療のうち2つは、β遮断薬のプロプラノロールと抗けいれん薬のプリミドンである。プロプラノロールは、頭部や声の振戦よりも手の振戦に非常に効果的である。一部のβ遮断薬（ベータ遮断薬）は脂溶性ではないため血液脳関門を通過できないが（プロプラノロールは例外^[21]）、振戦に対して作用することはできる。これは、この薬の治療メカニズムが末梢βアドレナリン受容体によって影響を受ける可能性があることを示す。プリミドンの振戦予防メカニズムは、対照臨床試験で有意に示されている。ジアゼパムやバルビツール酸などのベンゾジアゼピン系薬剤は、本態性振戦を含む数種類の振戦の症状を軽減することがわかっている。ガバペンチンの対照臨床試験では本態性振戦に対する有効性に関してさまざまな結果が得られたが、トピラマートはより大規模な二重盲検対照試験で有効性が示され、プラセボと比較して、ファーン・トロサ・マリン振戦スケールの評価が低く、機能と障害が改善した。^[20]

2つの二重盲検対照試験では、前腕、手首、指の屈筋など、本態性振戦の振動運動を生み出す筋肉にボツリヌス毒素を注射すると、手の震えの振幅が約3か月間減少し、毒素の注射により頭部と声に現れる本態性振戦が軽減されることが示されています。毒素は、書くことの困難を引き起こす震えにも役立つ可能性がありますが、適切に調整された筆記具の方が効率的である可能性があります。副作用の発生率が高いため、ボツリヌス毒素の使用は科学界からCレベルのサポートしか受けていません。^{[20] [22]}

視床腹側中間核、および視床下核と尾側不確帯核への深部脳刺激は、多くの研究で振戦を軽減することが示されています。視床腹側中間核への刺激は、対側振戦および同側振戦の一部、小脳流出路、頭部、安静時の振戦、および手作業に関連する振戦を軽減することが示されていますが、長期研究では、この治療法によって思考の表現が困難になること (構音障害)、および協調運動とバランスの喪失が引き起こされることが示されています。運動皮質刺激は、多くの臨床試験で実行可能であることが示されている別の選択肢です。^[15]

原発性ジストニアの治療は、不随意運動、痛み、拘縮、恥ずかしさなどの症状を軽減し、正常な姿勢を回復して患者の機能を改善することを目的としています。したがって、この治療は神経保護的ではありません。欧州神経科学連合および運動障害学会によると、経験的証拠に基づいた推奨はあるものの、抗ドーパミン薬または抗コリン薬による原発性ジストニアの治療に対する証拠に基づく推奨はありません。抗コリン薬は、特に用量を少量から開始して徐々に増やした場合、全身性ジストニアおよび分節性ジストニアの治療に最も効果的であることが証明されています。全身性ジストニアは、ベンゾジアゼピンなどの筋弛緩薬による治療も行われてきました。別の筋弛緩薬であるバクロフェンは、脚や体幹のジストニアなど、脳性麻痺に見られる痙縮を軽減するのに役立ちます。二次性ジストニアの治療は、ドパミン反応性ジストニアにはレボドパを投与し、ウィルソン病には銅キレート剤を投与し、ジストニアを誘発する可能性のある薬剤の投与を中止することで、少数の症例で有効であることが証明されている。理学療法は、装具やギプスによって姿勢を改善し拘縮を防ぐために使用されているが、場合によっては四肢の固定によってジストニアが誘発されることがあり、これは定義上、末梢誘発性ジストニアとして知られている。特定の薬剤の有意な有効性を示す臨床試験は多くないため、ジストニアの治療は症例ごとに計画する必要がある。^[20]ボツリヌス毒素B、またはミオブロックは、科学界によるレベルAの証拠の裏付けにより、米国食品医薬品局によって頸部ジストニアの治療薬として承認されている。^[20] GPi DBS（淡蒼球内部深部脳刺激法）と呼ばれる手術は、一過性ジストニアの治療に人気が高まっているが、姿勢保持や強直性収縮を伴う症例では、この手術で改善する程度は低い。追跡調査では、手術後1年で観察された運動スコアの改善が、症例の58％で3年後も維持されたことがわかった。また、頸部および頭蓋頸部ジストニアの治療にも効果があることが証明されている。^[20]

トゥレット症候群などの病状でみられるチックの治療は、チックの症状について患者、家族、教師、仲間を教育することから始まります。薬物治療が不要な場合もあり、チックは習慣逆転療法やカウンセリングなどの行動療法で軽減できます。この治療法は患者の順守に大きく依存するため、難しい場合が多いです。薬物治療が最も適切であると判断されたら、まずは最も効果的な用量を投与し、徐々に増やしていきます。最も効果的な薬は、モノアミン除去薬やドーパミン受容体遮断薬などの神経遮断薬です。モノアミン除去薬の中では、テトラベナジンがチックに対して最も強力で、副作用も最も少ないです。チックの治療に安全かつ効果的であることがわかっている非神経遮断薬はトピラマートです。^[20]ボツリヌス毒素を患部の筋肉に注射すると、チックを効果的に治療できます。不随意運動や発声、圧迫性脊髄症や神経根症を引き起こす可能性のある生命を脅かすチックを軽減することができる。^[20]トゥレット症候群を障害させるための外科的治療は、自傷行為を伴う症例に有効であることが証明されている。淡蒼球、視床、その他の脳領域を標的とした脳深部刺激手術は、不随意で生命を脅かす可能性のあるチックの治療に有効である可能性がある。^[20]

16 世紀、アンドレアス・ヴェサリウスとフランチェスコ・ピッコロミニが初めて脳の白質、皮質、皮質下核を区別しました。約 1 世紀後、トーマス・ウィリスは麻痺で死亡した人の死体では線条体が典型的に変色し、萎縮し、異常に軟化していることに気付きました。線条体が運動機能に大きな役割を果たしているという見解は、電気生理学的刺激研究が行われるようになった 19 世紀まで最も有力な見解でした。例えば、グスタフ・フリッチュとエドゥアルト・ヒッツィヒは1870年にイヌの大脳皮質でこの実験を行い、デイヴィッド・フェリエは1876年にイヌ、ウサギ、ネコ、霊長類の大脳皮質でアブレーション研究とともにこの実験を行った。同年、ジョン・ヒューリングス・ジャクソンはヒトで臨床病理学的実験を行った後、運動機能には運動皮質の方が線条体よりも関連があると仮定した。間もなく、線条体に関する理論は完全に間違っていなかったことが判明した。^[23]

19 世紀後半までに、ハンチントン舞踏病、片麻痺後舞踏病性アテトーゼ、トゥレット症候群、および振戦とジストニアの両方のいくつかの形態など、いくつかの運動過剰症が臨床的に説明されました。しかし、共通の病理は依然として謎でした。英国の神経学者ウィリアム・リチャード・ガワーズは、1888 年の著書『神経系疾患マニュアル』で、これらの疾患を「神経系の一般および機能的疾患」と呼びました。1980 年代後半から 1990 年代になって初めて、十分な動物モデルとヒト臨床試験が利用され、運動過剰症の病理における基底核の特定の関与が発見されました。1998 年、ヴィッヒマンとデロングは、運動過剰症は基底核からの出力の低下と関連し、対照的に運動不足症は基底核からの出力の増加と関連していると結論付けました。しかし、この一般化では、今日でも研究が続けられている数多くの多様な運動亢進症のより微妙な病態を区別するために、より複雑なモデルが必要である。^[23]

2世紀、ガレノスは初めて振戦を「四肢の不随意な上下運動」と定義した。17世紀と18世紀には、フランシスカス・シルヴィウスとジェラルド・ファン・スヴィーテンによって、多動性運動のさらなる分類が行われた。パーキンソン病は、その特徴である多動性振戦の最近の分類の結果として命名された最初の疾患の1つであった。その後すぐに、異常な動きを伴う他の疾患の命名が続いた。^[23]

いくつかの運動亢進性障害における骨格筋の活動を追跡するため、筋電図を用いた研究が行われてきました。ジストニアの筋電図 (EMG) では、急速なリズミカルなバーストが見られる場合もありますが、これらのパターンはほとんどの場合、意図的に作り出されます。ミオクローヌス EMG では、記録パターンに通常、短く、時にはリズミカルなバーストまたは休止が見られます。バーストが 50 ミリ秒以下続く場合は皮質ミオクローヌスを示しますが、200 ミリ秒まで続く場合は脊髄または脳幹ミオクローヌスを示します。このようなバーストは複数の筋肉で同時に非常に速く発生することがありますが、明確に記録するには、EMG トレースで高い時間分解能を使用する必要があります。振戦で記録されるバーストは、ミオクローヌスのバーストよりも持続時間が長くなる傾向がありますが、一部のタイプはミオクローヌスの持続時間の範囲内で持続することがあります。チック、アテトーゼ、常同運動、舞踏病のEMGを今後の研究では調べる必要があるだろう。なぜなら、これらの運動に関する記録はほとんどないからだ。しかし、舞踏病のEMGには持続時間、タイミング、振幅が変化するバーストが含まれ、チックと常同運動のEMGには随意運動のパターンが現れるだろうと予測できる。^[4]

一般的に、過運動症の治療に関する研究は、最近の疾患の病因を正す試みよりも症状の緩和に焦点が当てられています。したがって、現在および将来的には、慎重に管理された長期の観察に基づく研究を通じて疾患の病理の理解を深めることが有益である可能性があります。治療法は複数の研究で繰り返し実施できる実証済みの有効性によって裏付けられているため有用ですが、臨床医は患者にとって最適な治療法はケースバイケースでしか評価できないと考えるかもしれません。神経学と医学のこの 2 つの側面の相互作用が、この分野に大きな進歩をもたらす可能性があります。^[20]

• 基底核疾患