眼瞼けいれん

眼瞼けいれんは、両眼の周囲にある眼輪筋（まぶた）の断続的な不随意のけいれんおよび収縮を特徴とする神経疾患です。 ^{[1] [2] [3] [4]} これにより、異常なけいれんや瞬きが起こり、極端な場合にはまぶたが閉じたままになり、機能的失明につながります。

眼瞼けいれんという言葉は、ギリシャ語の βλέφαρον / blepharon（まぶた）と σπασμός / spasmos（けいれん、制御不能な筋肉の収縮）に由来しています。この症状は、ミオキミアまたは線維束性収縮として知られる、より一般的で軽度のまぶたの不随意な震えとは区別する必要があります。

眼瞼けいれんは、ジストニアと呼ばれる運動障害群の一種です。^[4]眼瞼けいれん は、原発性または続発性の疾患です。原発性疾患は良性本態性眼瞼けいれんであり、本態性という修飾語は原因が不明であることを示します。眼瞼けいれんは、ドライアイやその他の特定の眼疾患、メージュ症候群やその他のジストニア、パーキンソン病やその他の運動障害などの疾患に続発して起こることがあります。 ^[3]

眼瞼けいれんは中年期に発症し、男性よりも女性に多く見られます。最も一般的な治療法は、薬物療法と、まぶたの筋肉へのボツリヌス毒素の定期的な注射です。

眼瞼けいれんはかなりまれな病気です。発生率と有病率の推定値はまちまちで、集団調査ではサービス調査よりも高い傾向にあります。^[5]これはおそらく診断の遅れによるものです。^[4]米国では、毎年約 2,000 件の眼瞼けいれんの新規症例が診断されています。^[6]人口 100 万人年あたりの発生率の推定値は、北カリフォルニアの 14.5 人^{[7]から台湾の 100 人[8]}までの範囲です。人口 100 万人あたりの有病率の推定値は、ミネソタ州オルムステッド郡の 12 人^{[9]からイタリア南部のプーリア州の 133 人[10]}までの範囲です。

眼瞼けいれんは40～60歳代に発症する傾向がある。^{[8] [10] [11]}この症状は女性の方が男性より約2倍多く見られ、^{[7] [8] [11]}これは更年期障害やホルモン治療と関係がある可能性がある。^{[12] [13]}台湾では、この症状はブルーカラー労働者よりもホワイトカラー労働者に多く見られる。^[8]

眼瞼けいれんは通常、両眼瞼の時折のけいれんから始まり、時間が経つにつれて強烈で頻繁なけいれんと眼瞼の収縮へと進行します。重症の場合、患者はまぶたを開けることができなくなり（失行症）、日常生活に大きな制限が生じます。まぶたが長時間閉じていると機能的失明につながる可能性があります。^[4]

眼瞼けいれんを患っている患者は、光に対する過敏症^{[14] [15]}、目の乾燥^[16]、目の灼熱感やざらつき^[4]などの感覚症状も報告しています。これらの症状は眼瞼けいれんの発症に先行する傾向がありますが、両方とも共通の第3の要因によるものである可能性があります。^[17]

典型的には、まぶたのけいれんや収縮などの症状は、患者がリラックスすると悪化する傾向がありますが、睡眠中は治まります。^{[18]症状は、眉毛、まぶた、額を伸ばしたりこすったり、 [19]}歌ったり、話したり、ハミングしたりするなどの感覚刺激（拮抗動作）によって一時的に緩和される場合があります。 ^[20]眼瞼けいれんは、疲労、ストレス、風や大気汚染などの環境要因によって悪化します。^[21]

眼瞼けいれんは両眼に影響を及ぼす左右対称の疾患として定義されていますが、一部の研究では片側発症が報告されています。^{[11] [22]}

歴史的には、眼瞼けいれんは脳の基底核の機能異常によるものだと考えられてきました。^[23]基底核は脳内の運動機能と報酬機能の調節に関与する構造です。

しかし、眼瞼けいれんは脳の複数の領域に影響を及ぼし、「1つまたは複数の未知の遺伝子とエピジェネティック因子および環境因子が組み合わさって、病気を引き起こす閾値に達する」多因子疾患であることが現在ではわかっています。^[3]

眼瞼けいれんはドライアイと関連することが多いが、その原因はまだ明らかではない。^{[16] [8]}ニューヨークとイタリアの研究では、まばたきの増加（ドライアイが原因と思われる）が眼瞼けいれんにつながることが示唆されている。^{[24] [25]}中国で行われた症例対照研究では、眼瞼けいれんがドライアイを悪化させることが判明した。^[26]

眼瞼けいれんは、体の他の部位のジストニア、特にメージュ症候群と関連している可能性があります。^{[27] [28] [4]眼瞼けいれんは}パーキンソン病と関連している可能性がありますが、原因はまだ明らかではありません。^{[29] [30]} まれに、眼瞼けいれんは多発性硬化症と関連しています。^{[31] [32]}

^{うつ病[33] [34]}やパーキンソン病[ ^35] の治療に使用される薬剤など、一部の薬剤は眼瞼けいれんを引き起こす可能性があります。更年期障害の女性に対するホルモン補充療法はドライアイと関連していることが判明しており^[13] 、ドライアイは眼瞼けいれんと関連しています。

まれに、後頭部への打撃により基底核が損傷し、脳震盪によって眼瞼けいれんが起こることもあります。 ^[36]

眼瞼けいれんは日光への曝露と関連している。^[37]

眼瞼痙攣を確定診断できる臨床検査は存在しない。歴史的に、この疾患はしばしば精神疾患として誤診されてきた^{[18] 。 [6]}

眼瞼けいれんの診断は、「定型的、両側性、同期性眼輪筋けいれん」から始まり、「感覚トリック」または「まばたきの増加」の特定に進む客観的診断基準の提案によって強化されました。^[38]この基準は、複数のセンターで複数の民族にわたって検証されています。^[39]

眼瞼けいれんの標準的な第一選択治療法は、保存的療法、経口薬、およびボツリヌス毒素の定期的な注射です。

特にドライアイに伴う眼瞼けいれんは、温湿布、点眼薬、目拭きで緩和される可能性があります。^{[40] [41]}日本の研究では、メントールを含む温湿布が涙液の増加に効果的であることが示されました。^[42]

眼瞼けいれんの治療に使用される薬剤は、抗コリン薬、ベンゾジアゼピン、バクロフェン、テトラベナジンである。^[43]抗コリン薬の恩恵を受けた患者の割合は、オレゴン州では9人に1人^[44]からイングランドでは5人に1人^[11]に及んだ。眼瞼けいれんを解消できないだけでなく、一部の薬剤は副作用のリスクがある。日本では、エチゾラムとベンゾジアゼピンの使用が眼瞼けいれんの発症と関連していた。^{[33] [34]}スリランカの症例報告では、モサプリドによる治療が示唆されている。^[45]

主な第一選択療法は、ボツリヌス毒素A型の定期的な注射で、眼瞼筋の局所的部分麻痺を誘発する。^{[46] [47]}注射は一般的に約10週間の間隔で投与されるが、患者の反応に基づいて変動し、通常は筋肉のけいれんからかなり迅速に解放される。英国の研究では、151人の患者のうち118人（78％）が平均9.2週間の症状の大幅な緩和を経験したと報告されている。^[11]しかし、少数の患者では、注射で症状が緩和されない。ボツリヌス毒素の注射は、長期間使用すると効果が低下する可能性があり、投与量を増やす必要がある。^{[48]ボツリヌス毒素の注射は、視覚障害や}眼瞼下垂（まぶたの垂れ下がり）のリスクを高める。 ^[46]

薬物療法やボツリヌス毒素注射に反応しない患者は、外科的治療の対象となる。最も効果的な外科的治療は、眼瞼を閉じる筋肉を除去する前部筋切除術である。 ^[49]筋切除術は遠位神経切除術よりも効果的である。^[50]

カリフォルニア州の症例報告では、眼瞼けいれんの緩和に強力パルス光療法の使用が示唆されている。^[51]眼瞼けいれんに苦しむ患者は、上まぶたを持ち上げる眼鏡をかけることで症状が緩和される可能性がある。^[43]補完療法のうち、2 つは感覚トリックをシミュレートするものである。眼鏡のフレームに装置を取り付けて患者のこめかみを圧迫する、^[52]および薄い化粧用テープを額と眉毛に貼る。^[53]もう 1 つの補完療法は、脳を再訓練して「配線し直し」、ジストニア運動を排除するというものである。ホアキン・ファリアスに関連して、感覚運動再訓練活動および固有受容刺激は神経可塑性を誘発し、患者が眼瞼けいれんによって失われた機能の大幅な回復を可能にすることを目的としている。^[54]補完療法には、最高品質のエビデンスが不足している (レベル 1 )。

米国国立医学図書館は、眼瞼けいれんを治療するための治療法の臨床試験の登録簿を維持しています。

眼瞼けいれん研究財団

• Victoria S. Pelak、「眼瞼けいれんとドライアイなどの眼疾患との関係」、BEBRF シンポジウム、2016 年 8 月 6 日。
• Charles NS Soparkar、「眼瞼けいれんとドライアイ」、BEBRF シンポジウム、2017 年 9 月 9 日。
• 補完代替療法、フィラデルフィア、2021年10月9日

神経可塑性トレーニング

• フェデリコ・ビッティ、「ジストニア。動きとダンスで脳を再構築」TEDxNapoli
• ホアキン・ファリアス、「あなたの動きが脳を癒す方法」TEDxNapoli

• アメリカ眼科学会: EyeWiki
• 良性本質性眼瞼けいれん研究財団
• 臨床試験.gov
• Internetmedicin (スウェーデンの認定医師情報源)
• 国立眼科研究所
• 国立希少疾患組織