痙縮

痙縮（ギリシャ語の spasmos  、「引っ張る、引っ張る」に由来）は、麻痺、腱反射活動の増加、および筋緊張亢進の組み合わせによる骨格筋の機能の変化の特徴です。口語的には、筋肉の異常な「緊張」、硬直、または「引っ張られる」とも呼ばれます。

臨床的には、痙縮は運動ニューロンの抑制の喪失によって生じ、速度依存性の過剰な筋肉収縮を引き起こします。これは最終的に、過剰な深部腱反射である反射亢進につながります。痙縮は、抑制性の GABA受容体の作動薬として作用するバクロフェンという薬剤で治療されることが多いです。

痙性脳性麻痺は、時間の経過とともに悪化しない一連の永続的な運動障害である脳性麻痺の最も一般的な形態です。 GABA の阻害作用は、抗痙性剤としてのバクロフェンの有効性に寄与しています。

痙縮は、痙性両麻痺や上位運動ニューロン症候群など、中枢神経系（CNS）の障害により上位運動ニューロンに病変の形で現れることがほとんどで、また、様々なタイプの多発性硬化症にも存在する可能性があり、その場合、ミエリン鞘への攻撃が徐々に悪化する症状として現れるため、神経筋脳性麻痺に起因する痙縮障害に見られる痙縮の種類とは無関係です。^{[出典が必要]}

痙縮の原因は、脊髄や中枢神経系の損傷により、α運動ニューロンへの興奮性および抑制性入力に不均衡が生じることにあると考えられています。損傷により神経系と筋肉間の信号バランスが変化し、筋肉の興奮性が高まります。これは脳性麻痺、脳損傷、脊髄損傷の患者によく見られますが、脳卒中などの患者であれば誰にでも起こり得ます。^{[要出典] [1]}

痙縮に関連すると考えられる要因の 1 つは伸張反射です。この反射は、筋肉が収縮したり弛緩したりする正常な動きを調整し、筋肉が過度に伸びないようにするのに重要です。痙縮の結果は筋肉の問題ですが、痙縮は実際には随意運動を制御する中枢神経系 (脳または脊髄) の一部の損傷によって引き起こされます。損傷により、神経系と筋肉間の信号のバランスが変化します。この不均衡により、筋肉の活動 (興奮性) が増加します。筋肉の受容体は神経系からのメッセージを受け取り、神経系は筋肉の伸張量を感知してその信号を脳に送信します。脳はそれに応答して、収縮または短縮によって伸張を逆転させるメッセージを送信します。^[2]

全体的に、痙縮の特徴は、受動的な伸張に対する抵抗の増加が速度に依存することです。ランス (1980) は、これを次のように説明しています。「... 上位運動ニューロン (UMN) 症候群の 1 つの要素である伸張反射の過剰興奮性から生じる、速度依存の緊張性伸張反射 (筋緊張) の増加と過剰な腱のけいれんを特徴とする運動障害」^[3]

痙縮は、脳や脊髄が損傷を受けたり正常に発達しなかったりした状態でみられます。これには、脳性麻痺、多発性硬化症、脊髄損傷、脳卒中を含む後天性脳損傷が含まれます。脳卒中や脊髄損傷の結果としてのCNSの損傷は、影響を受けた領域の末梢神経の [純抑制] を変化させます。身体構造への入力のこの変化は興奮を好む傾向があり、したがって神経の興奮性が増加します。 CNS の損傷により、神経細胞膜はより [脱分極] した状態で静止します。細胞膜の抑制の低下と脱分極状態の増加が組み合わさって、神経信号伝導の活動電位閾値が低下し、したがって影響を受けた神経によって神経支配されている構造の活動が増加します (痙縮)。このように影響を受けた筋肉は、痙縮に加えて、筋力低下、動作制御の低下、クローヌス(筋肉の過度の運動や筋肉疲労の症状であることが多い、不随意の急速な一連の筋肉収縮) など、変化したパフォーマンスの潜在的な特徴が多数あります。深部腱反射の亢進、持久力の低下。^[要出典]

クローヌス（不随意で律動的な筋肉の収縮と弛緩）は、脳卒中や脊髄損傷の多くの症例で痙縮と共存する傾向があるが、これはおそらく両者の生理学的起源が共通しているためである。^[4]クローヌスは単に痙縮の延長した結果であると考える人もいる。 [4] クローヌスは密接に関連しているが、痙縮のあるすべての患者に見られるわけではない。 [ ^{4 ]}筋緊張が著しく高まっている患者では、筋肉が常に活動しており、クローヌスの特徴的なオン/オフサイクルを起こさないため、クローヌスは痙縮に伴って現れない傾向がある。^{[4]クローヌスは}運​​動ニューロンの興奮が高まった（活動電位閾値が低下した）ために起こり、遠位筋群に見られる長い反射神経路など、伝導遅延が長い筋肉によく見られる。^[4]クローヌスは足首によく見られるが、膝や脊椎など他の遠位構造にも存在する可能性がある。^[5]

痙縮のよく知られた特徴は、クラスプナイフ反応として知られ、最初の抵抗の後に突然緊張が減少することであり、伸長反応または「キャッチ・イールド・シーケンス」とも呼ばれます。^[6]これは、持続的な筋肉の伸張時にゴルジ腱器官によって媒介される逆伸張反射活性化により、筋肉が突然弛緩するためです。^[7]痙縮のもう 1 つの特徴は、痙縮の「シートベルト効果」と呼ばれることもありますが、筋肉が提供する抵抗の量が受動運動の速度に直接比例するという点で異なります。^[8]これは、筋紡錘の興奮性と Ia 紡錘求心性神経線維の速度感受性の増加によって引き起こされ、脊髄のアルファ運動ニューロンが過剰に活性化されます。^[9]これは、車のシートベルトを一定の速度を超えて引っ張ったときに最初に感じる引っ張りに似ているため、「シートベルト効果」と呼ばれています^[7]

最も一般的な痙縮の 2 つの病態、痙性脳性麻痺と多発性硬化症の臨床的根拠は、次のように説明できます。痙性両麻痺では、上位運動ニューロンの病変は新生児仮死の結果として発生することが多いのに対し、多発性硬化症などの病態では、神経終末周囲のミエリン鞘の自己免疫破壊の結果として痙縮が生じると考える人もいます。このミエリン鞘の破壊は、痙性脳性麻痺の子供の損傷した神経に存在するガンマアミノ酪酸欠乏症に似ており、ほぼ同じ痙縮の症状を引き起こしますが、臨床的には後者とは根本的に異なります。^[要出典]

痙縮は、筋肉が最もリラックスした状態で受動的に伸びるのに対する抵抗を感じることによって評価されます。痙縮した筋肉は、同じ人の身体に痙縮していない筋肉 (もし存在する場合) と比較して、高速で動かしたり、伸ばそうとしたりするときに、受動的に伸びるのに対する抵抗がすぐに顕著に、しばしばかなり強力に増加します。痙縮は、簡単な臨床検査の助けを借りて硬直と区別できます。硬直は、受動的に動作が行われる速度とは関係なく、動作範囲全体にわたって同じままである、主動筋と拮抗筋の緊張の均一な増加です。一方、痙縮は、伸張反射の過興奮性に起因する、速度依存の緊張の増加です。^[10]主に、抗重力筋 (上肢の屈筋と下肢の伸筋) が関係します。受動的に伸びている間、痙縮では短い「自由間隔」が認められますが、硬直では認められません。これは、痙縮では、安静時の筋肉が筋電図で沈黙しているためです。対照的に、硬直状態では、安静時の筋肉が発火する。^[7]

上位運動ニューロン症候群には多くの特徴があるため、影響を受けた筋肉や周囲の骨に他の複数の変化が生じる可能性があり、例えば、痙性筋の周囲の骨構造の進行性の不整列（例えば、痙性脳性麻痺の子供における足首尖足または足首底屈曲変形によるはさみ歩行とつま先立ち歩行につながる）などがある。はさみ歩行は股関節内転筋の痙縮によって引き起こされ、つま先立ち歩行は腓腹筋ヒラメ筋複合体またはふくらはぎの筋肉の痙縮によって引き起こされる。^{[11] [12]} また、上位運動ニューロンの損傷に続いて、上位運動ニューロンの損傷の場所と重症度に応じて、さまざまな程度で複数の筋肉が影響を受ける可能性があります。影響を受けた個人にとって、結果として、軽度から重度の運動障害まで、あらゆる程度の障害が発生する可能性があります。比較的軽度の運動障害は、腕の器用さが失われるか、階段を走ったり歩いたりするなどの高度な運​​動が困難になります。重度の運動障害では、意志による筋肉の活動が最小限またはまったくなく、機能が著しく失われる可能性があります。痙縮を測定するために使用されるスケールはいくつかあり、キングの筋緊張亢進スケール、タルディウ、修正アシュワースなどがあります。^[13]これら3つのうち、キングの筋緊張亢進スケールのみが、UMN病変による筋肉の変化の範囲を測定し、能動的な筋肉のパフォーマンスだけでなく、ストレッチに対する受動的な反応も測定します。^[要出典]

痙縮を特徴とする運動障害の評価には、患者の状況や症状の重症度に応じて、複数の医療専門家が関与する場合があります。これには、理学療法士、医師（神経科医やリハビリテーション医を含む）、整形外科医、作業療法士が含まれます。患者の目標、機能、および運動障害に関連する可能性のある痛みなどの症状の評価が必要です。徹底的な評価には、姿勢、自動動作、筋力、動作の制御と調整、持久力、および痙縮（筋肉の伸張に対する反応）の分析が含まれます。痙縮した筋肉は通常、遠心性制御の喪失（能動的に伸張する能力の低下）を含む選択的動作の喪失を示します。上位運動ニューロン症候群では、通常、手足の複数の筋肉が影響を受けますが、通常、活動の不均衡があり、肘の屈曲など、一方向に強く引っ張られます。この不均衡の程度を軽減することが、筋力強化プログラムの一般的な焦点です。痙性運動障害では、通常、患肢または頭部と体幹の安定性が失われるため、徹底的な評価ではこの点も分析する必要があります。^[要出典]

二次的影響は痙性筋の評価に影響を及ぼす可能性がある。上位運動ニューロンの損傷後に筋肉の機能が低下した場合、筋硬直の増加などの他の変化が受動的な伸張に対する抵抗感に影響を与える可能性がある。後天的な筋力低下に伴う筋線維の喪失などの他の二次的変化は、上位運動ニューロンの損傷に起因する筋力低下を悪化させる可能性がある。重度の痙性筋では、特に治療が遅れたり治療が行われなかったりすると、筋拘縮などの顕著な二次的変化が生じる可能性がある。^[要出典]

治療は、関連する医療専門家による評価に基づいて行う必要があります。軽度から中等度の障害を伴う痙性筋の場合、運動が治療の中心となるべきであり、リハビリテーション医（リハビリテーション医学を専門とする医師）、作業療法士、理学療法士、認定運動生理学者（AEP）、または神経リハビリテーションのスキルを持つその他の医療専門家による処方が必要になる可能性があります。^{[引用が必要]}

重度の痙縮のある筋肉は運動能力がより制限される可能性が高く、運動するためには援助が必要になる場合があります。痙性脳性麻痺の子供の場合、痙縮の主な治療法はボツリヌス毒素A注射と、連続ギプス固定、持続的なストレッチ、薬物療法などのさまざまな理学療法の形での保存的です。 ^{[14] [15]}脳性麻痺の子供の痙縮は通常全身的ですが、影響を受けた四肢と体幹の筋肉全体で重症度は異なります。^{[14] [15]}放置されたり不適切に治療された痙縮は、最終的に関節拘縮につながる可能性があります。痙縮と拘縮はどちらも関節の亜脱臼または脱臼と重度の歩行困難を引き起こす可能性があります。^{[16] [11]}拘縮の場合は、保存的治療の役割はありません。股関節脱臼と足首尖足関節変形は、主に筋肉の痙縮から生じることが知られています。股関節の整形外科的再建は、座位バランスの改善、介護、股関節痛の緩和のために一般的に行われている。^{[16] [11]} 治療は、痙攣筋を刺激しないように、非痙攣部位にしっかりと一定の手技で接触させて行うべきである。あるいは、リハビリテーションロボットを使用して、個人の要件に応じて、大量の受動運動または補助運動を提供することができる。^[17]この療法は、セラピストが不足している場合に有用であり、脳卒中患者の痙縮を軽減するのに効果的であることがわかっている。^{[18]完全な}脊髄損傷 後など、意志による制御がまったくない筋肉の場合、運動を補助することができ、立位姿勢を維持するために立位フレームを使用するなどの器具が必要になることがある。^[要出典]

一般的な治療ガイドラインには以下が含まれる: ^[19]

• 拮抗筋の収縮を最初に活性化し、相互抑制を提供し、痙縮筋を伸ばすことに最初に焦点を合わせます。
• 相互的な動作が試みられる。主動筋の収縮は、最初は小さな範囲で行われ、より大きな運動弧へと進む。
• トレーニングの初期段階では、ストレスの大きい活動を最小限に抑える
• 機能的スキルはトレーニングの対象となる
• 患者と家族/介護者は、可動域を維持し、日常的に運動することの重要性について教育を受ける必要がある。

医療介入には、バクロフェン、クロナゼパム、クロニジン、ジアゼパム、ダントロレンなどの経口薬が含まれます。経口薬が効かない場合は、痙縮に対して髄腔内バクロフェン療法（IBT）で治療できます。IBTは、他の治療法に対する耐性が限られている患者にも使用できます。^[20] フェノール注射、またはボツリヌス毒素^{[20] [14] [15] [21]}を筋腹に注射して、神経と筋肉の間の信号を弱めようとします。薬の有効性は個人によって異なり、上位運動ニューロン病変の場所（脳または脊髄）によって異なります。薬物療法は痙性運動障害によく使用されますが、研究では一部の薬物の機能的利点が示されていません。^{[22] [23]}いくつかの研究では、薬物療法は痙縮を軽減するのに効果的であるが、機能的な利点は伴っていないことが示されています。^{[22]拘縮につながる重度の筋肉の不均衡の場合は、腱をリリースするために} 手術が必要になる場合があります。痙性CPでは、筋肉の過活動を軽減するために選択的脊髄後根切断術も使用されています。^[24]

治療プログラムに水治療法を取り入れることで、けいれんの重症度を軽減し、機能的自立を促進し、運動回復を改善し、けいれんに対して必要な薬物を減らすことができ、経口薬物治療で起こりうる副作用を軽減するのに役立つ可能性がある。 ^{[25] [26]} 2004年の研究では、脊髄損傷（SCI）患者のけいれん、経口バクロフェン投与量、機能的自立度評価（FIM）スコアに対する水治療法の効果を比較した。水治療法を受けた被験者は、FIMスコアが増加し、経口バクロフェン薬の摂取量が減少したことが判明した。^[25] 2009年の研究では、運動能力が制限された脳卒中後の片麻痺患者のけいれんを軽減する水治療法の効果を調べ、水治療を受けなかった対照群と比較してFIMスコアの有意に大きな増加があったという結論に達した。^[26]

痙性筋の患者の予後は、痙性および関連する運動障害の重症度、専門的かつ集中的な治療へのアクセス、および患者が治療計画（特に運動プログラム）を継続する能力など、複数の要因に依存します。重大な UMN 病変を持つほとんどの人は継続的な障害を抱えますが、そのほとんどは改善することができます。改善の可能性を示す最も重要な要因は改善が見られることですが、多くの痙性運動障害の改善は、患者が専門チームまたは医療専門家の支援を受けるまで見られない可能性があります。^{[引用が必要]}

ダブルコルチン陽性細胞は幹細胞に似ており、適応性が非常に高く、脳から抽出し、培養して同じ脳の損傷部位に再注入すると、脳の修復と再構築に役立ちます。^[27]これらの細胞を使った治療は、規制と試験をクリアする必要があるため、一般の人々が利用できるようになるまでにはしばらく時間がかかるでしょう。^[要出典]

痙縮とその原因となる上位運動ニューロン病変の歴史的経過は、ここ数十年で大きく進展しました。しかし、「痙縮」という用語は、臨床現場では依然として「上位運動ニューロン症候群」と互換的に使用されることが多く、「痙縮」と分類された患者が、実際には痙縮だけでなく、上位運動ニューロンのさまざまな所見を呈していることも珍しくありません。^[28]

研究では、運動が痙性筋に有益であることが明確に示されていますが^[29]、研究のごく初期には、筋力トレーニングは痙性を増強すると考えられていました。また、少なくとも 1950 年代から 1980 年代にかけては、痙性筋に対する他の介入、特にストレッチと副木固定に重点が置かれていましたが、これらが効果的であるという証拠はありません。^[30]副木固定は痙性の軽減に効果的ではないと考えられていますが、さまざまな矯正器具が痙性患者の筋拘縮を予防するために効果的に使用されています。痙性両麻痺の場合、痙性に対する永久的な神経外科治療である選択的脊髄後根切断術もあり、これは痙性を引き起こす脊椎の神経を直接標的とし、破壊して痙性がまったく活性化しないようにします。^[要出典]

 この記事には、国立衛生研究所のNINDS 痙縮情報ページからのパブリック ドメイン資料が組み込まれています。