半バリスムス

脳卒中による片側バリスムスは、脳卒中患者10万人あたり約0.45例しか発生しません。^{[ 2 ]}このような低い発生率であっても、脳卒中は片側バリスムスの最も一般的な原因です。^{[ 12 ]}脳卒中は、血液供給の障害による酸素不足で組織が壊死します。基底核では、これにより運動制御に役立つ組織が壊死する可能性があります。その結果、脳には損傷した組織が残り、体の骨格筋に損傷した信号が送られます。その結果、片側バリスムスの患者が発生することがあります。

片側バリスムスは、外傷性脳損傷の結果として発生することもあります。暴行やその他の暴力行為の生存者が片側バリスムスを発症したケースがあります。^{[ 5 ]}これらの暴力行為により、生存者の脳が損傷を受け、片側バリスムス運動が発現しました。

この疾患は、視床下核や脳の他の領域を含む神経細胞の喪失とグリオーシスを引き起こします。 ^{[ 13 ]}基本的に、基底核で何らかの形の神経細胞の喪失またはグリオーシスを引き起こす疾患は、片側バリスムスを引き起こす可能性があります。

非ケトン性高血糖症の患者は、視床下核病変の発生により、疾患の合併症として片側バリスムスを発症することがある。^{[ 14 ]}これは、報告されている片側バリスムスの原因として2番目に多い。主に高齢者に見られ、報告されている症例の多くは東アジア系であることから、高血糖の結果として片側バリスムスを発症する遺伝的素因がある可能性が示唆される。片側バリスムス運動は、血糖値が高くなりすぎると現れ、血糖値が正常に戻ると治まる。この時間スケールは通常数時間である。このタイプの片側バリスムスの患者では、画像検査により、運動の反対側の被殻、淡蒼球、尾状核に異常が認められる。高血糖自体が片側バリスムス運動の原因ではないものの、高血糖に続発して点状出血やGABAおよびアセチルコリンの産生低下が生じる可能性が示唆されている。これらの問題のいずれかが片側バリスムス運動の原因となっている可能性がある。^{[ 10 ]}

新生物とは細胞の異常な増殖のことである。症例報告によると、これが基底核のどこかで発生すると、片側バリスムスを引き起こす可能性がある。^{[ 10 ]}

血管奇形は脳の領域への血流異常を引き起こす可能性があります。基底核への血流が少なすぎると、脳卒中が起こる可能性があります。^{[ 10 ]}

これは、結核性髄膜炎感染の結果として脳に発生する可能性のある別の種類の腫瘍です。このタイプの腫瘍は基底核の一部を損傷することもあり、片側バリスムスを引き起こすことがあります。^{[ 10 ]}

脱髄斑はニューロンのミエリン鞘を攻撃します。これによりニューロンの伝導速度が低下し、基底核が受け取る信号が乱れて不完全になります。この乱れた信号は、片側バリスムスに特徴的な混沌とした動きを引き起こすこともあります。^{[ 10 ]}

HIV感染患者は、エイズに伴う合併症をしばしば抱える。エイズ患者におけるペンタミジン使用による低血糖は、片側バリスムスを引き起こすことが知られている。一部の患者では、片側バリスムスが、患者がエイズに感染している可能性を医師に知らせる唯一の目に見える症状であった。これは通常、免疫系の機能低下によって起こる二次感染の結果であり、片側バリスムスを引き起こす最も一般的な感染症は脳トキソプラズマ症である。この感染症によって生じる病変のほとんどは基底核に見られる。診断が見逃されない限り、このタイプの片側バリスムスは、 HIVに感染していない患者と同様に治療することができる。^{[ 10 ]}

基底核は、脳の他の複数の領域と接続する核の集合体です。基底核は多様な核を含んでいるため、運動制御を含む多くの機能に関与しています。脳内で片側性バリスムスが発生する主な原因は、この基底核の構造にあります。

基底核内のこの構造は、内側淡蒼球への非常に重要な接続を含む他の構造を神経支配しています。視床下核は基本的に淡蒼球を駆動するために必要な興奮を提供します。^{[ 10 ]}この領域またはその遠心性または求心性接続の損傷は、病変の側とは反対側にこの障害を引き起こす可能性があります。^{[ 9 ]}この構造自体は運動機能の調節因子であり、連合機能および辺縁系機能にも関与しています。^{[ 15 ]}従来、この障害は視床下核の損傷によってのみ引き起こされると考えられていましたが、後の研究では、他の基底核領域の損傷もこの障害を引き起こす可能性があることが示されています。^{[ 12 ]}視床下核の病変によって引き起こされる片側バリスムスは、他の形態の障害よりも重篤です。^{[ 10 ]}

最近の研究では、片側バリスムスは淡蒼球の出力低下と関連していると考えられています。これは、発火率が70/秒から40/秒に低下することが研究で示されているためです。^{[ 10 ]}発火率の低下に加えて、片側バリスムス運動を引き起こす変性神経疾患では、淡蒼球の質量も著しく減少します。^{[ 13 ]}この領域の活動の増加は、運動視床の抑制を引き起こします。これにより、皮質が活性化され、運動が抑制されます。片側バリスムスの場合は、その逆が起こり、特徴的な大きく不規則な動きにつながります。^{[ 10 ]}

被殻も基底核の一部であり、淡蒼球を介して運動前皮質に投射するため、片側バリスムスに関与する可能性がある。その結果、この領域が損傷すると、運動連鎖の一部でもあるため、片側バリスムス運動が見られることもある。^{[ 6 ]}

尾状核は、随意運動の制御を助ける基底核の一部です。この領域が損傷すると、随意運動に直接関係するため、片側バリスムスを引き起こす可能性があります。^{[ 6 ]}

片側バリスムスを引き起こす損傷の大部分は基底核内で発生するが、皮質構造の損傷が片側バリスムス運動を引き起こした症例も記録されている。^{[ 10 ]}

薬物療法が必要な場合、最も一般的に使用される薬剤は抗ドーパミン薬です。ドーパミンを遮断すると、約90%の患者に効果があります。ペルフェナジン、ピモジド、ハロペリドール、クロルプロマジンが標準的な治療薬です。ドーパミンは片側バリスムスに直接関連付けられていないため、科学者たちはこの治療法がなぜ効果があるのか​​まだ確信していません。^{[ 10 ]}

トピラマートと呼ばれる抗けいれん薬は3例の患者に効果があり、将来的に有効な治療法となる可能性がある。^{[ 16 ]}

髄腔内バクロフェン（ITB）療法は、脳性麻痺や多発性硬化症などのさまざまな運動障害の治療に使用されます。また、片側バリスムスの治療にも役立つ可能性があります。^{[ 5 ]}ある症例では、ITB療法開始前、患者は1時間に平均10～12回の右下肢のバリスムス発作を起こしていました。発作中は、右股関節が約90度まで屈曲し、膝は完全に伸展していました。ITBポンプが埋め込まれ、適切な投与量が見つかった後、右脚のバリスムス運動の頻度は1日に約3回に減少し、右股関節の屈曲はわずか30度になりました。患者はまた、右下肢の個々の遠位関節の動きをよりよく分離できるようになりました。患者は現在、1日202.4μgのITBを投与されており、ITBポンプが埋め込まれてからほぼ6年経った今でも効果が持続しています。^{[ 5 ]}

ボツリヌス毒素の新たな用途として、片側バリスムスの治療が挙げられます。ただし、これはまだ試験の初期段階にあります。この治療法は、神経学的原因ではなく、片側バリスムスの筋症状に対処するものです。^{[ 5 ] [ 10 ]}

テトラベナジンは他の運動障害の治療に使用されてきましたが、現在は片側バリスムスの治療にも使用されています。この薬を使用している患者は劇的な効果を示しています。しかし、投与量を減らすと症状が再発します。この薬はドーパミンを枯渇させることで作用します。^{[ 6 ]}

ある症例では、患者がハロペリドールに反応しなかったため、医師はオランザピンを試しました。患者は著しい回復を見せました。片側バリスムスの治療におけるこれらの種類の薬剤の使用については、さらなる研究が行われています。^{[ 11 ]}

手術は、治療に反応しない重度の片側バリスムスの患者にのみ適用されるべきである。淡蒼球の病変形成術または淡蒼球の深部脳刺激は、ヒトに適用できる処置である。通常、脳を適切かつ効果的に刺激し続けるために必要なメンテナンスのため、病変形成術は深部脳刺激よりも好まれる。^{[ 10 ]}