本態性振戦

本態性振戦
その他の名前	特発性振戦
片側性本態性振戦の男性が描いたアルキメデスの螺旋。左の螺旋は被験者が左手で描き、右の螺旋は右手で描いたものです。
専門	神経学
通常の発症	年齢は問わないが、通常は40歳以降
原因	未知
リスク要因	家族歴、特定の毒素への曝露[1]
診断方法	症状に基づく[2]
鑑別診断	小脳振戦、ジストニア振戦、多発性硬化症、パーキンソン病[3]
処理	薬物療法、手術[4]
薬	β遮断薬、プリミドン、抗てんかん薬、トピラマート、ガバペンチン、レベチラセタム、ベンゾジアゼピン[4]
頻度	年間発生率10万人あたり23.7人（2010年）[5]

本態性振戦（ET）は、良性振戦、家族性振戦、特発性振戦とも呼ばれ、原因不明の1つまたは複数の体の部位にある特定の筋肉群の不随意な律動的な収縮と弛緩（振動またはピクピクとした動き）を特徴とする病状です。 ^[6]通常は左右対称で、腕、手、指に影響しますが、頭、声帯、またはその他の体の部位が影響を受けることもあります。^[4] 本態性振戦は動作（意図）振戦（食事や書き取りなどの随意動作中に影響を受けた筋肉を使おうとすると強くなる）か、腕を伸ばして重力に逆らったときに起こる姿勢振戦のいずれかです。つまり、パーキンソン病によって引き起こされるような、動作とは相関しない安静時振戦とは異なります。^[7]パーキンソン病とは異なり、本態性振戦は動作によって悪化する場合があります。

本態性振戦は進行性の^{[8] [9] [10]} 神経疾患であり、最も一般的な運動障害です。命にかかわるものではありません。しかし、衰弱させる可能性はあります。発症は通常40～50歳ですが、どの年齢でも起こり得ます。^[11]原因はよくわかっていません。診断は、振戦の典型的なパターンを観察し、そのような振戦の既知の原因を除外することで行われます。現在、本態性振戦を特定できる医学的検査はありません。

本態性振戦は安静時振戦を引き起こすパーキンソン病とは異なるが、それでも本態性振戦がパーキンソン病と誤診されることがある。^[4]一部の患者は本態性振戦と安静時振戦の両方を呈していることが判明している。^[4]

本態性振戦の治療には薬物療法が含まれ、通常は順番に投与して、最も効果が高く副作用が最も少ないものを決定します。薬物療法が効かない症例では、ボツリヌス毒素（ボトックス）注射や超音波療法も使用されることがあります。

本態性振戦に関連する振戦は一般的に動作時振戦であり、体が安静なときではなく意図的な動作中に発生します。^[12]

軽症の場合、ET は舌や手の震えを止めることができない、ビブラートでしか歌えない、針に糸を通すなどの小さくて精密な作業が困難などの症状として現れることがあります。直線に切る、定規を使うなどの単純な作業でさえ、症状の重症度によっては困難から不可能までの範囲になります。障害を伴う場合、ET は食事、着替え、個人の衛生管理など、日常生活の活動を妨げる可能性があります。本態性振戦は一般に、影響を受けた筋肉が力を入れているときにのみ発生する律動的な振戦 (4～12 Hz ) として現れます。あらゆる種類の身体的または精神的ストレスは振戦を悪化させる傾向があります。^[2]

振戦は頭部（首）、顎、声、その他の身体部位にも起こる可能性があり、一般的には、一部の人では振戦は腕から始まり、その後これらの他の部位に広がる。頭部振戦は男性よりも女性の方が起こりやすく、また、男性よりも女性の方が重症であることがわかっている。^{[13] [14]}本態性振戦（ET）の人では、頭部振戦は垂直方向（「はいはい」）または水平方向（「いいえいいえ」）のいずれかであり、通常は手や声の振戦を伴います。^{[15]伸ばした腕の姿勢時振戦、腕の}意図振戦、腕の安静時振戦など、他のタイプの振戦も起こる可能性があります。 ^[16]ある研究では、男性は女性と比較して姿勢時手の振戦がより重症でした。^[14]不安定さや歩行やバランスの問題を抱える人もいます。^[17]異常なタンデム歩行は、ETの高齢者や罹病期間が5年以上の患者でより一般的に観察された。^[18]

ET関連の振戦は睡眠中には起こりませんが、ETの患者は目覚めたときに特に激しい振戦を訴えることがあります。この振戦は、目覚めてから最初の数分以内に著しく軽減されます。振戦と疾患活動は、疲労、強い感情、低血糖、極度の寒さや暑さ、カフェイン、リチウム塩、一部の抗うつ薬、ストレス、その他の要因に反応して激化することがあります。^[19]

パーキンソン病やパーキンソニズムもETと同時に起こることがある。^[4]振戦、固縮、機能障害の程度は特発性パーキンソン病患者と差がなかった。パーキンソン病と同様に手の震えが優勢で、ほぼ全例に見られ、次いで頭部震え、声の震え、首、顔、脚、舌、体幹の震えが続いた。他のほとんどの震えは手の震えと関連して起こった。より重度の震え、睡眠障害の頻度の低下、その他の非運動症状の同様の有病率も起こる可能性がある。^[20]聴覚障害などの非運動症状は、ET患者では健常者やパーキンソン病患者と比較して有病率が高いことがわかっている。内耳に影響を及ぼす蝸牛病変が潜在的な原因として提案されているが、後蝸牛病変（中枢神経または神経系に影響を及ぼす）および中枢聴覚処理に関する情報はまだ不十分である。^[21]

本態性振戦では歩行困難がよくみられる。患者の約半数は、頸部ジストニア、書痙、痙性発声障害、頭蓋ジストニアなどの関連ジストニアを有し、患者の20％は関連パーキンソン症候群を有していた。嗅覚障害（嗅覚喪失）はパーキンソン病でよくみられるが、本態性振戦の患者にも発生することが報告されている。本態性振戦の患者の多くは、特発性パーキンソン病でみられるのと同じ神経精神障害の多くを呈している。^[22]パーキンソン症候群と本態性振戦の特徴の類似性により、両者の区別が困難な場合がある。^[4]

65歳以降に発症する本態性振戦は、軽度認知障害^[23]や認知症と関連していることが報告されているが、これらの疾患の関連性は、もしあったとしてもまだ解明されていない。^{[24] [25]} ETの家族性症例は若年層で発症する傾向があるが、発症年齢が高いほど病気の進行が早い。^[26]

本態性振戦には、中枢性振戦と末梢性振戦の2つの振戦要素がある。この2つの振戦要素は、ET患者の振戦を一度手に重りを付けない状態で測定し、次に1ポンドの重りを付けた状態で測定することで特定された。重りを付けると、振戦スペクトルに2つのピークが現れ、1つは同じ周波数を維持し（中枢性振戦）、もう1つは周波数が低下した（末梢性振戦）。重りを付けた場合にのみ、末梢性振戦と中枢性振戦を区別できた。^[27]

本態性振戦の周波数は、身体のどの部分が影響を受けるかによって4～12Hzです。^[28]以前は、アメリカ家庭医振戦分類および治療アップデートによると4～11Hzでした。^[29]近位部分は低周波数で影響を受け、遠位部分は高周波数で影響を受けます。^[30]

本態性振戦はかつて単一の病態であると考えられていましたが、研究により、本態性振戦を引き起こす要因は複数あることが示されています。このことから、遺伝性（家族性）本態性振戦と散発性本態性振戦の両方が存在するため、本態性振戦は疾患群に近いと考えられるようになりました。^{[31]現在、本態性振戦の原因としては、}小脳の変性、振戦の遺伝、毒素の摂取、脳幹のレビー小体の存在など、複数の主な仮説があります。 ^[32]しかし、死後の研究では、レビー小体を持つ患者は少数であり、レビー小体を示さない患者の方が一般的であることが示されました。^[33]

小脳

小脳の変性がどのようにして本態性振戦につながるのかは不明ですが、小脳のニューロンの発火を制御する抑制性神経伝達物質であるγ-アミノ酪酸（GABA ）を放出するプルキンエ細胞の喪失が原因ではないかという仮説が立てられています。GABA経路を増強する本態性振戦の臨床研究では、参加者の一部にのみ振戦の軽減が見られました。 ^{[34] [35]}アルコールに反応し、アルコールが振戦を軽減したと主張する患者もいますが、軽減は一時的なものです。^[36]しかし、アルコールはGABA経路が影響を受けている人にのみ有益であり、他の経路で振戦を発症した患者には有益ではない可能性があります。

本態性振戦の主な根本原因は明らかではないが、多くの症例は家族性のようである。^[37]症例の約半数は遺伝子変異によるもので、遺伝パターンは常染色体 優性遺伝と最も一致しており、本態性振戦の患者が子供に遺伝する可能性は約 50% であることを意味する。^[38]本態性振戦を引き起こす遺伝子変異や様々な染色体上の表現が複数ある。^[39]これらには、1～3、6、11、および 16 番染色体に存在する遺伝子が含まれる。異なる遺伝子の各表現または変異は、異なる地域の家族と関連していた。例えば、本態性振戦に関連する遺伝子が 6 番染色体上に表現されていることは北米の家族で確認されているが、カナダのある家族では融合肉腫/翻訳脂肪肉腫 (FUS/TLS) 遺伝子の変異が確認されている。^{[32] HTRAセリンペプチダーゼ2（} HTRA2）やテネウリン膜貫通タンパク質4（TENM4 ）などの遺伝子の変異は、それぞれトルコ人家族とスペイン人集団で観察されています。^[32]最近の死後研究では、本態性振戦の患者の小脳で、ロイシンリッチリピートおよび免疫グロブリン様ドメイン含有タンパク質1（LINGO1）遺伝子^{[40] [41]}とGABA受容体^[42]の変化が示されています。HAPT1変異はETだけでなく、パーキンソン病、多系統萎縮症、進行性核上性麻痺にも関連付けられています。^[43]

毒素などの環境毒物も、この疾患の原因に関与している可能性があるため、現在調査が進められている。^[44]重金属、特に鉛への曝露はETの原因と関連している。^{[32] [45]}鉛は中枢神経系（CNS）の主な防御線である血液脳関門を通過し、透過性を高めることで他の有害物質がCNSにアクセスできる重金属である。 ^[46]これにより鉛がCNSにアクセスできるようになるため、シナプス活動などのカルシウムを利用する過程を妨げ、細胞内破壊を引き起こし、どちらもCNSに不可逆的な損傷をもたらす可能性がある。^{[47] [48]}これにはETを引き起こす可能性がある小脳の損傷が含まれる。鉛と同様に作用する毒物には、水銀やアルミニウムなどの他の重金属や、特定の殺虫剤やアルコールなどの有毒化学物質などがある。特に、過度のアルコール摂取は小脳の損傷により本態性振戦を悪化させる可能性がある。^[49]

本態性振戦は最も一般的でありながら、あまり理解されていない神経疾患の1つです。^[50]臨床、生理学、画像研究は、小脳および/または小脳視床皮質回路の関与を指摘しています。^[51]本態性振戦の従来のモデルであるオリーブ核仮説は、ETが下オリーブ核の異常な電気活動によって引き起こされることを示唆しています。この活動により、ニューロンが規則的かつ同期的に発火し、小脳への信号が乱れて振戦を引き起こします。^[52]しかし、最近の研究、特に脳組織を調べた研究は、ETが小脳に集中した神経変性疾患であるという古い理論とは異なる新しい仮説を提唱しています^[53] 。小脳の変化は、アルコール飲料の摂取によっても媒介される可能性があります。プルキンエ細胞は、特にエタノール興奮毒性の影響を受けやすいです。^[54]プルキンエシナプスの障害は小脳変性症の一要素であり、本態性振戦の原因となる可能性がある。^[54]症例によっては青斑核にレビー小体を認める。^{[55] [56] [57]}パーキンソン病に進行するET症例では小脳の問題を抱えている可能性が低い。^[58]最近の神経画像研究^[59]では、ETにおける脳機能ネットワーク全体の効率が損なわれていることが示唆されている。

2012年に、国立毒性学プログラムは、血中鉛濃度が10μg/dlを超える場合の血中鉛曝露と成人の本態性振戦との関連を示す十分な証拠があり、血中鉛濃度が5μg/dlを超える場合の証拠は限られていると結論付けました。^[60]

通常、診断は臨床的根拠に基づいて確定されます。ETは長い間単一症状の病気であると考えられてきましたが、最近の研究では、一部の患者は他の追加の運動症状や非運動特徴も経験することが示されています。^[53]最近の医学文献によると、孤立した本態性振戦の他に、「ET plus」と「ET-PD」という2つの追加分類があります。「ET plus」は、患者が認知障害、または運動失調、ジストニア、または安静時振戦などの他の運動症状を示す場合に診断されます。「ET-PD」は、ETとパーキンソン病の両方の基準を満たす人に対して使用されます。^[61]患者の振戦の臨床的特徴には、病歴（発症年齢、家族歴、時間の経過による進行、薬物や毒素への曝露など）、振戦の特徴（体のどの部分が影響を受けるか、振戦が起こる時期、振戦の頻度など）、および関連する徴候（全身疾患の徴候、神経学的徴候、ソフトサインなど）が含まれます。振戦の種類によっては、振戦の頻度の記録、病変の画像診断、受容体の画像診断、血液や組織のバイオマーカーなどの追加検査が原因の特定に役立つ場合があります。^[62]振戦は出生時から高齢期（老人性振戦）まで、どの年齢でも始まる可能性があります。^{[63] [64]身体の}随意筋であればどこでも影響を受ける可能性がありますが、振戦は手と腕に最もよく見られ、首（頭が震える）、舌、脚に見られることはやや少ないです。手の安静時の振戦が時々見られます。^{[22] [65]}脚に起こる振戦は起立性振戦と診断できる場合があります。ET では下肢の振戦は非常にまれであり、パーキンソン病を示唆する可能性が高いです。^[66]

ETはパーキンソン病以外にも複数の神経疾患で発生する。これには片頭痛疾患も含まれ、ETと片頭痛の共存が検討されている。^[67]

現在、本態性振戦に利用できる治療法や療法のほとんどは、治療法がないため、症状を治療するだけです。振戦の医療処置は、患者と医療提供者との共同決定に基づいています。治療法の選択は、振戦の重症度、影響を受ける体の部位、および振戦が患者の身体的、精神的、および生活の質に与える影響によって異なります。^[36]日常活動や精神的健康を妨げない軽度の振戦の人には、薬物療法は必要ありません。日常機能や社会的交流に影響を与える持続的な振戦の人には、適切な薬物療法で治療する必要があります。^[36]

「集束超音波」は、2022年頃に米国でメディケア加入者向けに保険適用が承認された治療法です。完全に非外科的であり、治療は患者の意識が完全にある状態で行われ、2～3時間かかります。

振戦の症状を改善するための最初のアプローチは、特定の抗うつ薬、抗てんかん薬、ベータ刺激薬などの薬剤や、カフェインなどの物質などの誘発因子や悪化因子の摂取を中止することです。^[68]さらに、十分な睡眠をとり、リラクゼーション法を活用することでも、身体活動後に振戦が悪化したと報告した人の振戦症状の改善や軽減に役立ちます。^[68]

振戦は体のさまざまな部分（手足、頭、顎、声帯など）に影響を及ぼす可能性があるため、^[69]作業療法、言語療法、心理療法など、振戦の管理で患者をサポートできるさまざまな非薬理学的治療技術が利用可能です。^[68]作業療法は、さまざまなアプローチと介入を通じて、人々が日常のタスクをより簡単に管理できるようにサポートします。^[69]言語療法は、声帯振戦のある人にとって、振戦の症状に関連する声の変化を管理および維持するのに役立ちます。恥ずかしさや不安などの心理的影響も、ET の多くの人にとって重要な懸念事項であり、社会的孤立やうつ病につながる可能性があります。心理療法は非常に有益であり、ET の人々の精神的健康を改善するのに役立つ重要な役割を果たします。^[69]

アルコールは一部の人の振戦症状を短期的に緩和することが知られていましたが、ETに対するアルコールの治療効果は多くの臨床試験で研究されていませんでした。アルコールは、γ-アミノ酪酸GABA作動性の作動メカニズムを介して振戦を軽減するのに役立つことが提案されています。^[70] GABAは神経活動を低下させることができるため、アルコールはGABAの活動を高め、不随意の筋肉運動または振戦を軽減できると考えられています。ただし、ETに対するアルコールの作用持続時間は約3〜4時間であり、アルコールは振戦のリバウンドとも関連付けられており、長期のアルコール摂取と乱用を発症するリスクは言うまでもありません。^[36] ETの可能性のある治療としてのアルコールの使用は、医療提供者によって推奨されていません。

現在、ET に使用できる薬物療法の選択肢は、ベータ遮断薬、抗けいれん薬、ベンゾジアゼピン/GABA 作動薬、カルシウムチャネル遮断薬、および非定型神経遮断薬です。ET 治療の第一選択薬として FDA に承認されている最も効果的な 2 つの薬剤は、プロプラノロールとプリミドンです。

症状が治療を必要とするほど厄介な場合、第一選択薬は非選択的β遮断薬であるプロプラノロールであり、臨床試験では患者の50％で振戦を70％軽減する効果があることが示されています。 ^[71]米国神経学会およびイタリア運動障害協会のガイドラインに基づくと、プロプラノロールは四肢の振戦に最も効果的であり、頭部の振戦にはほとんどまたは全く影響がありません。プロプラノロールの推奨用量は1日60～360 mgで、患者の特定の要因に基づいています。^[71]プロプラノロールの一般的な副作用は、徐脈、気管支けいれん、疲労、および低血圧です。^{[72]プロプラノロールに禁忌の合併症を有する患者では、}アテノロール、ピンドロール、ソタロール、ナドロールなどの他のβ遮断薬が潜在的な有効性を示しているが、十分に研究されておらず、ETの治療に対する有効性に関する証拠は限られている。^[36]

プリミドンは、ET の治療に推奨されるもう一つの第一選択薬です。プリミドンは抗けいれん薬で、代謝されるとフェノバルビタールとフェニルエチルマルノナミドになります。 ^[36]この薬はプロプラノロールと同様に振戦を軽減する有益な効果を示しており、米国神経学会および MDS 振戦タスクフォースのガイドラインに基づいて使用が推奨されています。プリミドンの初期用量は 1 日 25 mg が推奨されており、最大用量の 1 日 250 mg まで増量する必要があります。この戦略は、プリミドンの吐き気、嘔吐、および過度の鎮静の副作用を回避するために推奨されました。^[68]プリミドンは、プロプラノロールと比較して、高齢者の ET 治療に好まれる薬です。さらに、プロプラノロールとプリミドンの併用療法は、プロプラノロールまたはプリミドンの単独療法で効果が見られなかった人に推奨されます。^[72]

トピラマートは、 ETの治療における有効性と安全性を評価するために研究されてきた抗てんかん薬です。^[72]全体的に、第一選択治療で改善が見られなかったり、薬剤不耐性がある場合に、単独または他の薬剤との併用で第二選択治療と見なされます。トピラマートは、最大用量200 mgで四肢の震えを軽減する効果があることが示されていますが、体重減少、食欲不振、認知障害、腎臓結石などの副作用が発生するリスクが高くなります。^[68]

ET の治療に有効性が報告されているその他の薬剤としては、ガバペンチン、アルプラゾラム、クロナゼパム、ゾニサミドなどのベンゾジアゼピン、プレガバリンがある。^[36]しかし、これらの薬剤のほとんどは、ET の治療薬としての臨床使用を裏付ける根拠が限られている。ET の治療薬に関する系統的レビューがいくつか実施されている。2017 年のトピラマートのレビューでは、その有効性と治療を制限する副作用の発生を裏付けるデータが限られており、根拠の質が低いことが判明した。 ^{[73] 2017 年の}ゾニサミドのレビューでは、有効性と安全性を評価するには情報が不十分であることが判明した。[ ^74]また、2016 年のプレガバリンのレビューでは、根拠の質が低いため効果が不確実であると判断された。^[75]

ボツリヌス毒素は、グラム陽性の桿菌であるボツリヌス菌が産生する神経毒です。ボツリヌス毒素は、筋収縮を妨げるSNAREタンパク質を不活性化することで、シナプス前末端でのアセチルコリンの放出を阻害します。^[76] A型ボツリヌス毒素注射は、手足、声、頭の治療に対するいくつかの臨床試験で効果を示しています。しかし、関連する副作用には、手足の震えの研究で報告された筋力低下、硬直、頭部の震えの臨床試験での首の筋肉の痛み、筋力低下、嚥下障害などがあります。^[72] A型ボツリヌス毒素は、声の震えの治療に効果があることがわかっています。^[77]

さらに、MRI誘導高強度焦点式超音波は、薬物治療が効かない本態性振戦の患者に対する非外科的治療選択肢である。^{[78] [79]} MRI誘導高強度焦点式超音波は治癒には至らないが、振戦の症状を軽減することで生活の質を向上させることができる。^{[79] [80]}長期的な効果はまだ確立されていないが、ベースラインからの振戦スコアの改善は、治療後1年および2年で持続していた。^{[81]現在までに報告された有害事象および副作用は軽度から中等度のものである。起こりうる有害事象には、歩行困難、バランス障害、}知覚異常、頭痛、潰瘍を伴う皮膚火傷、皮膚の退縮、瘢痕、血栓などがある。 ^{[78] [79] [82]}この処置は、妊婦、MRI非対応の埋め込み型金属器具を使用している人、MR造影剤アレルギーのある人、脳血管疾患、異常出血、出血および/または血液凝固障害のある人、進行した腎臓病または透析を受けている人、心臓病、重度の高血圧、エタノールまたは薬物乱用のある人などには禁忌である。^[79]米国食品医薬品局（FDA）は、2016年に本態性振戦の治療薬としてインサイテック社のExablate Neuroシステムを承認した。^[79]

本態性振戦のもう一つの侵襲的外科的治療は、脳深部刺激法（DBS）である。DBSは、患者の鎖骨近くに埋め込まれたパルス刺激装置に接続された接続ワイヤを使用して、脳内に4〜8個の接点を持つ永久電極を配置する外科的処置である。^[68]振戦の治療では、電極は視床の腹側中間核（Vim）に配置されます。

パルス刺激装置は、標的部位に一定の電気パルスを送り、標的部位の活動を妨げ、振戦の症状を改善することが示されています。^[83] DBSによる外科的介入から1年後、患者は66％の改善を示し、10年後には48％の改善を示しました。^[72] DBSはETの効果的な外科的治療と考えられていますが、臨床試験ではDBSに伴う副作用や合併症が報告されており、不均衡や歩行不安定性、ジストニア、知覚異常、出血などがあります。^[71]

本態性振戦は軽度の場合が多いが、重度の振戦を呈する人は日常生活の多くの日常的な活動を行うのが困難となる。^{[84] [85]} 本態性振戦はほとんどの場合進行性であり（急速に進行する場合もあれば、非常にゆっくりと進行する場合もある）、重症例では身体に障害をきたす可能性がある。^{[86] [87] [88]}

本態性振戦（ET）は一般的な神経疾患で、世界人口の最大5％に影響を与え、2020年には世界中で約2,491万人が影響を受けています。 ^[89] ETの有病率は加齢とともに大幅に増加し、特に60歳以上の人で増加します。^[89] 40歳以上の人の約4％に影響を与え、 80歳以上では有病率は2.87％に上昇し、90歳以上では最大20％に達します。^[90] ETはすべての年齢層で男性よりも女性に多く見られます。^[89]

ETの発症には家族歴が重要な役割を果たしており、症例の約50％は遺伝性であり、一卵性双生児では一致率が90％です。 ^[91] ETを発症する可能性は加齢とともに高まりますが、特に家族歴がある場合は、若い人でも発症する可能性があります。^{[91] ETは、}生理的振戦の増強を除けば最も一般的なタイプの振戦の1つであり、最も頻繁に観察される運動障害の1つです。^[92]

女優キャサリン・ヘプバーン（1907年 - 2003年）は、祖父から受け継いだと思われる本態性振戦を患っており、^[93]頭が、時には手も震えていた。^{[94] [95] [96] 1979年の映画}『トウモロコシは青い』の演技の頃には、その振戦は顕著で、批評家は「麻痺のせいで頭が震え続けていた」と評した。^[97]ヘプバーンの振戦は晩年悪化した。^[95]

アメリカの漫画家で漫画『ピーナッツ』の作者であるチャールズ・M・シュルツは、生涯の最後の20年間、この影響を受けていました。

ウェストバージニア州の上院議員ロバート・バード氏も本態性振戦を患っていた。

2010年、キャプテン・アンド・テニールのミュージシャン、ダリル・ドラゴンが本態性振戦と診断され、症状が悪化したため、ドラゴンはキーボードを演奏できなくなった。^[98]

監督、脚本家、プロデューサー、コメディアンのアダム・マッケイは本態性振戦と診断された。^[99]

ダウントン・アビーの制作者ジュリアン・フェロウズもこの病気を患っており、同番組の登場人物チャーリー・カーソンもこの病気を患っている。 ^[100]

2022年、ナダサーフのマシュー・カウズとその息子は「軽度本態性振戦を抱えて生きる」というPSAを制作した。 ^[101]

ハルマリンは、げっ歯類の本態性振戦（ET）のモデルとして広く用いられている。^[102]ハルマリンは主に下オリーブ核のニューロンに作用すると考えられている。オリーブ小脳ニューロンは、ハルマリンを局所的に塗布すると、リズミカルな興奮性作用を示す。^[102] ハルマネまたはハルマリンは、本態性振戦に関与しているだけでなく、パーキンソン病や癌の患者の脳液中にも大量に検出されている。^{[103] [104] [105]}神経毒の濃度が高いほど、振戦の重症度が高い。^{[1] [106]}ハルマンは特に肉類に多く含まれており、特定の調理法（例えば、長時間の調理）によって濃度が上昇する。^{[107] [108] [109]}しかし、少なくとも1つの研究では、すでにハルマン濃度が上昇しているET患者は肉類を摂取しても血中ハルマン濃度が上昇しないのに対し、対照群のハルマン濃度はそれに応じて上昇することが示されており、ET患者のハルマン濃度が高いのは代謝異常などの別の要因による可能性が示唆されている。^[110]

カプリル酸は本態性振戦の治療薬として研究されています。現在、カプリル酸は FDA の承認を受け、GRAS に指定されており、食品添加物として使用されているほか、小児てんかんの治療のためのケトン食療法の一部として研究されています。カプリル酸を本態性振戦の治療薬として研究するようになったのは、研究者がエタノールが振戦の軽減に効果的であることを認識し、振戦を軽減する長鎖アルコールを調べたためです。研究者らは、1-オクタノールが振戦を軽減し、エタノールのような副作用がないことを突き止めました。1-オクタノールの薬物動態研究により、1-オクタノールが体内でカプリル酸に代謝され、カプリル酸が実際に振戦軽減剤であることが発見されました。^[111]カプリル酸の本態性振戦に対する効果については、ET患者に対する用量漸増研究^[112]や、カプリル酸の中枢性および末梢性振戦に対する効果を試験する研究など、多くの研究が行われてきました。^[27]用量漸増研究では、8 mg/kgから128 mg/kgの用量を調べ、これらの濃度は副作用が軽度で安全であると判定されました。この研究では、最大耐量には達しませんでした。カプリル酸の中枢性および末梢性振戦に対する効果を試験した研究では、カプリル酸が両方の振戦を軽減することが判明しました。

このタイプの振戦は「運動性振戦」と呼ばれることが多い。本態性振戦は「良性本態性振戦」として知られていたが、この疾患が時として障害を引き起こす性質を持つことを認識して「良性」という形容詞は削除された。^{[84] [85]}

• 意図振戦