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大動脈弁狭窄症（ASまたはAoS）は、心臓 の主要なポンプ室である左心室（LV）（大動脈が始まる部分）の出口が狭くなる状態です。狭窄が重度（非常に狭い）の場合、小さな開口部の抵抗増加に逆らって血液を送り出すために左心室が必要とする余分な仕事により、（最初は適応的な）心筋の肥厚が生じ、その後、心臓の重度の衰弱（心不全）に至ることがあります。[ 1 ] ASの最も一般的な形態は、左心室と大動脈を隔てる大動脈弁に関係しています。大動脈弁より下または上の狭窄は、はるかにまれに発生することがあります。[ 1 ]大動脈弁狭窄症は通常、時間の経過とともに悪化します。[ 1 ]典型的な症状は、労作時の息切れ、胸痛（狭心症）、労作時のめまいや失神（失神）です。これらの症状は、多くの場合徐々に現れ、運動能力の低下が最初に起こることがよくあります。[ 1 ] AS により心不全、意識喪失、または心臓関連の胸痛が発生した場合、弁置換術を行わない場合、2～5 年で死亡率が 50% と、予後が悪化します。 [ 1 ]意識喪失は通常、立っているときや運動しているときに発生します。[ 1 ]心不全の兆候には、特に横になっているとき、夜間、または運動時に息切れがあり、脚がむくみます。[ 1 ]血流の閉塞を伴わない大動脈弁の肥厚は、大動脈硬化症として知られています。[ 1 ]
原因としては、二尖弁大動脈弁を持って生まれることやリウマチ熱などが挙げられます。正常な弁でも、数十年の間に石灰化により硬化することがあります。[ 2 ] [ 1 ]二尖弁大動脈弁は、人口の約1～2%に影響を及ぼします。[ 1 ] 2014年現在、リウマチ性心疾患は主に発展途上国で発生しています。[ 1 ]リスク因子は冠動脈疾患のものと似ており、喫煙、高血圧、高コレステロール、糖尿病、男性であることなどが含まれます。 [ 1 ]大動脈弁は通常3つの弁尖を持ち、心臓の左心室と大動脈の間に位置します。[ 1 ] ASは典型的には心雑音を引き起こします。[ 1 ]その重症度は、軽度、中等度、重度、非常に重度に分類でき、心臓の超音波検査で区別できます。[ 1 ]
大動脈弁狭窄症は通常、超音波検査を繰り返して経過観察します。[ 1 ]重症化すると、治療は主に弁置換手術となり、手術のリスクが高い患者には経カテーテル大動脈弁置換術（TAVR）が選択肢となります。[ 1 ]弁は機械弁または生体弁のいずれかであり、それぞれにリスクと利点があります。[ 1 ]より低侵襲な処置であるバルーン大動脈弁形成術（BAV）は、数ヶ月間のみ効果が得られる可能性があります。[ 1 ]心不全などの合併症は、軽度から中等度のAS患者と同様に治療される場合があります。[ 1 ]重症患者では、ACE阻害薬、ニトログリセリン、一部のベータ遮断薬など、いくつかの薬剤を避ける必要があります。[ 1 ]代償不全心不全患者では、血圧に応じてニトロプルシドまたはフェニレフリンが使用される場合があります。 [ 1 ] [ 3 ]
大動脈弁狭窄症は、先進国で最も一般的な弁膜症です。[ 4 ] 65歳以上の人の約2%が罹患しています。[ 1 ] 2014年の時点で、発展途上国のほとんどでは推定罹患率は不明でした。[ 5 ]症状のある人の場合、修復手術を行わないと、5年後の死亡率は約50%、10年後の死亡率は約90%です。[ 1 ]大動脈弁狭窄症は、1663年にフランスの医師ラザール・リヴィエールによって初めて記述されました。 [ 6 ]
大動脈弁狭窄症に関連する症状は、狭窄の程度によって異なります。軽度から中等度の大動脈弁狭窄症のほとんどの人は症状がありません。症状は通常、重度の大動脈弁狭窄症の人に現れますが、軽度から中等度の大動脈弁狭窄症の人にも現れることがあります。大動脈弁狭窄症の3つの主な症状は、意識喪失、狭心症の胸痛、活動時の息切れ、または仰臥位時の息切れ、夜間の息切れ発作、脚や足のむくみなどの心不全のその他の症状です。[ 4 ] [ 7 ]また、特徴的な「ドレスデン陶器」のような、青白く、わずかに紅潮した外観を伴うこともあります。[ 8 ]
心不全の状況下での狭心症も死亡リスクを高めます。狭心症患者の場合、大動脈弁置換術を受けなければ5年死亡率は50%です。[ 9 ]
大動脈弁狭窄症（ AS）に伴う狭心症は、ASによって生じる圧勾配を克服するために必要な圧力の継続的な増加によって引き起こされる左室肥大（LVH）が原因で発生します。左室の筋層が厚くなる一方で、筋に血液を供給する動脈は著しく長くなったり大きくなったりしないため、筋は酸素需要を満たすのに十分な血液供給を受けられない可能性があります。この虚血は、心筋が負荷の増加を補うために血液供給の増加を必要とする運動中に最初に明らかになることがあります。患者は、運動時に狭心症の胸痛を訴えることがあります。重度の大動脈弁狭窄症の症候性患者では、画像診断の有無にかかわらず運動負荷試験は厳禁です。現在のガイドラインでは、無症候性患者では運動負荷試験が推奨されており、予後予測に付加的な価値をもたらす可能性があります。[ 10 ]
しかし、最終的には、心筋は安静時に冠動脈の枝から供給できる以上の血液供給を必要とするようになります。この時点で、心電図に心室負荷パターン（ST部分の低下とT波の逆転）の兆候が現れ、心内膜下虚血を示唆することがあります。心内膜下は、心外膜冠動脈から最も遠いため、虚血に最も影響を受けやすい領域です。[ 11 ]
大動脈弁狭窄症による失神（気絶発作）は通常、労作時に起こります。[ 4 ] [ 12 ]心不全の状況では、死亡リスクが高まります。失神のある人では、大動脈弁置換術を受けない場合、3年死亡率は50%です。[ 13 ]
大動脈弁狭窄症が失神を引き起こす理由は不明である。一つの説は、重度のASでは心拍出量がほぼ一定であるというものである。[ 14 ]大動脈弁狭窄症の人が運動すると、骨格筋の血管が拡張して筋肉に血液が供給され、より多くの仕事ができるようになるため、末梢血管抵抗が低下する。この末梢血管抵抗の低下は通常、心拍出量の増加によって補償される。重度のASの人は心拍出量を増やすことができないため、血圧が低下し、脳への血流が減少するため失神する。[ 15 ]
第二の説は、運動中に肥大した左心室で発生する高圧が血管拡張反応を引き起こし、それが二次的な末梢血管拡張を招き、結果として脳への血流が減少し、意識喪失に至るというものである。実際、大動脈弁狭窄症では、心臓からの血液流出が固定的に阻害されているため、末梢血管拡張を相殺するために心臓が拍出量を増やすことは不可能である可能性がある。
第三のメカニズムが作用している場合もある。大動脈弁狭窄症では左心室が肥大し、その結果として冠動脈が心筋に十分な血液を供給できなくなるため（下記の「狭心症」を参照）、不整脈が発生することがある。これらは失神につながる可能性がある。[ 16 ]
最後に、少なくとも石灰化大動脈弁狭窄症[ 17 ] [ 18 ]では、大動脈弁内および弁周囲の石灰化が進行し、心臓の電気伝導系にまで及ぶことがあります。そうなると、結果として心ブロックが発生する可能性があり、これは失神などの症状を伴う可能性のある致命的な状態です。
うっ血性心不全（CHF）は、AS患者にとって深刻な予後をもたらします。ASに起因するCHF患者は、大動脈弁置換術を受けない場合、2年死亡率が50%です。ASにおけるCHFは、左室肥大と線維化、収縮機能障害（駆出率の低下）、拡張機能障害（左室充満圧の上昇）の組み合わせによるものです。[ 4 ]
ヘイデ症候群では、大動脈弁狭窄症は結腸の血管異形成による消化管出血と関連している。[ 19 ]最近の研究では、狭窄弁周囲の乱流増加により、関連する凝固因子（第VIII因子関連抗原、フォン・ヴィルブランド因子とも呼ばれる）が分解されることで、フォン・ヴィルブランド病の一種が引き起こされることが示されている。[ 20 ]
上記にもかかわらず、米国心臓協会は心内膜炎に対する抗菌薬予防に関する勧告を変更した。具体的には、2007年現在、このような予防は人工心臓弁を装着している人、過去に心内膜炎を発症したことがある人、および特定の種類の先天性心疾患のある人にのみ限定すべきであると推奨されている。[ 21 ]
大動脈弁狭窄症では心臓の拍出量が制限される可能性があるため、大動脈弁狭窄症の患者は、大動脈弁狭窄症と併発することが多い心血管疾患の治療薬（ニトログリセリン、硝酸薬、ACE阻害薬、テラゾシン（ヒイトリン）、ヒドララジンなど）を服用すると、失神や危険な低血圧のリスクがあります。これらの薬剤はすべて末梢血管拡張作用があることに注意が必要です。通常、大動脈弁狭窄症がない場合、心臓は拍出量を増やして拡張した血管の影響を相殺することができます。しかし、大動脈弁狭窄症の場合、狭窄した大動脈弁によって心臓からの血流が阻害されるため、心拍出量を増やすことができません。その結果、低血圧や失神が起こる可能性があります。
大動脈弁狭窄症は、加齢に伴う進行性石灰化大動脈弁疾患（CAVD）（症例の50%以上）が最も一般的な原因であり、平均年齢は65～70歳です。CAVDは弁尖へのカルシウムの蓄積であり、この石灰化により弁が硬化して狭窄します。[ 22 ]大動脈弁狭窄症のもう1つの主な原因は、先天性二尖弁大動脈弁、またはまれに先天性単尖弁大動脈弁の石灰化です。単尖弁大動脈弁を持つ人は通常、非常に若いとき、多くの場合新生児のときに介入が必要ですが、先天性二尖弁大動脈弁を持つ人は成人期に発症する人の30～40%を占め[ 23 ]、通常、三尖弁大動脈弁を持つ人（65歳以上）よりも早く発症します（40歳以上～50歳以上）。[ 7 ]
急性リウマチ熱の炎症後遺症は、症例の10%未満の原因です。[ 24 ]大動脈弁狭窄症のまれな原因には、ファブリー病、全身性エリテマトーデス、パジェット病、高尿酸血症、感染症などがあります。[ 25 ]
人間の大動脈弁は通常、3 つの弁尖または弁葉からなり、開口部は 3.0 ～ 4.0 平方センチメートルです。[ 6 ] [ 25 ]左心室が収縮すると、血液は弁を通って大動脈に押し出され、その後体の残りの部分に送られます。左心室が再び拡張すると、大動脈弁が閉じて、大動脈内の血液が左心室に逆流するのを防ぎます。大動脈弁狭窄症では、大動脈弁の開口部が狭くなったり、収縮したりします (狭窄) (たとえば、石灰化による)。変性性 (最も一般的なタイプ) および二尖弁性大動脈弁狭窄症はどちらも、機械的ストレスの増加による内皮細胞の損傷から始まります。[ 7 ] [ 25 ]炎症はASの病態形成の初期段階に関与していると考えられており、その関連リスク因子は、LDLコレステロールとリポタンパク質(a)という非常に有害な物質の大動脈弁への沈着を促進し、時間の経過とともに重大な損傷と狭窄を引き起こすことが知られています。[ 7 ] [ 25 ]炎症細胞（マクロファージ、Tリンパ球）の浸潤に続いて、インターロイキン-1βやトランスフォーミング増殖因子β-1などの炎症性メディエーターが放出されます。その後、線維芽細胞が骨芽細胞様細胞に分化し、異常な骨基質沈着が生じ、進行性の弁石灰化と狭窄につながります。[ 26 ]
この狭窄の結果、左心室は収縮のたびに、血液を大動脈へ効果的に送り出すために、より高い圧力を発生させなければなりません。[ 4 ] [ 27 ]最初は、左心室は心筋壁を厚くすることによって（心筋肥大によって）この圧力の増加を発生させます。ASで最もよく見られる肥大のタイプは求心性肥大として知られており、[ 4 ]左心室の壁が（ほぼ）均等に厚くなります。
後期段階では、左心室が拡張し、壁が薄くなり、収縮機能が低下します（結果として血液を前方に送り出す能力が低下します）。Morris と Innasimuthu らは、異なる冠動脈解剖がさまざまな弁疾患に関連していることを示しました。2010 年に、異なる冠動脈解剖が弁レベルでの乱流につながり、炎症や変性を引き起こす可能性があるかどうかを調べる研究が進められていました。[ 28 ] [ 29 ] [ 30 ]
変性性大動脈弁狭窄症は、特に先進国の高齢者層において、大動脈弁狭窄症（AS）の最も一般的な原因です。病態生理は、過剰なコラーゲン沈着と構造の乱れを特徴とする弁の線維化および石灰化リモデリングを伴います。形質転換成長因子β （TGF-β）は、細胞外マトリックス形成を刺激することにより、このプロセスにおいて重要な役割を果たします。人口高齢化により変性性ASの有病率は著しく増加しており、先進国では心臓弁置換の最も一般的な原因となっています。弁間質細胞（VIC）は、血行動態ストレス、活性酸素種、炎症性サイトカインなどの因子によって促進される骨形成分化（細胞型を骨形成性骨芽細胞に変化）を起こし、弁組織の進行性石灰化につながります。 [ 31 ]
二尖弁大動脈弁は、ASを引き起こす最も一般的な先天性弁欠損であり、小児における有病率は約0.5～1%である。二尖弁の患者は、通常、三尖弁の患者よりも早く変性性ASを発症する。異常な弁構造は、弁表面全体の血行動態的ストレスパターンを変化させ、変性プロセスを加速させる。これらの患者は、加齢に伴う変性プロセスの影響を受ける三尖弁の患者と比較して、より若い年齢で症候性疾患を発症することが多い。[ 31 ]
リウマチ性心疾患は、未治療のA群連鎖球菌感染症に起因する全身性炎症性疾患であり、歴史的にASの重要な原因であった。しかし、先進国では抗生物質の入手が容易になったため、その有病率は著しく低下している。病態生理は、連鎖球菌感染後の弁組織への免疫介在性損傷であり、瘢痕形成、交連癒合、それに続く石灰化を引き起こす。[ 31 ]
大動脈弁における脂質の蓄積は、VICの骨形成分化を促進することにより、弁石灰化に大きく寄与する。酸化脂質は、骨形成タンパク質-2 （BMP2）誘導を介してこのプロセスを媒介し、 mshホメオボックス2（Msx2）やRunx2/Cbfa1などの転写因子を含む骨形成経路を上方制御する。低密度リポタンパク質受容体タンパク質-5 （LRP5）によって活性化されるWntシグナル伝達経路は、狭窄性大動脈弁で過剰発現し、骨形成分化を促進する。この脂質媒介性石灰化は、BMP2発現と骨形成プログラミングをさらに促進する活性酸素種を生成する酸化ストレスパターンなど、アテローム性動脈硬化症と多くの特徴を共有している。[ 31 ]
炎症プロセスは、複数の経路を介してASの発症に大きく寄与します。酸化脂質は、トール様受容体（TLR）および核因子κB（NF-κB）経路を介して自然免疫応答を活性化し、VICにおける骨形成表現型を促進します。石灰化した大動脈弁で増加するインターロイキン-6 （IL-6）は、BMP2発現を介して弁尖の石灰化を促進し、NF-κBリガンド受容体活性化因子（ RANKL ）を誘導し、VICによる細胞外マトリックス産生をさらに刺激します。この炎症カスケードは、弁の石灰化と狭窄の進行を加速する自己永続的なサイクルを作り出します。[ 31 ]
大動脈弁狭窄症は、無症状のときに診断されることが最も多く、心臓や循環器系のルーチン検査中に発見されることもあります。末梢脈の特定の特性が診断に決定的な役割を果たすことを示す十分な証拠があります。[ 32 ]特に、動脈脈の上昇が遅く、持続的である場合があり、脈拍量が少ない場合があります。これは、時に「脈拍が弱く遅い」と呼ばれます。[ 12 ] [ 24 ] [ 33 ]また、聴診で最初の心音と頸動脈の対応する脈拍との間に顕著な遅延がある場合もあります（「心尖部-頸動脈遅延」）。[ 34 ]同様に、上腕動脈（腕）と橈骨動脈（手首）の各脈拍の出現間に遅延がある場合もあります。[ 35 ]
第一心音に続いて鋭い駆出音（「駆出クリック」）が聞こえることがあり、これは左下胸骨縁と心尖部で最もよく聞こえ、そのため「分裂」しているように見える。駆出音は、左心室流出が部分的に癒合した大動脈弁の弁尖に衝突することによって生じ、可動性の二尖弁大動脈弁の方が、不動の石灰化大動脈弁よりも一般的である。この音の強さは呼吸によって変化しないため、吸気時にわずかに弱まる狭窄性肺動脈弁によって生じる駆出クリックと区別するのに役立つ。[ 36 ]
容易に聴取できる収縮期のクレッシェンド・デクレッシェンド（すなわち「駆出」）雑音は、右上胸骨縁、右第2肋間で最も大きく聴取され、[ 24 ]両側の頸動脈に放散する。[ 4 ] [ 12 ]雑音はしゃがむと大きくなり、立位やバルサルバ法などの等尺性筋収縮で小さくなるため、肥大型閉塞性心筋症（HOCM）との鑑別に役立つ。雑音は呼気時に大きくなるが、吸気時にも容易に聴取できる。狭窄の程度が重度であるほど、雑音のクレッシェンド・デクレッシェンドのピークは遅くなる。[ 37 ]
大動脈弁狭窄症が重症化するにつれて、第２心音（A2 ）は減弱し、弱くなる傾向があります。 [ 24 ]これは、弁の石灰化が進行し、弁が「パチン」と閉じて鋭く大きな音を発することができなくなるためです。狭窄した大動脈弁による左心室圧の上昇により、時間の経過とともに心室が肥大し、拡張機能障害を引き起こす可能性があります。その結果、硬くなった心室により第４心音が現れることがあります。 [ 12 ]心室圧の上昇が続くと、心室の拡張が起こり、第３心音が現れることがあります。[ 38 ]
最後に、大動脈弁狭窄症はしばしば大動脈弁逆流（大動脈弁閉鎖不全症）を合併します。そのため、大動脈弁狭窄症の身体診察では、例えば拡張期早期の漸減性雑音など、大動脈弁閉鎖不全症の兆候も認められることがあります。実際、両方の弁異常が存在する場合、それぞれの異常所見が変化するか、あるいは全く認められないこともあります。むしろ、大動脈弁狭窄症と大動脈弁閉鎖不全症が同時に存在することを示す新たな兆候、例えば二峰性脈拍などが現れるのです。
メタ分析によると、臨床現場で大動脈弁狭窄症を診断する上で最も有用な所見は、頸動脈脈拍の上昇速度が遅いこと（陽性尤度比は研究によって2.8～130の範囲）、心雑音のピーク強度が中期から後期であること（陽性尤度比は8.0～101）、および第2心音の強度が低下していること（陽性尤度比は3.1～50）であった。[ 32 ]
その他の周辺徴候としては、以下のようなものがある。
無症候性重度大動脈弁狭窄症の場合、欧州ガイドライン[ 39 ]では、リスク層別化を支援し、大動脈弁置換手術のタイミングを最適化するために、 B型ナトリウム利尿ペプチド（BNP）測定を推奨している[ 40 ] [ 41 ]。重症でない無症候性大動脈弁狭窄症の患者では、年齢および性別で調整したN末端プロ脳性ナトリウム利尿ペプチド（NT-proBNP ）レベルの上昇のみ、およびベースラインからの50%以上の上昇と組み合わせた場合、大動脈弁狭窄症関連イベント（心血管死、大動脈弁狭窄症の進行による心不全による入院、または大動脈弁置換手術）の発生率増加と関連していることがわかっている。[ 42 ]重症ではない無症候性大動脈弁狭窄症で明らかな冠動脈疾患のない患者では、トロポニンTの上昇（14 pg/mL以上）は、虚血性心疾患イベント（心筋梗塞、経皮的冠動脈インターベンション、または冠動脈バイパス手術）の5年間のイベント率の増加と関連していることがわかりました。[ 43 ]
大動脈弁狭窄症は心電図（ECG）に特異的な所見をもたらさないものの、しばしば多くの心電図異常を引き起こします。左室肥大（LVH）の心電図所見は、大動脈弁狭窄症でよく見られ[ 7 ] [ 12 ] 、狭窄によって左室に慢性的に高圧負荷がかかることで生じます（LVHは、原因に関わらず、左室への慢性的な圧力負荷に対する予想される反応です）。[ 44 ]
前述のように、大動脈弁狭窄症で起こる石灰化プロセスは、大動脈弁を超えて心臓の電気伝導系にまで進行することがあります。この現象の証拠として、まれに左脚ブロックなどの特定のタイプの心ブロックに特徴的な心電図パターンが見られることがあります。[ 7 ]
心腔カテーテル検査は、弁領域が1.0 cm 2未満（通常は約3 cm 2）の重度狭窄を示す確定診断を提供します。[ 45 ]大動脈弁の両側の圧力を直接測定できます。圧力勾配は治療の決定点として使用できます。手術前の症状のある人に有用です。[ 12 ]大動脈弁狭窄症の診断の標準は、心エコー検査による非侵襲的検査です。心臓カテーテル検査は、脳卒中などの大動脈弁を通過することに伴う固有のリスクのため、臨床像と非侵襲的検査との間に不一致がある場合に限定されます。[ 7 ]
心エコー検査（心臓超音波検査）は、大動脈弁の解剖学的構造と機能を評価する最良の非侵襲的な方法です。[ 46 ]
大動脈弁面積は、心エコー図による血流速度を用いて非侵襲的に算出できる。弁を通過する血液の速度を用いて、連続の式または修正ベルヌーイの式により、弁を挟んだ圧力勾配を算出できる。
勾配 = 4(速度)² mmHg
正常な大動脈弁の圧較差はわずか数mmHgです。弁面積の減少は圧較差の増加を引き起こし、これらのパラメータは大動脈弁狭窄症を軽度、中等度、または重度に分類および等級付けするために使用されます。僧帽弁狭窄症、心不全、併存する大動脈弁逆流、および虚血性心疾患（血液供給と酸素の減少による虚血に関連する疾患）が存在する場合、圧較差は異常に低くなる可能性があります。[ 47 ]
心エコー図では、左心室肥大、肥厚して不動化した大動脈弁、拡張した大動脈基部が認められる場合もある。[ 12 ]しかし、急性期には見かけ上正常に見えることもある。[ 24 ]
胸部X線検査は診断にも役立ち、弁の石灰化の程度や、慢性状態では左心室[ 12 ] [ 24 ]および左心房の拡大[12]を示すことで、疾患の重症度に関する手がかりを提供することもできます。
CTカルシウムスコアリングの使用は、大動脈弁狭窄症患者の評価においてエコーを補完する診断ツールとして人気が高まっている。[ 48 ] [ 49 ]マルチディテクターCTによる大動脈弁カルシウムスコアリング（CT-AVC）は、大動脈弁の石灰化の程度を定量化するために使用される。[ 50 ] 2021年のESC/EACTS弁膜症管理ガイドラインによると、重度大動脈弁狭窄症を示す推奨閾値は、女性では1200 AU超、男性では2000 AU超である。[ 51 ]
症状のない人では、一般的に治療は必要ありません。[ 12 ]中等症の場合、進行を監視するために1～2年ごとに心エコー検査が行われ、場合によっては心臓負荷試験が併用されます。[ 24 ]重症の場合、心エコー検査は3～6か月ごとに行われます。[ 24 ]中等症と軽症の両方の場合、関連する新たな症状が現れた場合は、すぐに再受診するか、入院治療を受ける必要があります。 [ 24 ]現在、大動脈弁狭窄症の患者を治療するための治療法はありませんが、2014年の研究では、この疾患は活発な細胞プロセスの結果として発生することが示されており、これらのプロセスを標的にすることで、実行可能な治療アプローチにつながる可能性があることが示唆されています。[ 52 ]
観察研究では、スタチンによるコレステロール低下と進行の減少との関連性が示されましたが、2005 年に発表された無作為化臨床試験では、石灰化大動脈弁狭窄症に対する効果は見つかりませんでした。AS の進行に対するスタチンの効果は不明です。2007 年の研究では、ロスバスタチンによる大動脈弁狭窄症の進行の遅延が見つかりました。[ 7 ] [ 53 ] 2013 年に、試験では AS の進行を遅らせる効果は示されなかったが、虚血性心血管イベントの減少は示されたと報告されました。[ 7 ] [ 4 ]
一般的に、大動脈弁狭窄症の治療において、薬物療法は比較的効果が低い。[ 12 ] しかし、大動脈弁狭窄症と関連する一般的な併存疾患の管理には役立つ可能性がある。[ 54 ]
大動脈弁修復術または大動脈弁再建術とは、本来の機能不全に陥った大動脈弁の形態と機能の両方を再建する手術を指します。最も頻繁に行われるのは、大動脈弁逆流症の治療です。また、大動脈瘤の治療、まれに先天性大動脈弁狭窄症の治療にも必要となることがあります。[ 57 ]
成人では、症候性重度大動脈弁狭窄症は通常、大動脈弁置換術（AVR）を必要とする。[ 4 ]外科的AVRは、この疾患プロセスに対する最も効果的な治療法であり、現在では症状発現後の患者に推奨されているが、2016年現在、大動脈弁置換術のアプローチには、開胸手術、低侵襲心臓手術（MICS）、および低侵襲カテーテルベース（経皮的）大動脈弁置換術が含まれる。[ 58 ] [ 59 ] [ 60 ]しかし、外科的大動脈弁置換術は十分に研究されており、一般的に良好で確立された長期予後がある。[ 61 ]
病変のある大動脈弁は、機械弁または生体弁を用いた外科手術によって置換されることが最も一般的です。この手術は、開胸手術で行われる場合と、数は少ないものの増加傾向にある低侵襲心臓手術（MICS）で行われる場合があります。右小開胸による低侵襲アプローチは、高齢者、肥満者、慢性閉塞性肺疾患、慢性腎臓病患者、再手術が必要な患者など、リスクの高い患者に最も有益です。[ 62 ] [ 63 ]
世界中で、25万人以上が経カテーテル大動脈弁インターベンション（TAVI）を受けています。外科的弁置換術の適応とならない人や、75歳以上のほとんどの患者にとって、TAVIは適切な代替手段となる可能性があります。[ 58 ] [ 59 ]房室伝導系が大動脈根に近接しているため、TAVI後には永久ペースメーカー（PPM）の植込みを必要とする伝導異常がよく見られます。[ 64 ]
乳幼児や小児の場合、バルーン弁形成術（バルーンを膨らませて弁を広げ、血流を増加させる手術）も有効な場合があります。しかし、成人では、弁が狭窄状態に戻る傾向があるため、一般的には効果がありません。外科医は患者の脚の上部に小さな切開を行い、バルーンを動脈に挿入します。次に、バルーンを弁まで進め、膨らませて弁を広げます。[ 65 ]
ASによる急性代償不全心不全は、手術を待つ間、大動脈内バルーンポンプで一時的に管理できる。 [ 66 ]高血圧の患者には、ニトロプルシドを慎重に使用できる。[ 1 ]非常に低血圧の患者には、フェニレフリンを使用できる。[ 3 ]
治療しない場合、重度の症候性大動脈弁狭窄症は予後不良であり、2年死亡率は50～60％、3年生存率は30％未満である。[ 67 ] 65歳未満の人の大動脈弁置換術後の予後は一般人口より約5年短く、65歳以上の人ではほぼ同じである。[ 61 ]
65歳以上の人の約2%、75歳以上の人の約3%、[ 4 ]および85歳以上の人の約4%が大動脈弁狭窄症を患っています。[ 68 ]北米とヨーロッパでは高齢化に伴い有病率が増加しています。[ 69 ]
大動脈弁狭窄症の診断時の年齢中央値は、男性で77歳、女性で81歳です。[ 70 ]最近の米国およびEUのコホートでは、大動脈弁狭窄症の年齢・性別標準化発生率は、10万人年あたり52（重度大動脈弁狭窄症）から98の範囲であり、[ 71 ] [ 70 ]男性は女性に比べて約30%高くなっています。[ 70 ]
ASの疾患進行に影響を与えることが知られている危険因子には、高血圧、高齢、男性であること、高脂血症、糖尿病、喫煙、メタボリックシンドローム、末期腎疾患など、冠動脈疾患の危険因子と同様の因子が含まれる。[ 4 ] [ 7 ] [ 25 ]
大動脈弁狭窄症は、1663年にフランスの医師ラザール・リヴィエールによって初めて記述された。[ 6 ]
2010年の研究では、ビスホスホネートを服用している人は大動脈弁狭窄症の進行が少なく、一部は退縮したことが判明した。 [ 72 ] [ 73 ]この発見を受けて、 2012年現在も複数の臨床試験が進行中である。その後の研究では、最初の肯定的な結果は確認されなかった。[ 74 ]
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