僧帽弁狭窄症

僧帽弁狭窄症
弁尖の顕著な肥厚と左房 肥大を伴う僧帽弁狭窄。上方からの眺め。剖検準備。
専門	心臓病学
症状	労作時呼吸困難、起座呼吸、発作性夜間呼吸困難 動悸 胸痛 喀血 腹水、浮腫および肝腫大 後期段階: 血栓塞栓症
原因	リウマチ熱、リウマチ性心疾患
診断方法	身体検査、胸部X線検査、心エコー検査、心電図検査
処理	僧帽弁置換術、僧帽弁形成術

僧帽弁狭窄症は、心臓の僧帽弁の開口部が狭くなることを特徴とする弁膜症です。^{[1]ほとんどの場合、}リウマチ性弁膜症が原因です。通常、僧帽弁は拡張期に約 5 cm ^{2です。面積が 2 cm 2}未満に減少すると、僧帽弁狭窄症を引き起こします。妊娠中の僧帽弁狭窄症の早期診断は、運動や妊娠の場合のように心臓が心拍出量の増加に耐えられないため、非常に重要です。心房細動は、結果として生じる左心房拡大の一般的な合併症であり、脳卒中などの全身性血栓塞栓症の合併症につながる可能性があります。^[2]

僧帽弁狭窄症の兆候と症状には以下のものがあります。

• 心不全の症状としては、労作時呼吸困難、起座呼吸、発作性夜間呼吸困難（PND）などがある^[3]
• 動悸^[3]
• 胸痛^[3]
• 喀血^[3]
• 後期には左房容積が増加する（拡張する）と血栓塞栓症[3]が起こりやすくなります。拡張すると心房細動の^リスクが高まり、血液の停滞（動かなくなる）のリスクが高まります。これにより凝固のリスクが高まります。
• 腹水、浮腫、肝腫大（右心不全を発症した場合）^[3]

疲労感や衰弱は運動や妊娠によって増加する。^[3]

リウマチ熱（最も一般的な原因）に起因する僧帽弁狭窄症の自然経過は、リウマチ熱の初回発症後の無症状の潜伏期です。この潜伏期は平均 16.3 ± 5.2 年続きます。僧帽弁狭窄症の症状が現れ始めると、重度の障害に進行するまでに 9.2 ± 4.3 年かかります。^{[引用が必要]}

僧帽弁手術を提案されたが拒否した患者の場合、薬物療法のみでの治療では、修正を提案されてから5年後の生存率は44±6％、10年後の生存率は32±8％であった。^[4]

僧帽弁狭窄症のほぼすべての症例は、リウマチ熱とそれに伴うリウマチ性心疾患に起因する心臓疾患が原因です。^{[3] [5]}僧帽弁狭窄症のまれな原因としては、僧帽弁の石灰化^{[6] [7]}や、先天性心疾患の一種が挙げられます。これは妊娠中に最もよく見られる弁膜症です。^[8]

その他の原因としては、感染性心内膜炎が挙げられ、この場合、疣贅が狭窄リスクを高める可能性がある。その他の稀な原因としては、僧帽弁輪石灰化、心内膜心筋線維弾性症、悪性カルチノイド症候群、全身性エリテマトーデス、ホイップル病、ファブリー病、関節リウマチなどがある。^[9]ハーラー病、ハンター病、アミロイドーシス。

僧帽弁口の正常な面積は約 4 ～ 6 cm ²です。正常な心臓生理では、左心室拡張期に僧帽弁が開き、左心房から左心室に血液が流れます。正常な僧帽弁は、（心室）拡張期に左心房から左心室への血液の流れを妨げることはなく、心室拡張期の左心房と左心室の圧力は等しくなります。その結果、左心室は心室拡張期の早い時期に血液で満たされ、心室拡張期の遅い時期に左心房の収縮（「心房キック」）によって供給される余分な血液のごく一部だけになります。^{[引用が必要]}

^{僧帽弁面積が 2 cm 2}未満になると、弁が左心室への血流を妨げ、僧帽弁を挟んで圧力勾配が生じます。この勾配は、心拍数または心拍出量の増加によって増大する可能性があります。僧帽弁を挟んだ圧力勾配が増大するにつれて、左心室を血液で満たすために必要な時間が増加します。最終的に、左心室は血液で満たすために心房のキックを必要とします。心拍数が増加すると、心室が拡張期にあり血液で満たすことができる時間 (拡張期充満期間と呼ばれる) が減少します。心拍数が特定のポイントを超えると、拡張期充満期間では心室を血液で満たすのに不十分となり、左心房に圧力がかかり、肺うっ血を引き起こします。^[要出典]

^{僧帽弁面積が 1 cm 2}未満になると、左房圧（狭窄した弁を通して血液を押し出すために必要な圧力）が上昇します。正常な左室拡張期圧は約 5 mmHg であるため、重度の僧帽弁狭窄により僧帽弁を横切る 20 mmHg の圧力勾配が生じると、左房圧は約 25 mmHg になります。この左房圧は肺血管系に伝わり、肺高血圧症を引き起こします。このレベルの肺毛細血管圧は静水圧と膠質浸透圧の不均衡を引き起こし、血管系からの体液の血管外漏出と肺への体液貯留（肺水腫を引き起こすうっ血性心不全）につながります。^[要出典]

左心房の圧力負荷が一定に高まると、左心房の大きさが増大します。左心房の大きさが増大すると、心房細動(AF) が発生しやすくなります。

重度の僧帽弁狭窄症の患者では、左心室の充満は心房の拍動に依存しています。心房細動による心房の拍動の喪失（つまり、血液が左心室に流れることができず、左心房に溜まる）は、心拍出量の急激な減少や突然のうっ血性心不全を引き起こす可能性があります。^{[引用が必要]}

僧帽弁狭窄症の患者は、一連の血行動態の変化を引き起こし、患者の臨床状態を悪化させることが多い。心拍数の上昇や心拡張期の短縮を伴う心拍出量の減少は、しばしばうっ血性心不全につながる。さらに、心房細動が始まると、全身塞栓症が現実の危険となる。^[10]

僧帽弁狭窄症は、通常、僧帽弁狭窄症の初期兆候からNYHA 機能クラスII の症状、心房細動の発症、NYHA 機能クラス III または IV の症状の発症へとゆっくりと（数十年かけて）進行します。NYHA クラス III または IV の症状を発症すると、病気の進行が加速し、患者の状態が悪化します。^{[引用が必要]}

僧帽弁狭窄症の患者を聴診すると、第一心音は通常大きく、僧帽弁を閉じる力が増すため触知できる（心尖拍動）こともあります。第一心音は僧帽弁と三尖弁が閉じることで生じます。これらは通常同期しており、音はそれぞれM1とT1と呼ばれます。僧帽弁狭窄症ではM1が大きくなります。これが最も顕著な徴候である可能性があります。^[3]

僧帽弁狭窄症に起因する肺高血圧症が重度の場合、第二心音（S ₂ ）のP ₂（肺動脈性）成分が大きくなります。^{[引用が必要]}

第二心音（S _{2 ）のA 2} （大動脈）成分の後に、高音の追加音である開放スナップが聞こえることがあります。これは、僧帽弁が強制的に開くことに相関しています。僧帽弁は、左心房の圧力が左心室の圧力よりも高くなると開きます。これは、心室の圧力が急激に低下する心室拡張期（大動脈弁の閉鎖後）に起こります。僧帽弁狭窄症の人では、左心房の圧力は僧帽弁狭窄の重症度と相関しています。僧帽弁狭窄の重症度が増すにつれて、左心房の圧力が上昇し、心室拡張期に僧帽弁が早く開きます。^[3]

心エコーの開口後に、前収縮期の強調を伴う中期拡張期ゴロゴロ雑音が聴取される。 ^{[3] [11]}雑音は心尖部で最もよく聴取され、放射されない。低音であるため、聴診器のベルで最もよく聴取される。^[3]雑音の持続時間は病状の悪化とともに長くなる。^[3]

病気が進行すると、傍胸骨隆起、頸静脈怒張、肝腫大、腹水、肺高血圧症などの右心不全の徴候が現れる可能性があり、後者は大きなP2_音を呈することが多い。^[3]

ほぼすべての症状は運動や妊娠によって増加します。^[3]

その他の末梢兆候としては、以下のものがあります。

• 頬骨紅潮- 背圧と二酸化炭素（CO2）の蓄積によるもの_。CO2は_天然の血管拡張剤です。^[12]
• 心房細動- 不整脈および頸静脈圧の「a」波の消失
• 左胸骨傍隆起- 肺高血圧症による右室肥大の存在
• ずれていない頂点の拍動を叩く

心房細動の医学的兆候には以下のものがある：^[要出典]

心拍数は約 100～150/分。脈拍欠損 > 10 を伴う不規則な不整脈。第一心音の強さは変動する。開放時のスナップ音が聞こえないことがある。頸静脈に波がない。拡張期雑音の前収縮期の強調は消失する。塞栓症の兆候が現れることがある。^[要出典]

重度の肺高血圧症では、機能性三尖弁逆流症によって生じる汎収縮期雑音が、胸骨左縁に沿って聞こえることがあります。この雑音は通常、吸気時に大きくなり、強制呼気時に小さくなります (Carvallo 徴候)。MS で心拍出量が著しく減少すると、拡張期ランブル雑音などの典型的な聴診所見が検出できない場合がありますが (silent MS)、代償が回復するにつれて再び現れることがあります。肺動脈逆流症の Graham Steell 雑音は、胸骨左縁に沿って聞こえる高調で拡張期の漸減する吹鳴雑音で、肺動脈弁輪の拡張によって生じ、僧帽弁疾患および重度の肺高血圧症の患者に発生します。この雑音は、大動脈弁逆流症（AR）によって生じるより一般的な雑音と区別がつかない場合がありますが、吸気時に強度が増し、大きな触知可能なP2を伴うことがあります。 ^[13]

ほとんどの場合、僧帽弁狭窄症の診断は心エコー検査で最も簡単に下されます。心エコー検査では、左房の拡大、狭く「魚の口」のような形状の僧帽弁の肥厚して石灰化した部分、進行した病気では右心室不全の兆候が見られます。^{[3]また、僧帽弁の弁尖の開きの減少や}拡張期の血流速度の増加も見られます。ドップラー心エコー検査で測定される僧帽弁透過勾配は、僧帽弁狭窄症の重症度を評価するためのゴールドスタンダードです。 ^[要出典]

僧帽弁狭窄症の重症度を測定する別の方法は、左心室カテーテル法と右心室カテーテル法の同時検査である。右心カテーテル法（一般にスワンガンツカテーテル法として知られる）では、左心房圧を反映する肺毛細血管楔入圧の平均値が医師に与えられる。一方、左心カテーテル法では左心室圧が与えられる。これらの圧を同時に測定することで、僧帽弁狭窄症の重症度を示すマーカーである心室拡張期の左心房と左心室の勾配を判定することができる。しかし、この僧帽弁狭窄症評価法では、右心カテーテル法で見られる圧波形にタイムラグがあることと、楔入圧波形に見られるY字型の下降が緩やかなため、僧帽弁狭窄症の程度を過大評価する傾向がある。しかし、右心カテーテル検査中に経中隔穿刺が行われた場合、圧力勾配によって僧帽弁狭窄症の重症度を正確に定量化することができます。^[要出典]

胸部X線検査でも左心房の拡大が見られ、診断に役立つことがある。^[3]

心電図検査では、P mitrale（複数または多数の誘導で幅広でノッチのあるP波がみられ、V _{1誘導のP波に顕著な後期陰性成分がみられる）がみられることがあり、}僧帽弁逆流症や、潜在的には左房の過負荷の原因でもみられることがあります。 ^[14]したがって、P-sinistrocardiale （心房性心室頻拍）という用語の方が適切かもしれません。^[14]

無症状の患者では治療の必要はない。^[3]

僧帽弁狭窄症の治療法としては、手術による僧帽弁置換術やバルーンカテーテルによる経皮的僧帽弁形成術などがある。^[15]

僧帽弁置換術または弁形成術による侵襲的治療の適応は、NYHA機能クラスIIIまたはIVの症状である。^[要出典]

もう一つの選択肢はバルーン拡張術です。^[16]経皮的バルーン僧帽弁形成術がどの患者に有効かを判断するために、スコアリングシステムが開発されました。スコアリングは、弁尖可動性、弁尖肥厚、弁下肥厚、石灰化の4つの心エコー基準に基づいています。スコアが8以上の患者は、最適な結果が得られない傾向がありました。^[17] 弁切開術で優れた結果が得られるのは、パチパチと音がして、スコアが8未満で、弁輪部にカルシウムがない患者です。^[要出典]

治療では、僧帽弁狭窄症でよく見られる合併症にも重点が置かれます。

• 狭心症は、短時間作用型ニトロ血管拡張薬、β遮断薬、カルシウム遮断薬で治療されます^[11]
• 高血圧症は積極的に治療されるが、 β遮断薬の投与には注意が必要である^[11]
• 心不全はジゴキシン、利尿薬、ニトロ血管拡張薬で治療され、禁忌でない場合はACE阻害薬の慎重な入院投与が行われる^[11]

僧帽弁形成術は、バルーンを使用して弁を拡張することにより、単純な僧帽弁狭窄症を矯正する低侵襲治療手順です。局所麻酔下で、特殊なバルーンを備えたカテーテルを右大腿静脈から下大静脈を経由して右心房に挿入します。心房中隔を穿刺し、 「経中隔法」を使用してカテーテルを左心房に挿入します。バルーンは 3 つのセグメントに分割され、3 段階で拡張されます。最初に、遠位部分 (左心室にある) を膨らませて弁尖に引っ張ります。次に、近位部分を拡張して、中央セグメントを弁口に固定します。最後に、中央部分を膨らませます。完全に膨らませると弁が塞がれて鬱血を引き起こし、循環停止や肺水腫を引き起こすため、これには 30 秒以上かかることはありません。[^{引用が必要]}

患者の事前選択を慎重に行えば、経皮的バルーン僧帽弁形成術 (PBMV) は成功率が高く、合併症の発生率も低くなります。最も深刻な有害事象は、急性重度僧帽弁逆流症の発生です。重度僧帽弁逆流症は通常、弁尖または弁下器官の 1 つが裂けることで発生します。肺水腫や血行動態障害を引き起こす可能性があり、緊急の外科的僧帽弁置換術が必要になります。^{[引用が必要]}

PBMV に伴うその他の重篤な合併症は、通常、経中隔穿刺 (TSP) の手法に関連しています。TSP の理想的な部位は、心房中隔の卵円窩の領域です。ただし、TSP に使用される鋭い針が誤って他の心臓構造を傷つけ、心タンポナーデや重篤な失血を引き起こす場合があります。^{[引用が必要]}

PBMV の即時的な結果は満足のいくものであることが多いですが、この処置は僧帽弁狭窄症を永久的に緩和するものではありません。再狭窄を検出するために定期的なフォローアップが必須です。PBMV を受けた患者の長期フォローアップ データによると、処置後 10 年で最大 70～75% の患者が再狭窄を起こさないことが示されています。PBMV 後 15 年でその数は約 40% に減少します。^[18]

Scholia には、僧帽弁狭窄症に関するトピックプロファイルがあります。