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筋緊張低下は、筋肉の緊張（筋肉の伸展に対する張力または抵抗の量）が低い状態であり、多くの場合、筋力の低下を伴います。筋緊張低下は特定の医学的疾患ではありませんが、脳による運動神経制御または筋力に影響を与えるさまざまな疾患や障害の潜在的な症状です。筋緊張低下は受動運動に対する抵抗の欠如であり、筋力低下は能動運動の障害をもたらします。中枢性筋緊張低下は中枢神経系に起因し、末梢性筋緊張低下は脊髄、末梢神経、および/または骨格筋内の問題に関連しています。[ 2 ]乳児の重度の筋緊張低下は、一般的にフロッピーベビー症候群として知られています。乳児の早期であっても、筋緊張低下を認識することは通常比較的簡単ですが、根本的な原因を診断することは困難であり、しばしば成功しません。筋緊張低下が子供の発達と後の人生に及ぼす長期的な影響は、主に筋力低下の重症度と原因の性質に依存します。一部の疾患には特定の治療法がありますが、特発性または神経学的原因による筋緊張低下のほとんどの主な治療法は、改善のための理学療法および／または作業療法です。
筋緊張低下は、伸展受容体からの求心性入力の障害、および/または筋紡錘の感受性を制御する筋紡錘運動系に対する小脳の促進遠心性影響の欠如に関連していると考えられています。 [ 3 ]検査では、受動運動に対する抵抗の低下が認められ、触診時に筋肉が異常に柔らかく弛緩しているように感じられることがあります。[ 3 ] 深部腱反射の低下も認められることがあります。筋緊張低下は、早期介入によって改善できる状態です。
中枢性低緊張は、乳児の低緊張全体の 60 ～ 80% を占めます。[ 4 ]低緊張患者は、筋緊張の低下を示すさまざまな客観的症状を示すことがあります。 運動技能の遅れは、関節の過可動性または過柔軟性、よだれや言語障害、反射の低下、筋力の低下、活動耐性の低下、肩の丸まり姿勢、支えに寄りかかること、注意力の低下とともによく観察されます。特定の客観的症状の程度と発生は、患者の年齢、低緊張の重症度、影響を受ける特定の筋肉、そして場合によっては根本的な原因によって異なります。たとえば、低緊張の人の中には便秘を経験する人もいれば、腸の問題がない人もいます。
「乳児弛緩症候群」という用語は、乳児が生まれたときに四肢、体幹、頭部に異常な弛緩が見られる状態を表すために用いられます。このような状態は、出生直後または生後間もなく、運動時や休息時に適切な姿勢を維持できないという形で現れることがあります。重症の場合、筋緊張低下のある乳児は、口の筋肉が適切な吸啜・嚥下パターンや良好な授乳の吸着を維持できないため、授乳が困難になります。[ 5 ]
筋緊張が正常な乳児は、出生後平均的な期間内に一定の身体能力を獲得することが期待されます。筋緊張が低い乳児のほとんどは発達のマイルストーンが遅れますが、遅れの期間は大きく異なります。 運動能力は、筋緊張低下障害の影響を特に受けやすい部分です。運動能力は、粗大運動能力と微細運動能力の2つの領域に分けられ、どちらも影響を受けます。筋緊張が低い乳児は、うつ伏せの状態で頭を持ち上げたり、寝返りを打ったり、座った姿勢になったり、倒れずに座ったままでいたり、バランスをとったり、這ったり、場合によっては歩いたりするのが遅れます。微細運動能力の遅れは、おもちゃや指をつかむ、小さな物を片手からもう片方の手に持ち替える、物を指さす、目で動きを追う、自分で食べるなどの動作に現れます。
発話障害は筋緊張低下によって引き起こされることがあります。筋緊張が低い子どもは、語彙が豊富で理解しているように見えたり、簡単な指示に従うことができたりしても、同年代の子どもよりも発話が遅れる傾向があります。口や顎の筋肉に問題があると、正しい発音が妨げられ、単語の組み合わせや文章構成を試す意欲が失われます。筋緊張低下は実際には何らかの基礎疾患の客観的な兆候であるため、発話の遅れが筋緊張低下によるものなのか、それとも筋緊張低下の原因と関連している可能性のある知的障害などの他の神経学的疾患によるものなのかを判断するのは難しい場合があります。さらに、筋緊張低下は、ATXN1遺伝子の異常による筋萎縮と小脳失調を特徴とするミハイル・ミハイル症候群によっても引き起こされることがあります。
筋緊張低下に伴う筋緊張の低下は、筋力低下やボディビルディングで一般的に用いられる定義と混同してはならない。 神経学的筋緊張とは、運動ニューロンからの周期的な活動電位の現れである。
新生児の中枢性低緊張の最も一般的な原因は、低酸素性虚血性脳症です。脳奇形と先天性代謝異常はそれぞれ 13% と 3% を占めています。[ 4 ]中枢神経系に影響を与える原因としては、染色体異常、先天性代謝異常、脳形成異常、脳および脊髄の外傷などがあります。[ 5 ]代謝性の原因としては、グリコーゲン蓄積症 II 型、ピルビン酸脱水素酵素欠損症、ミトコンドリア病、ツェルウェガー症候群、スミス・レムリ・オピッツ症候群、先天性糖鎖異常症などがあります。乳児の代謝性疾患は、低緊張以外にも、形態異常、痙攣、脳症、生化学的プロファイルなど、さまざまな特徴を伴うことが一般的です。 [ 5 ]
筋緊張低下を引き起こすことが知られている疾患には、以下のようなものがあります。
先天性疾患 – つまり、人が生まれた時から持っている疾患（生後6ヶ月以内に発症する遺伝性疾患を含む）
後天性– つまり、出生後に発症する
筋緊張低下の原因を診断するアプローチは（神経学におけるすべての症候群と同様に）まず局所化です。医師はまず、筋緊張低下が筋肉、神経筋接合部、神経、または中枢性の原因によるものかどうかを判断する必要があります。これにより、考えられる原因を絞り込むことができます。筋緊張低下の原因が脳にあると判明した場合、脳性麻痺に分類されます。原因が筋肉に局在している場合は、筋ジストロフィーに分類されます。原因が神経にあると考えられる場合は、多発性神経障害による筋緊張低下と呼ばれます。多くの症例では、明確な診断を下すことができません。[ 13 ]
患者の診断には、家族の病歴の聴取と身体診察が含まれ、コンピュータ断層撮影（CT）スキャン、磁気共鳴画像法（MRI）スキャン、脳波検査（EEG）、血液検査、遺伝子検査（染色体核型分析や特定の遺伝子異常の検査など）、脊髄穿刺、筋電図検査、筋肉および神経生検などの追加検査が含まれる場合があります。
軽度または良性の筋緊張低下は、発達の進捗状況を評価する一連の運動や、身体的な相互作用の観察を通して、理学療法士や作業療法士によって診断されることが多い。筋緊張低下のある子どもは自分の空間的な位置を認識するのが難しいため、歩こうとするときに膝をロックするなど、認識できる対処メカニズムを持っていることがある。筋緊張が低い乳児によく見られる兆候は、初期の失敗に対するフラストレーションから、模倣しようとする前に周囲の人の身体活動を長時間観察する傾向があることである。発達の遅れは筋緊張低下の兆候である可能性がある。
MRI 脳は、脳の構造的奇形や代謝障害を除外するために使用されます。[ 4 ]磁気共鳴分光イメージングは、代謝障害を検出するために使用されます。[ 4 ]
筋緊張低下の個々の症例における結果は、基礎疾患の性質に大きく左右される。場合によっては、基礎疾患は治療可能である。しかし一般的に、治療はリハビリテーションサービス、栄養および呼吸サポートを含む支持療法を提供することからなる。[ 14 ]
通常の小児科診療に加え、筋緊張低下のある子供のケアに関わる可能性のある専門家には、発達小児科医（子供の発達を専門とする）、神経科医、新生児科医（新生児のケアを専門とする）、遺伝学者、作業療法士、理学療法士、言語療法士、整形外科医、病理医（生化学検査や組織分析を実施・解釈する）、および専門看護師などが含まれます。
根本原因が判明している場合は、その疾患に合わせた治療を行い、その後、筋緊張低下に対する対症療法および支持療法を行います。非常に重症の場合は、呼吸や摂食などの基本的な生命機能に対する機械的補助、筋萎縮を予防し関節可動性を維持するための理学療法、肺炎などの日和見感染症を予防するための対策など、主に支持療法を行うことがあります。神経学的状態を改善するための治療としては、てんかん発作に対する投薬、代謝障害を安定させるための薬やサプリメント、水頭症（脳内の髄液増加）による圧力を軽減するための手術などが挙げられます。
国立神経疾患・脳卒中研究所は、理学療法によって筋緊張低下のある人の運動制御と全身の筋力を改善できると述べています。これは、静的および動的な姿勢の安定性を維持するために重要であり、姿勢の不安定性は筋緊張低下のある人によく見られる問題であるため重要です。[ 3 ]理学療法士は、バランスと安全性を高めるために、姿勢制御を最適化する患者固有のトレーニング プログラムを作成できます。[ 3 ]姿勢の非対称性を防ぐために、サポートおよび保護装置の使用が必要になる場合があります。[ 3 ]理学療法士は、筋緊張低下のある患者の筋収縮を促進または強化することによって筋緊張を高めるために、クイック ストレッチ、抵抗、関節接近、タッピングなどの神経筋/感覚刺激技術を使用する場合があります。[ 3 ]筋緊張低下に加えて筋力低下を示す患者には、筋肉に過負荷をかけない強化運動が適応となります。[ 3 ]電気筋肉刺激（神経筋電気刺激（NMES）とも呼ばれる）は、「低緊張筋を活性化し、筋力を改善し、麻痺した四肢の動きを生み出し、廃用性萎縮を防ぐ」ためにも使用できます。[ 3 ] NMESを使用する際には、患者が刺激されている筋肉を収縮させようとすることに集中することが重要です。このような動きの試みに集中しなければ、随意運動への応用は不可能です。[ 3 ] NMESは、結果を改善するために、機能訓練活動と組み合わせるのが理想的です。
作業療法は、運動能力、筋力、機能的持久力の向上を通じて、患者が日常生活動作において自立度を高めるのに役立ちます。言語療法は、患者が抱えている呼吸、発話、嚥下などの困難に対処するのに役立ちます。乳幼児向けの療法には、感覚刺激プログラムが含まれる場合もあります。理学療法士は、下肢の筋力低下を補うために、足首/足装具を推奨することがあります。幼児や発話困難のある子供は、手話を用いることで大きな恩恵を受けることができます。
筋緊張低下症という用語は、古代ギリシャ語のὑπο-、hypo-、「下に」とτόνος、tónos、τείνω、teinō、「伸ばす」に由来します。この状態を表す他の用語には、次のものがあります。